Карбогемоглобин
Гемоглобин (Hb – Hemoglobin)
Основной дыхательный пигмент и главный компонент эритроцитов, состоит из белковой части (глобина) и железосодержащей порфириновой части (гема). Функции гемоглобина: перенос кислорода (О2) из лёгких в ткани и транспорт углекислого газа (СО2) и протонов из тканей в лёгкие; поддержание кислотно-основного равновесия крови (буферная система, создаваемая гемоглобином, способствует сохранению рН крови в определённых пределах).
Физиологические формы гемоглобина:
оксигемоглобин (HbO2) – соединение гемоглобина с кислородом (О2), содержится в артериальной крови и придает ей алый цвет;
восстановленный гемоглобин (HbH) – гемоглобин, отдавший кислород тканям;
карбоксигемоглобин (HbCO2) – соединение гемоглобина с углекислым газом (СО2), содержится в венозной крови, которая вследствие этого приобретает темно-вишневый цвет.
Патологические формы гемоглобина:
карбогемоглобин (HbCO) – образуется при отравлении угарным газом (СО), при этом гемоглобин теряет способность присоединять кислород;
метгемоглобин (HbMet) – образуется под действием нитритов, нитратов и некоторых лекарственных препаратов.
Значения гемоглобина минимальны утором и максимальны вечером. Содержание гемоглобина в крови у мужчин несколько выше, чем у женщин.
Снижение содержания гемоглобина в крови ниже нормы для данного пола и возраста называют анемией. При анемиях содержание гемоглобина варьирует в широких пределах и зависит от её формы и степени выраженности. Для уточнения характера анемии необходимо определение количества эритроцитов, гематокрита, изучение морфологии эритроцитов и др. показателей.
Концентрация гемоглобина в норме:
Мужчины:г/л
Женщины:г/л.
Повышение содержания гемоглобина в крови (гипергемоглобинемия):
Заболевания, сопровождающиеся увеличением количества эритроцитов (эритроцитозы); Истинная эритремия (неопластическое миелопролиферативное заболевание);
Гипергемоглобинемии, связанные с гипоксией: сердечно-сосудистая патология; проживание в высокогорных районах; гиповентиляция, связанная с ожирением; курение (образование функционально неактивного HbCO); метгемоглобинемия;
Чрезмерная физическая нагрузка или возбуждение;
Неадекватная продукция эритропоэтина при доброкачественных/злокачественных опухолях почек, печени, центральной нервной системы, матки, яичников; при заболеваниях почек (гидронефрозе, патологии сосудов, кистах);
Повышение в организме уровня кортикостероидов или андрогенов (адреногиперкортицизм, вирилизирующие опухоли, приём андрогенных препаратов в терапевтических целях);
Хроническое химическое воздействие (нитриты, сульфонамиды, другие соединения, вызывающие образование метгемоглобина и сульфгемоглобина; кобальт, различные спирты).
Снижение содержания гемоглобина в крови (анемия)
- Потеря крови (острая постгеморрагическая анемия)
- Нарушение образования эритроцитов (нарушение костномозгового эритропоэза):
Железодефицитная анемия (вследствие недостатка железа);
Мегалобластная анемия (дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты);
Анемия при дефиците витамина С;
Анемии, связанные с инфекциями, интоксикациями, почечной недостаточностью, болезнями печени, злокачественными опухолями;
Анемия, ассоциированная с микседемой или гипопитуитаризмом.
Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитическая анемия)
Гипергидратация.
- ← ctrl предыдущая | 11 из 15 | следующая ctrl →
- в начало разделавесь списокв конец раздела
Комментарии посетителей
Кто-нибудь может сказать, очень ли плохо, когда концентрация гемоглобина в крови 105?
У меня вопрос,а при лейкемии количество гемоглобина падает?
Что такое фетальный гемоглобин
Фетальный гемоглобин также принято называть гемоглобин-F, оба названия соответствуют одному виду.
Гемоглобин-F- это такая форма гемоглобина, которая преобладает как в крови у плода до рождения, так и у новорождённых в период первых четырёх недель с момента появления на свет. Его можно назвать «детским» гемоглобином. В отличии от «взрослого» гемоглабина его преимущество в способности более быстро переносить кислород, но он хуже переносит температурные скачки и изменение кислотности. Ввиду того, что у младенцев объём крови намного меньше, он идеален для них.
Фетальный гемоглобин в крови начинает стремительно исчезать уже к двадцатому дню с момента появления на свет, а в последующий период вплоть до ста дней практически абсолютно исчезает из состава крови, составляя не больше одного процента от его общего количества у взрослых.
Метгемоглобин
Метгемоглобин (МеtНb)—образуется при окислении двухвалентного железа гема в трехвалентное. При этомменяется окраска из красной в коричнево-зеленоватую.
В норме метгемоглобин образуется за счет процессов аутоокисления и не превышает 2% от общей массы гемоглобина, так как небольшое количество образуемого трехвалентного железа до двухвалентного восстанавливает фермент метгемоглобин-редуктаза. Этот фермент позволяет поддерживать уровень MetHb в крови на очень низких цифрах.
При патологии количество метгемоглобина в крови возрастает.
Развивается метгемоглобинемия, которое может быть следствием генетической патологии — генетически обусловленным дефицитом MetHb-редуктазы, либо носить приобретенный характер. Например, при отравлении окислами азота, цианидами и др. Образующееся значительные количества метгемоглобина может вызвать смерть от недостатка кислорода, так как метгемоглобин не способен связываться с кислородом.
Диагностика и лечение метгемоглобинемии у взрослых и детей
Симптоматические признаки и последствия метгемоглобинемии зависят от формы и уровня метгемоглобина:
- Уровень 3-15% – появляется характерный бледный, серый либо синюшный оттенок кожи, утолщение ногтевых пластин.
- Уровень 15-20 % – появляется цианоз.
- Уровень 25-50% – отмечаются физиологические последствия: мигрень, общая слабость, одышка, боль в груди, спутанность сознания.
- Уровень 50-70% – обмороки, психические расстройства, судороги, коматозное состояние.
- Уровень более 70% – летальный исход.
Заболеванию метгемоглобинемии подвержены и взрослые, и дети, в том числе новорожденные.
Характерный признак для всех форм метгемоглобинемии – шоколадно-коричневый оттенок крови, при заборе анализов она не меняет свой цвет.
Для диагностики заболевания у взрослого пациента врач оценивает симптомы, назначает лабораторные исследования
При постановке диагноза очень важно выявить причину гипоксии. Если это состояние вызвано отравлением, необходимо исключить возможность попадания в кровь угарного газа
При попадании этого вещества в кровь образуется прочное соединение – карбоксигемоглобин. Как и метгемоглобин, он не способен транспортировать кислород к клеткам и тканям. Отличительным признаком отравления карбоксигемоглобином становится ярко-красный цвет крови.
Чрезмерное количество метгемоглобина в крови может наблюдаться и у женщин, и у мужчин. Однако мужчины подвержены этому заболеванию на 66.59% меньше, чем женщина. Случаи летального исхода при заболевании мужчин метгемоглобинемией не зафиксированы.
Для диагностирования метгемоглобинемии у новорожденных детей врачом проводятся специальные анализы и исследования, позволяющие измерить уровень содержания метгемоглобина в крови.
В частности, к таким исследованиям относится:
- Цвет крови. При заболевания она приобретает насыщенный коричневый цвет.
- Биохимия крови. Повышенный билирубин при биохимическом анализе может свидетельствовать о метгемоглобинемии.
- Анализ на концентрацию метгемоглобина в крови ребенка.
- Общий анализ крови. Если ребенок болен, уровень СОЭ понижается, а гемоглобин и эритроциты повышаются.
У детей с наследственным заболеванием нередко наблюдаются следующие внешние признаки болезни:
- Ярко выраженный цианоз на коже и слизистых оболочках.
- Деформация формы черепа.
- Отставание в психомоторном развитии.
Метгемоглобинемии подвержены дети и мужского, и женского пола. Однако новорожденные девочки рискуют приобрести заболевание наследственным или врождённым путем гораздо чаще, чем мальчики.
Карбоксигемоглобин это соединение гемоглобина с
Угарный газ сначала растворяется в крови, но быстро связывается с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.
При концентрации углекислого газа 667 частей на миллион частей воздуха он может вызвать преобразование до половины гемоглобина крови в карбоксигемоглобин, что может привести к коме и смерти.
Кроме того, гемоглобин крови активно связывается с оксидом углерода, находящимся в табачном дыме, образуя карбоксигемоглобин.
Морфология:
Карбоксигемоглобин (HbCO) — прочное соединение гемоглобина и угарного газа. Избыток карбоксигемоглобина в крови приводит к кислородному голоданию, головокружению, тошноте, рвоте или даже смерти, так как угарный газ, связанный с гемоглобином, лишает его возможности присоединять к себе кислород.
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Со временем я разберусь с этой путаницей.
Я совсем запутался, что такое принт. Это очень похоже на вещь или предмет, но не точно. Помоги мне разобраться:
- информация и культура: картина, гравюра, путеводитель;
- деньги и документы: рубль, копейка, банкнота, паспорт, получка;
- элементы живого: сук, ствол, череп, паутина, пятачок;
- материал: камень, пергамент, щепа, мел;
- сооружение: люк, амбразура, буй, баркас, чум, иглу, ракета;
- одежда и аксессуары: шпора, забрало, ожерелье, серьга;
- погода: градина, снег, дождь, буран;
- мера, граница, часть: кромка, груда, кучка, горсть, осколок;
- люди и группы людей: индиго, клиентура, ансамбль, орда, арбитр;
- инструменты: ловушка, розги, рожок, полотенце, покрывало?
Предложения со словом «карбоксигемоглобин»:
- Угарный газ сначала растворяется в крови, но быстро связывается с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.
- При концентрации углекислого газа 667 частей на миллион частей воздуха он может вызвать преобразование до половины гемоглобина крови в карбоксигемоглобин, что может привести к коме и смерти.
- Кроме того, гемоглобин крови активно связывается с оксидом углерода, находящимся в табачном дыме, образуя карбоксигемоглобин.
- (все предложения)
Карта слов и выражений русского языка
Онлайн-тезаурус с возможностью поиска ассоциаций, синонимов, контекстных связей и примеров предложений к словам и выражениям русского языка.
Справочная информация по склонению имён существительных и прилагательных, спряжению глаголов, а также морфемному строению слов.
Сайт оснащён мощной системой поиска с поддержкой русской морфологии.
Сколько должно быть гемоглобина
Единица измерения гемоглобина в крови – грамм на литр (г/л) или грамм на децилитр (г/дл). Если в бланке единицы измерения указаны в «г/дл», а нужно узнать «г/л», нужно исходить из того, что «г/л=дл/л*10». Также следует иметь в виду, что в разных лабораториях могут отличаться не только единицы измерения, но и цифры, что зависит от используемых реактивов.
Поэтому при расшифровке данных нужно исходить из слов врача, и не смотреть на единицы измерения и указанные цифры в бланке. Тем более что анализ лишь показывает, что в организме развивается патология, а чтобы узнать её природу, нужно пройти дополнительные обследования.
В организме здорового человека уровень общего (свободного) гемоглобина в крови взрослых и детей должна колебаться в следующих пределах (единицы измерения указаны в граммах на децилитр):
Возраст, пол | Норма гемоглобина, единицы измерения | |
меньше 2 нед. | 13,4 — 19,8 г/дл | |
от 2 до 4 нед. | 10,7 — 17,1 г/дл | |
от 4 до 8 нед. | 9,4 — 13,0 г/дл | |
от 2 до 4 мес. | 10,3 — 14,1 г/дл | |
от 4 до 6 мес. | 11,1 — 14,1 г/дл | |
от 6 до 9 мес. | 11,4 — 14,0 г/дл | |
от 9 до 12 мес. | 11,3 — 14,1 г/дл | |
от 1 до 5 лет | 11,0 — 14,0 г/дл | |
от 5 до 10 лет | 11,5 — 14,5 г/дл | |
от 10 до 12 лет | 12,0 — 15,0 г/дл | |
от 12 до 15 лет | Женщины | 11,5 — 15,0 г/дл |
Мужчины | 12,0 — 16,0 г/дл | |
от 15 до 18 лет | Женщины | 11,7 — 15,3 г/дл |
Мужчины | 11,7 — 16,6 г/дл | |
от 18 до 45 лет | Женщины | 11,7 — 15,5 г/дл |
Мужчины | 13,2 — 17,3 г/дл | |
от 45 до 65 лет | Женщины | 11,7 — 16,0 г/дл |
Мужчины | 13,1 — 17,2 г/дл | |
старше 65 лет | Женщины | 11,7 — 16,1 г/дл |
Мужчины | 12,6 — 17,4 г/дл |
Женщина обязательно должна предупредить врача, если сдает кровь во время менструации. В критические дни уровень гемоглобина в крови будет значительно ниже. Также изменяются показатели белка при беременности: в это время в организме наблюдается задержка и скопление жидкости, из-за чего происходит разжижение крови.
У малыша сразу после рождения наблюдается максимальный уровень гемоглобина, структура которого отличается от белка взрослого. Но в течение года он разрушается, претерпевает различные преобразования, в результате которых приобретает привычную структуру. Поэтому если в крови ребенка более старшего возраста обнаружены типы гемоглобина, характерные для младенческого периода, это говорит о неправильном развитии малыша.
Значение слова КАРБОГЕМОГЛОБИН в Словаре иностранных выражений
содержащееся в крови непрочное соединение гемоглобина с угольным ангидридом; играет важную роль в переносе образующейся в организме угольной кислоты к легким.
Словарь иностранных выражений. 2012
КАРБОГЕМОГЛОБИН в Новом словаре иностранных слов:
( см. карбо. ) содержащееся в крови непрочное соединение гемоглобина с угольным ангидридом; играет важную роль в переносе образующейся в организме …
КАРБОГЕМОГЛОБИН в словаре Синонимов русского языка.
КАРБОГЕМОГЛОБИН в Словаре русского языка Лопатина:
карбогемоглоб`ин, …
КАРБОГЕМОГЛОБИН в Полном орфографическом словаре русского языка:
карбогемоглобин, …
КАРБОГЕМОГЛОБИН в Орфографическом словаре:
карбогемоглоб`ин, …
КАРБО. в Энциклопедическом словарике:
Первая составная часть сложных слов, обозначающая: относящийся к соединениям углерода, углю, напр. …
ДЫХАНИЕ в Словаре Кольера:
Обычно дыхание ассоциируется с вдохом и выдохом, т.е. дыхательными движениями, необходимыми для вентиляции легких у наземных позвоночных. Однако у большинства …
ГЕМОГЛОБИН в словаре Синонимов русского языка:
карбогемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин, оксигемоглобин, …
Гемоглобин и его соединения. Оксигемоглобин, восстановленный гемоглобин, карбогемоглобин, карбоксигемоглобин .
Основные функции эритроцитов связаны с наличием в их составе особого белка хромопротеида, получившего наименование гемоглобин. Состоит гемоглобин из белковой (глобин) и железосодержащей (гем) частей.
В крови здорового человека содержание гемоглобина колеблется в пределах от 120 до 160 г/литр. У женщин уровень гемоглобина несколько ниже (до 150 г/литр), чем у мужчин (до 160 г/литр). У беременных женщин содержание гемоглобина может падать до 110 г/литр, и это не является патологией.
У жителей, проживающих на высоте 2000 метров, количество гемоглобина в среднем на 10 г/литр, а на уровне 3000 м – на 20 г/литр больше, чем на равнине. При этом одновременно наблюдается повышение числа эритроцитов.
Наконец в эритроцитах взрослого человека находится так называемый фетальный гемоглобин (от лат. foetus – плод), или гемоглобин F, содержание его в норме подвержено значительным колебаниям, хотя редко превышает 1–2%. Гемоглобины А и А2 обнаруживаются практически во всех эритроцитах, тогда как гемоглобин F присутствует в них не всегда.
Гемоглобин F содержится преимущественно у плода. К моменту рождения ребенка на его долю приходится до 70 – 90%. Гемоглобин F имеет большее сродство к кислороду, чем гемоглобин А, что позволяет тканям плода не испытывать гипоксии, несмотря на относительно низкое напряжение кислорода в его крови. Эта приспособительная реакция объясняется тем, что гемоглобин более трудно вступает в связь с 2,3-дифосфоглицериновой кислотой (2,3-ДФГК), которая уменьшает способность гемоглобина образовывать оксигемоглобин, но приводит к более легкой его отдаче тканям. 2,3-ДФГК образуется в процессе метаболизма по побочному пути гликолиза.
Гем и глобин внутри молекулы гемоглобина находятся в тесном взаимодействии. Гемоглобин обладает способностью образовывать соединения с О2, СО2, и СО.
Токсические вещества, синтезирующие метгемоглобин
Главная причина концентрации в крови метгемоглобина – попадание в организм патогенных химических веществ в результате передозировки лекарственных препаратов на основе анилина и его производных. Вещество, которое способно преобразовать гемоглобин в метгемоглобин, называется метгемоглобинообразователем.
Основные метгемоглобинообразователи:
- местные анестетики;
- нитраты и нитриты;
- оксид азота;
- примахин;
- нафталин;
- производные гидразина;
- сульфаниламиды.
Стоит с особой осторожностью относиться к лекарственным препаратам, произведенным на основе метгемоглобинообразователей. Перед употреблением лекарственного препарата необходимо ознакомиться с инструкцией применения и дозировкой.
Дисгемоглобины
Есть такие виды гемоглобина, которые являются как бы пустыми, они не приносят никакой пользы, только вред, если присутствуют в переизбытке. Итак, существует такая связь с ним веществ, которые делают его молекулы бесполезными, такой вид называется- дисгемоглобины.
Можно рассмотреть эту связь на примере соединения молекулы угарного газа с гемоглобином, молекула в этом соединение уже не способна транспортировать кислород, но в циркуляции она будет присутствовать до тех пор пока не будет утилизирован в селезёнке эритроцит, переносящий её.
Поэтому наличие малого содержания дисгемоглобина в составе крови считается нормой, превышение считают отклонением, ведь в большом количестве этот вид гемоглобина даёт легочную и сердечную недостаточность.
Его бесполезное избыточное содержание сократит кислород в клетках, органы из-за кислородной недостаточности станут работать активнее, что приведёт к преждевременному их износу, не говоря уже о том, что часть из дисгемоглобинов токсически влияют на кровь. При диагностике этот показатель очень важен.
Что такое карбоксигемоглобин
Известно, что соединяясь угарный газ и гемоглобин создают соединение невозможного обращения. Гемоглабиновская способность создавать соединение с кислородом меньше способности присоединения угарного газа в двести пятьдесят раз, поэтому весь объём угарного газа, который поступил в кровь, за считанные секунды вступает с ним в соединение, делая его, конечно же, бесполезным, как описывалось выше. Описанный процесс, в соединении именно с угарным газом, и создаёт карбоксигемоглобин.
Интересно как CO попадает в кровь? А попадает этот газ в кровеносную систему следующими способами:
- отмирающие клетки выделяют его в незначительных количествах, этот образование имеет название «эндогенный угарный газ», в большем количестве таким образом сформироваться газ может при редких обширных клеточных некрозах;
- вдыхание воздуха является самым большим поставщиком угарного газа, огромное количество попадает в ситуациях таких как пожар, в таких случаях показатель этого вида гемоглобина при диагностике основной.
Что такое метгемоглобин
Под метгемоглобинами подразумевают некоторые виды гемоглобина, которые образуются при в соединениях химических агентов, а именно: нитраты, анилины сероводород, сульфиды и радикалы лекарственных препаратов и подобные.
Белковая молекула гемоглобина
Подобно ситуации с угарным газом, метгемоглобин получает образования из внешних радикалов, то есть вместе с едой, питьём, при дыхании или с лекарствами, а ещё он образуется при высвобождении клеток, которые разрушены.
Уровень его роста возможен при поражениях, связанных с пищеварительной системой. При таких заболеваниях как энектроколиты организм не может справиться с переработкой поступивших нитратов, а в этом случаи они идут в кровь.
Что такое гликированный гемоглобин
Такой вид гемоглобина у человека называют по-разному: гликированный или гликозилированный или гликогемоглобин, и все эти названия говорят об одном и тоже, являясь синонимами.
Гликированный гемоглобин представляет собой соединение гемового белка и кровяной глюкозы, данное соединение является необратимым. Гликированный гемоглобин есть в составе и тогда, когда сахар в норме, а когда сахар имеет повышенные показатели, он резко возрастает.
Приведённое вещество способно участвовать в циркуляции до сотни дней, поэтому при лечении по нему отлично можно отследить динамику терапевтической стороны по корректировки содержания сахара у диабетиков.
Определить показатели представляется возможным только при проведении биохимического анализа крови.
Видео — Анализ крови на гликированный гемоглобин:
Поделитесь своим опытом в данном вопросе Отменить ответ
Если Вы нашли ошибку в тексте выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь и мы постараемся быстро исправить ошибку.
Спасибо за Ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку.
Способы предотвращения окисления железа гемоглобина
Для поддержания здоровья стоит знать, как предотвратить образование излишнего метгемоглобина в крови. Для этой цели есть два способа.
- Предотвратить патогенное воздействие, проникших в эритроциты крови окислителей железа до того, как они повредят молекулы гемоглобина. Для этого в кровь вводится энзим глутатионпероксидаза. При этом восстановленный глутатион воздействует на патогенные окислители в крови, обезвреживает их и предотвращает синтез метгемоглобина. Данный способ поможет предотвратить дальнейшее развитие метгемоглобинемии, однако может привести к образованию в крови веществ, полученных в результате денатурации гемоглобина – телец Гейнтца.
- Восстановить повреждённые окисленным железом молекулы гемоглобина. Данный способ применяется при помощи двух ферментативных систем: НАНД-зависимой и НАНДФ-зависимой метгемоглобинредуктазы. В первой системе восстанавливающими повреждённый гемоглобин веществами выступают продукты анаэробного этапа переработки глюкозы (НАНД), во второй – гексозомонофосфатного преобразования (НАНДФ). В результате гексозомонофосфатного превращения при воздействии гексозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6ф-ДГ) синтезируется восстанавливающий агент – никатинамид – адениндинуклеотд фосфат (НАНДФН). Он принимает участие в трансформации метгемоглобина в гемоглобин в присутствии НАДФН-метгемоглобинредуктазы, а также в результате восстановления окисленного трехвалентного железа при участии НАНДФ-зависимой глутатионредуктазы.
Метгемоглобин – опасное для здоровья вещество. Синтезирование гемоглобина в метгемоглобин приводит к серьезным нарушениям состава и качества крови. Во избежание концентрации его в организме необходимо систематически проводить профилактические процедуры и следить за дозировкой применяемых лекарств.
О влиянии нитратов на организм человека рассказывается в представленном видеосюжете:
Еще:
Как повышают уровень гемоглобина быстро: народные средства, методы диагностики
Дыхание — непременное условие жизнедеятельности клеток организма, которые поглощают кислород и выделяют двуокись углерода.
Функцию транспортного средства, доставляющего О2 и выводящего СО2, выполняет кровь. Карбогемоглобин — это ее важная составляющая, участвующая в газообмене.
Физиология[ | ]
В отличие от миоглобина гемоглобин имеет четвертичную структуру, которая придаёт ему способность регулировать присоединение и отщепление кислорода и характерную кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается. Структура может находиться в двух устойчивых состояниях (конформациях): оксигемоглобин (содержит 4 молекулы кислорода; напряжённая конформация) и дезоксигемоглобин (кислорода не содержит; расслабленная конформация).
Устойчивое состояние структуры дезоксигемоглобина усложняет присоединение к нему кислорода. Поэтому для начала реакции необходимо достаточное парциальное давление кислорода, что возможно в альвеолах лёгких. Изменения в одной из 4-х субъединиц влияет на оставшиеся, и после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.
Отдав кислород тканям, гемоглобин присоединяет к себе ионы водорода и углекислый газ, перенося их в лёгкие.
Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.
Гемоглобин высокотоксичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.
Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.
Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок гемопексин, специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других жёлчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферринами для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.
Соединения гемоглобина
Оксигемоглобин — обратимая связь гема с кислородом (оксиге- нация), причем валентность железа не изменяется. При этом восстановленный гемоглобин (НЬ) становится оксигенированным — НЬ02, а точнее, НЬ(02)4. Каждый гем присоединяет по одной молекуле кислорода, поэтому одна молекула гемоглобина максимально связывает четыре молекулы 02. Количество 02, которое может быть связано в 1 л крови, у мужчин составляетмл/л (кислородная емкость крови), у женщин — на% меньше так как у них меньше НЬ.
Карбоксигемоглобин — соединение с угарным газом (СО). Поскольку сродство гемоглобина к СО в 300 раз больше, чем к 02, и НЬСО диссоциирует в 10 тыс. раз медленнее, чем НЬ02, гемоглобин, связанный с СО, не может транспортировать 02. Даже при крайне низких парциальных давлениях СО гемоглобин превращается в карбоксигемоглобин: НЬ + СО = НЬСО. В норме на долю НЬСО приходится лишь 1 % общего количества гемоглобина крови, у курильщиков — значительно больше: к вечеру оно достигает 20 %. Если в воздухе содержится 0,1 % СО, то около 80 % гемоглобина переходит в карбоксигемоглобин и выключается из транспорта 02. Опасность образования большого количества НЬСО подстерегает пассажиров на автомобильных дорогах. Известно много случаев со смертельным исходом при включении двигателя автомобиля в гараже в холодное время года с целью обогрева. Первая помощь пострадавшему заключается в немедленном прекращении его контакта с угарным газом. Специфическое лечение — дыхание чистым кислородом, особенно эффективно под повышенным давлением; поступление кислорода в кровь ускоряет диссоциацию НЬСО.
Метгемоглобин (гемоглобин при истинном окислении гема) — двухвалентное железо превращается в трехвалентное. Окисленный гем носит название гематина (метгема). Опасность таких состояний заключается в том, что окисленный гемоглобин очень слабо диссоциирует (не отдает 02 тканям) и, естественно, не может присоединять дополнительно молекулы 02, т.е., он теряет свои свойства переносчика кислорода. В крови человека в норме метгемоглобин содержится в незначительных количествах, но при некоторых заболеваниях, отравлениях определенными ядами, при действии некоторых лекарств, например кодеина, фенацетина его содержание увеличивается.
Образование оксигемоглобина. Связывание кислорода гемоглобином происходит в капиллярах легких. Главным фактором, обеспечивающим образование оксигемоглобина, является высокое парциальное давление 02 в альвеолах (100 мм рт. ст.; рис. 10.6). Оксигенация происходит очень быстро. Время полунасыщения гемоглобина кислородом составляет всего лишь 0,01 с (длительность пребывания крови в капиллярах легких — в среднем 0,5 с). Пологий характер кривой в верхней ее части образования и диссоциации оксигемоглобина (см. рис. 10.6.) свидетельствует о том, что в случае значительного падения Ро2 в легких содержание 02 в крови сохранится достаточно высоким. Так, даже при падении Ро2 в легких до 60 мм рт. ст. (8,0 кПа) насыщение гемоглобина кислородом равно 90 % — это весьма важный биологический факт: организм все еще будет обеспечен 02, т.е
имеется высокая надежность механизмов обеспечения организма кислородом, что весьма важно для человека при жизни в горах, полетах на низких высотах — до 3 км
Не только образование оксигемоглобина в легких, но и диссоциация его в тканях проходит в пределах одного и того же верхнего участка кривой (75-96 % насыщения гемоглобина кислородом).
В венозной крови, поступающей в капилляры легких, Ро2 равно 40 мм рт. ст., а в артериальной крови достигает 100 мм рт. ст., как Ро2 в альвеолах. В условиях эксперимента с увеличением Ро2от 0 до 40 мм рт. ст. насыщение гемоглобина кислородом вначале идет очень быстро, а затем оно сильно замедляется (см. рис. 10.6, нижняя часть кривой).
Имеется ряд вспомогательных факторов, способствующих оксигенации крови: 1) отщепление от карбогемоглобина С02 и удаление его (эффект Вериго); 2) понижение температуры в легких; 3) увеличение pH крови (эффект Бора).
Нормы содержания гемоглобина у человека
Содержание белковых дыхательных структур в крови у людей может отличаться в зависимости от пола, возрастной категории, образа жизни и некоторых других особенностей, как, например, беременность.
Нормальные значения содержания гемоглобина в крови, не считающиеся патологическим отклонением:
- У мужчин – 130-150 г/л.
- У женщин – 120-140 г/л.
- У детей до года 100-140 г/л, причём в первый месяц эти значения могут достигать до 220 г/л за счёт повышенной концентрации фетального гемоглобина. У детей с года до 6 лет – 110-145 г/л, а с 6 года жизни – 115-150 г/л вне зависимости от пола ребёнка.
- При беременности наблюдается снижение концентрация HbA до 110 г/л, что однако не считается анемией.
- У пожилых людей нормой считается тенденция понижения на 5 единиц от заявленной нормы в зависимости от пола пациента.
По возрастному цензу отличается и состав крови, содержащей одновременно разные виды гемоглобина. Так, например, у взрослого человека естественным соотношением является 99% HbA и до 1% HbF. У детей до года процент HbF значительно выше, чем у взрослых, что объясняется постепенным распадом изначально имеющейся формы фетального гемоглобина.