Гемобластозы

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Диагностика

На практике правильный, а главное, своевременный, диагноз тромбоцитопатии ставится довольно редко. Участковые врачи, диагностируя внешние проявления болезни (синяки, излишнюю кровоточивость), обычно отправляют пациента на дальнейшее лечение к узкому специалисту (гинекологу, стоматологу, отоларингологу), в зависимости от области кровотечений. А больной при этом остро нуждается в специализированной помощи гематолога для определения формы болезни и назначения последующего лечения.

Клиническая диагностика включает в себя:

  • эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
  • изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
  • лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
  • изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
  • определение времени свертывания крови;
  • иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
  • в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Общие сведения

Тромбоцитопатия довольно широко распространена. Непосредственно в ней кроется причина продолжительных кровотечений при порезах, удалении зубов, менструальных и прочих видах истечения крови. В основе тромбоцитопатий лежат функциональные нарушения свойств кровяных телец. При наследственной форме — это врожденная патология, при приобретенном заболевании — функции нарушаются из-за болезни.

Среди наследственных заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма выявленные тромбоцитопатии занимают первое место — до 36% от числа обследуемых больных. В случае обнаружения легких форм заболевания, данный показатель поднимается до 65%.

Диагностировать тромбоцитопатию бывает довольно сложно, и больные, зачастую, безуспешно лечатся у узкопрофильного специалиста — гинеколога, ЛОРа, стоматолога (так как местное кровотечение нередко является единственным симптомом болезни). И только малая часть всех пациентов отправляются на прием к гематологу, где уже и выявляется верный диагноз.

Симптомы болезни

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

  • длительные и беспричинные скачки температуры;
  • сильная утомляемость, головокружение;
  • обильное потоотделение;
  • общая слабость;
  • увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
  • появляется одышка;
  • наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
  • снижается вес;
  • сильные боли в костях;
  • возникают проблемы с памятью;
  • возможны отеки лица, рук и шеи;
  • увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
  • открываются кровотечения, плохо заживают раны;
  • снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

  • тромбообразование;
  • разрушение костной ткани;
  • почечная недостаточность и анемия.

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Диагностика гемобластозов

Диагностические исследования по выявлению этого заболевания обычно назначаются после получения неблагоприятного результата анализа крови, проводимого для того, чтобы уточнить другой диагноз или профилактического медосмотра. Только в редких случаях такая диагностика может быть назначена на основании жалоб пациента на негативные проявления, сопровождающие гемобластозы. В первую очередь гематоонколог собирает анамнез и проводит первичный осмотр.

Основанием для проведения дальнейших исследований служат изменения кожных покровов, наличие на них высыпаний и кровоподтёков непонятного происхождения, увеличение нескольких лимфоузлов в различных частях тела. Если специалист обнаруживает такие специфически признаки, пациентам назначается лабораторная диагностика гемобластоза.

Она состоит из следующих мероприятий:

Общий анализ крови

Он имеет особенно важное значение при постановке диагноза гемобластоза. Исследование периферической крови позволяет выявить наличие в ней мутировавших элементов и определить, к какому типу кровяных телец они относятся.
Биопсия костного мозга

Забор материала для дальнейшего микроскопического исследования проводится из грудины или тазобедренных костей при помощи тонкоигольной пункции. Это исследование позволяет выявить характер онкоопухоли и дать общую оценку процессу кроветворения.

Чтобы уточнить диагноз, пациентам с подозрением на гемобластозы назначаются инструментальные исследования. В их перечень могут входить УЗИ брюшной полости для оценки размеров селезёнки и печени, рентгенография грудной клетки, выявляющая нарушения в лёгких и сердце, КТ и МРТ, помогающие обнаружить наличие вторичных злокачественных очагов.

Причины

Приобретенные виды тромбоцитопатии вызываются следующими факторами:

  • наиболее частая причина развития тромбоцитопатии — вызываемое приемом лекарственных препаратов нарушение функции кровяных пластин;
  • дисфункция при уремии;
  • болезнь Гланцмана-Негели, типы А и В (в частности, недостаточность ретракции тромба);
  • при гемобластозах различных форм;
  • при анемии, вызванной дефицитом витамина В-12;
  • при ДВС-синдроме, циррозе, заболеваниях печени, вызванных паразитами, и опухолях;
  • при миеломной болезни и болезни Вальденстрема.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены дефектами генов, в которых закодированы различные факторы, отвечающие за обеспечение гемостаза сосудов и тромбоцитов. Врожденные болезни могут наследоваться по аутосомному типу (доминантному или рецессивному).

Иные методы традиционного лечения

Современные виды проведения операций – это шанс удлинить жизнь человеку и улучшить качество его жизни. Скальпельные вмешательства часто проводят лишь в условиях стационара, при соблюдении основных правил предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода. Вот самые распространенные виды операций:

    1. Удаление селезенки;
    2. Ушивание кровоточащего сосуда. Иногда требуется протез кровеносной магистрали.
    3. Пункция суставной полости. Манипуляция становится необходимой при кровоизлияние в суставную сумку. Если нет эффекта, и нарастает блок сустава, то проводят его замену на искусственный аналог.

Только комплексный подход способен справиться с осложнениями тромбоцитопатий. Если нарастает контрактура сустава, и для улучшения работы всего организма, назначают посильную лечебную физкультуру. Кратность, амплитуду и время выполнения упражнений определяет инструктор. Делать комплекс ЛФК можно и в домашних условиях, что удобно в периоды послеоперационной реабилитации.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови

Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Лечение гемобластозов

Начинать лечение необходимо как можно раньше в стационаре. Гемобластозы у детей лечат, используя особые детские схемы. Лучше, если лечение будет проводиться в асептической палате.

Конкретное лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, лечение проводят в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). Основой лечения острого лимфобластного лейкоза является программа LOP. Для лечения миелоидных лейкозов используют Цитозар-Антрациклиновые схемы плюс Этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы АТРА плюс химиотерапия. При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан или Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в сутки. По 10-15 мг в день Метандростенолона. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг в 5-10 дней. При почечной недостаточности заменяют Сарколизин Циклофосфаном по 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — 400 мг Циклофосфана раз в 5-10 дней. Для лечения локальных очагов гемобластоза применяют лучевую терапию.

Хронический миелолейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционное лечение множественной миеломы — это Мелфалан и Преднизолон. Новые лекарственные средства — это Бортезомиб (Велькейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина применяют химеолучевые методы. При гемобластозах применяют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.

Существует метод, который позволяет полностью излечиться от лейкоза — пересадка костного мозга от донора. Чтобы не было отторжения, выбирать донора необходимо среди близких родственников. Проводится также симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

Успех терапии гемобластоза зависит от своевременного диагностирования и начала правильного лечения

Важное значение имеет уход за больным. Во время курса химиотерапии больного нужно мыть каждый день теплой водой без использования мочалки

В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давать твердых продуктов во избежание повреждений слизистой рта. При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной пищи. Свежие овощи и фрукты исключаются.

Во время перерывов между курсами химиотерапии необходимо следить за больным, измерять температуру тела два раза в сутки, наблюдать за самочувствием.

Народная медицина советует при хорошей переносимости трав, применение отваров из Аира болотного, листьев Ежевики, Овса посевного, Хвоща полевого, листьев Черники, листьев Яблони, Яснотки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1. Принимается он перед едой три раза в день. Другой вариант отвара с использованием Листьев барбариса, Березы, Дягиля лекарственного, Любистка, стеблей Ржи, Хвоща полевого в равных пропорциях. Также можно использовать отвар Листьев березы, Дягиля лекарственного, листья Крапивы, Овса стебли в соотношении 2:2:3:3

При лейкозах также возможно применение обтираний с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: Травы будры, корня Дягиля лекарственного, травы земляники лесной, листьев крапивы двудомной, зеленых стеблей Пырея ползучего, зеленых стеблей Ржи посевной, листьев Березы повислой, верхушки Гречихи посевной, листьев Ежевики, травы Земляники лесной, травы Тысячелистника обыкновенного, травы Яснотки белой.

Лечение гемобластозов длительное и требующее усилий как специалистов, так и пациентов, но последнее время благодаря применению современных комплексных методов у большинства заболевших наблюдается полное исцеление или значительное продление жизни.

Причины развития заболевания

Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

    • ДВС – синдром;
    • цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
    • цинга;
    • эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
    • лучевая болезнь.

В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

    • продукты, содержащие большое количество уксуса;
    • все спиртосодержащие напитки;
    • препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
    • большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
    • длительное пребывание под палящим солнцем.

Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.

Классификация

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

  • острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
  • хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.

Лейкемия.

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

  • недифференцированные лейкозы;
  • цитарные;
  • властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

  • острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
  • хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
  • на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
  • на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

  • лейкемические лейкозы;
  • сублейкемические;
  • лейкопенические;
  • алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

  • классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
  • лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
  • В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
  • по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Лечение

Лечение необходимо проводить незамедлительно, сразу после диагностирования. Терапия проводится под наблюдением специалиста в стационаре, где больному будет предоставлен всесторонний уход медиков.

Пациенту желательно иметь отдельную палату, полностью антисептическую, которая защищена от внешних инфекций.

В зависимости от формы, течения гемобластозов специалист часто предлагает несколько вариантов терапии. К ним относятся:

  • трансплантация костного мозга – наиболее популярный и предпочтительный метод терапии лейкозов. Как правило, результат приводит к полному выздоровлению, прогноз благоприятный во всех случаях. Операция выполняется только при присутствии подходящего донора. Им вполне часто становится близкий родственник пациента;
  • использование антител к клеткам новообразования, которые уничтожают чужеродные клетки подходящего донора;
  • интерферон используют в качестве укрепления иммунной системы, защиты организма от попадания вредоносных вирусов и бактерий из внешней среды;

  • лучевая терапия используется для снижения роста и развития новообразования. Используется в том случае, когда лечение фармакологическими средствами (химическими) не дает никаких положительных результатов и сдвигов;
  • химиотерапия основана на использовании химических препаратов, которые помогают избавиться от злокачественных клеток путем их разрушения;
  • хирургическое удаление паренхиматозных органов: селезенки, а также часто проводится удаление лимфатических узлов. Этот метод леченой терапии используется только по медицинским показаниям.

Для предотвращения развития анемии больному назначается переливание крови от здорового человека.

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

  1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
  2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
  3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
  4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
  5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
  6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

  • анемией;
  • болями в костях;
  • общей слабостью;
  • увеличением печени и селезенки;
  • признаками общей интоксикации,
  • лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления. Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты. Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Клинические проявления

Гемобластозы развиваются с характерными местными и системными симптомами. Помимо этого, клинические проявления могут быть острой формы, по всем клиническим проявлениям они напоминают острые респираторные вирусные инфекции. Но часто встречается латентная или медленная форма.

Различают несколько форм развития и течения болезни

Интоксикация – за счет сильнейшего отравления организма продуктами распада клеток новообразований. При этом у пациента отмечается повышенное потоотделение, сильная утомляемость. Происходит резкое повышение температуры тела. За счет этого пациент отмечает слабость во всем теле. Очень быстро снижается вес тела больного.

Анемическая – при этом пациент отмечает гул в ушах, слабость, головокружение. Ощущение, что перед глазами летают мушки, способность к усиленной физической нагрузке значительно снижается, отмечается тахикардия, одышка. За грудиной отмечаются болевые ощущения. В некоторых случаях обморок.

Третья форма – пролиферативная или гиперпластическая. В этот период опухоль усиленно растет. При этом отмечается увеличение лимфатических узлов. Селезенка увеличена в размере, за счет этого отмечается сильная колющая боль левого подреберья. Если пациент ощущает боль в правом подреберье, это знак о том, что печень увеличена в размере. Так как разрастание костного мозга проходят в быстром темпе, отмечаются сильные боли в костях.

Увеличенными лимфоузлами сдавливается полая вена, что приводит к отекам лица шеи. У пациента на десне, глотке. На коже появляется сильное уплотнение. Эти симптомы генерирует геморрагический синдром. Проявляется небольшими точечными кровоизлияниями кожи, а также слизистой оболочки. При этом страдает слизистая рта, отмечается кровотечение из десен, появляется кровь из носа.

Завершающий этап – это иммунодефицитная стадия.

Симптомы

При гемобластозе симптомы зависят от формы и характера течения заболевания и имеют различную степень выраженности. В клиническую картину болезни входят следующие признаки:

  • стойкое беспричинное повышение температуры;
  • повышенная утомляемость;
  • усиленное потоотделение;
  • головокружение;
  • мышечная слабость;
  • увеличение всех лимфатических узлов;
  • проблемы с дыханием (одышка, приступы сухого кашля);
  • выпадение волос (характерно для кожной лимфоцитомы);
  • истончение и расслоение ногтевых пластин;
  • потеря массы тела;
  • сильные боли в суставах и костях;
  • ухудшение памяти;
  • отеки лица, верхних и нижних конечностей;
  • увеличение селезенки, сопровождающееся сильными болями в левом боку;
  • появление длительно незаживающих ран;
  • частое возникновение респираторных инфекций, осложняющихся воспалением легких;
  • носовые, десневые и желудочные кровотечения.

Течение заболевания включает периоды ремиссии, при которых симптомы становятся менее выраженными или исчезают. При парапротеинемических лейкозах наблюдаются следующие симптомы:

  • тромбообразование;
  • снижение уровня гемоглобина в крови;
  • почечная недостаточность, проявляющаяся отеками и задержкой мочи;
  • разрушение костей.

Диагностика

Обследование пациента начинают с анализа клеточного состава крови. Если количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов отклоняется от нормы, гематолог назначает следующие процедуры:

  • цитологическое исследование костного мозга, направленное на обнаружение злокачественных клеток;
  • биопсию лимфатических узлов;
  • анализ крови на свертываемость;
  • иммуноферментное исследование, помогающее выявить антитела к вирусам в крови;
  • УЗИ органов брюшной полости, направленное на оценку размеров печени и селезенки;
  • рентгенологическое исследование черепа, грудной клетки, позвоночника, таза (направлено на выявление очагов поражения);
  • иммунофенотипирование, помогающее выявить патологический клон и определить его происхождение.

Симптомы

Гемобластозы обусловлены развитием разнообразной симптоматики, обусловленной наличием местных и системных проявлений. Иногда заболевание характеризуется острым началом, в этом случае его симптомы напоминают клиническую картину острого респираторного заболевания. При латентном течении больного длительное время может ничего не беспокоить.

В большинстве случаев заболевание дебютирует с возникновения симптомов общей интоксикации. В этом случае у больного возникает продолжительное беспричинное повышение температуры, усиленное потоотделение, упадок сил и астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах обусловлен развитием генерализованной лимфаденопатии, а также возникновением гепато- и спленомегалии. У большинства больных отмечается развитие оссалгии, обусловленной увеличением объема костного мозга. В результате компрессии верхней полой вены отмечается увеличение внутригрудных лимфоузлов, появление отеков лица, шеи, верхних конечностей и одышки.

При геморрагических проявлениях гемобластозов у больных выявляется предрасположенность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновение десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений и ДВС-синдрома. На фоне вторичного иммунодефицита у пациентов с гемобластозами отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным поражениям, вследствие чего они подвержены развитию воспаления легких, септицемии, внутрибольничных инфекций, отличающихся молниеносным течением.

В клинической картине недуга выделяют две фазы – ремиссии (полной и частичной) и обострения. При полной ремиссии у больного не отмечается развития клинической симптоматики на протяжении как минимум одного месяца, происходит нормализация картины крови. На этом этапе в миелограммебольного обнаруживается меньше 5% бластных клеток.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *