Геморрагический диатез у детей и взрослых

5 Основы лечения и профилактики

Лечение любой формы геморрагического диатеза – трудная задача как для врача, так и для пациента. Комплексная терапия состоит из следующих этапов:

Методы

Описание

Медикаментозное лечение

Направлено на увеличение концентрации тромбоцитов в кровеносном русле, коррекцию уровня факторов свертывания крови, «укрепление» стенок сосудов посредством витаминотерапии

Остановка кровотечения

Прямая тампонада носовых ходов

Используются следующие способы:

· наложение резинового жгута;

· применение гемостатической губки;

· прямая или обратная тампонада носовой полости;

· лазерная и термокоагуляция кровоточащего сосуда

Хирургическое вмешательство

  • спленэктомия (хирургическое удаление селезенки);
  • протезирование сосудов;
  • пункция и замена поврежденного сустава

Инфузионная терапия

Направлена на замещение объема циркулирующей крови и кровяных клеток. Используется цельная биологическая жидкость, прошедшая тщательный контроль, свежезамороженная плазма, тромбо- и эритромассы

Физиотерапия

Назначается лечебная физкультура, гимнастика и др. Они необходимы для скорейшего выздоровления и эффективного периода реабилитации

Для профилактики геморрагических диатезов пациенту следует:

  1. 1. Проходить плановую диспансеризацию и весь спектр анализов крови.
  2. 2. При подозрении на наличие одной из форм геморрагического диатеза проводить анализ на наследственную предрасположенность к развитию этой группы патологии.
  3. 3. Тщательное планировать беременность. Для этих целей были созданы специализированные медико-генетические центры.
  4. 4. Отказаться от злоупотребления алкоголем, курения табака и психоактивных веществ.
  5. 5. Придерживаться правильного питания с дозированным содержанием всех необходимых нутриентов, витаминов и микроэлементов.
  6. 6. Под контролем лечащего врача принимать лекарственные препараты, негативно сказывающиеся на тромбоцитарной функции, например, ацетилсалициловую кислоту (аспирин).
  7. 7. Избегать пункции глубоких вен, внутримышечных инъекций, длительной иммобилизации.
  8. 8. Максимально ограничить действие повреждающего фактора, особенно черепно-мозговых травм.

Лечение

Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.

Первая помощь

Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.

При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.

Медицинские препараты

Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:

  • Тромбин.
  • Глюконат.
  • Пахикарпин.
  • Гидрохлорид кальция.

Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:

  • Преднизолон.
  • Гидрокортизон.
  • Дексаметазон.
  • Преднизон и т. д.

Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.

Оперативное вмешательство

При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.

Физиотерапия

Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.

Переливание крови

При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.

Лечебная гимнастика

Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.

Сестринский уход

При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.

Разновидности и основные клинические проявления диатезов у детей

Экссудативно-катаральная, или просто экссудативная, форма недуга характеризуется преимущественным поражением кожных покровов. Патология развивается у малышей от двух до шести месяцев, которые находятся на искусственном или смешанном вскармливании. Детей с такой формой диатеза легко узнать по наличию на лице и теле воспалительных элементов. Кожа имеет красноватый оттенок, сильно шелушится и крайне болезненна при пальпации. Ребёнок легко травмирует её ногтями, когда сдирает чешуйки. Воспалённые элементы зудят, в результате чего малыш постоянно просыпается по ночам.

У большинства детей высыпания располагаются на лице

Другой проблемой является наличие избыточного веса и склонность к развитию простудных заболеваний. Малыши с подобной формой диатеза довольно тяжело переносят грипп, а его осложнения в виде кашля и насморка нередко остаются в течение долгих месяцев. Из-за нарушений водного и солевого обмена, типичных для этой формы недуга, в организме скапливается большое количество жидкости, из-за чего ребёнок выглядит одутловатым и пастозным. Нередко возникновение воспалительных реакций слизистой оболочки рта (стоматит), дёсен (гингивит), а также конъюнктивы глаза.

При конъюнктивите слизистая оболочка глаз краснеет

Геморрагический диатез — это серьёзная патология, в основе которой лежит нарушение механизмов свёртывания крови. Этот недуг в 80% случаев является врождённым и диагностируется у детей через несколько дней жизни. Приобретённый геморрагический диатез возникает после перенесённого инфекционного заболевания (дифтерии, кори, Крымской лихорадки). При этой форме патологии даже незначительная травма может привести к серьёзным последствиям из-за нарушений свёртываемости крови. У таких детей даже при небольшом надавливании на кожу возникают синячки и мелкие кровоизлияния в виде пятнистой сыпи.

Сыпь возникает из-за ломкости кровеносных сосудов

Малыши с геморрагическим диатезом несколько отстают в развитии от сверстников. У них наблюдается более медленное усвоение информации и некоторая заторможенность в поведении. Особую опасность в раннем возрасте представляют кровоизлияния в различные внутренние органы (сердце, почки, головной мозг).

Нервно-артритический диатез может проявиться у ребёнка любого возраста, но чаще всего его встречают у младших школьников и подростков. Это патологическое состояние преимущественно затрагивает центральную нервную систему и суставы. На удивление, дети с этой формой диатеза зачастую опережают своих одноклассников в сфере науки и характеризуются более высоким коэффициентом интеллектуального развития. Недуг проявляет себя в виде упорных и длительных головных болей, возможно формирование судорожного синдрома и заикания.

Дети с такой формой диатеза могут плакать в течение нескольких часов

У подростков недуг проявляется в виде повышенной психоэмоциональной возбудимости и обмороков. А также типично поражение суставов верхних и нижних конечностей. Дети предъявляют жалобы на боли при движении, нарушение сгибания и разгибания. Повреждённые суставы опухают и увеличиваются в размерах. При длительном отсутствии лечения может сформироваться контрактура — патологическое положение конечности, которое корректируется только хирургическим путём.

При поражении суставов наблюдается их отёк

Мочекислый диатез возникает при нарушении обменных процессов в организме ребёнка. Такая форма недуга довольно распространена в тех семьях, где имеется неправильная культура питания. В большинстве случаев мочекислый диатез развивается на фоне приёма огромного количества высокобелковой пищи у детей раннего возраста. Отложение солей происходит во всех крупных органах и системах тела ребёнка, что может вызвать его отравление.

В тяжёлых случаях малыш находится без сознания, дыхание частое и поверхностное. Пульс едва прощупывается, а в анализе крови обнаруживается большое количество мочевины и креатинина — продуктов белкового распада. В большинстве случаев ребёнка удаётся вывести из этого состояния, но даже малейшая задержка может способствовать возникновению комы.

Клиническая картина

Первые симптомы геморрагического диатеза возникают в первые двое, трое суток от момента рождения. У детей долго не проходит кровотечение с перевязанного пупка, у старших детей, в период прорезывания первых зубов, постоянно кровоточат десна. В дальнейшем, при малейшем ранении или порезе кожи, начинается кровотечение, которое крайне тяжело остановить средствами первичной медицинской помощи.

Как правило, геморрагический диатез у ребенка и взрослого человека приводит к развитию железодефицитной анемии, по причине постоянной кровопотери.

Кровотечение наблюдается не только при открытых ранках. Простые ушибы, на месте которых у здоровых людей образовываются синяки на теле, у человека с нарушением сворачиваемости крови образовывается большая гематома с внутренним кровотечением, часто обильным.

Всего выделяют 5 основных видов геморрагических диатезов, в зависимости от того, какое кровотечение они вызывают:

Микроциркулярный геморрагический диатез (капиллярный вид). Присутствует при патологических процессах в крови, связанных с образованием и развитием тромбоцитов. При данном виде диатеза у пациента наблюдается сыпь на коже в области бедер, голеностопа, в отдельных случаях сыпь может быть на плечевом поясе. Высыпания отличаются симметричностью и имеют ярко красный, или алый цвет. При обострении заболевания на месте прыщиков появляются небольшие язвочки. Этиология явления — нарушение процесса проницаемости капиллярных стенок. Стенки мелких кровеносных сосудов становятся слишком тонкими, и через них начинают просачиваться тромбоциты. Красная сыпь проявляется и на слизистых оболочках внутренних органов.

Проявление геморрагического диатеза на ногах

  • Гематомный диатез связан с проявлением гемофилии. У детей и у взрослых, основными признаками гемофилии является обильное кровотечение при порезах, внутреннее кровотечение брюшной полости, кровоизлияния суставов, мышечной системы, подкожной клетчатки. Кровоизлияние в суставах всегда сопровождается повышением температуры тела, сильными болями в поврежденной области, отёчностью, ограничением подвижности конечности. При гемофилии, как только стоит необходимость провести хирургическую операцию, или в процедуре стоматологического характера, пациенту необходимо ввести препараты, помогающие крови сворачиваться.
  • Классификация диатезов включает смешанный вид, для которого характерным являются признаки гемофилии и микроциркулярного диатеза. Признаки заболевания — появление на кожных покровах небольших кровоизлияний, и внутренние кровотечения — маточные, десен, носовых пазух.
  • Пурпурный геморрагический диатез — что это такое, и с чем связано такое название? Данный вид диатеза характеризуется сыпью пурпурного цвета, которая появляется на конечностях, симметрично с обеих сторон.
  • Микроангимотозный вид — поражение стенок небольших кровеносных сосудов. Отличается формированием небольших кровотечений локального характера.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

  • Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
  • Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Классификация

В списке МКБ-10 (так называют Международную классификацию болезней) все патологии, которые относятся к геморрагическому диатезу, стоят под номерами от D69.0 до D69.9. Болезнь находится в категории «Пурпура и другие явления геморрагии». Классификация болезни зависит от причин её появления, происхождения, симптоматики, того, как протекает заболевание, и как оно влияет на организм. Например, различают первичную (врождённую) и вторичную (приобретённую) формы патологии. Первичный диатез развивается, если есть наследственная предрасположенность. Обычно он заметен сразу после рождения. Вторичный делится на:

  1. Симптоматический. Когда кровоточивость появляется на фоне другого заболевания.
  2. Невротический. Если у пациента есть проблемы с психикой, и он сам употребляют препараты или наносит себе раны, из-за которых начинаются кровотечения.

Геморрагические диатезы делят на типы в зависимости от симптомов:

  1. Капиллярный (микроциркулярный). Выглядит, как красная сыпь на коже. Она появляется и на слизистых органов. Стенки капилляров очень тонкие и хрупкие, поэтому пропускают кровь. При обострении заболевания на месте высыпаний образуются язвочки.
  2. Гематомный. Частые внутренние кровотечения. Происходят кровоизлияния в суставах, мышцах, брюшной полости.
  3. Микроангиоматозный. Повреждение мелких капилляров. Небольшие локальные кровотечения.
  4. Пурпурный. Небольшие высыпания алого или пурпурного цвета, которые появляются на руках и ногах. Обычно расположены симметрично.
  5. Смешанный. Есть признаки нескольких подвидов геморрагического диатеза.

Есть классификация по тромбоцитам. Они служат некими «заплатками» для повреждённых сосудов и способствуют выработке гормонов, которые нужны для сокращения капилляров.

  1. Тромбоцитопатия. Тромбоциты не выполняют своих функций.
  2. Тромбоцитопения. Тромбоцитов мало. Либо организм «производит» их в недостаточном количестве, либо что-то их разрушает.

Основы терапии

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

  1. Если кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
  2. Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.
  3. Если у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Причины и виды патологии

Геморрагические диатезы возникают в любом возрасте. Причины этих патологий связаны с нарушением свертываемости крови, дисфункцией тромбоцитов или повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Склонность к повышенной кровоточивости может быть проявлением врожденных и приобретенных заболеваний.

Врожденные формы геморрагического диатеза встречаются при следующих генетических болезнях:

  1. Гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется очень низкой свертываемостью крови. При повреждениях кожи у таких больных возникают долгие кровотечения, которые очень трудно остановить. Но чаще происходят внутренние, а не внешние кровоизлияния, которые и проявляются в виде геморрагического диатеза.
  2. Недостаточность протромбина. Это очень редкая генетическая патология, при которой резко снижена свертываемость крови из-за врожденного нарушения синтеза протромбина.
  3. Тромбастения Гланцманна и синдром Бернара-Сойлера — это генетические болезни, при которых процесс коагуляции нарушен из-за дисфункции тромбоцитов. Наблюдается повышенная кровоточивость и геморрагический диатез на коже.
  4. Болезнь Виллебранда — генетическое заболевание, при котором в организме неправильно работает фактор фон Виллебранда — протеин, отвечающий за свертывание крови.

Врожденные заболевания, при которых наблюдается геморрагический диатез, встречаются редко. Гораздо чаще повышенная кровоточивость бывает при приобретенных недугах. К нарушению свертываемости крови могут приводить следующие патологии:

  1. Болезни печени, особенно цирроз, могут приводить к тромбоцитопении и снижению свертываемости крови. Причиной этого могут стать и почечные заболевания.
  2. Недостаток витамина К может наблюдаться у грудничков (геморрагическая болезнь новорожденных). Это может произойти из-за нарушения всасывания этого вещества или отсутствия специальных бактерий в кишечнике, продуцирующих витамин.
  3. Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка) приводят к тому, что антитела организма начинают атаковать тромбоциты.
  4. Геморрагический васкулит. При этом заболевании увеличивается проницаемость сосудов, и возникают множественные подкожные кровоизлияния.
  5. При таких тяжелых состояниях, как сепсис или шок, могут повреждаться стенки сосудов, что приводит к диатезу.
  6. Недостаток витамина С приводит к ломкости кровеносных сосудов. Особенно это проявляется у больных после хирургических вмешательств.
  7. Нередко геморрагические диатезы наблюдаются в преклонном возрасте из-за повышения хрупкости сосудов.
  8. Большие дозы радиации и химиотерапия вызывают нарушение образования тромбоцитов и повышенную кровоточивость.
  9. Прием некоторых лекарств (например, стероидных гормонов) может приводить к повышенной кровоточивости.
  10. Иногда диатез имеет невротическое происхождение. У психических больных это может быть связано с приемом лекарств, влияющих на состав крови и проницаемость сосудов, а также с нанесением себе увечий (самоистязание).

Симптомы

У детей с геморрагическим диатезом могут повторяться носовые кровотечения.

Основной (а очень часто и единственный) симптом всех геморрагических диатезов – повышенная кровоточивость: появление на коже гематом, «синяков», мелких кровоизлияний в виде сыпи; кровотечения самопроизвольные или неадекватные полученным травмам (кровотечения из десен, из носа, из мелких царапин и т.д.). Локализация, характер кровотечений и кровоизлияний зависят от вида заболевания.

При геморрагических диатезах различают 5 типов кровотечений:

  • Капиллярные кровотечения: мелкие красные точки на коже и слизистых и «сочащиеся» кровотечения (носовые, желудочно-кишечные). Такое кровотечение характерно для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также для нарушений в свертывающей системе: дефицита фибриногена и протромбинового комплекса.
  • Гематомная кровоточивость: проявляется возникновением подкожных и внутренних кровоизлияний; характерна для наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии) и приобретенных подобных нарушений (при передозировке лекарств – антикоагулянтов).
  • Смешанный тип: возможен при гемофилии, лейкозах, передозировке антикоагулянтов, болезни Виллебранда, нарушениях количества и функций тромбоцитов. Может проявляться признаками обоих предыдущих типов кровоточивости.
  • Пурпурная кровоточивость: появление мелкопятнистой, симметрично расположенной сыпи с тенденцией к слиянию в пятна большего размера; появляется при геморрагическом васкулите.
  • Микроангиоматозная кровоточивость: появление повторных капиллярных кровотечений с одной и той же локализацией; отмечается при болезни Рандю-Ослера, т.е. при наследственной патологии кровеносных сосудов.

Другие симптомы геморрагических диатезов связаны или являются следствием кровотечения (или кровоточивости). Так, боли в суставах или боли в животе связаны с появлением сыпи на слизистой органов пищеварения или внутри сустава.

Внутрисуставные кровоизлияния при гемофилии могут стать причиной инвалидизации пациента.

Появление примеси крови в моче свидетельствует о вовлечении в процесс почек. В некоторых случаях отмечается легочное и желудочно-кишечное кровотечения. Особую опасность представляют кровоизлияния в головной мозг, на сетчатке глаза.

Следствием кровоточивости является развитие анемии.

Среди детей дошкольного возраста достаточно часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит), которая может быть примером диатеза, связанного с повреждением сосудистой стенки. Для этого заболевания характерно появление симметричной геморрагической сыпи в области суставов конечностей. Затем появляются отек и боль в суставах с ограничением движений. Такие изменения суставов обратимы, полностью исчезают. При абдоминальной форме болезни кровоизлияния возникают на слизистой пищеварительных органов. Ребенка беспокоят боли в животе, возможно появление рвоты и испражнений с примесью крови. В тяжелых случаях поражаются почки.

Примером геморрагического диатеза, связанного с тромбоцитопенией и тромбоцитопатией, является болезнь Верльгофа, также встречающаяся среди детей дошкольного возраста.  Повышенная кровоточивость проявляется в виде подкожных кровоизлияний и кровоизлияний в полости. На туловище и конечностях появляются разных размеров и формы кровоподтеки, характерными являются и кровотечения (носовые, из десен, несколько реже – легочные и желудочно-кишечные). Заболевание может протекать в острой и хронической форме и иметь различную степень тяжести.

Наиболее известным геморрагическим диатезом, связанным с нарушением в системе свертывания крови, является гемофилия – наследственное заболевание среди мальчиков. Отсутствие VIII или IX фактора свертывания крови приводит к появлению обширных гематом: болезненных кровоизлияний в мышцы, подкожную клетчатку, внутрь суставов и под надкостницу. В результате кровоизлияний развиваются воспаления суставов, скованность движений, остеопороз и переломы костей. 

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *