Лейкопения

Опубликовано: 15.01.2020

Главные симптомы лейкопении

Основным признаком того, что возникло инфекционное осложнение, является фебрильная лихорадка. На 90% резкий подъём температуры означает инфекцию, но 10% приходится на осложнения неинфекционного генеза (опухолевая лихорадка, индивидуальная реакция на препараты и т. д.).

Иногда температура поднимается не сразу, а держится субфебрильной с периодическими скачками до высоких цифр. У людей с лейкопенией, но принимающих глюкокортикостероиды, температура обычно не повышается.

Основными входными воротами инфекции при лейкопении выступает ротовая полость. Поэтому немаловажные признаки возможной лейкопении являются:

  • болезненные язвы во рту;
  • кровоточащие десна;
  • болезненное глотание вследствие увеличения миндалин;
  • осипший голос в сочетании с лихорадкой.

Инфекционные болезни при лейкопении протекают значительно тяжелее, у таких больных часто стёрта клиническая картина из-за отсутствия типичных признаков воспаления (краснота, отёк, боль). Велик риск развития молниеносного сепсиса, когда первое проявление инфекции доходит до генерализованного септического поражения за считанные часы.

Летальность от септического шока среди людей с лейкопенией в 2 раза выше, чем среди людей с нормально функционирующей системой крови. Наряду с типичными бактериальными возбудителями, при лейкопении инфекцию могут вызывать микроорганизмы, не встречающиеся среди людей без недостатка лейкоцитов (атипичные возбудители).

Лейкопению, возникшую на фоне химиотерапии, следует рассматривать отдельно. В этом случае лейкопения является проявлением цитостатической болезни. При этом заболевании происходит поражение всей системы кроветворения. В крови падает не только содержание лейкоцитов, но и эритроцитов (эритропения), а также тромбоцитов (тромбоцитопения).

Сначала появляется лихорадка, затем из-за тромбоцитопении возникает геморрагический синдром, проявляющийся кровотечениями и кровоизлияниями. По причине эритропении присоединяется анемический синдром (бледный цвет кожи, общая слабость). Такое состояние очень опасно и требует немедленной госпитализации, где для стабилизации состояния больному сделают переливание крови.

К другим признакам цитостатической болезни стоит отнести:

  • поражение печени;
  • оральный синдром (отёк слизистой рта, некротически-язвенный стоматит);
  • кишечный синдром (нейтропенический энтероколит или некротическую энтеропатию).

Нейропенический энтероколит – острое воспаление кишечника, возникающее из-за гибели эпителиальных клеток кишечника. Проявляется это состояние болями в области живота без определённой локализации, метеоризмом, диареей. Почти у половины больных с лейкопенией нейропенический энтероколит предшествует сепсису, переходящему в септический шок.

Лечение лейкопении

Как лечить лейкопению зависит от степени тяжести состояния. При небольшом отклонении количества лейкоцитов от нормы лечение больных заключается в устранении причины лейкопении и комплексе мероприятий по профилактике инфекций.

Палата убирается с дезраствором, используют бактерицидные УФ-лампы. Лечение должно проводиться комплексное:

  • устранение факторов, ставших причиной лейкопении (прекращение приёма лекарственных средств, восполнение дефицита макро и микроэлементов в организме больного, лечение первичной инфекции, прекращение использования химических веществ или регулярного облучения);
  • постельный режим и максимальная стерильность помещения;
  • профилактика возможных или возникших инфекционных осложнений антибиотиками и антимикотиками;

  • гормональная терапия глюкокортикостероидами (малыми дозами гидрокортизона);
  • переливание части крови, а именно лейкоцитарной массы (при отсутствии антител к антигенам лейкоцитов);
  • стимуляция лейкопоэза лекарственными средствами;
  • снятие интоксикации организма;
  • применение народных методов – например, приём алтайского мумиё, настойки на пиве из листьев и цветов шандры, настоя на спирту кореньев барбариса, пустырника, отвара овса, настойки донника, настоя прополиса с полынью, травы полевого хвоща;
  • особый рацион.

Описание и квалификация

Существует общее понятие — лейкопения, которая означает уменьшение количества белых клеток в крови. Нейтропения — это подтип лейкопении, связанный с дефицитом нейтрофилов. Нейтрофилами называют разновидность лейкоцитов — эти клетки защищают от бактерий, проникших в кровь. Поэтому нейтрофилы и общие защитные силы организма тесно связаны — чем меньше нейтрофилов, тем слабее иммунитет. Организм становится более восприимчивым к инфекциям и тяжелее с ними справляется.

По степени тяжести детскую нейтропению можно разделить на три группы:

  • легкая — до 1000 кл/мкл;
  • средняя — до 500 кл/мкл;
  • тяжелая — меньше 500 кл/мкл.

У детей возрастом до года, показатели нормы снижаются на треть.

При тяжелой нейтропении рассчитывается общее число нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. Если это число меньше 100, состояние носит название агранулоцитоз. Если уровень нейтрофилов меньше 500, то состояние называется фебрильной нейтропенией.

В зависимости от начала и продолжительности заболевания нейтропению классифицируют:

  • Острая — количество нейтрофилов резко снижается в течение нескольких дней или даже часов.
  • Хроническая — заболевание длится месяцы или годы.
  • Транзиторная, или проходящая — противоположность хроническому течению. Этим термином называют ситуацию, когда нейтропения проходит самостоятельно — так бывает, когда вылечивают заболевание, ставшее причиной снижения уровня нейтрофилов. Со временем количество нейтрофилов приходит к норме.
  • Циклическая или семейная — редкий вид нейтропении, которая обычно диагностируется у детей до года и передается по наследству от родителей с таким же диагнозом. Если без видимых причин уровень нейтрофилов снизился на период от 3 до 10 дней, а потом самостоятельно возвратился к норме и снова снизился — можно заключить, что речь идет о циклической нейтропении.

Существует так же хроническое снижение показателей нейтрофилов в течение двух лет, которое не требует лечения и не имеет никаких симптоматических проявлений — доброкачественная нейтропения. Она появляется потому, что организму ребенка нужно время для того, чтобы «настроить» свой иммунитет и обычно не характерная для детского возраста. Это утверждение касается только тех клинических случаев, когда причиной снижения уровня этих клеток иммунитета не стало какое-то другое заболевание — инфекционное или наследственное. Именно на доброкачественную нейтропению у малышей приходится большая часть случаев снижения уровня нейтрофилов.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которые борются с лишним весом?

А все ваши попытки похудеть не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь стройная фигура – это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, теряющий «лишние килограммы» , выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Инструкция

Сдайте кровь на клинический (общий) анализЗаподозрить понижение уровня лейкоцитов в крови по внешним признакам очень часто невозможно, поэтому обязательно потребуется лабораторное исследование. Подсчет лейкоцитарной формулы вручную более надежен, чем анализатор.

Обратитесь к врачу, если в вашем анализе крови снижен уровень лейкоцитовЧасто изменения в крови являются единственным симптомом и обнаруживаются при диспансеризации населения и прохождении медицинских комиссий, но отсутствие внешних проявлений – далеко не всегда признак благополучия.

Наберитесь терпения во время обследованияОчень важно понять механизм понижения лейкоцитов для дальнейшей тактики лечения. Причину лейкопении выявляют наблюдением за больным, берут повторные анализы крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов

Оценивают структурное и функциональное состояние печени и селезенки путем объективного осмотра, проводят ультразвуковое исследование брюшной полости, биохимические анализы крови. В моче пытаются выделить гемосидерин. Снижение уровня лейкоцитов может возникать при тиреотоксикозе , поэтому проводят пальпацию щитовидной железы, при необходимости – ультразвуковое исследование.

Не отказывайтесь от инвазивных процедур и повторных анализовДля исключения лейкоза и апластической анемии выполняют довольно болезненную пункцию костного мозга. Встречается лейкопения
при септических состояниях, поэтому могут потребоваться неоднократные посевы крови на стерильность и эхокардиография для исключения эндокардита.

Будьте откровенны в беседах с врачомНаследственность и образ жизни имеют не последнее значение. Причиной лейкопении может быть и аутоиммунное заболевание (системная красная волчанка), токсическое влияние алкоголя или лекарств (цитостатики, седативные, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и т.д.), ионизирующее облучение, некоторые физиологические состояния. Снижение лейкоцитов в крови – достаточно неспецифичный признак, поэтому в диагностическом поиске обычно ориентируются на сопутствующие симптомы .

Пройдите курс лечения по назначению специалистаВ большинстве случаев лейкопения
является симптомом, поэтому проводят терапию основного заболевания. Если причина заключается в инфекции, подключают противомикробные препараты. Аутоиммунные болезни в основном требуют добавления глюкокортикостероидов и нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков. При поражении печени назначают гепатопротекторы, при заболеваниях щитовидной железы стремятся к нормализации тиреоидного статуса. При лейкопения
х, вызванных внешним агентом, устраняют причинный фактор. Если есть

2.1 Жалобы и анамнез

Основными жалобами при ТВН являются рецидивирующие инфекционные заболевания, такие как отиты, тонзиллиты, стоматиты, рецидивирующее течение гингивита, инфекционные поражения кожи (омфалит, абсцессы, фурункулы), пневмония, не мотивированная лихорадка, реже сепсис, менингит.

При сборе семейного анамнеза врожденную нейтропению можно заподозрить при склонности родственников к частым тяжелым инфекционным заболеваниям, ранней потере зубов у членов семьи, наличие в семейном анамнезе случаев смертей детей в раннем возрасте от инфекций. Близкородственный брак между родителями увеличивает вероятность аутосомно-рецессивной патологии.

При опросе родителей следует уточнить сроки возникновения, частоту и тяжесть проявления инфекционных заболеваний у ребенка (омфалита, парапроктита, кожных абсцессов, острых лимфаденитов, стоматитов, гингивитов, отитов, бронхопневмоний и инфекций других локализаций), эпизодов немотивированной лихорадки, сроки и частоту госпитализаций в стационары. Опросить, как у ребенка заживают раны после порезов, ссадин, травм.

При оценке результатов предыдущих анализов крови пациента уточнить возраст, когда было впервые обнаружено снижение АКН в периферической крови, продолжительность и степень нейтропении. Все клинические анализы крови пациента желательно представить в виде таблицы .

Разновидности лейкопении

Приобретенные
виды заболевания по характеру течения делятся на острые и хронические. Хронические формы заболевания подразделятся на три подвида: перераспределительная или относительная лейкопения, иммунная и идиопатическая.

  1. Перераспределительная
    хроническая лейкопения наблюдается, когда белые кровяные клетки задерживаются в расширенных капиллярах некоторых органов (печень, легкие, кишечник). Это поведение лейкоцитов весьма характерно для гемотрансфузионного или анафилактического шока.
  2. Самой распространенной является хроническая иммунная
    форма. Она возникает, когда человек использует антибиотики, антибактериальные и противовоспалительные препараты слишком часто, тем самым способствуя снижению иммунитета (лекарства медленно убивают его). Часто эта форма лейкопении является вторичной на фоне различных тяжелых заболеваний и при химиотерапии.
  3. Самой редкой разновидностью является идиопатическая
    хроническая лейкопения. Ее еще называют невинной. Она имеет стабильное, бессимптомное течение, нарушений в составе костного мозга не наблюдается. Чтобы удостоверится в том, что у больного действительно невинная лейкопения, необходимо наблюдать за ним на протяжении не менее трех лет, проводя раз в полгода исследование состава крови. Он должен оставаться неизменным.

Фото: кровь больного лейкопенией при острой форме. Численность лейкоцитов крайне низка
я

Резкое снижение количества лейкоцитов до уровня 1,5х10 9 /л, а гранулоцитов до 0,75х10 9 /л считается острой формой лейкопении. Ее название – агранулоцитоз. Это самая тяжелая, патологическая форма заболевания. Этот вид лейкопении чаще наблюдается у женщин среднего возраста. В пожилом возрасте им болеют представители и того, и другого пола. У детей агранулоцитоз генетически детерминирован и сопровождается повышением эозинофилов в составе крови. У него есть еще одно название – синдром
Костманна
.

Профилактика

Предсказать появление такой патологии, как нейтропения, крайне сложно

Однако сократить риски можно, если уделять внимание профилактике различных заболеваний

Следует избегать большого скопления людей в периоды эпидемий, особенно это важно для грудничков и школьников. Кроме того, следует не пренебрегать ежегодным медицинским обследованием

В большинстве случаев именно во время прохождения очередного медосмотра и выявляются отклонения гематологических показателей

Кроме того, следует не пренебрегать ежегодным медицинским обследованием. В большинстве случаев именно во время прохождения очередного медосмотра и выявляются отклонения гематологических показателей.

Прогноз при нейтропении в основном благоприятный

Очень важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не допустить серьёзных осложнений или возникновения более тяжёлых форм заболевания. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы

Степени лейкопении

Для оценки тяжести течения заболевания у пациента существует общепринятая международная градация лейкопении. Согласно классификации лейкопении по тяжести течения выделяют 3-и степени тяжести.

При I степени лейкопении наблюдается уровень лейкоцитов в крови в пределах до 1,5×109/л и на этой стадии существует минимальный риск возникновения бактериальных осложнений у пациента.

Для II степени лейкопении характерно снижение содержания циркулирующих лейкоцитов в крови до уровня 0,5-1,0×109/л. Риск присоединения инфекционных осложнений составляет не менее 50%.

III степень лейкопении, которая имеет второе название «агранулоцитоз» характеризуется резким недостатком количества лейкоцитов в крови до границы менее 0,5×109/л и очень часто сопровождается инфекционными осложнениями.

Кроме разделения лейкопении по тяжести течения, существует классификация данного состояния в зависимости от протяженности проявления ее признаков. Так, по длительности лейкопению разделяют на острую (продолжительность лабораторных изменений не превышает трех месяцев) и хроническую (длительное течение заболевания, превышающее три месяца).

Острую лейкопению следует рассматривать, как транзиторное состояние, наблюдающееся при различных вирусных заболеваниях. Хроническая лейкопения имеет более сложные механизмы образования и разделяется на три формы: аутоиммунная, врожденная или идиопатическая (причину лейкопении не удается выяснить), перераспределительная (гемотрансфузионный и анафилактический типы шока, при которых отмечается скопление лейкоцитов в тканях кишечника, легких и печени).

Классификация недуга

Количество белых тел в крови может изменяться в худшую сторону, но потом восстанавливаться, то есть иногда явление падения нормы бывает временной. Так бывает во время приема медикамента, влияющего на высокий состав лейкоцитов. Сильно действующими препаратами в данном случае могут послужить Анальгин или Бисептол. определяются в момент воздействия препарата, и также без последствий становятся в норму после окончания приема.

Если процесс восстановления имеет продолжительный характер, патогенез требует наблюдения и медицинского вмешательства:

Любое из выше перечисленных осложнений может вызвать гранулоцитоз, поэтому лечащий врач при плохих и постоянных анализах, должен назначить полное обследование для определения причины и, если нужно, назначить лечение.

Подразделяют лейкопению на: первичную и вторичную. При первичной стадии происходит сбой деления нейтрофилов или их распада в костном мозге. Вторичная стадия, проявляет факторы, влияющие на развитие кроветворения, процесс выработки красных клеток угнетается.

Уровень снижения белых тел также влияет на диагноз, определяемый специалистом в степенях запущенности:

Если есть предрасположение перехода в более тяжелые формы болезни, лучше избегать инфекции, так как вероятность заражения очень велика. Достаточно исключить места, где большое и постоянное скопление людей.

Приложение В. Информация для пациентов

Тяжелая врожденная нейтропения – это генетически обусловленная, гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся наличием в костном мозге обрыва созревания нейтрофилов на уровне промиелоцититов/миелоцитов, который приводит к снижению абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 1000 кл/мкл у детей до года и менее 1500 кл/мкл у детей старше года и взрослых, и возникновением с первых месяцев жизни повторных бактериальных инфекций.

Одна из разновидностей ТВН – Циклическая нейтропения (ЦН). ЦН отличается периодичностью снижения неи?трофилов: во время 3–5-дневнои? неи?тропеническои? фазы АКН снижается до уровня 200 кл/мкл, а в оставшееся время восстанавливается до нормы. Клинически ЦН протекает более благоприятно, инфекции возникают, как правило, только во время неи?тропеническои? фазы.

Аутосомно-доминатная ТВН обусловлена мутацией в гене ELANE, наиболее часто встречаемая мутация, приблизительно в 60-70% случаев. При аутосомно-рецессивном типе наследования в стречаются более редкие мутоции в генах: НАХ1, G6PC3, VPS45, JAGN1. Также встречается Х-сцепленная ТВН. При врожденной нейтропении с аутосомно – доминантным типом наследования и при циклической нейтропении риск развития заболевания у ребенка составляет 50%. При врожденной нейтропении с аутосомно – рецессивным типом наследования риск развития заболевания у ребенка составляет 25%.

В связи с чем рекомендовано проведении перенатальной диагности при планировании следующей беременности.

Все больные с врожденной нейтропенией, в связи с риском развития тяжелых жизнеугрожающих инфекций нуждаются в терапии препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), выпускаемые в формах филграстим или ленограстим. Препарат вводится подкожно, в индивидуально подобранной дозе. Рекомендуемые места инъекций – околопупочная область, наружная часть плеча и бедра. Рекомендуется чередовать места инъекций.

Требования к соблюдению пациентами правил личной гигиены

1 Тщательное, не менее 15 минут, мытье рук (намыливать тыльную, ладонную поверхность и межпальцевые промежутки). Вытирать руки до того, как закрыть кран с водой.

2 Ежедневное мытье под душем.

3 При образовании ран, порезов, мацераций – обработка мест ранений раствором бриллиантовой зелени.

  1. Тщательный, но щадящий уход за зубами и деснами; использование только мягких зубных щёток; для лучшего очищения межзубных промежутков использовать специальные «скользкие и плоские» зубные нити.

5 При возникновении афт во рту: 4 раза в день полоскание полости рта дезинфицирующими растворами (например, водным раствором хлоргексидина 0,05%, раствором Braunol или Betaisodon), 1-2 раза в день обработка полости рта вяжущими средствами (Kamillosan), при дефектах слизистой полости рта исключить использование зубных щёток и нитей.

6 Питание: использование пищи, прошедшей термическую обработку. Для питья использовать только бутилированную или кипяченую воду

7 Обязательная личная гигиена родителей и посетителей, исключение контактов с инфекционными больными, исключение посещения людных мест.

8 Избегать употребление ректальных свечей, у девушек использование гигиенических прокладок вместо тампонов.

Лечение

Что можете сделать вы

Так как эта болезнь у детей развивается очень быстро, то заметив признаки недомогания ребёнка стоит обратиться к врачу. Можно самим ознакомиться с подробной информацией в интернете, чтобы знать как срочно необходимо принимать меры. Так как большинство родителей не всегда будут обращаться за помощью к специалисту из-за небольшого подъема температуры. Перед тем, как идти к врачу с ребёнком, необходимо вспомнить все появившиеся клинические признаки.

Что делает врач

Проводит тщательный осмотр, собирает анамнез, направляет на анализы. После того, как клиническая картина полностью установлена и поставлен точный диагноз «лейкопения», ребёнка изолируют в отдельный бокс.

Если ребёнок поражён легкой формой этого заболевания, то все лечение будет сводиться к предупреждению появления инфекций и устранению первопричины.

При тяжёлой форме лейкопении врач прописывает:

  • постельный режим;
  • корректирует рацион питания;
  • назначает антибиотики и микостатики;
  • переливает лейкоцитарную массу;
  • восстанавливает выработку всех видов лейкоцитов;
  • проводит терапию, направленную на снятие интоксикации;
  • при необходимости назначает гормональную терапию.

Клиническая картина

Симптомы лейкопении у детей зависят от формы заболевания и остроты патологического процесса.

Основными признаками развития лейкопении есть нарастающее снижение иммунитета у ребенка. Проявляется это состояние частыми инфекционными процессами, такими как пневмонии, стоматиты, гингивиты, пародонтит, фарингиты, гнойничковые заболевания кожи. Ребёнок значительно отстаёт в развитии от своих сверстников. Инфекционные болезни, которые переносит ребёнок, протекают в тяжелой форме и часто дают осложнения.

Крайней степенью лейкопении у детей является агранулоцитоз. Выделяют два вида этого патологического состояния: иммунный и миелотоксический.

Иммунный агранулоцитоз у детей чаще всего возникает вследствие токсического действия медикаментов. Развивается остро, через несколько часов после приема миелотоксических препаратов. Для начала болезни характерна высокая температура тела и быстрое присоединение сопутствующих инфекций (фарингит, гингивит, грибковые заболевания ротовой полости и носоглотки). Типичным симптомом есть некротическая ангина, места некроза часто кровоточат. Возможно развитие пневмонии, которая осложняется абсцессом лёгких. В крови отмечается лейкопения и абсолютный агранулоцитоз. Остальные клетки крови остаются в пределах нормы. Основным и самым опасным осложнением иммунного агранулоцитоза есть сепсис.

Миелотоксический агранулоцитоз у детей развивается внезапно, без видимой причины. В крови резко снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. При этом характерно отсутствие каких-либо клинических проявлений. Первыми признаками болезни являются повышение температуры, некротическая ангина, стоматит, геморрагический синдром. Клинические проявления данной формы острого агранулоцитоза у детей свидетельствуют о развитии глубоких изменений в клеточном составе крови и значительном поражении костного мозга.

Важно отметить ещё один вид лейкопении, это постинфекционная лейкопения. Наиболее часто встречается лейкопения у детей после гриппа

Это кратковременный процесс и после освобождения организма от вируса на фоне адекватного лечения показатели крови самостоятельно нормализуются без особой коррекции.

Лейкопения у детей

Для детского возраста критерием установления лейкопении является снижение уровня лейкоцитов менее 4,5×109/л. Как правило, говоря о снижении количества лейкоцитов у детей, подразумевается пониженный уровень нейтрофилов.

Наиболее распространенной причиной нейтропении у детей являются инфекционные заболевания, а именно – эпидемический паротит, корь, краснуха, грипп и туберкулез. Наличие лейкопении при септическом состоянии является неблагоприятным прогностическим признаком.

В детском возрасте лейкопения часто выступает в роли побочной реакции на прием различных лекарственных средств, к которым относятся: антибактериальные препараты (Хлоромицетин, Стрептомицин), антигистаминные средства, сульфаниламиды и органические соединения мышьяка.

В период новорожденности лейкопения является одной из составляющей таких патологических состояний, как мегалобластическая анемия, панцитопения и гипопластическая анемия Фанкони. Дети, страдающие врожденной гамма-глобулинемией, подвержены возникновению рецидивирующей формы гранулоцитопении.

Особенность лейкопений у детей заключается в бурном развитии клинических проявлений и быстрому присоединению инфекционных осложнений. Для детского возраста практически не характерны вялотекущие формы лейкопении, что в значительной степени облегчает раннюю диагностику данного патологического состояния.

В связи с тем, что в детском возрасте очень редко встречается изолированная лейкопения, следует большое внимание уделить диагностическим мероприятиям, способствующим установлению правильного диагноза. Так, кроме стандартного подсчета лейкоцитов в общем анализе крови и рассмотрения лейкоцитарной формулы, детям с выраженной лейкопенией в сочетании с анемией и тромбоцитопенией показано проведение дополнительных методов исследования:. – анализ крови на наличие незрелых бластных клеток;

– анализ крови на наличие незрелых бластных клеток;

– пункция или трепанобиопсия костного мозга с целью определения патогенеза развития лейкопении (сбой в системе лейкопоэза, ускорение разрушения лейкоцитов в периферической крови, а также наличие бластных клеток);

– исследование крови на предмет наличия антинуклерных антител, ревматоидного фактора, антигранулоцитарных  антител;

– биохимический анализ крови с определением печеночных проб, маркеров вирусного гепатита, уровня витаминов группы В.

Отдельно следует упомянуть о транзиторной форме лейкопении новорожденных, которая является вариантом нормы и не нуждается в медикаментозной коррекции.

Транзиторная лейкопения возникает в грудном периоде ребенка и обусловлена воздействием материнских антител, которые поступили в детский организм еще во внутриутробном периоде. При этом состоянии у грудного ребенка наблюдается стойкое снижение уровня гранулоцитов (в пределах 15%), при сохранности нормальных показателей общего числа лейкоцитов. Как правило, данное состояние самостоятельно проходит по достижению ребенком четырехлетнего возраста.

Существует врожденная наследственная форма лейкопении, которая представляет собой отдельную нозологическую единицу – «болезнь Костмана». Первый случай данного заболевания был зарегистрирован в 1956 году, и тогда же была выяснена природа его возникновения. Оказалось, что это наследственная лейкопения семейного типа, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, и проявляющаяся в виде полного отсутствия нейтрофильных гранулоцитов в циркулирующей крови. Дети, рожденные с синдромом Костмана с рождения подвержены тяжелым осложнениям в виде инфекционных заболеваний, так как у них отсутствует собственный иммунитет (фурункулез, пародонтит, абсцедирующие пневмонии, абседирующий гепатит). Основным патогенетически обоснованным препаратом, применяющимся для лечения детей с синдромом Костмана, является колониестимулирующий фактор.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *