Эритремия (Болезнь Вакеза Ослера)

Опубликовано: 15.01.2020

Диагностика

Эритремия диагностируется на основании:

Анализа жалоб, анамнеза заболевания и семейного анамнеза, в процессе которого врач уточняет, когда появились симптомы заболевания, какие хронические заболевания есть у пациента, был ли контакт с токсическими веществами и т.д.
Данных физикального осмотра, при котором обращается внимание на цвет кожных покровов. В процессе пальпации и при помощи перкуссии (простукивания) определяются размеры печени и селезенки, также измеряется пульс и артериальное давление (может быть повышенным).
Анализа крови, при котором определяется количество эритроцитов (норма 4,0-5,5х109г/л), лейкоцитов (может быть нормальным, повышенным или сниженным), тромбоцитов (на начальном этапе не отклоняется от нормы, затем наблюдается повышение уровня, а затем снижение), уровень гемоглобина, цветной показатель (обычно выявляется норма — 0,86-1,05)

СОЭ (скорость оседания эритроцитов) в большинстве случаев снижена.
Анализа мочи, который позволяет выявить сопутствующие заболевания или наличие почечного кровотечения.
Биохимического анализа крови, позволяющего выявить характерный для многих случаев заболевания повышенный уровень мочевой кислоты. Для выявления сопутствующего заболеванию поражения органов определяется также уровень холестерина, глюкозы и др.
Данных исследования костного мозга, которое проводится при помощи пункции в области грудины и позволяет выявить повышенное образование эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также образование в костном мозге рубцовой ткани.
Данных трепанобиопсии, которые наиболее полно отражают состояние костного мозга. Для исследования при помощи специального прибора трепана из крыла подвздошной кости берется столбик костного мозга вместе с костью и надкостницей.

Проводятся также коагулограмма, исследования обмена железа и определяется уровень эритропоэтина в сыворотке крови.

Поскольку хроническая эритремия сопровождается увеличением печени и селезенки, проводится УЗИ внутренних органов. При помощи УЗИ выявляется также наличие кровоизлияний.

Чтобы оценить распространенность опухолевого процесса, проводится СКТ (спиральная компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография).

Для выявления генетических аномалий проводится молекулярно-генетическое исследование периферической крови.

Причины и классификация

В гематологии различают 2 формы полицитемии — истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения. Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

  • IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
  • IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная. Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови. Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

В большинстве случаев полицитемия обнаруживается случайно при прохождении медосмотра и проявляется лишь изменениями в анализах крови

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение. Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен. Кроме того, на теле появляются синяки и обширные гематомы, причину возникновения которых человек не в силах объяснить (они появляются независимо от каких-либо внешних факторов).

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Типичные проявления диагноза — фотогалерея

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела. Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки. На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландинов.

Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.

Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезёнки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10-15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori.

Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.

Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода.

Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Боли в ногах

Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.

Online-консультации врачей

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация детского психолога
Консультация аллерголога
Консультация психоневролога
Консультация сосудистого хирурга
Консультация пластического хирурга
Консультация проктолога
Консультация гинеколога
Консультация вертебролога
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация педиатра-аллерголога
Консультация невролога
Консультация психолога
Консультация эндокринолога
Консультация нарколога

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,
09.01.2020

Как встретить праздники без похмелья?,
18.12.2019

Классическая музыка повышает успешность операций,
16.12.2019

В среднем возрасте опасно набирать вес,
16.12.2019

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,
06.12.2019

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,
13.05.2019

В Украине запускают электронный реестр больничных,
19.04.2019

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,
11.03.2019

Прогноз

Если речь идет о данной патологии, то не стоит сразу проводить аналогию с раковыми опухолями. Болезнь Векеза хорошо поддается лечению. Однако терапевтические меры должны предприниматься не на последней стадии недуга. Хорошая новость заключается в том, что заболевание развивается очень долго

За это время человек гарантированно хотя бы раз попадет на обследование врача, который обратит внимание на анализы крови

Однако при отсутствии лечения у больного вероятно развитие осложнений. Например, некоторые пациенты страдают от ишемии, легочной тромбоэмболии, цирроза и многих других неизлечимых патологий, способных привести к смерти. Поэтому не следует опасаться визитов к врачу, так как вовремя выявленное заболевание намного проще и быстрее получится вылечить.

Хоть есть большая вероятность полного излечения, в некоторых ситуациях эта патология возвращается.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

  • генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
  • сбои на генетическом уровне;
  • онкозаболевания костного мозга;
  • кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма. Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению. Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

  • патологии легких обструктивного характера;
  • легочная гипертензия;
  • сердечная недостаточность в хронической форме;
  • нет достаточного питания почек кислородом;
  • резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
  • различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
  • вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
  • также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
  • чрезмерное курение;
  • специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
  • ночное апноэ;
  • синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

  • печени;
  • почек;
  • надпочечников;
  • матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии. Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология. Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба)

В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка

Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей

Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

  • резкое падение остроты зрения;
  • частые мигрени;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • проблемы со сном;
  • «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

  • мышечные и костные боли;
  • на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
  • кровоточивость десен;
  • например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
  • пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

  • сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
  • ощущение жжения кончиков пальцев;
  • появление сосудистых «звездочек»;
  • кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
  • губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
  • глазные белки имеют склонность к покраснению;
  • пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

  • кожа малыша приобретает красный цвет;
  • при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
  • кроха рождается маловесным;
  • при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Лечение

Кровопускание облегчает состояние больных полицитемией.

Лечение истинной полицитемии проводится чаще всего амбулаторно. Показания к госпитализации – выраженно тяжелое протекание болезни, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов после лечения цитостатиками, необходимость пункции костного мозга или селезенки, трепанобиопсии подвздошной кости. Больной обязательно должен быть госпитализирован, если планируется хирургическое вмешательство, даже незначительное (например, удаление зуба).

Лечебная программа включает следующие направления:

  • кровопускания;
  • эритроцитаферез;
  • цитостатические препараты;
  • симптоматическое лечение.

Кровопускания

Это основной метод лечения у людей моложе 50 лет. При удалении из организма части циркулирующей крови разгружается сосудистое русло, облегчается кожный зуд, уменьшается вероятность тромботических осложнений.

Как самостоятельный метод лечения кровопускания используются при доброкачественном течении полицитемии, а также в детородном и предклимактерическом периодах. Если после курса химиотерапии возник рецидив эритремии, также могут быть назначены кровопускания. Их необходимо проводить до выраженного снижения уровня гемоглобина (не выше 150 г/л).

Процедура обычно проводится в условиях поликлиники. В течение одного сеанса изымается от 350 до 500 мл крови. Сеансы кровопусканий повторяются через 2 дня до достижения желаемых показателей. В дальнейшем анализ крови контролируют 1 раз в два месяца.

В результате кровопусканий в организме снижается содержание железа. Чаще всего больные его хорошо переносят. Однако иногда возникает слабость, выпадение волос, выраженная железодефицитная анемия. В таком случае следует назначать препараты железа в комплексе с цитостатическими лекарствами.

Кровопускания не назначаются при их малом и краткосрочном эффекте, при выраженных признаках дефицита железа.

Эритроцитаферез

Во время этой процедуры из сосудистого русла больного забирают 1 – 1,4 литра крови. Из нее с помощью специальной аппаратуры удаляют эритроциты. Оставшуюся плазму доводят до первоначального объема физраствором и вливают в венозную систему. Эритроцитаферез является альтернативой кровопусканиям. Курсы такого лечения дают эффект на 1-2 года.

https://youtube.com/watch?v=GaccTAwCWRA

Цитостатическая терапия

В тяжелых случаях болезни, при неэффективности кровопусканий, у лиц старше 50 лет назначаются цитостатические препараты. Они подавляют размножение клеток в костном мозге. В результате снижается количество всех клеток крови, в том числе эритроцитов. При лечении цитостатиками регулярно проводят анализы крови, по которым контролируют эффективность и безопасность лечения.

Чаще всего применяют алкилирующие цитостатики и антиметаболиты. Радиоактивный фосфор 32Р используется реже, он показан, в основном, лицам пожилого возраста.

Симптоматическая терапия

При тромбозах сосудов назначают антиагреганты, гепарин. При остром тромбофлебите проводится местное лечение: охлаждение ноги пузырями со льдом в первые сутки, затем гепариновая мазь и мазь Вишневского.

При выраженных кровотечениях назначается аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма, гемостатическая губка местно.

Эритромелалгия (боль в кончиках пальцев, подошвах) лечится НПВС (индометацин, вольтарен). Могут быть назначены антиагреганты и гепарин.

При нарушении мозгового кровообращения, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка используются соответствующие медикаментозные схемы. Для лечения кожного зуда используются антигистаминные средства. Иногда эффективным оказывается циметидин (блокатор Н2-рецепторов).

Показания к удалению селезенки при эритремии:

  1. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения.
  2. Аномально увеличенная селезенка, вызывающая сдавление других органов.
  3. Повторные инфаркты селезенки.
  4. Портальная гипертензия с клиническими проявлениями.

Роль диеты

Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.

На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:

  • печень;
  • морскую рыбу жирных сортов;
  • брокколи;
  • мед;
  • цитрусовые;
  • яблоки;
  • свеклу;
  • гранат;
  • авокадо;
  • орехи.

Предпочтение рекомендуется отдать кисломолочным продуктам, растительной пище и кашам.

При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.

Важно! После прохождения терапии в условиях стационара человек должен придерживаться инструкций специалиста и в домашних условиях, регулярно проходить медицинские обследования.

Основные симптомы заболевания

Эритремия представляет собой чрезмерное насыщение крови эритроцитами, что приводит к различным тканевым и сосудистым нарушениям. Среди наиболее часто встречающихся симптомов, можно выделить:

  1. Изменение цвета кожи. Основные причины — застой крови и восстановление гемоглобина. Из-за сниженного кровотока эритроциты дольше остаются на одном месте, что приводит к восстановлению содержащегося в них гемоглобина, и как следствие этого, изменение окраски кожных покровов. Пациенты, страдающие от данного заболевания, имеют характерный внешний вид — покрасневшее лицо и шею интенсивно вишневого цвета. Кроме того, под кожей явно видны проступающие набухшие вены. При изучении слизистых можно наблюдать характерный симптом Купермана – изменение окраски мягкого неба при неизмененном цвете твердого.
  2. Зуд. Данный синдром развивается вследствие увеличения количества иммунных клеток, обладающих способностью к выделению специфических медиаторов воспаления, в частности, серотонина и гистамина. Зуд усиливается после механического контакта (чаще всего, после душа или ванны).
  3. Эритромелалгия – изменение окраски дистальных фаланг пальцев с появлением боли. Данный синдром обусловлен повышенным содержанием тромбоцитов в крови, что приводит к закупориванию мелких капилляров дистальных фаланг, развитию в их тканях ишемического процесса и боли.
  4. Сплено- и гепатомегалия. Увеличение данных органов наблюдается при большинстве гематологических заболеваний. Если у пациента развивается эритремия, то повышенная концентрация клеток в крови может приводить к увеличению кровотока в данных органах, и как следствие, их увеличения. Это удается определить при пальпации или при инструментальных исследованиях. Синдром мегалии самостоятельно устраняется после нормализации показателей гемограммы, то есть когда анализ крови приходит в норму.
  5. Тромбозы. Из-за высокой концентрации клеток в крови и снижения кровотока, в местах поражения интимы сосудов происходит образование большого количества тромбов, которые приводят к закупорке сосудов во всех частях организма. Особенно опасно развитие тромбоза мезентериальных, легочных или мозговых сосудов. Кроме того, тромбы в мелких сосудах слизистой оболочки желудка приводят к снижению ее защитных свойств и появлению гастрита и язв. Может иметь место и синдром ДВС.
  6. Боль. Может развиваться как в результате сосудистых нарушений, например, при облитерирующем эндартериите, и в результате некоторых метаболических нарушений. При полицитемии может наблюдаться увеличение уровня мочевой кислоты в крови, ее отложению в области суставов. В редких случаях наблюдается болевой синдром при перкуссии или поколачивании плоских костей, содержащих костный мозг (из-за его гиперплазии и растягивания надкостницы).

Среди общих симптомов, если имеет место эритремия, на первое место выходят головная боль, головокружение, ощущение тяжести в голове, шума в ушах, синдром общей слабости (все симптомы обусловлены снижением оксигенации тканей, нарушением кровообращения в тех или иных частях организма). При диагностировании не используются в качестве обязательных критериев, так как могут соответствовать любому системному заболеванию.

Причины полицитемии

Точные причины возникновения болезни Вакеза до сих пор не установлены. Однако существует ряд факторов, повышающих риск ее развития. К ним относятся:

  • Генетическая предрасположенность. Заболевание эритремия крови часто обнаруживается у людей с генетическими патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
  • Воздействие токсических веществ. Токсины способны проникать в кровь и вызывать развитие мутаций. К числу химических мутагенов относят антибактериальные средства (хлорамфеникол), цитостатики, бензол.
  • Ионизирующая радиация. Радиационное излучение частично поглощается клетками человеческого организма, вызывая всевозможные нарушения. В группе риска находятся жители неблагоприятных (с экологической точки зрения) районов и пациенты, проходившие радиотерапию в связи с наличием злокачественных новообразований.

Патология является разновидностью лейкозов. В основе классификации болезни лежат следующие факторы:

  • форма протекания: острая, хроническая;
  • тип развития: истинная, относительная (ложная);
  • механизм зарождения: первичная, вторичная.

” alt=””>

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *