Цитопения

Классификация

Достаточно часто снижение уровня белых кровяных телец носит временный характер. Как известно, причины лейкопении у взрослых нередко кроются в приеме некоторых лекарственных препаратов (средства «Бисептол», «Анальгин»). После окончания действия поражающего фактора все симптомы проходят. Здесь речь прежде всего идет о так называемой транзиторной лейкопении. Она обнаруживается во время очередного исследования крови и не имеет каких-либо серьезных последствий для здоровья.

Более длительную реакцию специалисты подразделяют на следующие виды:

  • острая (до трех месяцев);
  • хроническая (более трех месяцев).

Подобные состояния нередко вызывают подозрение на агранулоцитоз и всегда требуют более детального обследования.

Также заболевание лейкопения подразделяется на:

  • первичную форму (возникает вследствие нарушения синтеза нейтрофилов);
  • вторичную форму (появляются факторы, угнетающие привычное кроветворение).

Исходя из степени снижения числа лейкоцитов, в диагнозе может быть указано три варианта:

  • легкая степень – 1,5Х109/л (полное отсутствие осложнений);
  • средняя – от 0,5 до 1,0Х109/л (существует риск инфекционных осложнений);
  • тяжелая – до 0,5Х109/л (агранулоцитоз с тяжелыми проявлениями).

Именно по последней классификации чаще всего и разделяется лейкопения. Степени развития данного патологического состояния зависят исключительно от вероятности присоединения инфекции.

Клинические проявления

На начальной стадии развития болезни явные признаки лейкопении практически всегда отсутствуют. У пациента могут появиться головные боли, слабость, головокружение. Как правило, на эти сигналы никто не обращает внимания, однако клиническая картина в это время продолжает стремительно меняться. На фоне ослабленного организма зачастую происходит его инфицирование, что сопровождается:

  • мигренями;
  • лихорадкой;
  • ознобом;
  • учащенным пульсом.

Достаточно часто появляются поражения слизистой ЖКТ в виде многочисленных язв и эрозий, инфекции крови, воспалительные процессы в ротовой полости.

Следует уделить внимание и особенностям течения недуга. Все инфекционные процессы в организме протекают в несколько раз тяжелее

К примеру, небольшое раздражение на кожных покровах может привести к флегмоне. Очень часто после химиотерапии наблюдается поражение селезенки, печени и клеток кишечника. Любая инфекция в данном случае становится опасной для жизни пациента. Благодаря анализу крови, как правило, обнаруживается не только лейкопения. Тромбоцитопения, к примеру, практически всегда неизбежно развивается на фоне угнетения продуцирования тромбоцитов.

Причины и симптомы панцитопении

Что такое панцитопения?

Панцитопенией называют патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов, формирующих её состав (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и кровяных пластинок). Обусловливает её гипоплазия (уменьшение числа клеточных элементов органа или ткани) или аплазия (нарушение или прекращение регенерации форменных элементов) клеток крови. Панцитопения возникает как следствие крайне тяжелых состояний организма (лучевая болезнь, опасные для жизни инфекции и проч.)

При панцитопении страдают кроветворная, иммунная и лимфатическая системы. Среди органов патологическому процессу больше всего подвержен костный мозг, лимфоузлы, селезенка, лимфоидные ткани. Часто панцитопения сочетается с дисплазией, гиперплазией, дегенерацией и некрозом органов и тканей.

Причины панцитопении

Среди причин панцитопении может присутствовать семейная болезнь – анемия Фанкони (совокупность врожденных аномалий, среди которых гипоплазия костного мозга, идиопатическая рефрактерная анемия).

Апластическая анемия также часто сопровождается панцитопенией. Возникают эти патологии в качестве побочного эффекта применения средств химиотерапии при лечении злокачественных опухолей. Именно поэтому панцитопения является одной из самых опасных аллергических гомеопатий.

Вред могут принести ионизирующие излучения, воздействующие на костный мозг. Злокачественные заболевания крови и опухоли также являются причинами панцитопении (нормальный костный мозг замещают метастазы опухолей).

Нередко причиной панцитопении становится остеопороз: костная ткань образовывается в избытке, вследствие чего костномозговые полости зарастают. Это приводит к появлению анемии и панцитопении.

Существует группа болезней накопления (хранения), которые являются своеобразными врожденными ошибками метаболизма. Определенный фермент может быть недостаточно активен либо отсутствовать вовсе, что приводит к изменениям функций органа: в его клетках накапливается субстрат метаболизма (производные глюкозы, гликогена и аминокислот). Вследствие хранения гликогена возникает спленомегалия, провоцирующая развитие панцитопении.

Спленомегалия также может развиваться из-за цирроза печени, портальной гипертензии, саркоидоза, малярии, мегалобластной анемии, висцерального лейшманиоза, хронических инфекционных заболеваний (туберкулез и др.), злокачественных заболеваний крови, разрушения селезенки.

Симптомы панцитопении

Клинические симптомы панцитопении проявляются вместе с симптомами заболевания, ставшего её причиной. В целом для данной патологии характерны симптомы анемии: общая слабость, бледность кожных покровов, летаргия. Возможны геморрагический диатез, воспаление и кровотечение слизистых оболочек (тромбоцитопения), повышение температуры, снижение иммунитета, повторяющая инфекция (лейкопения), кровохарканье и гематурия.

Если панцитопения провоцирует деструкцию и некроз клеток крови, заболевание развивается остро. При супрессии костного мозга течение заболевания медленное, симптомы панцитопении не проявляются, продукция клеток крови снижена.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении проводят в зависимости от клинической ситуации и болезни, спровоцировавшей эту патологию. Терапия включает в себя применение антибиотиков, переливание крови и плазмы. Важным этапом является лечение инфекций.

Пациент подлежит ежедневным клиническим обследованиям

Особое внимание уделяют измерению температуры тела, пальпации лимфоузлов, периодически делают общий анализ крови

Вследствие панцитопении может развиваться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых, возникновение вторичных инфекций.

Эксперт-редактор:

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.

Чем больше у вас лишний вес, тем больше вам нужно есть, чтобы похудеть! Как?

15 самых полезных продуктов для сердца и сосудов

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

  1. Здоровое питание: обогащение рациона свежими фруктами, ягодами, орехами, злаками, нежирным мясом и молоком, избегание жареной и жирной еды.
  2. Занятия лечебной физкультурой, двигательная активность: развивается кровообращение, улучшается иммунитет, стабилизируется работа сердца и лёгких.
  3. Полный отказ от вредных привычек: курения, алкоголя, переедания.
  4. Следование рекомендациям лечащего врача, регулярное употребление прописанных препаратов.

Сроки жизни после хирургической и химической терапии

Прогноз жизни и возможность полноценной жизнедеятельности зависит от общего физического состояния пациента, его возраста и заболевания, послужившего причиной развития цитопении. Практика показывает: после химиотерапии и остальных необходимых мер 4 из 5 переболевших гарантировано восстановление до нормы и пятилетний срок жизни.

При лейкозе в ранней стадии, анемии, инфекционных заболеваниях в случае их успешного преодоления обычно даётся положительный прогноз жизни.

Лечение миелодиспластического синдрома в тяжёлой форме зависит от своевременного переливания крови и трансплантации костного мозга (в особых случаях – стволовых клеток). Но, учитывая, что 80% больных – люди старше 60 лет (с ожидаемым сроком жизни до 12 лет), вопрос о применении хирургических мер почти не поднимается. Основной метод – лечение низкой интенсивности (переливание эритроцитов, белковое питание, химиотерапия) и поддерживающие меры для улучшения состояния и посильного продления существования.

В сравнении с довольно «лёгкими» патологиями, на поздних сроках онкологических недугов и метастазов в системе кровообращения также применяются лишь общие лечебные процедуры по поддержанию внешнего качественного состояния здоровья пациента. Неизлечимые патологии неизбежно ведут к смерти больного.

Диагностическое обследование

Для начала, на подозрение лейкопении и/или тромбоцитопении необходимо сделать лабораторное исследование общего анализа крови, чтобы подсчитать численность всех видов клеток в крови. Однако при помощи данного исследования возможно будет лишь установить число тромбоцитов, с лейкоцитами будет посложнее. Так как при ряде заболеваний количество лейкоцитов остается в норме, а вот уровень наиболее многочисленной группы клеток лейкоцитов — нейтрофилов, резко снижается. Поэтому при диагностике заболевания необходим абсолютный подсчет нейтрофилов, а не лейкоцитов. Затем, чтобы установить причину и механизм развития заболевания, следует провести диагностику:

  • определение времени свертываемости крови;
  • пункция красного головного мозга;
  • генетическое исследование;
  • ультразвуковое исследование;
  • провести печеночные тесты;
  • исследовать уровень витамина В12 в организме;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

Получив заключение о течении болезни и общего состояния пациента, врач-гематолог сможет поставить правильный диагноз и назначить необходимое верное лечение больному. Которое уже через несколько дней должно облегчить внутреннее самочувствие пациента.

Значимость тромбоцитов и лейкоцитов в организме

Тромбоциты формируются путем отщепления участков цитоплазмы от мегакариоцитов, которые расположены в костном мозге. Тромбоциты живут в крови до 11 дней, а потом распадаются в печени, селезенке. Эти маленькие, но очень полезные клеточные элементы останавливают кровотечение и восстанавливают сосуды. Мы наблюдаем за работой тромбоцитов, когда получаем травмы и раны. Если бы не существовало тромбоцитов, не сворачивалась бы кровь, и тогда любой бы ушиб был бы смертельным для человека.

Лейкоциты защищают организм человека от внешнего и внутреннего негативного воздействия, они являются основой иммунной системы, защитным барьером организма. Лейкоциты или белые кровяные клетки поглощают и переваривают инородные частицы. Когда в организме начинается воспалительный процесс, то на помощь в борьбе с вредителями привлекается все больше и больше лейкоцитов. В борьбе с чужеродными телами лейкоциты выстраивают защитный щит, который порой повреждают и часть лейкоцитов погибает. В тканях при воспалении образуется гной, считается, что это и есть погибшие лейкоциты.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е. организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений – это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми “посетителями” организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Виды цитопении

При эритроцитопениипении падает количество эритроцитов

Выделяют три вида цитопении в зависимости от того, каких клеток крови оказывается недостаточно.

  1. Эритроцитопения. При нарушении падает уровень красных кровяных телец эритроцитов. Они содержат гемоглобин и выполняют транспортные функции, обеспечивая полноценное снабжение клеток кислородом и питательными веществами. Недостаток кислорода влияет на все органы и системы, приводя к резкому ухудшению состояния человека.
  2. Тромбоцитопения. Проблема определяется в том случае, если снижен уровень тромбоцитов. Кровь при таком явлении оказывается слишком жидкой и не может нормально сворачиваться при повреждениях сосудов, из-за чего легко образуются синяки, а внешние кровотечения не останавливаются длительное время.
  3. Лейкопения. Состояние, при котором в составе крови сниженным оказывается количество лейкоцитов, которые выполняют функции по защите организма от вирусных поражений. При этом человек начинает страдать от вирусных инфекций особенно часто.

То, какой из видов нарушения имеет место, определяется при анализе крови. Предварительный диагноз иногда может быть поставлен врачом по наличию симптомов и предрасполагающих к нарушению факторов.

Питание при лейкопении

После лечения лейкопении необходимо поддерживать общее состояние здоровья на допустимом уровне, а для этого изменить суточное меню, внести в него определенные коррективы. Первым делом снизить жирность блюд и число потребляемых калорий, а количество приемов пищи довести до 6 за сутки. Так, питание при лейкопении включает такие обязательные продукты:

  • зелень, чтобы понизить уровень ионизирующего излучения;
  • молочная продукция, сыры твердых сортов;
  • морепродукты и красная икра для повышения уровня гемоглобина;
  • все виды капусты, бобовые;
  • диетические сорта мяса, например, кролик, индюшка.

Что такое панцитопения

Панцитопения – это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы. Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Тромбоцитопения причины

Обуславливаясь физиологическими особенностями жизненного периода тромбоцитов, можно определить такие причины патологии:

  • Сниженное развитие тромбоцитов в красном костном мозге.
  • Высокая гибель тромбоцитов.
  • Перераспределение тромбоцитов, провоцирующее уменьшение их соотношение в кровяном русле.

Узнать заболевание можно по достаточно большим синякам на теле, при этом их может быть много, кровоточивости десен, маточным и желудочно-кишечным кровотечениям. Лечение может осуществляться как лекарственными препаратами, так и народными средствами. Медиками рекомендовано соблюдение определенных правил поведения в случае обнаружения подобных признаков.

Для того чтобы знать, какой метод поможет в борьбе с недугом, изначально стоит ознакомиться с возможными причинами заболевания. Немного ранее было сказано, что тромбоцитопения может быть врожденной или приобретенной. Причины, провоцирующие эту патологию, могут быть следующие:

  • Аллергическая реакция (в результате приема некоторых медикаментов).
  • Инфекции.
  • Интоксикация.
  • Передача от больной матери к ребенку аутоантител.
  • Териотоксикоз.

Отмечается, что тромбоцитопения при беременности изменяется неодинаково, так как здесь играет роль индивидуальное состояние женщины. Когда женщина, вынашивающая ребенка, здорова, у нее может отмечаться несильное снижение тромбоцитов. Такое явление можно объяснить тем, что период жизни частичек уменьшен, а их участие в процессе периферического кровообращения – увеличено. Низкий уровень тромбоцитов может быть сигналом о развитии описываемого заболевания. Предрасполагающим к этому явлению фактором может быть низкое продуцирование кровяных пластинок, их повышенная гибель или частое потребление. Симптомы – это сильная кровоточивость и подкожные кровоизлияния. Тромбоцитарная недостаточность может развиться из-за несбалансированного питания женщины, хронических кровопотерь. Именно потому тромбоциты либо не продуцируются, либо становятся неправильной формы.


Тромбоцитопения характеризуется значительным снижением тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в крови

Медикаментозное лечение

Трудно четко прописать конкретное лечение данного заболевания, ведь специалист выпишет медикаменты, отталкиваясь от формы и категории недуга, факторов вызвавших манифестацию болезни, возраста и состояния пациента. Обычно назначаются местные средства я (мази, гели, кремы), реже таблетированные или инъекционные формы препаратов.

Лечение болезни должно быть:

  • направлено на причину его развития;
  • механизм развития патологии (его нужно прервать);
  • мучающие симптомы.

К сожалению, из-за трудности диагностики причины дерматоза или невозможности исключить раздражающий фактор лечение часто симптоматическое (то есть направленное на уменьшение дискомфорта пациента, улучшения качества его жизни).

Не начинайте лечение до посещения врача. Вы «смазываете картину болезни» противоотечными и антигистаминным препаратами, затрудняя диагностику и лишаясь возможности получить правильное лечение.

Специалист может назначить:

  • указанные выше средства;
  • а также ранозаживляющие;
  •  противопротозойные, противогрибковые, антибактериальные (если болезнь связана с попаданием паразита, бактерии или грибка в толщу кожи);
  • средства для поддержания состояния сосудов при варикозной экземе;
  • пробиотики, если обнаружен дисбактериоз кишечника;
  • гепатопротекторы, если печень не справляется с выведением токсинов;
  • энзимы;
  • гормональные препараты для того, чтобы купировать основные симптомы и помочь коже быстрее восстановиться, если нет противопоказаний и очаги довольно крупны).

Наверняка, вы получите и другие рекомендации. Эффективность такого лечения ярче всего просматривается на буллезных и полиморфных случаях.

Патофизиология лейкопении

Будет рассмотрена патофизиологическое развитие приобретенной нейтропении, которая чаще всего определяется у взрослых.

  • Медикаментозный агранулоцитоз является редкой специфической реакцией, которая приводит к иммунному разрушению предшественников нейтрофилов в костном мозге. Подобное сопряжено прекращением действия возбуждающего фактора, но может быть связано со значительной заболеваемостью и смертностью от сепсиса. Многие другие лекарства вызывают подавление пролиферации нейтрофилов в зависимости от дозы. Течение болезни является более доброкачественным и часто может переноситься без остановки приема препарата.
  • Аутоиммунная нейтропения:

    • Первичная аутоиммунная нейтропения вызывается почти исключительно антителами, направленными против нейтрофилов, включая человеческий нейтрофильный антиген (HNA1) и CD11b (HNA-4a), два поверхностных антигена или FcγRIIIb, рецептор иммунного комплекса, участвующий в секреции токсических продуктов. Совмещение этих аутоантител приводит к разрушению нейтрофилов в селезенке или к опосредованному комплементом лизису. Подобное наблюдается почти всегда у младенцев и малышей. Проходит спонтанно в более чем 90% случаев в течение 1-2 лет.
    • Вторичная аутоиммунная нейтропения обычно связана с другим аутоиммунным заболеванием, таким как болезнь Грейвса, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Патогенез четко не определен. Многие больные имеют антитела против нейтрофилов, но связь между наличием антител и степенью нейтропении недостаточно выяснена.
    • Синдром Фелти и синдром крупных зернистых лимфоцитов возникают при ревматоидном артрите. Поскольку более 90% пациентов в обеих группах имеют положительный результат на HLA-DR4, предполагается, что эти два синдрома отражают спектр одного заболевания.
  • Гиперспленизм обычно вызывает только легкую нейтропению, часто в условиях легкой панцитопении. Подавление счета отражает повышенную маргинацию клеток крови в увеличенной селезенке.
  • Дефицит питательных веществ, особенно витамина В12, фолата и меди, может привести к нейтропении.

Дополнительно следует указать, что хроническая идиопатическая нейтропения у взрослых (CINA) – это доброкачественное заболевание, этиология которого полностью неизвестна.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *