Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Лечение

Если нет срочных показаний для операции, врачи стремятся улучшить состояние консервативным путем.

Если дефект еще не затянулся после достижения одного года с момента появления ребенк на свет, то рекомендуется прием препаратов и наблюдение в течении 3 лет с последующим пересмотром вопроса о хирургическом вмешательстве. Лекарства на этом этапе выполняют роль поддержки, чтобы не развились серьезные осложнения.

Обычно назначают:

  • Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Улучшают функционирование миокарда, вызывают антиаритмическое и кардиотоническое действие.
  • Мочегонные средства: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Нужны для устранения отечности, нормализации кровообращения, снижения нагрузки на сердце.
  • Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшают питание и метаболизм сердца.
  • Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Уменьшают риск появления тромбов, разжижают кровь.
  • Бета-блокаторы : Бисопролол, Метопролол.
  • Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Прогноз

Если дефект не сочетается с другими пороками, то благодаря своевременной диагностике, наблюдению и правильной терапии, можно скорректировать проблему.

Если у ребенка обнаружили мышечную форму порока маленького или среднего размера, то существует вероятность того, что патологическое сообщение самостоятельно закроется в течение первых нескольких лет. Иногда дефекты закрываются и в большее позднем возрасте.

При перимембранозных пороках наблюдается самостоятельное закрытие отверстий у 40% больных. Но на месте закрывшегося окна может сформироваться аневризма.

В случае инфундибулярного дефекта нет шансов на то, что окно между желудочками самостоятельно закроется. При умеренных или больших дефектах нужно обязательно проводить хирургическое лечение после достижения шестимесячного возраста.

При небольших размерах отверстий нет необходимости в операции. Но за состоянием ребенка должны наблюдать.

Так как данное заболевание повышает вероятность инфекционного поражения внутренней оболочки сердца. Поэтому перед стоматологическим вмешательством обязательно нужно проводить антибактериальную профилактику.

Умеренные и большие окна в перегородке между желудочками требуют ограничения физических нагрузок до полного устранения пороков. После хирургического вмешательства ребенок должен наблюдаться у кардиолога. Если на протяжении года не возникнет рецидив, то запрет на ограничение нагрузок снимают, и больной может вести привычный образ жизни. Но все же повышенных нагрузок следует избегать.

Летальный исход при наличии подобных нарушений, в том числе и после оперативных вмешательств, наблюдается в десяти процентах случаев.

2.4. Инструментальная диагностика.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств–2а).

Комментарии: Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка.

Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированную медицинскую организацию с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ДМПП .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца у пациентов с возрастными или другими факторами риска.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: В настоящее время ангиокардиографическая диагностика ДМПП выполняется при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию. Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также сопутствующих пороков.

Диагностическая катетеризация сердца не рекомендуется детям с неосложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение ПЖ или правого предсердия (ПП), выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального  рисунка, свидетельствующее о перегрузке правых отделов сердца.

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: На электрокардиограмме часто имеет место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гиса или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

  • Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
  • Тяжести течения заболевания
  • Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
  • Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

  • Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:

    • Дигоксин. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
    • Диуретики. Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
    • Ингибиторы АПФ. Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
  • Адекватное питание. Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:

    • Высококалорийный докорм или грудное молоко. Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
    • Дополнительная подача питательных веществ. Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
  • Инфекционный контроль. Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
  • Радикальное хирургическое вмешательство. Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
  • Интервенционная катетеризация сердца. Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

Оперативное вмешательство

При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

  • Присутствие иных пороков.
  • Легочная гипертензия.
  • Замедление роста окружности головы.
  • Синдром Дауна.
  • Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
  • Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
  • Неэффективность консервативных методов.
  • Большой ДМЖП.

Аномалия может устраняться несколькими способами:

  • Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
  • Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
  • Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.

При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:

  • Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
  • Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.

Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

  • Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
  • Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
  • Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.

Осложнения

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

  1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
  2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
  3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
  4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
  5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
  6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

Лечение

Новорожденные с симптомами СН требуют проведения медикаментозного лечения. Основой его являются диуретики. Значение других ЛС, таких как дигоксин или иАПФ, крайне ограничено или вообще отсутствует. Хирургическое закрытие, как правило, выполняется в первые месяцы жизни. Ранее, в начале кардиохирургической эры, выполняли наложение петли на легочный ствол в качестве паллиативной операции у грудных детей с ДМЖП и большим шунтом. Сейчас это используется в качестве резервного метода при множественных ДМЖП, больших дефектах у очень маленьких детей, а также в случаях, когда имеются серьезные противопоказания к выполнению экстракорпорального кровообращения. 

У детей старше 1 года редко требуется выполнение закрытия ДМЖП. Недавно закрытие дефекта как мышечной, так и перимембранозной частей перегородки было выполнено методом интервенционной катетеризации, что позволило избежать хирургического лечения. Это, естественно, более привлекательный метод для семей пациентов, однако данных сравнительного анализа результатов лечения таким методом и хирургическим до сих пор нет. После первоначального энтузиазма ряд программ по закрытию перимембранозных дефектов методом катетеризации был остановлен из-за более высокого, как кажется, риска развития АВ-блокады по сравнению с хирургическим методом лечения. 

Маленькие рестриктивные ДМЖП без объемной перегрузки ЛЖ или повышенного давления в правых камерах проявляются в мягкой форме во взрослом возрасте. Показанием к закрытию является развитие инфекционного эндокардита или аортальной регургитации. Однако такие пациенты нуждаются в наблюдении на протяжении всей жизни, так как в результате развивающихся левожелудочковых нарушений (увеличение систолического и диастолического давления), не связанных со старением, шунт слева направо может увеличиться до такой степени, что потребуется хирургическое вмешательство. После закрытия ДМЖП большинство пациентов могут переносить нормальную физическую нагрузку и надо поощрять их к ведению обычной жизни. В последнее время послеоперационные блокады сердца, как и тахиаритмии, встречаются редко. 

К сожалению, до сих пор встречаются пациенты со сформированной обструктивной болезнью сосудов легких и синдромом Эйзенменгера. Они страдают от цианоза и его последствий, а также прогрессирующего снижения переносимости физических нагрузок. Смерть обычно наступает к 50 годам, хотя можно добиться увеличения предполагаемой продолжительности жизни, обеспечивая тщательное медицинское обслуживание, в особенности избегая проведения даже малых медицинских манипуляций и операций без необходимости. 

Для обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям пациенты с хронической гипоксемией, такие как больные с синдромом Эйзенменгера, нуждаются в большем числе эритроцитов (проявляется в высоком гематокрите). Это физиологический механизм компенсации и нет необходимости его лечить, как при идиопатическом эритроцитозе или истинной полицитемии. Регулярные трансфузии, необходимость которых не так давно отстаивалась в целях поддержания гематокрита ниже определенного уровня (часто менее 0,65), не должны использоваться, кроме как у пациентов, страдающих от симптомов, связанных с повышенным гематокритом. 

Все это бывает сложно дифференцировать с другой часто встречающейся проблемой, а именно дефицитом железа, наблюдающимся у больных с частыми венесекциями. Это состояние необходимо лечить, так как дефицит железа может привести к аномальной деформации эритроцитов, увеличивая тем самым риск цереброваскулярных проблем. На данный момент оптимальной тактикой считается регулярный мониторинг содержания железа у пациентов с синдромом Эйзенменгера и решение вопроса о назначении препаратов железа до того, как произойдет снижение количества эритроцитов. Прием оральных контрацептивов данным пациентам противопоказан, как и беременность, так как последняя сопряжена с неприемлемым риском развития СН. 

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

  • чрезмерную усталость;
  • одышку после физической нагрузки;
  • жалобы на учащение сердцебиения;
  • бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

  1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
  2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
  3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
  4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
  5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

  • отклонение электрической оси вправо;
  • блокада ножки пучка Гиса;
  • аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Гемодинамические отклонения при ДМЖП

Внутрисердечные гемодинамические расстройства начинают проявляться примерно через 3-5 суток после рождения. Диагностика в раннем неонатальном периоде существенно затруднена особенностями развития новорожденного. В частности, посторонние шумы в сердце отсутствуют по причине пропорционального кровяного давления в обоих желудочковых отделах. Этот эффект носит название неонатальной гипертензии легких. Постепенно давление в кровеносной системе изменяется в сторону понижения, в результате чего создается необходимый для проведения диагностических процедур градиент. Кровь начинает циркулировать слева направо — из зоны повышенного давления в область пониженного.

Объем этого сброса всецело определяется анатомическими характеристиками аномального образования и его диаметром. Нагнетание кровяной жидкости под давлением сквозь патологический канал вызывает гипертрофию стенок желудочковой полости, а затем и расширение магистральной артерии, связывающей сердце с легкими. Стремительный рост давления, особенно при большом диаметре аномального отверстия, приводит к рефлекторному спазмированию легочной ткани. Постоянный кровяной сброс обедненной кислородом физиологической жидкости провоцирует состояние гипоксии во всех жизненно важных органах и мышечных тканях. В результате наблюдается состояние гипоксии — кислородного голодания.

Кроме того, нарушение нормального внутрисердечного кровотока в комплексе с возникающей на этом фоне мерцательной аритмией создает условия для образования тромбов и переноса эмболов в сосудистую сетку мозга. Фиброз межжелудочковой перегородки, при котором практически отсутствует компрессионное сопротивление лево-правому сбросу крови, называется нерестриктивным и считается одним из самых тяжелых осложнений, вызываемых данной патологией. При большом диаметре аномального канала обе полости начинают функционировать как единая насосная камера, что может привести к острой левожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

  • Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
  • Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
  • Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
  • Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
  • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
  • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
  • Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
  • Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
  • Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.Допплеровское исследование позволяет локализовать  по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки — единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2—3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток  или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *