Макроглобулинемия Вальденстрема

Картина крови при болезни Вальденстрема

Специфический признак болезни Вальденстрема — накопление в сыворотке крови высокомолекулярного продуцируемого опухолевыми лимфоидными клетками. Молекула IgM состоит из 10 тяжелых цепей μ, и 10 легких цепей χ и λ, тип I или II с относительной молекулярной массой около 1*106. На электрофореграмме макроглобулины располагаются между γ- и α-фракциями в виде отчетливого гомогенного M-градиента. У ряда больных (15—20 %) в моче обнаруживается низкомолекулярный белок Бенс-Джонса.

В периферической крови отмечается нарастающая анемия, патогенез которой окончательное не выяснен (замещение кроветворного мозга опухолевыми элементами, кровопотери и др.), нередко — лейкопения с относительным лимфоцитозом. Количество лейкоцитов может быть нормальным и повышенным.

В лейкограмме преобладают лимфоциты и лимфоидные клетки, часто увеличено количество моноцитов. По мере прогрессирования заболевания нарастает тромбоцитопения. СОЭ всегда резко повышена, за исключением случаев криоглобулинемии. В пунктате костного мозга определяется лимфоцитоз, достигающий 60—98 %.

Среди лимфоцитов часто преобладают клетки крупных генераций с плазматизированной цитоплазией, а также клетки моноцитоидного типа, сходные с вироцитами при инфекционном мо- нонуклеозе. В ряде случаев лимфоциты имеют отростчатую цитоплазму, напоминая по своей морфологии клетки при волосатоклеточном лейкозе. Количество плазматических клеток может достигать 15—20 %.

Цитогенетический анализ клеток костного мозга и периферической крови позволяет выявить нарушение количества хромосом (за счет появления большой хромосомы). Некоторые авторы считают ее маркером болезни Вальденстрема (W-хромосома). Однако W-хромосома выявляется не всегда и специфичность ее не доказана.

Основной синдром при болезни Вальденстрема обусловлен гиперпротеинемией с резким повышением вязкости крови, замедлением кровотока, тромбозами, стазами и разрывом мелких сосудов. Тромбоциты, окутанные белковыми массами, становятся неполноценными, нарушается тромбопластинообразование. Избыток макроглобулинов нарушает процессы свертывания крови на разных этапах. Вязкость крови повышена в большей степени, чем при миеломной болезни. Здесь также имеет место синдром недостаточности антител, обусловленный теми же причинными факторами, что и при миеломной болезни.

Симптомы макроглобулинемии

Это одно из тех заболеваний, во время которого на начальной стадии имеется минимум симптомов, каждый из которых проявляет себя в совокупности с другим, никак не имеющим ничего общего с макроглобулинемией.

К симптомам макроглобулинемии можно отнести:

  • Недомогание и слабость. Эти признаки появляются задолго до того, как начинают проявляться непосредственные клинические симптомы. Больной начинает чувствовать себя плохо, причем в таких ситуациях, когда этого случаться не должно. Ему может казаться, что во время сна организм не отдыхает, что ему нужно спать больше. Но даже сон на пару часов длиннее не даст эффективного и ожидаемого результата, и в скором времени к общему недомоганию прибавится еще и слабость, бороться с которой просто невозможно
  • Похудание. При соблюдении даже правильного режима питания, человек постепенно худеет. Конечно, резких скачков не наблюдается, но общее впечатление людей, долгое время не видевших человека, говорит о том, что внешний вид стал хуже и болезненнее, потому что легко отличить здоровую худобу от больной
  • Увеличение лимфатических узлов. Считается, что лимфатический узел, который увеличился до 1,5 или 2 сантиметров в диаметре не является нормальным, особенно если он становится твердым на ощупь и соединяется с близлежащими тканями
  • Проблемы со зрением. Пациенты начинают жаловаться на то, что стали хуже видеть, причем даже те, кто никогда раньше не испытывали проблем со зрением
  • Кровоточивость слизистых и кожных покровов. На этот симптом просто нельзя не обратить внимания, так как постоянно идущая кровь заставляет задуматься, а нормально ли это, особенно если нет никаких травм, и человек не страдает от повышенного давления, когда кровь из носа оказывает больше помощь, чем вред. Как правило, при макроглобулинемии Вальденстрема кровотечения будут из носа, десен, а также в кишечнике. И если с носовыми и кровотечениями из десен все более или менее понятно, то относительно кишечных нужно сказать одно. Если у человека появляется боль в области живота, и при этом кал окрашивается практически в черный цвет, то это говорит о кровотечении
  • Головная боль, которая появляется из-за начинающихся неврологических нарушений
  • Увеличение количества плазмы, а вслед за этим развитие сердечной недостаточности. Потому что сердце просто уже не может справиться с таким большим объемом без ущерба для себя
  • Постоянные бактериальные инфекции, которые появляются из-за низкого иммунитета. Человек буквально только выздоравливает, так через несколько дней снова заболевает
  • Пурпура, а именно окрашивание кожных покровов в темно-красный или бордовый цвет. Причем окрашивание может происходить как повсеместно, так и небольшими участками. Такой симптом заметить очень легко, особенно внимательным пациентам и врачам
  • Суженные вены
  • Кровоизлияния на сетчатке. Этот симптом появляется на самой последней стадии, когда сделать что — либо уже сложно
  • Анемия, заметить которую можно только сдав кровь на анализы

При появлении хотя бы нескольких из вышеперечисленных симптомов необходимо сразу же обратится к специалисту, потому что чем раньше был поставлен диагноз, тем раньше будет начато лечение, а соответственно, период выздоровления займет больше времени.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов. В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки. Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, – геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний. Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания. Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных. К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением. При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих.

Online-консультации врачей

Консультация кардиолога
Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)
Консультация психиатра
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация онколога-маммолога
Консультация массажиста
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация педиатра
Консультация аллерголога
Консультация сексолога
Консультация гомеопата
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация пульмонолога
Консультация нарколога

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,
09.01.2020

Как встретить праздники без похмелья?,
18.12.2019

Классическая музыка повышает успешность операций,
16.12.2019

В среднем возрасте опасно набирать вес,
16.12.2019

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,
06.12.2019

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,
13.05.2019

В Украине запускают электронный реестр больничных,
19.04.2019

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,
11.03.2019

Классификация заболевания по видам и стадиям развития недуга

Макроглобулинемия Вальденстрема – очень редкое заболевание. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет. По статистике оно возникает только у одного человека из 300 000, поэтому из-за отсутствия клинической базы недостаточно изучено. Как таковой классификации макроглобулинемии Вальденстрема не существует. Онкозаболевание, перед назначением лечебных мероприятий, рекомендуется подразделять на группы в зависимости от того, как оно возникло – в сочетании с онкологическим, воспалительным и инфекционным заболеванием или изолированно, как отдельная аномалия.

Выставляемые при этом недуге диагнозы могут выглядеть следующим образом:

  1. Макроглобулинемия Вальденстрема, гипервискозный синдром (густая кровь), геморрагии (кровотечения) кожи и слизистых, незначительно увеличенная селезенка.
  2. Макроглобулинемия Вальденстрема, увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки, внутренние и внешние геморрагии, анемия, мочекислая нефропатия, остеопороз, иммунодефицитный синдром.

Как видно из диагнозов, их ставят в зависимости от степени поражения. Также макроглобулинемия Вальденстрема может быть классифицирована в соответствии со стадией, на которой находится заболевание в момент постановки диагноза.

Как и при других онкопоражениях кроветворных органов, при болезни Вальденстрема выделяют 3 этапа развития:

  1. Начальный. Отмечается отсутствие любых признаков, а заболевание выявляют случайно, по анализу крови, показавшему патологические изменения её состава.
  2. Развёрнутый (прогрессирование). В гемограмме пациентов отмечается возрастание процентного содержания лимфоцитов, могут проявиться морфологические признаки гиперурикемии (уровень мочевой кислоты в крови значительно превышает норму) или тромбоцитопении (аномальное увеличение количества тромбоцитов).
  3. Терминальный. Изменения крови приобретают необратимый характер, т. к. кроветворная функция на этом этапе полностью угнетена. Аномальные клетки крови начинают метастазировать во все органы, а количество иммуноглобулина настолько превышает норму, что иммунная система перестаёт функционировать нормально.

Причины болезни

Несмотря на то, что ведется множество исследований относительно самой природы болезни и подбора препаратов, которые способны будут излечить человека, до сих пор нет четкого определения, какие же причины могут спровоцировать развитие болезни Вальденстрема. И поэтому сложно назвать один или два фактора, при появлении которых болезнь начнет прогрессировать.
 

К основным причинам возникновения недуга у человека относят:

  • Вирусы. Есть мнение, что в мире существует примерно 15 вирусов, которые способны вызвать в организме необратимые изменения, одним из которых и будет развитие болезни. Эти вирусы постепенно проникают в кровь и начинают ослаблять иммунную систему, без нормального функционирования которой организм подвержен абсолютно всему и становится неуязвимым
  • Наследственность. Несомненно, одним из ведущих факторов, почему у человека может начать развиваться недуг является наследственность. Если в роду у кого-то была болезнь Вальденстрема, то шансы заболеть у остальных поколений (членов семьи) резко повышаются, особенно по первой линии. Со временем, вероятность заболевания снижается
  • Облучение. Не зря на любом рентгенологическом кабинете можно прочитать, что процедуру можно делать только раз в год, потому что в противном случае организм подвергается сильной радиации, и клетки могут начать делиться не так, как это нужно
  • Радиация. И хотя сейчас можно редко встретить повышенный уровень радиации, у сотрудников атомных станций риск повышается в разы

  • Воздействие химических веществ. Сегодня организм человека каждый день подвергается воздействию на него химическими веществами, которые способны стать причиной болезни крови и т.д. Если вещества попадают через воздух, то они быстро осядут на легкие и засорят бронхи, а вот если пациент принимает лекарственные препараты долго (и может возникнуть передозировка), то токсины попадут сразу в кровь
  • Проникновение в организм бактерий и микробов, которые буквально сразу же начинают свое разрушительное действие. Причем не всегда с первых минут удается установить возбудителя, чтобы правильно подобрать терапию
  • Хирургическое вмешательство, во время которого организм испытывает сильный стресс, и ему необходимо время для восстановления
  • Стресс. Именно он является причиной развития самых серьезных болезней, так как ослабевает не только иммунитет, но и моральная и физическая составляющие. Поэтому работников, которые постоянно общаются с людьми, готовят к восприятию информации с точки зрения стороннего слушателя, но дающего при этом советы


На самом деле, несмотря на правильное уточнение причины, их довольно много. И поэтому точный диагноз сможет поставить только специалист после получения анализов или после предварительного осмотра.

Дыхательная гимнастика от Марины Корпан

Марина Корпан является основоположницей различных дыхательных методик. Она единственный в России сертифицированный специалист, который использует свои разработки для коррекции фигуры.

Дыхательная гимнастика Бодифлекс

В основе бодифлекса  лежит необычный метод похудения без мучительных тренировок, разочарований от вида цифр на весах и психологических нагрузок. Эта методика требует лишь одного – правильного дыхания, а взамен дает не только быстрое снижение веса, но и уменьшение риска заболевания сердца, легких и других органов.

Смысл упражнений бодифлекс заключается в том, что нужно правильно научить свое тело усваивать кислород, который поступает в организм. А именно – задержкой дыхания на восемь-десять секунд, при этом дышать необходимо через нос животом: на вдохе живот должен принять вогнутую форму, а на выдохе через рот нужно максимально вытолкнуть из легких весь воздух.

Видео урок по бодифлексу

https://youtube.com/watch?v=KAixzHlYuDI

В моменты задержки воздуха, согласно методике, следует плавно выполнять физические упражнения.

Пример упражнений для живота:

  1. на выдохе максимально втянуть живот и задержать дыхание на восемь-десять секунд;
  2. на вдохе по максимуму выпятить живот вперед;
  3. выдох сделать через широко раскрытый рот с приподнятой вверх головой, произнося слово «пха»;
  4. глубокий наклон вперед с подтянутым животом;
  5. все повторить сначала.

Подкорректировать верхнюю часть живота можно следующим упражнением:

  1. принять на полу горизонтальное положение, повернувшись на спину;
  2. сделать вышеописанное дыхательное упражнение, на выдохе втягивая живот под ребра;
  3. оторвать от пола верхнюю часть туловища, оставшись лежать на пояснице, задержаться в таком положении в течение десяти секунд;
  4. вытянув вдоль тела руки, потянуться вперед;
  5. немного «попружинить» тело;
  6. на вдохе опуститься на пол;
  7. повторить все сначала.

Если уделять занятиям всего пятнадцать минут в день, не пропуская тренировки, результат будет уже достаточно скоро заметен (как говорит сама Марина — через неделю). Этот метод замечательно самоорганизует и стимулирует, ведь фигура будет меняться на глазах.

Лучше отказаться от слишком жирной, а также пережаренной пищи, которая имеет негативное влияние на фигуру, замедляя обмен веществ. Принимать пищу следует как минимум через час по окончании занятий и за два часа до начала упражнений. Хорошо бы приучить себя не доедать, чтобы дать организму возможность «понять», что он уже сыт.

К сожалению, эта методика подходит далеко не каждому и имеет ряд противопоказаний: аритмия, глаукома, бронхиальная астма, травмы головы, внутричерепное давление, повышенное или пониженное артериальное давление, повышенная температура тела, обострение хронических заболеваний, грыжа, а также беременность.

Дыхательная гимнастика Оксисайз

В отличие от вышеописанной методики, эта практически не имеет противопоказаний (за исключением людей с проблемами сердечно-сосудистой и дыхательной системы она подходит всем), кроме того, ее рекомендуется применять для восстановления организма после различных заболеваний, операций или родов; беременные женщины также могут смело выполнять эти упражнения.

Оксисайз не требует задержки воздуха, четкого соблюдения правил приема пищи, а также утренних занятий. Упражнения здесь более гибкие, а это позволяет снизить вес быстрее. Для того, чтобы добиться результата, главное – системность.

Видео урок по оксисайзу

https://youtube.com/watch?v=4mIIqJnPF78

Простой пример упражнения в этой методике:

  • принять положения стоя, правую руку следует положить на живот;
  • задействовав живот, делать при помощи носа регулярные выдохи и вдохи, максимально втягивая живот и напрягая ягодицы. Следить за тем, чтобы при дыхании грудная клетка принимала участие в меньшей степени, голова не должна быть опущена;
  • повторять упражнение нужно минимум три раза.
  • сделать медленный глубокий вдох носом и еще три резких коротких до-вдоха, затем выдох. Повторить трижды;
  • сделать обычные вдох и выдох ртом.

Выполняя такое упражнение, вы насыщаете организм полезным кислородом за счет так называемого диафрагменного дыхания. Научившись правильно дышать, следует довести этот процесс до автоматизма — так легче будет выполнять упражнения. Хорошо проветривайте помещение, в котором вы занимаетесь, чтобы кровь наполнялась свежим кислородом.

Для более эффективного похудения Марина Корпан советует также:

  • пить как можно больше воды;
  • стараться употреблять как можно больше полезных и здоровых продуктов;
  • разбивать обед на маленькие порции;
  • употреблять рыбу, вареную курицу, салат – эти продукты способствуют похудению.

Клинические проявления

Как и любая другая болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема имеет такие симптомы, по которым ее можно будет распознать.

Однако характерные признаки проявляются в комбинации с другими симптомами, которые никакого отношения к макроглобулинемии не имеют.

Если у больного развивается рассматриваемое заболевание, он будет страдать от:

  • Слабости и недомогания. Подобные проявления начинают беспокоить еще до того, как обнаружатся симптомы заболевания. Человек жалуется на плохое самочувствие, хотя, в принципе, такого быть не должно. Появляется желание еще больше отдохнуть. И даже более длительный сон не дает нужных ощущений. Наоборот, больной чувствует себя очень ослабленным.
  • Потери веса. Даже при нормальном питательном режиме человек все равно худеет. Процесс происходит постепенно, и со временем можно различить у больного нездоровую худобу.
  • Увеличения лимфоузлов. Обязательно необходимо провериться у врача, если размеры лимфатического узла изменились. Особенно за помощью следует обратиться, если узел затвердевает и соединяется с тканями, расположенными вокруг него.
  • Нарушений зрительных функций. Пациенты отмечают у себя проблемы со зрением, даже если ранее подобного никогда не было.
  • Кровоточивости слизистых, а также кожи. Больной не сможет не волноваться, когда будет наблюдать, как у него регулярно возникают кровоизлияния. Обычно заболевание сопровождается носовыми кровотечениями, из десен и в кишечнике. О том, что в кишечнике не все в порядке, будет свидетельствовать боль в животе и черный цвет каловых масс.
  • Головных болей, которые вызываются нарушениями неврологического характера.
  • Сердечной недостаточности в результате того, что количество плазмы увеличивается.
  • Бактериальных инфекций, которые имеют место из-за ослабленной иммунной системы. Стоит человеку выздороветь, как спустя некоторое время ему снова понадобится больничный.
  • Изменений цвета кожи. Она становится темно-красной либо бордовой.
  • Венозного сужения.
  • Кровоизлияний, возникающих на сетчатке глаза. Такой признак характерен для стадии, когда почти ничего сделать нельзя.
  • Анемии, которую диагностируют благодаря анализам.

Если хоть некоторые из перечисленных признаков проявили себя, следует срочно обращаться за помощью. Только так лечение будет более результативным.

Оценка эффективности лечения

Определить наступление полной ремиссии только по нормализации концентрации в крови моноклонального иммуноглобулина IgM не совсем правильно – известны случаи, когда прием определенных препаратов приводил к изменению уровня IgM, который не коррелировал с подавлением жизнедеятельности опухолевых клеток. В таких случаях проводится исследование костного мозга.

Симптомы и признаки клинической манифестации макроглобулинемии Вальденстрема

Точным признаком наступления ремиссии считается полное исчезновение в анализах мочи/крови IgM, вместе с исчезновением признаков органомегалии, лимфаденопатии, иных характерных симптомов БВ. Определить отсутствие в костном мозгу опухолевой инфильтрации позволяет трепанобиопсия.

Источник

Патологическая анатомия

Характерна распространенная пролиферация клеток, наиболее выраженная в лимф, узлах, костном мозге, селезенке, печени, желудке, кишечнике, а также в подкожной и жировой клетчатке, веществе и оболочках головного мозга и в других органах.

Рис. 5. Трепанобиопсия костного мозга. Сплошные пролиферата из лимфоидно-ретикулярных элементов; участки пропитывания стромы жидкостью, богатой белком (красного цвета); шаровидные флоккуляты (2). (Реакция Шика; Х400.)

При аутопсии обнаруживается умеренное увеличение лимф, узлов, чаще глубоких, размер которых редко превышает 20 мм; иногда — их универсальное увеличение. Встречаются узловатые разрастания в области средостения, в брыжейке. Часто отмечают гепатоспленомегалию, множественные кровоизлияния в головном мозге, слизистых оболочках и серозных покровах, легких и других органах. При микроскопии в лимф, узлах наблюдается стирание рисунка в связи с массивной пролиферацией клеток типа лимфоидных, число фолликулов резко уменьшено; при обзорных окрасках фолликулы полностью не различимы; капсула лимф, узла и окружающая жировая клетчатка также инфильтрированы лимфоидными клетками. При импрегнации серебром по Папу, Гомори или Футу выявляется относительно сохраненная строма, представленная утолщенными ретикулиновыми волокнами с резко выраженной аргентофилией, особенно по периферии лимф, узлов. В участках инфильтрации выявляются лимфоциты разной зрелости, лимфоидно-ретикулярные (по классификации Рора) и плазматические клетки. Обнаруживаются также гистиоциты, тучные клетки, макрофаги (цветн. рис. 5), в цитоплазме последних нередко содержатся шаровидные коагуляты, окрашивающиеся гематоксилин-эозином и при ШИК-реакции в розовый, а иногда в зеленоватый цвет. Характерны глыбчатые и аморфные ШИК-положительные включения в ядрах и цитоплазме лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток. Пролиферация клеток в костном мозге и селезенке носит очаговый или диффузный характер.

В отличие от миеломы, массивное разрушение костной ткани при В. б. наблюдается редко. Пролиферация клеток в строме почек сочетается с утолщением мембран клубочков,наличием аморфных белковых масс, иногда закрывающих просвет капилляров. В таких случаях при флюоресцентной микроскопии со специфическими сыворотками в области сосудистых петель клубочков обнаруживается свечение. В просветах канальцев — белковые цилиндры; в клетках эпителия — выраженные дистрофические изменения. В сосудах различных органов можно видеть белковые преципитаты с пропитыванием сосудистой стенки и окружающих тканей белком.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *