Болезнь Вакеза

Общая информация

Болезнь Вакеза (также называется истинной или первичной полицитемией) представляет собой хроническую опухолевую патологию, которая развивается в кровеносной системе человека. Как правило, выявить данный недуг удается благодаря диагностическим исследованиям, в ходе которых выясняется, что уровень эритроцитов в крови пациента слишком сильно увеличен. Однако при этом у больных не наблюдается каких-либо повреждений внутренних органов, при которых подобные показатели считаются нормой.

Также при развитии болезни Вакеза структура крови становится более вязкой и густой. На фоне этого происходит сильное замедление кровотока, из-за чего не исключено образование тромбов. Подобное состояние может спровоцировать гипоксию.

Если говорить об истории болезни Вакеза, то впервые она была описана еще в 1892 году. Тогда один ученый обнаружил взаимосвязь между некоторыми показателями пациентов и развитием эритремии. Впоследствии недуг назвали в честь самого специалиста. Поэтому в медицинских справочниках данная патология чаще встречается под именем болезнь Вакеза Ослера.

Если говорить о том, кто больше всего предрасположен к данному заболеванию, то с наибольшей осторожностью к своему здоровью нужно относиться людям преклонного возраста. Чаще всего от полицитемией страдают именно мужчины

Дети и люди среднего возраста гораздо реже сталкиваются с этим заболеванием. Однако, если у более молодого поколения обнаруживаются первые признаки недуга, то в этом случае болезнь Вакеза протекает намного тяжелее.

История проказы и общие сведения о заболевании

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для  борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Причины и факторы развития заболевания

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

  • наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН);
  • разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
  • различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
  • увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
  • злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
  • неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
  • неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
  • неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
  • гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
  • обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
  • нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
  • нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вредные привычки и неправильный образ жизни могут способствовать развитию полицитемии

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны. Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых. Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне). Кроме того, она может возникать и как следствие гипоксии. Недостаток кислорода организма малыша начинает компенсировать избыточной выработкой красных форменных телец крови.

Наиболее часто полицитемия выявляется у новорождённых близнецов

Средства народной медицины и правильное питание

В первую очередь стоит отметить, что для того чтобы избавиться от полицитемии, очень важно правильно питаться и следить, чтобы человек не перегружал себя физически. Если речь идет о самом начале развития патологии, больному назначается стол № 15

Однако существуют некоторые оговорки. В первую очередь больной не должен есть те продукты, которые могут усилить кровоток и кроветворение, поэтому нужно отказаться от употребления печени. Стоит употреблять молочную и растительную продукцию.

Если состояние пациента характеризуется второй стадией патологии, то ему назначается стол № 6. Аналогичная диета рекомендована при подагре. В этом случае из своего рациона необходимо полностью исключить мясные и рыбные блюда. Также необходимо отказаться от бобовых и щавеля.

После того как больной выпишется из стационара, он должен тщательно следить за своим здоровьем и придерживаться всех рекомендаций врача.

Если говорить о народном лечении, то практически все больные интересуются этим вопросом. Нужно понимать, что данная патология развивается долгие годы, соответственно, подобрать соответствующее лечение с помощью трав будет проблематично. Даже если симптоматика патологии утихла, то это не означает, что пациент полностью излечился. Он еще может столкнуться с обострениями недуга. К сожалению, при помощи трав можно только снять болевой синдром или притупить его. Однако о полном излечении в этом случае речи не идет.

В первую очередь нужно поговорить с врачом, а уже потом задумываться о народных способах лечения. Если врач соглашается на дополнительные методы терапии, то нужно помнить, что речь идет о заболевании крови.

В сети можно найти огромное количество рецептов, которые помогут повысить уровень гемоглобина. Однако это не означает, что данные рекомендации подходят при борьбе с полицитемией. Эритремия (болезнь Вакеза) не так просто поддается лечению натуральными средствами. Хоть врачи и не против народной медицины, если речь идет о полицитемии, то почти все сходятся во мнении, что в этом случае подобрать комплекс лекарственных трав невозможно. Протекание патологии отражается на работе костного мозга и влияет на кровеносную систему. Нужно объективно оценивать все возможности натуральных препаратов.

Однако для улучшения своего состояния некоторые прибегают к рецептам для разжижения крови. Например, можно заварить в стакане кипятка ложку травы донника. После того как смесь остынет, ее нужно процедить через марлю. Готовое лекарство принимается три раза в сутки приблизительно по 80-100 мл. Курс такого лечения не должен составлять более одного месяца. После этого нужно обязательно сделать перерыв.

Также многие используют сухие или свежие ягоды клюквы. Две ложки натурального продукта заливаются стаканом кипятка. После этого емкость необходимо накрыть и подождать 20-30 минут, пока отвар настоится. После этого кисловатый сок можно разбавить медом или обычным сахарным песком. Главный плюс такого метода заключается в том, что клюкву можно пить в любом количестве, если у больного нет нее аллергии.

Лечение полицитемии

Флеботомия (кровопускание)

Флеботомические тубы для кровепускания

Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру. Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд. В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Циторедуктивная терапия (химиотерапия)

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.

Лечение

Лечение эритремии начинается сразу после постановки диагноза. Откладывать терапию на потом нельзя, т. к. это может привести к прогрессированию болезни и развитию осложнений.

Упор делается на следующее:

  • применение медикаментозных средств;
  • симптоматическая терапия;
  • и гемоглобина;
  • коррекция уратового диатеза;
  • улучшение текучести крови;
  • устранение железодефицита.

Медикаментозная терапия

При наличии выраженных симптомов эритремии лечение строится на использовании цитостатиков — лекарственных средств, подавляющих рост клеток. Назначают данные препараты в следующих случаях:

  • концентрация клеток крови быстро повышается;
  • увеличиваются внутренние органы (печень, селезенка);
  • возникают осложнения, связанные с образованием тромбов (инфаркты, инсульты).

Чаще всего назначаются такие лекарства, как Миелосан, Бусульфан, Имифос, гидроксимочевина, радиоактивный фосфор. Наиболее эффективным считается последний препарат, который накапливается в костях и подавляет работу костного мозга. В большинстве случаев лечение дает положительный результат: способствует устранению симптомов заболевания и наступлению ремиссии сроком 2-3 года. Если терапия оказывается неэффективной, проводят еще 1 курс.

Цитостатики — сильнодействующие препараты, способные вызывать развитие нежелательных реакций. Поэтому лечение проводится в условиях стационара под наблюдением врача, который следит за соблюдением дозировок и режима приема. Лечение цитостатиками требует постоянного контроля показателей периферической крови.

Улучшение текучести крови

Когда кровь становится вязкой, повышается артериальное давление и риск образования тромбов. Улучшить текучесть крови и предупредить развитие тромботических осложнений можно с помощью лекарственных препаратов: Гепарина, Дипиридамола, Аспирина и др.

Также для этого может проводиться кровопускание — процедура, связанная с искусственным удалением части крови из организма. Вначале доктор дезинфицирует кожу пациента, затем прокалывает одну из поверхностных вен специальной иглой. Сеансы проводятся через день. За одну процедуру можно вывести от 150 до 400 мл крови.

Кровопускание приводит к следующим результатам:

  • нормализация количества клеток крови;
  • снижение артериального давления;
  • устранение эритромелалгии — яркой гиперемии и жгучей боли в конечностях;
  • нормализация гематокрита и гемоглобина.

Снижение уровня гемоглобина и гематокрита

Если результаты обследования показывают увеличение числа эритроцитов с сохранением нормального количества лейкоцитов и тромбоцитов, лечение сводится к удалению . Такая терапия положительно сказывается на течении болезни.

Для снижения уровня гематокрита и гемоглобина применяется кровопускание (способ, описанный ранее). Также болезнь Вакеза может лечиться с помощью эритроцитафереза — метода, связанного с удалением из крови эритроцитов.

Устранение дефицита железа

У пациентов с эритремией часто обнаруживается анемия. Недостаток железа может быть следствием проведенного лечения (кровопускание, эритроцитаферез) или активного образования эритроцитов. Независимо от того, чем вызвано данное состояние, его нужно лечить, т. к. оно негативно сказывается на течении болезни.

Восполнить количество железа в организме можно с помощью следующих лекарств:

  • Мальтофер.
  • Феррум Лек.
  • Гемофер.
  • Сорбифер.
  • Тотема и др.

Коррекция уратового диатеза

Повышенное содержание мочевой кислоты в крови свидетельствует о наличии уратового диатеза — состояния, требующего немедленного лечения. Если откладывать терапию на потом, могут развиваться тяжелые осложнения (вплоть до инвалидности).

Для коррекции уратового диатеза назначаются такие препараты, как Антуран (Сульфинпиразон) и Аллопуринол.

Симптоматическая терапия

Симптоматическое лечение болезни Вакеза проводится на всех стадиях развития патологического процесса. Задача сводится к устранению симптомов повышенного ОЦК, тромботических и анемических осложнений.

В рамках симптоматической терапии применяются следующие лекарственные средства:

  • гипотензивные — снижают повышенное АД;
  • антигистаминные — снимают кожный зуд;
  • сердечные гликозиды — улучшают работу сердца;
  • гастропротекторы — защищают ЖКТ.

При анемии производится переливание крови, эритроцитов и тромбоцитарной массы. При повышенном разрушении клеток крови в селезенке проводится резекция (удаление) органа.

Болезнь Вакеза требует комплексного лечения. Грамотное проведение терапии повышает продолжительность и качество жизни пациента.

Помогает ли народное лечение

Многих пациентов с полицитемией интересует вопрос о том, можно ли улучшить состав крови с помощью народных рецептов? Дело в том, что болезнь Вакеза – это тяжелая патология, и без своевременного медикаментозного лечения народные методы будут абсолютно не эффективными. Основная цель лекарственной терапии – максимальное продление периода ремиссии и оттягивание перехода эритремии в третью стадию.

Даже если отмечается затишье, больной должен помнить о том, что патология может возобновиться в любой момент и прилагать все усилия для предотвращения этого процесса. На протяжении всей жизни он обязан находиться на медицинском контроле, оговаривать свое состояние с лечащим врачом, сдавать все необходимые анализы.

В народной медицине, действительно, существует масса рецептов, предназначенных для улучшения состава крови, но не следует использовать их для повышения гемоглобина и разжижения крови. Лекарственных трав, которые могли бы замедлить ход патологии, на сегодняшний день не найдено. Поэтому не стоит рисковать своим здоровьем и заниматься самолечением.

Профилактика

Способов профилактики данного заболевания не существует.

Истинная полицитемия (от др.-греч. πολυ – много, κúτος – клетка и αïμα – кровь), или эритремия, болезнь Вакеза (Vaquez), представляет собой хронический лейкоз, относящийся к группе доброкачественных опухолевых процессов системы крови, затрагивающих все ростки кроветворения, но особенно эритроидный. Клинически это проявляется ростом количества эритроцитов в периферической крови, повышением уровня гемоглобина, увеличением вязкости и свёртывающей способности циркулирующей крови. В некоторых случаях имеет место лейко- и тромбоцитоз.

Заболевание преимущественно встречается в пожилом возрасте. Долгие годы эритремия может никак себя не проявлять. Если же она возникает у молодых людей, что бывает очень редко, картина намного тяжелее.

В течении истинной полицитемии выделяют три стадии течения. В начальной пациентов обычно беспокоит ощущение тяжести в голове, шума в ушах, повышенная утомляемость, головокружение, снижение умственной работоспособности, нарушение сна и зябкость конечностей. Внешние более-менее характерные признаки вполне могут отсутствовать.

Развёрнутая (эритремическая) стадия характеризуется развитием яркой симптоматики. Самой частой жалобой здесь выступают головные боли, которые иногда имеют вид мучительных мигреней, сопровождающихся проблемами со зрением. У многих отмечаются боли либо дискомфорт в области сердца, иногда напоминающие стенокардию, боли в подложечной области, в костях, кончиках пальцев рук, ног, а также похудание, нарушение слуха, эмоциональная лабильность и очень часто – кожный зуд.

При физикальном осмотре на себя обращает внимание специфическая красновато-цианотичная окраска кожных покровов с преобладанием тёмно-вишневного оттенка. Также определяется краснота видимых слизистых оболочек

На фоне частых тромбозов сосудов конечностей наблюдается потемнение кожи на голенях, а иногда и трофические язвы. Многие пациенты жалуются на кровоточивость дёсен, беспричинные синяки.

У 80% больных выявляется умеренное увеличение селезёнки (выраженная спленомегалия характерна уже для третьей, терминальной фазы). Обычно увеличены и размеры печени, зачастую повышено артериальное давление. В результате нарушения питания слизистой оболочки могут возникать язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наблюдаются тромбозы венечных, мозговых и сосудов нижних конечностей.

Картина терминальной стадии определяется исходом заболевания: коронаротромбозом, циррозом печени, очаговым размягчением головного мозга на почве тромбозов питающих артерий и кровоизлияний или сопровождающимся анемией миелофиброзом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом.

Что касается лечения, в развёрнутой стадии болезни Вакеза проводится цитостатическая терапия. Если на её фоне возникает гипоплазия кроветворения, назначается преднизолон, анаболики, витамины В6 и В12, проводятся гемотрансфузии. В среднем продолжительность ремиссии около двух лет, в это время, как правило, поддерживающая терапия не требуется. В качестве симптоматических средств в зависимости от ситуации используют антикоагулянты, антиагреганты, гипотензивные препараты и т.д.

Прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни в основном составляет около 10-15 лет, а иногда достигает и 20 лет. Значительно ухудшает состояние трансформация заболевания в миелофиброз либо острый лейкоз и развившиеся сосудистые осложнения, угрожающие летальным исходом.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – наследственное заболевание системы крови, встречающееся преимущественно у женщин пожилого возраста.

Увеличение количества эритроцитов при истинной полицитемии

Для данной патологии характерна злокачественная гипертрофия костного мозга. Чаще всего, пациентам данная патология известна как рак крови (хотя подобное суждение ошибочно) и приводит к прогрессивному увеличению количества клеток крови, в первую очередь эритроцитов (число других элементов также возрастает). В результате повышения их количества, наблюдается увеличение гематокрита, что приводит к снижению реологических свойств крови, снижению скорости кровотока по сосудам, и как следствие, повышению тромбообразования и ухудшения снабжения тканей.

В среднем, болезнь Вакеза возникает в возрасте около 40 лет, а пик проявления симптомов приходится на 60 – 70-летний возраст. Прослеживается наследственная предрасположенность к заболеванию. В популяции эритремия встречается довольно редко – около 30 случаев на миллион населения.

Прогноз

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором. Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе — аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

” alt=””>

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

  1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:384-388.
  2. ↑ Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:187-201.
  3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
  4. ↑ Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol12: 339.
  5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989.». Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
  6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:913-916
  7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4): 387-97. .
  8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:1144-1148 Artikel
  9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1): 198-202.
  10. ↑ Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9: 2139-2144
  11. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194
  12. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:174-194

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений

Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности

Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.

Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Осложнения при полицитемии

Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).

Симптомы эритремии

Симптомы начальной стадии

Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

  • Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
  • Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию), что проявляется приступами жгучей боли.
  • Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Симптомы эритремической стадии

в результате чего она становится более вязкойСимптомами эритремической стадии являются:

  • покраснение кожных покровов;
  • эритромелалгии;
  • некрозы пальцев рук и ног;
  • увеличение артериального давления;
  • увеличение печени;
  • увеличение селезенки;
  • кожный зуд;
  • повышенная кровоточивость;
  • боли в суставах;
  • язвы органов желудочно-кишечной системы;
  • симптомы дефицита железа;
  • тромботические инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • дилатационная кардиомиопатия.

Покраснение кожных покрововв результате разрыва мелких сосудовЭритромелалгииНекрозы пальцев рук и ногхарактерное для этой стадии заболеванияУвеличение артериального давленияОЦКУвеличение печени (гепатомегалия)в ней может задерживаться более 1 литра кровидесять и более килограммвозникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печениУвеличение селезенки (спленомегалия)эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитовКожный зудпри мытье рук, приеме ванны, попадании под дождьПовышенная кровоточивостьБоли в суставахгенетического аппарата клетоксоли мочевой кислотыразвивается уратовый диатезсперва в мелких, а затем и в более крупныхЯзвы органов желудочно-кишечной системыжелудкакишечникаособенно острая или грубая, плохо обработаннаяболями в животепри язве желудкапри язве двенадцатиперстной кишкиизжогатошнотарвотаСимптомы дефицита железадо 90 – 95%Проявлениями дефицита железа являются:

  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • истончение и повышенная ломкость волос;
  • трещины в углах рта;
  • расслаивание ногтей;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение пищеварения;
  • нарушение вкуса и обоняния;
  • снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсультострое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозгатромбовв зависимости от области мозга, в которой нарушен кровотокИнфаркт миокардасердцеДилатационная кардиомиопатияслабостьюотеками

Симптомы анемической стадии

Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:

  • кровотечения;
  • анемия.

КровотеченияВозникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:

  • уменьшением образования тромбоцитов;
  • образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

АнемияПричинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:

  • Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
  • Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
  • Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство нехватки воздуха (особенно при физических нагрузках);
  • частые обмороки.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6—8 × 1012 /л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л.
Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов.
Показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови и плазмы) резко изменяется за счёт повышения эритроцитов и достигает 65 % и более.
Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 ‰, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.
Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.
Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза (до 10—12 × 109 /л). У некоторых больных лейкоцитоз может достигать ещё более высоких цифр. Увеличение происходит за счёт нейтрофилов, содержание которых увеличивается до 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.
Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 109 /л, иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час).
Увеличивается уровень мочевой кислоты.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *