Острый миелобластный лейкоз

Болезнь (синдром) Сезари

Болезнь (синдром) Сезари проявляется немотивированным кожным зудом и розово-красными пятнами, которые в дальнейшем увеличиваются до диффузной эритродермии.

Симптомы и признаки болезни (синдрома) Сезари

Складывается из следующих симптомов: генерализованная эритродермия; алопеция; поражение век; дистрофия ногтей; отеки, особенно в области лодыжек; интенсивный кожный зуд и боли в коже.

В крови опухолевые клетки (клетки Сезари – Лютцера) выглядят как атипичные лимфоцитарные клетки с базофильной цитоплазмой и неправильной формы ядром, расщепленным с бухто-образными вдавлениями. Лейкоцитоз может достигать десятков тысяч.

Лечение болезни (синдрома) Сезари

Местные и системные цитостатики, лучевая терапия, интерфероны, интерлейкины.

Прогноз. Болезнь Сезари известна своей рефрактерностью и плохим прогнозом. Более 5 лет живут около 10 % больных.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови — эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Слева — кровь в нормальном состоянии, справа — при лейкозе

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

  • генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
  • с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
  • как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
  • миелоидная саркома;
  • сопутствующая болезни Дауна;
  • вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
  • другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИДУТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0с min дифференциациейв бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1без созреванияпреобладают юные миелоидные клетки
М2с созреваниеммутация 8 и 21 хромосом
М3промиелоцитарныйпреобладание данных незрелых гранулоцитов
М4миеломоноцитарныйдовлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4еос эозинофилией косного мозгаинверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5монобластный и моноцитарныйбаланс между монобластами и промоноцитами
М65 типов эритроидного лейкозамутация предшественников эритробластов
М7мегакариобластныйпреобладают юные изменённые тромбоциты
М8базофильныймутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

  1. Миелоидный;
  2. Миелоидномоноцитарный;
  3. Моноцитарный;
  4. Эритроидный;
  5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

На фото — миелобласты в окружении нормальных клеток крови

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Возрастная категория больных с хроническим типом миелоидного лейкоза более молодая, чем у ОМЛ – болезнь чаще всего диагностируют после 30-40 лет, а самое большое количество болеющих – 50-летние.

Симптоматика патологии

ОМЛ у взрослых, как и у детей, характеризуется определенными симптомами и признаками. Клетки размножаются и изменяются с неконтролируемой скоростью, поэтому признаки заболевания появляются довольно быстро, и игнорировать их у человека никак не получится – слишком они яркие.

В числе симптомов данной патологии выделяют:

  • Бледность кожных покровов – такой симптом нередко называют одним из первых и характерных, т.к. он сопровождает все патологии кроветворения.
  • Признаки анемии.
  • Бесконтрольные кровотечения, которые иногда трудно остановить.
  • Появление субфебрильной температуры – она может колебаться в пределах 37,1-38 градусов, появление потливости во время ночного сна.
  • Появление сыпи на коже – она представляет собой небольшие красные пятнышки, которые при этом не зудят.
  • Появление одышки – причем она характерна даже для небольших физнагрузок.
  • Появление чувства боли в костях, особенно активизирующееся во время ходьбы, но боль несильная, поэтому люди могут привыкнуть к ней.
  • Появление не деснах припухлости, развитие кровоточивости и гингивита.
  • Появление гематом – такие пятна красно-синего цвета могут появляться в любой части тела.
  • Снижение иммунитета и частые инфекционные болезни.
  • Резкая потеря веса.

Какие определены нормы показателей крови для здорового человека, смотрите на картинке:

Вторая часть таблицы на следующей картинке:

Возраст пациента при этом не важен. У всех эти признаки при наличии данного заболевания будут появляться. Если интоксикация затронула головной мозг, появляются неврологические симптомы: головные боли, эпиактивность, рвота, ВЧД, нарушения слуха, зрения.

У детей могут проявляться следующие признаки:

  • Ухудшение памяти;
  • Апатия и нежелание играть;
  • Боли в животе;
  • Изменения походки.

Клиническая картина

Развитие такого заболевания, как хронический миелолейкоз, проходит постепенно. В первое время больной чувствует ухудшение общего состояния здоровья, быструю утомляемость, слабость, а в некоторых случаях умеренную боль в левом подреберье. После проведения исследования нередко фиксируется увеличение селезенки, а при анализе крови обнаруживается значительный нейтрофильный лейкоцитоз, отличающийся наличием сдвига в лейкоцитарной формуле влево по причине действия миелоцитов с повышенным содержанием базофилов, эозинофилов и тромбоцитов. Когда наступает время развернутой картины болезни, то у пациентов наблюдается потеря трудоспособности по причине нарушения сна, потливости, стабильного нарастания общей слабости, значительного повышения температуры, боли в области селезенки и в костях. Также происходит потеря массы и аппетита. На данном этапе болезни селезенка и печень значительно увеличиваются.

«>

При этом хронический миелолейкоз, симптомы которого отличаются в зависимости от этапа развития болезни, уже в начальной стадии ведет к тому, что в костном мозге выявляется преобладание эозинофилов, зернистых лейкоцитов и базофилов. Такой рост происходит за счет уменьшения других лейкоцитов, нормобластов и эритроцитов. Если процесс течения болезни начинает обостряться, то количество незрелых миелобластов и гранулоцитов значительно возрастает, начинают появляться гемоцитобласты.

Бластный криз при хроническом миелолейкозе приводит к тотальной властной метаплазии. При этом наблюдается высокая лихорадка, во время которой отсутствуют признаки инфекции. Развивается геморрагический синдром (кишечные, маточные, слизистые кровотечения и др.), лейкемиды в коже, оссалгии, лимфатические узлы увеличиваются, фиксируется полная резистентность к цитостатической терапии и инфекционные осложнения.

Если на процесс течения болезни не удалось ощутимо повлиять (или такие попытки не были предприняты вовсе), то состояние больных будет прогрессивно ухудшаться, при этом появится тромбоцитопения (дают о себе знать явления геморрагического диатеза) и резкая анемия. По причине того, что размеры печени и селезенки быстро растут, заметно увеличивается объем живота, состояние диафрагмы становится высоким, органы брюшной полости сдавливаются, и, как следствие перечисленных факторов, начинает уменьшаться дыхательная экскурсия легких. Более того, изменяется положение сердца.

Когда хронический миелолейкоз развивается до такого уровня, на фоне ярко выраженной анемии появляется головокружение, одышка, сердцебиение и головная боль.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

Проявления миелолейкоза

На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Симптоматика лимфолейкоза

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Посмотрите выпуск программы «Здоровье» про 7 симптомов лейкоза:

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

  • Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
  • Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
  • Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
  • Сепсис;
  • Герпес;
  • Пиелонефриты.

Виды

Работники медицины различают две видовые группы миелолейкоза.

Клетки крови при миелолейкозе

Острый

При обостренной форме онкологии происходит заражение клеток, не поддающееся контролю. В короткий срок здоровая клетка заменяется поражённой. Своевременное лечение поможет продлить жизнь человека. Его отсутствие ограничивает существование человека сроком до 2 месяцев.

Первый симптом острого миелолейкоза может не вызвать тревожности, но полагается обратиться к врачу за вердиктом. Онкологические симптомы миелолейкоза проявляются одновременно либо нарастают постепенно.

Острый миелобластный синдром и симптомы:

  • боли в костях и суставах;
  • носовые кровоизлияния;
  • повышенное выделение пота во время сна;
  • сбои в кровотечении, что является причиной бледности кожи;
  • частые заражения;
  • воспаление дёсен;
  • появление гематом по площади тела;
  • проблемы с дыханием даже при низком уровне физической активности.

Проявление двух и более симптомов свидетельствует о серьёзных сбоях в организме, рекомендуется посетить поликлинику. Назначение своевременного лечения поможет сохранить жизнь.

Острый миелолейкоз обнаруживает классификацию, включающую массу факторов и причин, обособленных в группы:

  • примитивные изменения в генах;
  • изменения на почве нарушения развития тканей, органов;
  • следствие иных заболеваний;
  • синдром Дауна;
  • миелоидная саркома;
  • лечение, диагностика, симптомы и признаки могут различаться.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

В этом случае учёными установлена связь, определяющая причину возникновения болезни и нарушения в генетической составляющей человека. Лимфолейкоз действует только на стволовые клетки, способные неограниченно делиться. Мутации происходят в новых клетках, так как за счёт незакончившегося формирования в них легче проникнуть. Здоровая кровяная клетка постепенно преобразовываются в лейкоцит. После скапливаются в костном мозге и уже оттуда циркулируют по телу, медленно заражая органы человека. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) способен перейти в острый лимфобластный лейкоз.

Этапы хронического миелолейкоза:

Первый этап. Болезнь нарастает постепенно. Характеризуется увеличением селезёнки, вторичными признаками миелолейкоза: увеличивается уровень зернистых лейкоцитов, а также безъядерных элементов в периферической крови. Симптомы первого этапа хронического миелолейкоза можно сопоставить с симптомами при остром миелолейкозе: появляется одышка, тяжесть в желудке, потливость. Серьёзные ощущения, свидетельствующие об усилении онкологии:

  • боль под рёбрами, перетекающая в боль спины;
  • истощение организма.

На фоне этого может развиться инфаркт селезёнки, а после появятся проблемы с печенью.

Второй этап хронической онкологии характеризуется ускоренным развитием живой злокачественной опухоли. Начальная стадия болезни не показывается либо выражается в крайне малой степени. Для такого состояния характерны:

  • повышение температуры тела;
  • анемия;
  • быстрая утомляемость;
  • также продолжает увеличиваться количество белых кровяных клеток;
  • помимо лейкоцитов увеличиваются и другие кровяные клетки.

Прогностические результаты и оперативное прохождение нужных процедур приводят к тому, что в крови обнаруживаются компоненты, которых не должно быть при нормальном развитии организма. Повышается степень несозревших лейкоцитов. Это влияет на периодический зуд кожного покрова.

Третья (заключительная) стадия характеризуется патофункциональными изменениями, при которых происходит кислородное голодание каждой части человеческой ткани, а также нарушение внутреннего обмена веществ. Больше кислородным голоданием страдают клетки мозга. Наиболее серьезные проявления терминальной стадии:

  • суставные боли;
  • усталость;
  • повышение температуры до 40 градусов;
  • резко снижается масса больного;
  • инфаркт селезенки;
  • позитивный pH.

Среди дополнительных симптомов отмечают проблемы с нервными окончаниями, изменения внутренней составляющей крови. Продолжительность жизни при данной стадии болезни зависит от используемых препаратов и терапии.

Симптоматика

Симптоматика патологии обусловлена тем, как протекает миелоидный лейкоз. Болезнь может быть:

  • в форме острого миелоидного лейкоза;
  • хронический миелолейкоз.

Острая форма

Для ОМЛ свойственно видоизменение лейкоцитарных клеток и их быстрое размножение. Острый миелолейкоз характеризуется появлением сильного недомогания:

  • Основной признак — бледность кожных покровов. Такая симптоматика свойственна всем заболеваниям системы кроветворения.
  • Повышается температура до +37,1…+38,0ºС, увеличивается потоотделение в ночное время.
  • Появляются высыпания на коже (маленькие красные пятнышки), при которых отсутствует зуд.
  • Появляются жалобы на боль в костях, в особенности при передвижении. Причем болевой синдром незначительный, поэтому больные часто его игнорируют.
  • Десны припухают, могут кровоточить, иногда развивается гингивит.
  • Самый характерный признак — возникающие на любой области тела гематомы.
  • Из-за частых болезней у человека снижается иммунитет, и повышается чувствительность к инфицированию, поэтому у доктора могут появиться подозрения на развитие острого миелолейкоза.
  • Резко снижается масса тела.

Миелоидный лейкоз, симптомы которого стремительного прогрессируют невозможно оставить без внимания.

Хронический тип

У такой формы, как хронический миелолейкоз, симптомы могут не проявляться в течение первых месяцев и даже лет. Организм старается избавиться от болезни сам путем синтеза новых гранулоцитов вместо видоизмененных. Однако для раковых клеток свойственно ускоренное деление и перерождение, поэтому понемногу патология распространяется по всему организму. Поначалу признаки ХМЛ слабые, в дальнейшем — начинают нарастать, что становится причиной обращения к специалисту.

Выделяется 3 степени патологии:

  • Развитие хронического миелолейкоза происходит поэтапно, сначала изменяется несколько клеток. При подобном заболевании симптоматика слабо выражена, поэтому человек не спешит обращаться за медицинской помощью. На данной стадии болезнь обнаруживается лишь путем лабораторного исследования крови. Пациент иногда сильно утомляется и предъявляет жалобы на тяжесть или боль в области левого подреберья.
  • Акселерация болезни также протекает с ослабленными признаками. Повышается температура, пациент быстро утомляется. Возрастает число перестроенных и здоровых лейкоцитов. При детальном исследовании крови обнаруживается повышенное количество базофилов, незрелых лейкоцитов, а также промиелоцитов.
  • На терминальной стадии появляются четко выраженные признаки патологии. Отмечается повышение температуры до 40ºС, возникает сильная суставная боль и слабость. В процессе осмотра пациента определяются увеличенные лимфоузлы, селезенка и расстройства ЦНС.

Принципы терапии заболевания

Миелоидный лейкоз требует безотлагательного начала лечения. Врач-онколог определяет схему терапии, исходя из стадии заболевания, его проявлений. На ранней стадии назначается витаминная диета, общеукрепляющие препараты.

Лечение миелолейкоза основывается на применении препаратов, способных угнетающе действовать на онкоген. Основные средства:

  • «Иматиниб» — средство угнетает активность белка, который вырабатывается онкогеном миелолейкоза;
  • «Дазатиниб» — препарат используется в случае неэффективности или непереносимости пациентом «Иматиниба»;
  • «Нилотиниб» — средство с аналогичным действием, относящееся ко второму поколению онкогенных ингибиторов;
  • «Понатиниб» — один из новых препаратов, сильный по своей эффективности против бластных клеток, но способен вызывать тяжелые осложнения со стороны организма больного.

Также для укрепления иммунной системы пациентам назначается прием «Интерферона». Препарат не способен самостоятельно справиться с заболеванием, однако его применяют в комплексной терапии в виде ежедневных подкожных инъекций.

Химиотерапия проводится с использованием цитостатических средств. Эту часть терапии используют как дополнительное лечение при трансплантации клеток костного мозга. Эффективными считаются «Гидроксикарбамид», «Бусульфан», «Винбластин», «Винкристин», «Цитарабин».

Облучение при онкологии проводится при помощи высокоэнергетических лучей, а также их частиц. Применяется индивидуально, в зависимости от необходимости. При миелолейкозе лучевая терапия используется для уменьшения болевых синдромов в костях и суставах. Также облучение при онкологии кроветворной системы используют перед трансплантацией костного мозга.

Лечение

При таком заболевании, как хронический миелолейкоз, лечение определяется в зависимости от стадии развития опухолевых клеток. Если речь идет о слабовыраженных клинико-гематологических проявлениях в хронической стадии болезни, то в качестве актуальных лечебных мероприятий стоит рассматривать полноценное питание, обогащенное витаминами, регулярное диспансерное наблюдение и общеукрепляющую терапию. На течение заболевания благоприятно может повлиять «Интерферон».

«>

В случае развития лейкоцитоза врачи назначают «Миелосан» (2-4 мг/сутки). Если приходится иметь дело с более высоким лейкоцитозом, то доза «Миелосана» может подниматься до 6 и даже 8 мг/сут. Ожидать проявления цитопенического эффекта стоит не ранее 10 дней после первого приема препарата. Уменьшение размеров селезенки и цитопенический эффект происходит в среднем во время 3-6-й недели лечения, если общая доза препарата составляла от 200 до 300 мг. Дальнейшая терапия подразумевает прием один раз в неделю 2-4 мг «Миелосана», который на данном этапе оказывает поддерживающий эффект. Если о себе дают знать первые признаки обострения, проводится миелосанотерапия.

Возможно использование такой методики, как лучевая терапия, но только в том случае, когда в качестве основного клинического симптома определяется спленомегалия. Для лечения пациентов, чья болезнь находится в прогрессирующей стадии, актуальна поли- и монохимиотерапия. Если фиксируется значительный лейкоцитоз, при недостаточно эффективном воздействии «Миелосана» назначается «Миелобромол» (125-250 мг в день). При этом осуществляется строгий контроль показателей периферической крови.

В случае развития значительной спленомегалии назначается «Допан» (однократно 6-10 г/сутки). Препарат пациенты принимают один раз в течение 4-10 дней. Интервалы между приемами определяются в зависимости от степени и скорости уменьшения числа лейкоцитов, а также размеров селезенки. Как только снижение лейкоцитов достигает приемлемого уровня, использование «Допана» прекращается.

«>

Если у больного развивается резистентность к «Допану», «Миелосану», лучевой терапии и «Миелобромолу», для лечения назначается «Гексафосфамид». В целях эффективного воздействия на течение заболевания в прогрессирующей стадии используются программы ЦВАМП и АВАМП.

Если развивается резистентность к цитостатической терапии при таком заболевании, как хронический миелолейкоз, лечение в стадии прогрессирования будет ориентировано на использование лейкоцитофареза в сочетании с конкретной схемой полихимиотерапии. В качестве срочных показаний к лейкоцитофарезу можно определить клинические признаки стаза в сосудах головного мозга (чувство тяжести в голове, снижение слуха, головные боли), которые обусловлены гипертромбоцитозом и гиперлейкоцитозом.

В случае выявления бластного криза актуальными можно считать различные программы химиотерапии, используемые при лейкозах. Показаниями к трансфузиям эритроцитарной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии служат инфекционные осложнения, развитие анемии и тромбоцитопенической геморрагии.

Касаясь хронической стадии заболевания, стоит отметить, что на данном этапе развития миелолейкоза достаточно эффективной является трансплантация костного мозга. Эта методика способна обеспечить развитие клинико-гематологической ремиссии в 70 % случаев.

Срочным показанием для применения спленэктомии при хроническом миелолейкозе является угроза разрыва или сам разрыв селезенки. К относительным показаниям можно причислить тяжелый абдоминальный дискомфорт.

Тем пациентам, у которых были выявлены экстрамедуллярные опухолевые образования, представляющие угрозу для жизни, показана лучевая терапия.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *