Риски и прогнозы при узелковом периартериите

Узелковый периартериит впервые был описан врачами Куссмаулем и Майером еще в 1866 г. Впоследствии он и получил название болезни Куссмауля-Майера. Является одним из видов васкулитов. Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

Вирусы и бактерии
  • вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
  • различные интоксикации;
  • вирусные и бактериальные заболевания;
  • сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
  • инсоляция;
  • общее переохлаждение;
  • применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

Кожные узелки
  • классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
  • кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
  • астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
  • моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

Кожный васкулит
  • доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
  • медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
  • рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
  • быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и злокачественной артериальной гипертензии;
  • молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и сердечная недостаточность, церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.


Мраморность кожи
  • Поражения кожи – возникают часто: всевозможные высыпания, геморрагии. Отмечается бледность (мраморность) кожи конечностей. Впоследствии на пораженных участках могут появиться атрофии, некрозы и даже гангрена. По ходу сосудов появляются подкожные узлы.
  • Боли в мышцах – очень интенсивные. Слабость и атрофия, при пальпации – болезненность. Наиболее часто болевому синдрому подвержены икроножные мышцы. Полиартриты крупных суставов встречаются реже.
  • ЖКТ – тошнота, рвота, боли в разных отделах, частый жидкий стул с возможными примесями крови и слизи.
  • Легкие – поражаются при изменениях в легочных сосудах. При этом возникают воспалительные процессы, кашель, одышка, боли в груди, длительные шумы и хрипы, кровохаркание, инфаркт легких.
  • Сердечно-сосудистые измения – связаны с нарушением питания миокарда. Самый распространенный симптом – артериальная гипертензия. Возможны развитие стенокардии, кардиосклероз, нарушения ритма, блокады, инфаркт миокарда.

    Почечная недостаточность
  • Почки – претерпевают патологические изменения у большинства заболевших. В сосудах происходят стойкие изменения, в 70-97% случаев возникает сосудистая нефропатия, реже – микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается почечная недостаточность, способная привести к инфаркту почки. При поражении почек характерно быстрое течение болезни.
  • Другие внутренние органы (селезенка, печень, эндокринные железы) – поражаются реже, а сами нарушения – менее выражены.
  • Нервная система – может поражаться из-за изменений в сосудах, питающих нервы. Наиболее часто поражается периферическая нервная система. Возможные симптомы – онемение, парезы, боли нижних конечностей. Могут быть затронуты артерии нижних конечностей, что способно спровоцировать ишемию пальцев или гангрену.
  • Эндокринная система – могут диагностироваться эпидидимиты и орхиты, возможны перебои работы надпочечников и щитовидной железы.
  • Зрение – возможны утолщения сосудов глазного дна, их аневризматическое расширение, злокачественная ретинопатия.

Возможно развитие осложнений:

  • инфаркт и склероз органов;
  • прободение язв;
  • разрыв аневризм;
  • гангрена кишечника;
  • инсульт;
  • уремия;
  • энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

Биохимическое исследование крови
  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • рентгенография легких;
  • ангиография;
  • доплер УЗИ сосудов почек;
  • биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Циклофосфан

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Комплексное обследование организма

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео



Рекомендуем почитать

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *