Что такое агранулоцитоз

Симптомы

Возникают у больных только после того, как деструктивные иммунные процессы достигнут пика и количество клеток желудка, против которых вырабатываются антитела, существенно снизится. Это приводит к атрофии желез, отвечающих за продукцию соляной кислоты; нарушается процесс переваривания еды.

Основные симптомы

Проявления аутоиммунного гастрита в начальной стадии развития заболевания скудные, но по мере прогрессирования неблагоприятного процесса жалоб становится больше. Типичные признаки – это:

  1. Тяжесть в желудке даже тогда, когда пациент ест мало.
  2. Тошнота.
  3. Вздутие, метеоризм.
  4. Чувство переполнения и ноющая боль после еды.
  5. Отрыжка (сначала воздухом, затем с неприятным привкусом горечи или испорченных продуктов).
  6. Снижение аппетита вплоть до полного отсутствия.

Хотя кислотопродуцирующая функция желудка снижается, пациентов может беспокоить изжога, связанная с рефлюксом (забросом в пищевод) остатков еды или компонентов желчи. Способна появиться непереносимость молочных продуктов.

Дополнительные симптомы

У пациентов появляются признаки анемии, могут возникать нарушения со стороны нервной системы и дисфункции психологической природы:

  • головокружение;
  • слабость;
  • сонливость;
  • шум в ушах;
  • потеря веса;
  • чувство онемения или «мурашек» в руках и ногах;
  • увеличение печени, селезенки;
  • раздражительность;
  • утомляемость;
  • приступы гневливости;
  • головные боли;
  • тревожность;
  • депрессия.

Иногда возникает болезненность и жжение в ротовой полости; язык «полированный», блестящий или наоборот, обложен белым налетом густой консистенции. Поносы чередуются с запорами, появляется урчание в животе.

Сколько лет живут пациенты?

У человека, страдающего аутоиммунным гастритом, картина развернутой симптоматики возникает не сразу. От момента обнаружения значимого количества антител к крови до появления жалоб может пройти от года до пяти лет. В дальнейшем признаки болезни прогрессируют, однако не имеют прямой угрозы для жизни больного. Опасность представляют осложнения и вторичные патологии (в частности, злокачественные опухоли желудка, риск развития которых при обсуждаемом процессе повышен).

Полное выздоровление не происходит, но человек может жить полноценно, так как перестает испытывать выраженный дискомфорт (наблюдается переход на этап ремиссии – отсутствия ярких симптомов).

Симптомы и причины появления агранулоцитоза

Агранулоциты – клетки, в составе которых нет зернистых структур. К ним относятся моноциты и лимфоциты. Что такое агранулоцитоз, легко понять при минимальном знании латыни. Это состояние, при котором их количество значительно снижается. Частица «а» означает отрицание, или отсутствие. Это тяжелое патологическое состояние крови, при котором практически отсутствуют важнейшие фракции лейкоцитов. Это состояние неизменно сопровождает лейкопения – нарушение общего количественного состава лейкоцитов. Выясняя агранулоцитоз — что это такое, следует знать, что это состояние, при котором взрослые агранулоциты практически не определяются или есть в абсолютно незначительном количестве. В гематологии под термином «агранулоцитоз» подразумевается общее снижение количества лейкоцитов. Он может быть врожденным (достаточно редко) и чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Но у мужской половины обычно бывает после 40.

Что нужно знать при обнаружении агранулоцитоза? Что он может протекать в острой и рецидивирующей клинической динамике и бывает легкой, средней и тяжелой степени. Самый опасный – тяжелый агранулоцитоз, симптомы которого проявляются в полном отсутствии в крови лейкоцитов. Для того, чтобы начать его лечение, необходимо выяснить причину, которая могла настолько понизить показатели крови. Но для любого агранулоцитоза при этом характерны:

  • ослабленное состояние организма;
  • наличие септических процессов и язв;
  • появление воспалительных процессов вариабельной дислокации;
  • нарушение пищеварительной функции;
  • высокая температура.

Гранулоцитарным поражениям всегда сопутствует ослабление иммунитета, которое и приводит к возникновению гнойных и воспалительных процессов. Но появление низких показателей спровоцировано обычно негативным процессом: угнетением костного мозга (миелотоксическим агранулоцитом), иммунными или генуинными (идиопатическими) поводами. Нередко это проявление онкологической патологии, рака крови, лейкоза или саркомы. Спровоцировать этот процесс могут лучевые поражения, определенные лекарственные препараты в больших дозах или токсическое поражение. Алейкия – патология крови, причины которой кроются во внешних токсических воздействиях.

Что такое незрелые гранулоциты в этом процессе? Метамиелоциты – предшественники гранулоцитов, которые в будущем переходят в зрелый этап и становятся зрелыми сегментоядерными гранулоцитами. Их появление означает, что организм пытается бороться с поражением взрослых gran- клеток, и продуцирует юные метамиелоциты и миелоциты, которые подключатся к сражению. Обычно их появление свидетельствует, что у организма практически не осталось взрослых клеток для сопротивления.

Что такое гранулоциты

лейкоцитов

  • Крупное сегментированное ядро.
  • Наличие в цитоплазме гранул, которые представлены лизосомами, пероксисомами и видоизмененными формами этих элементов.

Для выработки гранулоцитов необходимы некоторые условия.

Образование гранулоцитов

Синтез гранулоцитов происходит в костном мозге, поэтому эти клетки являются представителями миелоидного ряда. Источником для их образования является общая клетка – предшественница – полипотентная материнская клетка. Для обеспечения полноценного процесса гранулопоэза необходимы вещества – индукторы:

  • Интерлейкины-1, 3, 5.
  • Гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор.
  • Гранулоцит-стимулирующий фактор.

На созревание полноценных клеток требуется 13 дней:

  • Трех- или пятикратное деление клеток – предшественниц – 4 дня.
  • Морфологическое дозревание – 5 дней.

По мере поступления гранулоцитов в кровь, они сразу подвергаются разделению на две группы:

  • Активно циркулирующие клетки.
  • Краевые клеточные единицы – те гранулоциты, которые временно находятся на поверхности венул. Краевое расположение занимают клетки перед непосредственным попаданием из кровотока в ткани.

Справочно. После перемещения в ткани жизненный цикл гранулоцитов составляет около 2 дней, а в крови среднее время циркуляции составляет до 7 дней.

По мере созревания гранулоцитов они претерпевают несколько стадий развития, пока не превратятся в полностью созревшую форму.

Классификация

Все гранулоциты человека делятся на три основных вида:

  • Нейтрофилы.
  • Базофилы.
  • Эозинофилы.

По мере роста и созревания гранулоцитов такие клетки делятся на:

  • Зрелые.
  • Незрелые.

Морфологические этапы развития гранулоцитов подразумевают их состояние в нескольких формах:

  1. Миелобласты – это малодифференцированные клетки с приблизительным размером 15 мкм, цитоплазма не содержит гранул, ядро расположено не в центре, содержит также от 1 до 3 ядрышек.
  2. Промиелоциты – это крупные клетки размером до 24 мкм. Ядро также расположено эксцентрично, в цитоплазме уже появляются гранулы.
  3. Миелоциты – размер клеток на этом этапе развития уже уменьшается до 16 мкм, определяется большая концентрация гранул. Именно в этот период различают три типа миелоцитов:
    • Нейтрофильные.
    • Эозинофильные.
    • Базофильные.
  4. Метамиелоциты (юный) – после деления миелоцитов на три разновидности метамиелоциты также представлены тремя такими же видами. Размеры таких клеток по мере дифференциации уменьшаются до 14 мкм, количество гранул увеличивается, способность к митозу уже утрачена. На этом этапе метамиелоциты подвергаются дифференциации в:
    • Палочкоядерные клетки – непосредственный предшественник зрелой формы. Эти клетки поступают в кровоток и составляют до 5% всех циркулирующих лейкоцитов.
    • Сегментоядерные клетки – это конечный этап дифференциации – образование зрелой формы.

Гранулы, которые являются основным признаком гранулоцитов, появляются на этапе метамиелоцитов.

Таким образом, гранулоциты, в зависимости от стадии развития, бывают:

  • Зрелые – сегментоядерные.
  • Практически зрелые – палочкоядерные.
  • Незрелые гранулоциты – от миелобластов до метамиелоцитов (юные).

Каждой клетке присущи свои определенные обязанности в течение всего периода их существования.

Функции

  1. Нейтрофильные гранулоциты – основной компонент неспецифической защитной системы крови, который осуществляет:
    • Фагоцитоз (ликвидация) чужеродных включений (бактерии, продукты распада тканей и пр.) и очищение организма от таковых.
    • Регуляция просвета и проницаемости сосудов при воспалении.
    • Продуцирование антимикробных веществ.
  2. Базофильные гранулоциты:
    • Выделение гепарина и активация липолиза.
    • Связывание антигенов, что влечет за собой образование иммунных комплексов на базофильной поверхности.
    • Выделение триггеров аллергических реакций, в частности, гистамина.
    • Принимаю активное участие в развитии аллергического ответа всего организма.
  3. Эозинофильные гранулоциты:
    • Также принимают участие в формировании иммунного ответа.
    • Продуцируют антигельминтные вещества.
    • Устраняют избыточные количества гистамина.

При нормальном физиологическом состоянии организма, за исключением некоторых случаев, в крови обнаруживаются только сегментоядерные и палочкоядерные гранулоциты. Вне заболевания допускается незначительное присутствие незрелых клеток.

Внимание. Выход в кровь большого количества незрелых гранулоцитов означает развитие какого-либо патологического процесса.

Лечение агранулоцитоза

Для такого серьёзного заболевания, как агранулоцитоз, необходимо комплексное лечение

При этом важно принять ряд мер, которые включают в себя следующие моменты:

  • Выяснение причины патологии и её ликвидация.
  • Создание для больного оптимальных условий для оздоровления, которые включают в себя полную стерильность.
  • Принятие профилактических мер против возникновения инфекционных заражений, а также терапия уже имеющихся инфекций и их осложнений.
  • Прохождение процедуры переливания лейкоцитарной массы.
  • Назначение стероидной терапии.
  • Прохождение процедур, стимулирующих лейкопоэз.

При этом важно понять, что лечение агранулоцитоза требует индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Специалисты учитывают многие факторы, которые могут влиять на схемы терапии заболевания

К этим факторам относятся:

  • причина заболевания и природа его происхождения,
  • степень прогрессирования болезни,
  • имеющиеся осложнения,
  • пол пациента,
  • возраст больного,
  • имеющиеся в анамнезе сопутствующие основной болезни заболевания.

Параллельно лечению основной проблемы рекомендуется использование следующих схем терапии:

  • Если возникла такая необходимость, то возможно назначение дезинтоксикационной терапии, которая проводится стандартным образом.
  • По показаниям больному проводится лечение анемии.
  • При имеющихся симптомах пациент получает терапию геморрагического синдрома.
  • Возможно коррекционное воздействие и на другие актуализировавшиеся проблемы.

Рассмотрим подробнее имеющиеся в практике методы терапии агранулоцитоза:

  • Если у больного имеется выраженная степень лейкопении вместе с агранулоцитозом, то данный комплекс проблем является показанием к применению этиотропного лечения. Такая терапия заключается в отмене сеансов радиотерапии и применения цитостатиков. Больные, которые получили резкое снижение лейкоцитов вследствие приёма препаратов, не обладающим прямым миелотоксическим действием, при медикаментозном агранулоцитозе должны прекратить приём данных медикаментов. В этом случае, если лекарственные средства были отменены своевременно, имеются большие шансы к быстрому восстановлению уровня лейкоцитов в крови.
  • Острый агранулоцитоз требует помещения пациента в условиях полной стерильности и изоляции. Больной размещается в стерильном боксе или палате, что помогает предотвратить его контакт с внешней средой для препятствования заражения различными инфекциями. В помещение должны проводиться регулярные сеансы кварцевания. Посещение близких больному людей запрещено до тех пор, пока состояние крови пациента не улучшится.
  • При данном состоянии пациента лечащим персоналом проводится терапия и профилактика инфекционных осложнений. При этом используются антибактериальные препараты, которые не обладают миелотоксическим действием. Такая терапия показана, если уровень лейкоцитов в крови снижен до 1х109 клеток на один мкл крови и, конечно же, при более низких показателях. Также имеются некоторые нюансы при коррекции определённых состояний: сахарный диабет, хронический пиелонефрит и иные очаги инфекционных процессов нуждаются в применении антибиотиков в виде профилактики и при более высоком уровне содержания лейкоцитов в крови – около 1,5х109 клеток на один мкл крови.

При инфекционной терапии в качестве профилактики специалисты используют один или два антибактериальных препарата, которые даются больному в средней дозировке. Медикаменты вводятся внутривенно или внутримышечно, в зависимости от формы лекарственного средства.

При наличии серьёзных инфекционных осложнений используется два или три антибиотика, которые имеют широкий спектр действия. Дозы при этом назначаются максимальными, лекарства вводятся перорально, а также внутривенным или внутримышечным способом.

Чтобы подавить размножение патогенной кишечной флоры в большинстве случаев назначается приём неабсорбирующихся (которые не всасываются в кровь) антибиотиков.

Также иногда назначают параллельное применение противогрибковых медикаментов, например, Нистатина и Леворина.

Комплексная терапия предполагает довольно частое назначение препаратов иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы.

Все вышеуказанные противоинфекционные меры используются до тех пор, пока не удаётся добиться исчезновения агранулоцитоза у пациента.

Лечение и диета

Терапия заболевания назначается только после того, как поставлен окончательный диагноз. Лечение аутоиммунного гастрита, как и любого вида заболевания, комплексное. Цели:

  • устранение обострения;
  • снятие воспаления;
  • купирование симптомов;
  • налаживание работы желудочно-кишечного тракта.

Принципы:

  • диетическое питание;
  • употребление фармацевтических препаратов;
  • бальнеотерапия;
  • рефлексотерапия.

Вылечить эту форму болезни полностью невозможно, так как болезнь не изучена до конца, особенно в случае полной атрофии слизистой

Поэтому терапию важно начать до того, как это произойдет. Если произошло полное разрушение, больному рекомендуются препараты, что входят в терапию замещения, пациент принимает медикаментозные аналоги ферментов (желудочного сока, пепсина и т. д.), например, «Абомин», «Пепсидил» и т

д

д.), например, «Абомин», «Пепсидил» и т. д.

Если заболевание спровоцировало анемию, больному необходимо пропить курс витамина В12 и фолиевой кислоты. Если в желуде обнаружены бактерии группы Хеликобактер, нужно пройти лечение антибактериальными средствами. Но использование антибиотиков не всегда необходимо. Только врач может определить, наносят хеликобактерии дополнительный вред или нет. Пациенту могут также быть показаны такие медикаменты:

  • спазмолитики для купирования боли («Но-Шпа», «Папаверин», «Дротаверин»);
  • лекарства, что улучшают перистальтику («Церукал», «Метацин»);
  • медикаменты, что способствуют нормализации слизистых органа (препараты Висмута);
  • витаминные и минеральные комплексы или витамины В12, фолиевая кислота.

Такая поддерживающая терапия часто необходима на протяжении всей жизни пациента. Лечение каждому конкретному пациенту подбирается индивидуально, что зависит от степени и локализации атрофии слизистых. Только после постановки точного диагноза, врач определяет, как лечить пациента.

Диетическое питание является важной частью терапии гастритов, но следует понимать, что оно не лечит болезнь, а помогает уменьшить нагрузку на желудочно-кишечный тракт, устраняя вредную пищу и раздражители. В странах бывшего СССР рекомендуется диета по Певзнеру. Принципы диеты:

  • дробное питание (небольшие порции, весом 200 г);
  • режим приема пищи (есть нужно в одно и то же время 5-6 раз в сутки);
  • пища должна быть теплой (не холодной и не горячей);
  • грубую, жирную, жареную, острую, соленую, копченую еду исключить из рациона;
  • алкогольные напитки под запретом;
  • еду нужно говорить на пару, либо отваривать, иногда можно запекать в духовке;
  • лучше измельчать еду до консистенции пюре;
  • кофеиносодержащие напитки навредят желудку (кофе, чай);
  • не следует есть сладости и шоколад.

Иногда как дополнительное лечение используют средства народной медицины. Их можно принимать только после консультации с лечащим врачом. Полезными растениями при гастрите считаются фенхель, чабрец, подорожник, мята. Целебными свойствами обладает облепиховое масло. При аутоиммунном гастрите рекомендуется отказаться от курения, так как табачный дым раздражает слизистые желудка.

Симптомы и диагностика

В организме постоянно проживает разного рода микрофлора. Она может быть непатогенной, патогенной и условно патогенной. Последняя представлена у человека широко. В условиях нормального иммунитета и отсутствия стрессовых факторов такая флора не несёт никакого вреда. Но в ряде ситуаций она может значительно активизироваться. Таким фактором является и нейтропения, так как сдерживающее влияние лейкоцитов на микроорганизмы не осуществляется. Это приводит к развитию ряда инфекционных осложнений:

  1. Стоматиты — воспаление слизистой оболочки рта.
  2. Гингивиты — воспаление ткани дёсен.
  3. Тонзиллиты — воспаление всех видов миндалин в глоточном кольце и других.
  4. Фарингиты — это воспаление глотки.

Все они сопровождаются своими специфическими симптомами и симптомами, характерными для воспаления в целом.

Так как содержание нейтрофилов снижена, то миграция их в очаг воспаления недостаточна. Воспаление быстро принимает характер фиброзно-некротического, а бактерии усиленно размножаются под появившимся налётом.

В результате активного размножения микроорганизмов происходит всасывание их токсинов в кровь, что приводит к токсическому действию на ЦНС и проявляется такими симптомами, как головная боль, тошнота, быстрая утомляемость и слабость.

Характерно язвенно-некротическое воспаление во всех слизистых оболочках. В том числе в оболочках ЖКТ. Это приводит к некрозам слизистой желудка, кишечника и пищевода, что сопровождается гастро- и энтеропатиями. Это проявляется развитием диспепсического синдрома с характерными симптомами — схваткообразными болями в животе, рвотой, диареей. При далеко зашедшем процессе могут возникать кровотечения из органов системы ЖКТ, которые достаточно трудно остановить. При миелотоксическом агранулоцитозе из-за угнетения всех компонентов кровяного ростка характерен и геморрагический синдром, так как содержание тромбоцитов снижено. Симптомами его будут многочисленные петехиальные высыпания.

Часто возникает воспаление лёгких с атипичным течением, склонностью к абсцедиованию.

Инфекция, возникшая на фоне нейтропении, опасна. Из-за отсутствия защиты микроорганизмы быстро колонизируют весь организм и могут попадать в кровь, тем самым вызывая сепсис. Особенно опасен в этом плане агранулоцитоз у детей, так как их иммунная система в целом является незрелой и сама по себе подвержена инфекциям. А агранулоцитоз в результате острого лимфобластного лейкоза часто развивается в детском возрасте. Симптомы сепсиса являются показанием к немедленному переводу в реанимацию.

Диагностика нейтропении не представляет сложностей. В общем анализе крови нейтропения легко видна по концентрации лейкоцитов и нейтрофилов в крови. Уже на этой стадии можно выявить наличие угнетение других ростков в красном костном мозге. Ещё используют биопсию красного костного мозга. В миелограмме тоже можно будет выявить нейтропению. Этот анализ является болезненным, но позволяет утвердить диагноз. Ещё проводят анализ крови на стерильность, это необходимо для своевременной диагностики септических состояний. При аутоиммунной природе агранулоцитоза берут анализ на антинейтрофильные антитела.

Что такое агранулоцитоз

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — синдром, характеризующийся резко выраженной гранулоцитопенией (меньше 750 нейтрофилов в 1 мкл крови), лейкопенией (меньше 1000 лейкоцитов в 1 мкл крови), некротическими поражениями зева, полости рта, языка (иногда кишечника, влагалища, анального отверстия и легких) и септическими явлениями (тяжелой общей интоксикацией, перемежающейся лихорадкой, ознобами, потами).Агранулоцитоз нельзя отождествлять с бессимптомными, обычно преходящими, гранулоцитопениями. Однако не следует забывать, что гранулоцитопения может быть первым проявлением агранулоцитоза или наблюдаться в периоды ремиссии последнего. Для выявления сущности бессимптомной гранулоцитопении необходимы динамические наблюдения.Симптоматическая гранулоцитопения встречается при многих инфекционных заболеваниях — брюшном тифе, висцеральном лейшманиозе, затяжном септическом эндокардите, бруцеллезе, малярии, милиарном туберкулезе, вирусных инфекциях и др. Перечисленные инфекции могут быть причиной и истинного агранулоцитоза. Этиологией агранулоцитоза, развившегося на фоне того или иного заболевания, может быть токсико-аллергическое действие применяемых медикаментозных средств. Этиологическими факторами, вызывающими агранулоцитоз, являются многие химические вещества (в том числе лекарственные средства). Наиболее токсичен бензол.

В возникновении агранулоцитоза не последнее место занимают микотоксикозы — патологические состояния, обусловленные токсическими веществами грибков (чаще всего рода альтернария, фузариум, пенициллиум, аспергиллюс, мукоровые и кладоспориум). Микотоксины термостабильны и при термической обработке пищевых продуктов не разрушаются. Гематологические микотоксикозы известны под названием «алиментарно-токсическая алейкия», так как впервые зарегистрированы у людей, употреблявших перезимовавшее в поле зерно.

Многие из перечисленных этиологических факторов способны вызывать противоположные агранулоцитозу лейкемоидные реакции и даже лейкозы, например лучевые лейкозы, бензольные и инфекционные лейкемоидные реакции. Это имеет непосредственное отношение к дифференциальной диагностике агранулоцитоза на различных этапах его развития. В период выздоровления  агранулоцитоз может сменяться  выраженным лейкоцитозом или лейкемоидной реакцией, что происходит  (в отличие от лейкозной трансформации) на фоне улучшения общего состояния больного.

Течение агранулоцитоза обычно тяжелое и нередко прогрессирующее. Оно может быть молниеносным с быстрым смертельным исходом, острым, подострым и рецидивирующим.

При прогрессирующем течении агранулоцитоза наблюдается опустошение костного мозга с резким угнетением всех трех ростков кровотворения — грануло-, тромбо- и эритроцитопоэза. В подобных случаях к гранулоцитопении вначале присоединяется тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Агранулоцитоз, осложненный тромбоцитопенической кровоточивостью, называют геморрагической алейкией. Последняя наблюдается чаще всего при бензольной интоксикации, микотоксикозах и лучевых поражениях. Если причина геморрагической алейкии остается неизвестной, ее называют алейкией Франка. С присоединением анемии возникает панмиелопатия.

Панмиелопатию, развившуюся в результате прогрессирования агранулоцитоза, необходимо дифференцировать с гипопластической анемией. В данном случае решающее дифференциально-диагностическое значение имеет последовательность развития гемоцитопений. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром. Кроме того, при гипопластической анемии некротическая ангина и септические явления отсутствуют. Агранулоцитоз обратим. Агранулоцитоз и лейкопеническая форма острого лейкоза дифференцируются на основании результатов исследования костного мозга. При агранулоцитозе клеточные элементы обычны, их только очень мало (опустошен костный мозг).

Классификация агранулоцитоза.

Лекарственные препараты могут стать причиной агранулоцитоза

В зависимости от факторов, вызвавших угнетение зернистых лейкоцитов, разделяют 3 вида патологии.

  1. Иммунный включает в себя гаптеновый и аутоиммунный.
    1. Гаптеновый. Возникает в следствие употребления медикаментов, поэтому его ещё называют лекарственным. Происходит разрушение зернистых клеток из-за неверного формирования иммунных реакций, в которых принимают участие гаптены. Гаптены — простые химические вещества, которые при присоединении к некоторым высокомолекулярным соединениям могут вызвать патологическую реакцию. Содержатся гаптены в ряде медицинских препаратов.
    2. Аутоиммунный. В организме образуются антитела, направленные на разрушение собственных клеток организма, в частности гранулоцитов. Такой сбой в иммунной системе вызывается рядом заболеваний.
  2. Миелотоксический. Может сопровождаться острой лучевой болезнью, возникающей при внешнем облучении радиацией, а также быть следствием интоксикации и ряда заболеваний. В редких случаях возможной причиной может стать врождённая аномалия. При этом формирование новых гранулоцитов уменьшается либо прекращается из-за подавления функций костного мозга.
  3. Идиопатический. Агранулоцитоз возникает по неизвестной причине.

Описание миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения. Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге. Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей. Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони. Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Как протекает агранулоцитоз в детском возрасте

Лекарственный агранулоцитоз у детей составляет 1/10 часть от общего числа случаев. Иммунная система в детском возрасте отличается большей способностью к адекватной реакции. Но имеются формы нейтропении, наиболее характерные именно для детей.

У новорожденных

А еще советуем прочитать:Симптомы лейкопении у детей

Гранулоциты резко снижаются в крови у новорожденных при патологии, называемой изоиммунным конфликтом. Механизм похож на резус-конфликтную ситуацию при отрицательном по резус-фактору материнском организме и положительном — у плода. У матери в крови образуются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка, полученные в соответствии с набором свойств отцовской крови.

Особенность реакции: быстрое «вымывание» из крови новорожденного ненужных антител и самопроизвольная нормализация состава крови к пятимесячному возрасту и ранее. До этого срока ребенка необходимо защищать от всякой инфекции. По показаниям применяются антибиотики.

Наследственный агранулоцитоз

Генетически передается от родителей агранулоцитоз Костмана. Чаще всего и отец, и мать являются носителями измененного гена. Патология, кроме изменений состава крови, может сочетаться с нарушением умственного развития, низким ростом, малым размером головы. Механизм образования мутации не установлен.

Клинически болезнь проявляется уже в период новорожденности:

  • частые гнойные инфекции на коже;
  • во рту — язвенный стоматит, отечность и кровоточивость десен, пародонтит;
  • отиты, риниты;
  • затяжные пневмонии.

У ребенка на фоне высокой температуры тела обнаруживают увеличенные лимфоузлы, селезенку. При тяжелом течении образуется абсцесс в печени, сепсис.

В крови малыша наблюдается полное отсутствие нейтрофилов, при относительной эозинофилии и моноцитозе и норме лимфоцитов. Прогноз неблагоприятен, особенно в период новорожденности. Появилась надежда на лечение таких пациентов гранулоцитарным колониестимулирующим фактором.

Циклическая нейтропения — тоже наследственное заболевание. Измененный геном должен содержать один из родителей. Болезнь протекает с периодами обострений и ремиссий.

Во время приступов (длится 3–4 дня) наблюдаются язвенные изменения во рту и глотке, увеличиваются лимфоузлы, резко повышается температура. При этом в крови резко снижается уровень гранулоцитарных клеток. После наступает ремиссия. Число гранулоцитов в крови повышается, но остается ниже нормального, регистрируется моноцитоз, эозинофилия, редко возможно снижение эритроцитов и тромбоцитов. Циклы изменений в крови различаются по длительности: чаще всего (у 70% случаев) регистрируются 21-дневные периоды; реже — 14 дней.

Лечебные меры аналогичны болезни Костмана. Но циклические изменения полностью не проходят. При взрослении ребенка клинические проявления значительно смягчаются.

Выявление агранулоцитоза зависит от своевременного обследования детей и взрослых с частыми гнойничковыми инфекциями, ангинами, отитами, стоматитом, неясным поносом. Анализ лейкоцитарной формулы может подсказать диагноз и правильное направление терапии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *