Гранулоцитопения

Опубликовано: 15.01.2020

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание. Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты. Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы . При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится . В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов.

Очень серьёзное заболевание, которое передаётся с помощью аутосомно-рецессивного типа наследования. Это означает, что оба родителя больного ребёнка являются здоровыми людьми, но при этом, обнаруживают себя, как носители патологического гена.

Симптомы заболевания у детей выражены в следующих проявлениях:

  • У новорождённых появляются гнойные инфекции, среди которых можно наблюдать появление рецидивирующих кожных поражений вместе с образованием гнойничков и воспалительных инфильтратов.
  • Также характерны для заболевания симптомы язвенного стоматита, инфекционного пародонтита и пародонтоза, появление гипертрофии и кровоточивости дёсен.
  • Среди патологий органов дыхания характерно появление отитов, мастоидитов, воспалительных процессов, которые возникают в слизистой оболочке носа. Также возможно возникновение затяжных форм пневмоний, которые склонны к образованию абсцессов.
  • При этом у детей повышается температура тела, сопровождаемая генерализированным увеличением лимфатических узлов. В некоторых случаях наблюдается определённая степень спленомегалии – увеличения селезёнки.
  • Тяжёлые формы заболевания провоцируют развитие септицемии, при которых в печени образуются абсцессы.
  • Формула лейкоцитов в крови начинает изменяться. Для типичных случаев характерно наличие крайней степени нейтропении, при которой нейтрофилы не определяются вовсе. Также констатируется возникновение эозинофилии и моноцитоза на фоне нормального уровня лимфоцитов в крови.

В настоящее время учёные разработали препарат, названный гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ), который применяется при лечении данного заболевания.

Этиология

В норме размеры эритроцитов в крови у здорового взрослого человека могут варьироваться от 6,8 до 7,5 микрона. У детей или подростков, в зависимости от возрастной категории, средние объемы клеток не должны выходить за границы от 7 до 8,12 микрометра.

Красные кровяные клетки, которые имеют размеры менее 6 микрон, носят название микроциты, а их концентрация более 25–75 % от всего количества эритроцитов — микроцитоз различной степени выраженности.

Спровоцировать такое патологическое состояние может как протекание тяжелого заболевания, так и факторы, которые не имеют отношения к болезни.

Основные провокаторы:

  • микроцитарная или железодефицитная анемия;
  • кислородное голодание тканей организма;
  • микросфероцитоз — в 75 случаев имеет наследственную природу, мутации подвергаются те гены, которые отвечают за формирование мембраны эритроцитов, которые принимают шарообразную форму, но после прохождения селезенки в значительной степени уменьшаются в размерах;
  • талассемия или синдром Кули — форма гемоглобинопатии, которая передается по наследству, характерно снижение образования взрослого гемоглобина;
  • хроническое протекание инфекционного или воспалительного заболевания — цирроз печени, гепатит, язвенная болезнь ДПК или желудка, патология почек;
  • формирование онкологических опухолей с локализацией или метастазами в спинном мозге, щитовидной железе, легких, в предстательной или молочной железе;
  • врожденные аномалии крови;
  • массивные кровопотери.

Возникновение микроцитоза может быть связано с совершенно безобидными состояниями:

  • период беременности — если количество уменьшенных эритроцитов не превышает 40 %, поводов для беспокойства у клиницистов и будущей матери нет;
  • грудное кормление малыша;
  • нерациональное питание — недостаток железосодержащих продуктов в рационе;
  • поступление недостаточного количества витаминов и питательных элементов;
  • нервное переутомление;
  • гормональный дисбаланс, наблюдающийся у подростков во время полового созревания.

Нормой считается микроцитоз в крови у ребенка, но только в возрасте до 3 месяцев. Это связано с не до конца сформировавшимся составом биологической жидкости. Примерно к 6 месяцам с момента рождения кровь у детей становится приблизительно такой же, как и у взрослого человека. Это означает, что количественный и качественный состав красных кровяных телец должен прийти в норму.

Методы лечения больных

Нужно знать не только то, что такое агранулоцитоз, но и как его устранить. К больным необходим индивидуальный подход. Основными аспектами терапии являются:

  • устранение основного этиологического фактора;
  • антибиотикотерапия;
  • дезинтоксикация;
  • применение симптоматических средств.

По строгим показаниям проводится переливание лейкоцитарной массы. Это возможно в том случае, если не обнаружены антитела к антигенам лейкоцитов. Если причиной послужило воздействие радиации, то необходимо устранить источник ионизирующего излучения. При медикаментозном агранулоцитозе требуется отказаться от токсичных лекарств.

https://youtube.com/watch?v=cHepWixzhdo

При острой форме требуется госпитализация в бокс или стерильную палату. Назначаются антибиотики широкого спектра внутривенно или внутримышечно. Это позволяет предупредить гнойные осложнения в виде гангрены и абсцессов. При поражении слизистой рта может понадобиться парентеральное питание. Проводится обработка пораженной зоны антисептиками.

В случае развития геморрагического синдрома показано переливание тромбоцитарной массы и применение гемостатиков. Если причиной агранулоцитоза послужили иммунные нарушения, то в схему лечения обязательно включают кортикостероиды. При наличии признаков грибковой инфекции показаны антимикотические лекарства.

В схему лечения часто включают иммуноглобулин и антистафилококковую плазму. Для очищения крови может проводиться плазмаферез. Иногда назначают стимуляторы лейкопоэза (интерлейкины). При агранулоцитозе проводится симптоматическая терапия. Могут назначаться следующие медикаменты:

  • отхаркивающие препараты;
  • гемостатики;
  • прокинетики;
  • гепатопротекторы;
  • НПВС.

После курса лечения проводятся контрольные лабораторные анализы.

Прогноз и меры профилактики

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный. При критически низком уровне гранулоцитов возможны осложнения. Профилактика данного состояния направлена на основные факторы риска. Для того чтобы поддерживать оптимальный состав крови, необходимо:

  • отказаться от миелотоксичных лекарств;
  • пользоваться средствами защиты при работе с источниками ионизирующего излучения;
  • не заниматься самолечением;
  • своевременно лечить аутоиммунные заболевания;
  • исключить контакт с вредными химическими веществами;
  • вести здоровый образ жизни.

Предупредить врожденный агранулоцитоз практически невозможно, так как он обусловлен генетическими изменениями. Чтобы предупредить осложнения на фоне данного состояния, нужно периодически сдавать кровь и выполнять все врачебные рекомендации. Таким образом, снижение количества гранулоцитов негативно отражается на состоянии всего организма и проявляется снижением иммунитета.

Симптомы и признаки агранулоцитоза

Агранулоцитоз начинается с гриппоподобного заболевания, проявляющегося ознобом, значительной лихорадкой, катарральными, быстро прогрессирующими явлениями в миндалинах с образованием некротических язв на миндалинах, мягком небе, слизистой щек, деснах, реже в прямой кишке или влагалище. Анатомически характерно отсутствие воспалительной реакции тканей. Общее состояние больных крайне тяжелое; они адинамичиы, лежат в полной прострации в постели; резкий foetor ex ore, нередко выделение кровянистой слизи из полости рта. Может наблюдаться незначительное увеличение селезенки.

При исследовании крови находят в 1 мм3 только 1 000—500 лейкоцитов, причем почти исключительно типичные лимфоциты; число нейтрофилов падает до 2—5%, реже нейтрофилы отсутствуют полностью. Моноцитоз и эозинофилин расцениваются прогностически благоприятно. Красная кровь и тромбоциты остаются в пределах нормы. Болезнь протекает с повторными ознобами, лихорадкой, большей частью приводя через 1—2—3 недели к смерти при прогрессировании некротических процессов, общей интоксикации и присоединении вторичного сепсиса; гнойных метастазов не наблюдается. Течение болезни може1 быть менее острым, С обманчивыми улучшениями; реже болезнь принимает затяжное течение, причем либо оканчивается полным выздоровлением, либо больной спустя много месяцев умирает от нового обострения. Прогноз агранулоцитоза тяжелый, однако в случаях с известной причиной можно рассчитывать на восстановление костного мозга после прекращения действия инфекционной или токсической вредности, в то время как при резко выраженном агранулоцитозе, причина которого осталась невыясненной и не может быть устранена, особенно при тяжелом молниеносном течении, болезнь часто оканчивается смертью.

Признаки

При слабо выраженном и умеренном анизоцитозе состояние пациента незначительно ухудшается. Появляются признаки, которые не являются типичными для данной патологии. При выраженном анизоцитозе наблюдаются следующие симптомы:

  • мышечная слабость, не исчезающая даже после продолжительного отдыха или ночного сна;
  • снижение физической и умственной работоспособности;
  • умеренно выраженные боли, локализующиеся в теменной или затылочной части головы;
  • дневная сонливость;
  • тремор конечностей, наблюдающийся после пробуждения.

При длительном отсутствии лечения патология усугубляется, к вышеуказанным симптомам добавляются более опасные проявления, например кардиологический синдром. К основным признакам выраженного и критического анизоцитоза относятся:

  • учащение пульса;
  • повышение частоты сердечных сокращений;
  • проблемы с дыханием (одышка, приступы асфиксии);
  • чувство нехватки воздуха, возникающее в любое время дня и не зависящее от физических нагрузок;
  • бледность кожных покровов, губ и слизистых оболочек полости рта (при тяжелых формах анизоцитоза ткани приобретают синюшный оттенок).

Особенности протекания у беременных

Незначительный анизоцитоз с преобладанием микроцитов и макроцитов у беременных женщин обнаруживается часто. Связано это с развитием анемии или гиповитаминоза, вызванных несоблюдением рекомендаций по правильному питанию и приему пищевых добавок. Клиническая картина может включать следующие признаки:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • головокружение;
  • общая слабость, апатия;
  • снижение аппетита;
  • ухудшение состояния волос и ногтей.

У детей

Анизоцитоз в анализе крови может обнаружиться у ребенка любого возраста. В большинстве случаев причиной этого явления становится перенесенная ранее инфекция или вакцинация. Ослабление организма способствует развитию дефицита железа или витамина В12, из-за которого размеры клеток незначительно отклоняются от нормы. Обратиться к врачу нужно, если патологическое состояние сопровождается следующими признаками:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • ломкость волос и расслаивание ногтей;
  • сухость кожи;
  • нарушение пищеварения, при котором запоры сменяются диареей;
  • частое возникновение язв на слизистых оболочках полости рта;
  • повышенная утомляемость, раздражительность;
  • ухудшение состояния зубов, изменение вкусового восприятия;
  • учащение сердечных сокращений.

Причины лейкоцитоза

Лейкоцитоз может развиваться у беременных по разным причинам. Самые распространённые причины такого нарушения, это:

  • ОРВИ, ОРЗ и другие заболевания воспалительного характера, которыми женщина могла заразиться во время беременности;
  • тяжёлые патологии, такие как вирусная пневмония или ветряная оспа, опасная не для самой женщины, а для ребёнка в её утробе;
  • аллергическая реакция на некоторые назначаемые врачом медицинские препараты;
  • получение травм, ожогов и других травматических повреждений (царапин с нагноением, абсцессов, переломов и прочих).

Также причины того, что у женщины развился лейкоцитоз, могут быть связаны с тяжёлыми процессами в её организме, например, с распадом злокачественных опухолей или внутренних кровотечениях. В некоторых случаях у беременных развивается лейкоцитоз на фоне повышенной психоэмоциональной нагрузки. Поэтому врачи рекомендуют женщинам в положении избегать стрессов, а также физических и психических переутомлений.

Классификация лейкоцитозов

Иногда лейкоцитоз бывает физиологическим, а не патологическим, то есть возникает как реакция на действие некоторых окружающих факторов. Например, лейкоциты в крови беременных могут повышаться, если они принимают слишком горячую или слишком холодную ванну. Также количество лейкоцитов в крови может возрасти из-за ошибок в питании беременной женщины, что требует от врача коррекции её диеты

Занятие тяжёлой физической работой тоже может спровоцировать лейкоцитоз, однако важно помнить, что такой лейкоцитоз показывают анализы только в том случае, если они проведены в ближайшее время после воздействия извне на женщину неблагоприятного фактора. Если же лейкоцитоз определяется в крови у беременной по истечении продолжительного времени после такого воздействия, речь уже идёт о патологическом состоянии

Самые серьёзные причины, способные вызвать повышение уровня лейкоцитов в крови беременных, это:

  • абсцессы;
  • перитонит;
  • сепсис.

Эти состояния опасны не только для ребёнка, но и для жизни матери, поэтому если своевременно не проведена диагностика и не назначено лечение, ребёнок в утробе беременной женщины и она сама могут погибнуть.

Несколько слов следует сказать о причинах снижения лейкоцитов в крови беременных. К ним относятся:

  • краснуха;
  • корь;
  • малярия;
  • туберкулёз;
  • вирусный гепатит и некоторые другие тяжёлые патологии.

Эти заболевания опасны сами по себе, но также их опасность заключается в том, что они могут спровоцировать развитие уродств у плода, а также вызвать преждевременные роды. Поэтому на данные вирусы и инфекции беременных регулярно обследуют – многие из них входят в комплекс обследования на TORCH-инфекции. Также низкий уровень лейкоцитов в крови может отмечаться при воздействии на женщину радиационного излучения, при воздействии на её организм некоторых вредных химических веществ, при истощении.

Патологоанатомическая картина

Гистологическая картина органов характеризуется отсутствием демаркационного вала по периферии язвенно-некротических участков. Несмотря на наличие в пораженных органах обильной бактериальной флоры, признаки воспалительной реакции отсутствуют: нет лейкоцитарной реакции и нагноения. На границе с некротическими участками отмечается лишь скудное количество моноцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. При развитии анемии и геморрагического синдрома (апластические формы) обнаруживаются геморрагии в органах, их ишемия и жировая инфильтрация.

Состояние костного мозга при пластических и апластических формах агранулоцитоза различно: в первом случае он сохранен, но кроветворение находится в состоянии функционального угнетения, во втором имеется картина ретикулярного костного мозга с переходом в опустошенный костный мозг – панмиелофтиз. При этой форме в кроветворных органах нередко наблюдаются миелоидные очаги, которые можно рассматривать как неполноценную компенсацию кроветворения. Внекостномозговая миелоидная метаплазия наблюдается главным образом в селезенке, лимфоузлах и печени. Однако следует иметь в виду, что в отличие от истинного миелоза миелоидная метаплазия при агранулоцитозе имеет весьма ограниченное распространение.

Терапия

В зависимости от того, какой вид имеет агранулоцитоз, лечение назначается соответствующее. Оно должно учитывать реальные причины заболевания для того, чтобы своевременно устранить их, или, как минимум, затормозить процесс его развития в организме больного. Терапевтические формы и методы воздействия на организм призваны, в частности, усилия по поддержке и укреплении иммунитета пациента и его ограждения от потенциальных инфекций.

Считается, что легкую форму заболевания допустимо лечить в домашних условиях, если точно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Однако опытные врачи все же не советуют рисковать и настаивают на стационарном лечении. В перечень медикаментов, как правило, включают разные антибиотики, глюкокортикоиды и прочие препараты. Следует подчеркнуть, что если болезнь принимает однозначно тяжёлый характер, пациента следует поместить в изолятор, стерильное помещение, где имеется возможность облучать воздух ультрафиолетом. В этих условиях больной принимает лекарства, защищающие его от инфекций, к примеру, Полимиксин В, Неомицин, Гарамицин, Нистатин. Также ежедневно нужно полоскать рот раствором леворина, а имеющие язвы мазать облепиховым маслом. Пациента могут перевести на парентеральное питание, если у него имеются боли, вздутие живота, понос.

Назначается также витаминотерапия. Но в первую очередь отменяется приём цитостатических препаратов, лекарств-гаптенов, прекращается облучение. Если наблюдается миелотоксический вид недуга, необходимо прибегнуть к терапии, во время которой осуществляется переливание лейкоцитарного концентрата или даже пересадка костного мозга. При иммунном агранулоцитозе в роли лечебных препаратов выступают гормоны, к примеру Преднизолон. А если развилось инфекционное осложнение врачи назначают переливание лейкоцитарной массы.

В последнее время широко применяются народные приёмы лечения этого заболевания, однако проводить его необходимо, разумеется, только при согласии и под жестким контролем лечащего врача. Вот несколько популярных и, как утверждают сами пациенты, довольно эффективных рецептов:

  1. На пол-литра воды берут 200 граммов потертого лука и столько же сахара. Состав доводят до кипения на слабом огне в течение часа при постоянном помешивании. Охладив, добавляют мёд (2 ст. ложки), после чего принимают перед едой трижды в день за полчаса до её приема.
  2. Берут 700 граммов воды, добавляют измельченную хвою (6 ст. ложек) и кипятят на слабом огне четверть часа. После этого настаивают один час, принимают трижды в день по 200 граммов, добавляя по вкусу мёд или сахар.
  3. Нарезаются 4 яблока, 300 граммов грецкого ореха и 750 граммов клюквы нужно перемять. Полученная смесь засыпается сахаров в объеме 750 граммов и заливается 300 мл воды. Лекарство кипятят, после охлаждают и заливают в стеклянную ёмкость. Принимать следует по 1 ст. ложке пару раз на протяжении дня, при этом запивая чаем.
  4. Отварить по 2 ст. ложки иван-чая, мелиссы, каштана, мяты перечной в 400 мл. воды. Готовый напиток пьют по 100 мл. 4 раза в сутки.
  5. В термос заливают 1 л. горячей воды, добавляется 200 граммов мёда, 100 граммов укропа и 0,5 ст. ложки валерианы. Настойка должна постоять сутки, а затем она готова к употреблению – по 1 ст. ложке 3 раза в сутки. Хранить «зелье» необходимо в холодильнике.

И ещё существенный момент: лечение болезни необходимо даже тогда, когда её начальная стадия, на первый взгляд, не представляет собой особенной опасности, поскольку не один раз фиксировались летальные случаи её последующего развития.

Причины анизоцитоза

После того, как мы разобрались с тем, что такое анизоцитоз в анализе крови, перейдем к основным причинам, его вызывающим.

Неправильное питание.

Зачастую причины изменения размеров кровяных телец можно объяснить неправильным или недостаточным питанием. Особенно это касается ситуаций, когда изменения незначительны и не критичны. Конечно, 100%-ное содержание форменных элементов крови, которые отличаются по размерам от нормы, вряд ли припишешь к плохому питанию. Однако, этот факт нельзя упускать из внимания.

Недостаток питания при анизоцитозе связан с нехваткой в организме железа, витаминов B12 и A.

Этот недостаток может повлечь за собой и анемию. Дело в том, что влияние перечисленных полезных компонентов на кровь довольно велико.

  • Витамин B12 и железо способствуют образованию красных телец крови.
  • Витамин А способствует стабилизации размеров кровяных телец.

Так что очень важно питаться полноценно и здорово. На столе должно быть мясо, свежие овощи и фрукты

При лечении и профилактике анизоцитоза врач может назначить помимо диеты витаминные комплексы.

Переливание крови.

Если перед тем, как перелить кровь от одного человека к другому, она не подверглась проверке на анизоцитоз, а он присутствовал, вероятнее всего у того, кто принял донорскую кровь, также обнаружится это отклонение, даже если он был абсолютно здоров. Это связано с тем, что иммунитет не готов к такому изменению и не сможет сразу справиться с нормализацией размеров кровяных телец. Впрочем, спустя некоторое время нездоровые клетки все-таки будут заменены на тельца стандартного размера.

Онкологические заболевания.

Если опухоли образуются в костном мозге, это влечет за собой развитие анизоцитоза.

Миелодиспластический синдром.

Этот синдром влечет за собой образование эритроцитов разного размера, в чем и заключается сущность анизоцитоза.

Виды

По степени запущенности анизоцитоз подразделяется на несколько категорий:

  • 1 степень (незначительная) – число видоизмененных кровяных клеток не превышает 0,25 в долях или 25%. Иногда обозначается как «+».
  • 2 степень (умеренная) – число видоизмененных клеток колеблется от 25 до 50 процентов. Обозначается как «++».
  • 3 степень (выраженная) – число видоизмененных клеток превышает 50%, но не достигает 75%. Обозначение: +++.
  • 4 степень (резко выраженная) – число видоизмененных клеток около 100%. То есть практически все кровяные тельца имеют размер, отличный от стандартного, или неправильную форму.

Вследствие вышесказанного можем заключить, что диагноз «анизоцитоз смешанного типа с преобладанием микроцитов умеренный» свидетельствует о том, что в крови человека тельца имеют меньший диаметр по сравнению со стандартным, и их количество варьируется от 25% до 50% от общего числа кровяных телец.

Фраза в общем анализе крови типа «анизоцитоз микро незначительный» говорит о присутствии в крови небольшого числа (не менее 0,25 от общего количества) форменных элементов с меньшими размерами, чем положено.

Анизоцитоз при беременности и у детей

Нормальный показатель анизоцитоза при беременности для красных кровяных телец, эритроцитов, составляет около 11,5-14,5%. Если индекс анизоцитоза эритроцитов rdw повышен, это говорит о дефиците железа в организме. Вам следует посоветоваться с врачом по поводу своего питания или принятия дополнительного витаминного комплекса.

Может появиться анизоцитоз в общем анализе крови у ребенка. Не спешите поднимать панику, возможно, это не выходящее за пределы нормы отклонение. К примеру, в первые дни жизни у малыша происходит изменение диаметра эритроцитов, которое не указывает на патологию, а является следствием общей перестройки организма в связи с новой средой обитания.

Иммунный агранулоцитоз

Если болезнь имеет иммунный вид, в кровотоке начинает происходить процесс разрушения зрелых гранулоцитов, поскольку возникают патологические иммунные реакции. При этом не происходит затрагивание стволовых клеток. Именно поэтому в анализе крови могут появиться миелоциты и промиелоциты. Таким образом костный мозг даёт ответ на смерть гранулоцитов, усиленно вырабатывая их новых предшественников. Образованию в организме антилейкоцитарных антител способствуют препараты-гаптены. Они представляют собой химические вещества, у которых отсутствует антигенные свойства, но существует возможность их приобретения во время соединения с балками гранулоцитов. Одним из таких препаратов является анальгин. В конце 20-го века по причине данного риска в странах Европы, Японии, Америки, Швеции и т.д., препарат оказался под запретом.

Но российские учёные утверждают, что данное лекарство является не самым опасным гапнетовым средством. В России за год умирает 50 человек от осложнения Анальгина. Это, по словам учёных, является ничтожным показателем, так как риск от жаропонижающих, обезболивающих препаратов куда выше. К примеру, Аспирин считается гораздо опаснее, или часто назначаемый Парацетамол, он считается производным парааминофенола, который является сильным печеночным ядом. Следует также ознакомиться с лекарствами, которые могут вызвать агранулоцитоз:

  • Мочегонное – Диакарб.
  • Противомикробное – Сульфаниламиды.
  • Антигистаминные противоаллергические – Пипольфен.
  • Противотуберкулезный антибиотик – Изониазид.
  • Нестероидное противовоспалительное – Индометацин.

Список также можно продолжить Индометацином, Барбамилом, Бутадионом, Фенацетином, Клозапином, Новокаинамидом и т. д.

Вышеперечисленные медицинские препараты врачи назначают пить курсами, поэтому на приёме одной таблетки пациент не останавливается. Первый приём провоцирует процесс сенсибилизации, во время которого осуществляется образование антител, борьба которых направлена на комбинацию гаптена и лейкоцитов. Что касается второго приёма, здесь происходит взаимодействие антилейкоцитарных комплексов с гранулоцитами, что и приводит к появлению патологии. Иммунный вид заболевания чаще встречается у людей с красной волчанкой, ревматоидным полиартритом, раком крови, опухолями костного мозга, а также при некоторых инфекциях, характеризующихся процессом образования антител к собственным тканям, лейкоцитам.

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Анализ крови позволяет зафиксировать отклонение от нормы компонентов крови

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Повышение количества микроцитов

Микроцитоз в анализе крови может развиваться по разным причинам. В основном это состояние указывает на наличие анемии. Такое может происходить из-за недостаточного поступления с пищей железа, витаминов В12, В9, А, фолиевой кислоты или других питательных веществ. Несбалансированное питание, вегетарианство, соблюдение разных диет или голодание могут вызывать дефицит этих микроэлементов, что приводит к изменению формы и размера эритроцитов.

Недостаток питательных веществ в крови может наблюдаться при некоторых патологиях желудочно-кишечного тракта. Это может быть болезнь Крона, язвенная болезнь, другие заболевания кишечника или хирургические операции. Они приводят к нарушению всасывания железа и витаминов группы В. Недостаток необходимых микроэлементов наблюдается также при кровопотерях, например, при донорстве. Даже при незначительных, но частых кровотечениях может произойти нарушение образования эритроцитов.

Кроме того, нормой считается увеличенное количество микроцитов в крови у ребенка до 6 месяцев. Только к этому возрасту красные кровяные тельца малыша становятся такими же, как у взрослого. Нарушение процесса образования эритроцитов может также происходить во время полового созревания из-за гормональных сбоев. Такое состояние проходит самостоятельно.

Микроцитоз в крови у женщин тоже бывает часто. Нормой считается повышение количества микроцитов во время беременности и грудного вскармливания. В это время организм женщины испытывает повышенные нагрузки, и могут возникать сбои в его работе. Если уменьшенных красных кровяных телец не более 40% беспокоиться не стоит, состав крови сам нормализуется. Но при выраженном микроцитозе необходимо провести дополнительное обследование, так как такое может наблюдаться при несовместимости крови ребенка с материнской. Но обычно наблюдается умеренный микроцитоз – не более 40%, и такое состояние не продолжается долго.

Важно: если же изменение размера эритроцитов наблюдается длительное время, это может привести к серьезным последствиям для здоровья.

При микроцитозе нарушаются все функции эритроцитов. Они не могут нормально переносить кислород к клеткам, выполнять защитные функции, поддерживать иммунитет и тонус сосудов. Организм человека при этом испытывает серьезное кислородное голодание.

Причины

Во многих случаях микроцитоз указывает на серьезные нарушения в состоянии здоровья. Основная причина появления таких видоизмененных клеток состоит в том, что нарушается синтез белка, отвечающего за формирование эритроцитов. Такое случается по разным причинам. Например, частое употребление некачественной или хлорированной воды может вызвать подобные нарушения. Кроме того, некоторые инфекционные заболевания, например, ОРВИ или грипп, могут привести к осложнениям, отражающимся на составе крови.

Более серьезными причинами микроцитоза становятся такие патологии:

  • железодефицитная или микроцитарная анемия;
  • наследственная аномалия генов, отвечающих за формирование мембраны эритроцитов;
  • талассемия – генетическое заболевание, передающееся по наследству, при котором снижено образование гемоглобина;
  • злокачественные опухоли или их метастазы в щитовидной или других железах, спинном мозге, легких, а также в костном мозге;
  • некоторые инфекционные заболевания, например, гепатит;
  • хронические воспалительные патологии почек, печени, желудка – язвенная болезнь, цирроз;
  • хронический алкоголизм;
  • отравление солями тяжелых металлов;
  • патологии щитовидной железы;
  • врожденные аномалии крови.

Проявление болезни

Острая форма заболевания практически не имеет симптоматических проявлений. Выявить его в основном можно только при помощи лабораторных исследований.

Видимые признаки ухудшения самочувствия больного наблюдаются только при присоединении тяжелых осложнений, таких как сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония и язвенный стоматит, которые возникают при снижении защитных функций организма.

Язва при стоматите

В течение первых нескольких дней пациент, у которого количество гранулоцитов находится ниже нормы, не замечает видимых отклонений в состоянии своего здоровья. Но если агранулоцитоз длиться около недели, то у больного может резко ухудшиться самочувствие, вплоть до развития опасных инфекционных осложнений.

Состояние больного напрямую зависит от того насколько низко упал уровень гранулоцитов. Чем ниже этот показатель, тем тяжелее протекает заболевание. Если снижение незначительное, то при соблюдении санитарных правил, развития инфекционных осложнений можно избежать.

Осложнять течение агранулоцитоза могут стафилококковые инфекции, кишечная и синегнойная палочка и другие болезни.

Симптоматически такие осложнения проявляются:

  • повышением температуры тела до 40–41 градусов;
  • сильной головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • диареей;
  • вздутием;
  • схваткообразными болями в животе;
  • мышечными болями;
  • общей слабостью;
  • потерей сознания;
  • снижением массы тела;
  • покраснением кожных покровов;
  • резким снижением артериального давления;
  • язвами;
  • появлением на коже мелких темных возвышений (при синегнойной палочке);
  • тромбоцитопенией и анемией (при аутоиммунном агранулоцитозе).

https://youtube.com/watch?v=ES7bTTTL3Cw

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *