Синдром Бругада

Причины внезапной сердечной смерти

Наиболее распространенными электрофизиологическими механизмами, приводящими к ВСС, являются тахиаритмии, в частности фибрилляция желудочков или желудочковая тахикардия. Прерывание тахиаритмий с использованием либо автоматического внешнего дефибриллятора, либо имплантируемого дефибриллятора кардиовертера является эффективным методом лечения. Имплантируемый дефибриллятор стал основным терапевтическим методом в профилактике и лечении внезапной сердечной смерти. Пациенты с тахиаритмией имеют лучший общий прогноз среди больных с внезапной остановкой сердца.

Существует несколько факторов на уровне органа (например, дисбаланс вегетативной нервной системы), ткани (например, механиз re-entry, разрывы волн и альтернативные эффекты потенциала действия), на клеточном уровне (например, срабатывающая активация и автоматизм) и на субклеточном уровне (аномальная активация или дезактивация ионных каналов), вызывающие генерацию фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии в разных условиях. Анатомический или функциональный блок в процессе распространения импульса может создать схему с круговым фронтом волны, в результате чего возникает желудочковая тахикардия.

Другие механизмы, такие как разрывы волн и столкновения, участвуют в генерации фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии. В то время как на уровне ткани вышеупомянутые механизмы повторного включения и разрыва волны являются наиболее важными известными механизмами данных расстройств, на клеточном уровне повышенное возбуждение или снижение реполяризационного резерва кардиомиоцитов может приводить к эктопической активности (например, автоматизму), способствуя развитию фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.

На субклеточном уровне измененные внутриклеточные токи Ca2 +, измененные внутриклеточные токи K + (особенно при ишемии) или мутации, приводящие к дисфункции натриевого канала (Na + каналопатия), могут увеличить вероятность развития расстройств.

Приблизительно 20-30% пациентов с зафиксированными случаями внезапной смерти имеют брадиаритмию или асистолию на начальной стадии. Зачастую трудно определить с уверенностью инициирующее событие у пациента, имеющего брадиаритмию, потому что асистолия и пульсационная электрическая активность могут возникать в результате устойчивой формы тахикардии. В редких случаях начальная брадиаритмия, вызывающая ишемию миокарда, может спровоцировать фибрилляцию желудочков или желудочковую тахикардию.

Большинство случаев ВСС встречаются у людей со структурными отклонениями сердца. Инфаркт миокарда (ИМ) и ремоделирование сердца являются наиболее распространенной структурной аномалией у пациентов с ВСС. У больных, перенесших инфаркт миокарда, наличие преждевременных желудочковых сокращений, особенно сложных форм, короткие интервалы связывания (R-on-T) или тахикардия указывают на повышенный риск внезапной смерти. Однако подавление ПЖС антиаритмическими препаратами увеличивает смертность из-за проаритмического риска лекарственных препаратов.

Гипертрофическая кардиомиопатия и дилатационная кардиомиопатия связаны с повышенным риском ВСС. Различные клапанные заболевания, такие как аортальный стеноз, связаны с повышенным риском ВСС. Острые заболевания, такие как миокардит, могут приводить к риску ВСС в результате воспаления и фиброза миокарда.

Реже, внезапная сердечная смерть случается у пациентов, у которых не имеется явной структурной болезни сердца. Эти состояния как правило унаследованы синдромами аритмии.

Несмотря на то, что у многих больных имеются анатомические и функциональные сердечные факторы, которые предрасполагают их к развитию желудочковых аритмий, только у небольшого процента развивается ВСС. Идентификация пациентов, подверженных риску развития ВСС, остается проблемой. Самым сильным известным предиктором ВСС является значительная дисфункция левого желудочка по какой-либо причине. Предполагается взаимодействие между местной ишемией, дисфункцией ЛЖ и переходными событиями (например, ухудшение ИБС, ацидоз, гипоксемия, стеновое напряжение, медикаменты, нарушения обмена веществ) как ускоритель внезапной смерти.

Как протекает заболевание

Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.

Признаками патологии часто становятся приступы тахикардии и некоторые другие проявления

При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:

  • появление приступа учащенного сердцебиения. Частота сердечных сокращений составляет до 220 ударов в минуту. Начало приступа сопровождается сильным толчком в области грудины или шеи;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • повышение потливости;
  • вздутие живота;
  • иногда возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • обильное выделение урины в начале или в конце приступа, иногда мочеиспускание непроизвольное.

Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.

Похожие нарушения

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Бругада. Сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Синдром Романо-Уорда

Наследственное сердечное расстройство, характеризующиеся нарушениями, влияющими на электрическую систему сердца. Тяжесть синдрома Романо-Уорда сильно варьируется. У некоторых людей нет явных симптомов; другие развивают аномально повышенные сердечные сокращения (тахиаритмии), приводящие к эпизодам бессознательного (синкопа), остановке сердца, потенциально внезапной смерти.

Синдром Романо-Уорда наследуется как аутосомно-доминантный признак. Один тип синдрома Романо-Уорда, называемый длинным синдромом QT типа 3 (LQT3), вызван аномалиями гена SCN5A; поэтому LQT3 и Бругада могут являться разными типами одного и того же расстройства.

Артериогенная кардиомиопатия (AC)

Редкая форма неишемической кардиомиопатии, при которой нормальная мышечная ткань правого желудочка заменяется жировой тканью. Может развиваться в детстве, но не появляться до 30 – 40 лет.

Симптомы AC: нерегулярные сердечные сокращения (аритмии), одышка, опухшие шейные вены, дискомфорт в области живота, обмороки. В некоторых случаях симптомы не проявляются до остановки сердца, внезапной смерти.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)

Мышечное расстройство, одно из наиболее частых генетических состояний, затрагивающих 1 из 3500 новорожденных мужского пола во всем мире. Обычно проявляется от трех до шести лет. Мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется слабостью, отмиранием (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча.

По мере прогрессирования болезни мышечная слабость и атрофия распространяются по всем мышцам тела. Болезнь прогрессирует, большинство страдающих людей, нуждаются в инвалидной коляске в подростковые годы.

Развиваются серьезные, опасные для жизни осложнения – болезни сердечной мышцы (кардиомиопатия), затрудненное дыхание. DMD вызван изменениями (мутациями) гена DMD на Х-хромосоме. Ген регулирует продуцирование белка, называемого дистрофином, который играет важную роль в поддержании структуры внутренней стороны мембраны клеток скелетной и сердечной мышц.

Дополнительные расстройства имеющие аналогичные аномалии сердечного ритма: острый миокардит, острая легочная тромбоэмболия, ишемия правого желудочка или инфаркт, дефицит тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия.

“Память” зубца Т

При перемежающейся БЛНПГ “возвращение” в норму комплекса QRS может сопровождаться персистирующими в течение часов или дней отрицательными зубцами T, что вызывает подозрение на ишемию (рис. 3). Эти изменения возникают в результате сохраняющихся вторичных по отношению к нарушенной деполяризации изменений реполяризации. Они могут возникать после желудочковой стимуляции или катетерной абляции при WPW. Этот электрофизиологический феномен известен также как “память” зубца T.

Рис. 3. Инверсия зубца T вследствие “памяти” зубца T у больного с интермиттирующей БЛНПГ. В отведениях от конечностей – типичные признаки блокады левой ножки, спонтанно переходящие в нормальный комплекс QRS, но с сохраняющейся при этом инверсией зубца T в некоторых отведениях от верхних конечностей и прекардиальных отведениях.

Заболевания перикарда могут влиять на данные ЭКГ в результате воспалительных изменений в субэпикардиальных слоях миокарда или накопления жидкости в полости перикарда. Если нет явного миокардита, нарушения ритма встречаются редко.

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Электрокардиография

Опубликовал

ЭКГ – главный метод диагностики

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику. В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму. Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются. Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны. Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу. О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее. Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

Описание

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия, две нижние камеры — желудочки. Электрические импульсы заставляют сердце биться. У индивидуумов с синдромом Бругада электрические импульсы между желудочками становятся нескоординированными (фибрилляция желудочков), что приводит к уменьшению кровотока. Снижение кровотока в мозг и сердце приводит к обморокам или внезапной смерти.

Синдром назван испанскими кардиологами Педро Бругадой и Хосепом Бругадой, которые сообщили о нем как о клиническом синдроме в 1992 году. Генетическая основа была установлена ​​Рамоном Бругадой в 1998 году.

Причины и факторы риска

Синдром Бругада, по-видимому, обусловлен одной или несколькими генетическими аномалиями, которые влияют на клетки сердца, в частности, в генах, которые контролируют натриевый канал. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, но не все, кто имеют аномальный ген или гены SCN5A, подвержены одинаковому воздействию.

Электрический сигнал, который контролирует сердечный ритм, генерируется каналами в мембранах сердечной клетки, которые позволяют заряженным частицам (называемым ионами) течь назад и вперед через мембрану. Поток ионов через эти каналы производит электрический сигнал сердца. Одним из наиболее важных каналов является натриевый канал, который позволяет натрию проникать в сердечные клетки. При синдроме Бругада натриевый канал частично блокируется, так что электрический сигнал, генерируемый сердцем, изменяется. Это изменение приводит к электрической нестабильности, которая при некоторых обстоятельствах может привести к фибрилляции желудочков.

Кроме того, люди с синдромом Бругада могут иметь форму дисавтономии — дисбаланса между симпатическим и парасимпатическим тонусом. Предполагается, что нормальное повышение парасимпатического тонуса во время сна может быть преувеличено у людей с синдромом Бругада, и что этот сильный парасимпатический тонус может вызвать нестабильность аномальных каналов и привести к внезапной смерти.

Другие факторы, которые могут вызывать фатальную аритмию у людей с синдромом Бругада, включают лихорадку, употребление кокаина и использование различных лекарств, особенно некоторых антидепрессантов.

Рекомендации и прогноз

Каких-либо мер, по предупреждению возникновения приступа нет. Но некоторые рекомендации от кардиолога все же есть:

  • старайтесь меньше нервничать, избегайте стрессов и эмоциональных состояний;
  • откажитесь от вредных привычек, исключите сигареты и любые виды алкоголя, даже пиво;
  • не перегружайте себя при физической работе или занятиях спортом;
  • не употребляйте бодрящих напитков (кофе, газированные энергетики);
  • следуйте принципам правильного питания (исключите острое, жирное, жареное, включайте в рацион больше полезного белка, овощи и фрукты), ешьте в меру;
  • антиаритмические препараты следует принимать пожизненно, тем у кого вживлен ИКД рекомендовано наблюдение кардиохирурга не реже 1 раз в год, кардиостимулятор должен быть заменен по истечении 4–5 лет.

При планировании беременности, если один из родителей имеет это заболевание, необходимо обязательно пройти обследование у генетика, сдать требуемые анализы, чтобы оценить степень риска развития у ребенка синдрома Бругада. Врач также подберет стратегию ведения беременности и выберет способ родоразрешения для удачного исхода.

Прогноз при синдроме Бругада неутешительный. После постановки диагноза 11% больных умирают в течение трех лет, даже при проведении самых современных методов лечения.

Причины

Однако позже было выяснено, что внезапная смерть может настичь тех, кто не имеет связи с кардиологическими недугами. Каковы же причины синдрома?.

Это состояние основано на наследовании по доминантному и аутосомному пути, точнее, на мутации нескольких генов, отвечающих за формирование аномалии. Получается, что именно эти мутации и могут являться причиной развития недуга. В то же время подтверждено, что у многих пациентов данная патология не имела генетического подтверждения.

Если все же причина кроется в генетике, важно понимать, что синдром может развиваться из-за аномалий, происходящих в электрофизиологической активности правого сердечного желудочка на его выходе. Мутированный ген, который расположен на третьей хромосоме, участвует в кодировании натриевых каналов, точнее, структуры его белка

Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа.

Высчитано, что есть минимум 80 мутаций, происходящих в гене SCH 5A. Они наблюдаются у четверти пациентов и часто внутри одной семьи. Конечно, в образовании заболевания важная роль отведена патологическим изменениям, которые происходят в других генах и ответственны за кодировку каналов и белков.

Этиология синдрома Бругада связана с мутацией гена SCN5A, который расположен на р плече третьей хромосомы. Кроме того, выделяют еще 4 гена, дефекты в которых могут привести к заболеванию. Все они отвечают за кодирование субъединиц натриевых каналов кардиомиоцитов, то есть белков, основной функцией которых является перемещение ионов натрия через мембрану мышечных клеток сердца.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Факторы риска

Группа пусковых факторовКонкретные факторы
Сердечно-сосудистые патологииБлокады проводящих ножек пучка Гиса

Воспалительные процессы (миокардит, перикардит)

Кровоизлияние в грудную клетку (гемоперикард)

Разрыв аневризмы аорты

(закупорка просвета сосуда)

Инфаркт миокарда (правого желудочка)

Кардиомиопатия (рубцовые изменения миокарда с нарушениями функции сердца)

Увеличение толщины стенок левого желудочка (гипертрофия)

Нарушения вегетативной и центральной нервной системыСубарахноидальное кровоизлияние

головного мозга

Атаксия Фридрейха (дегенеративное повреждение нервной системы)

Нарушения обмена веществГиперкалиемия

Гиперкальциемия

Увеличение количества тестостерона

Увеличение количества паратиреоидного гормона

Недостаточность тиамина

Гипотермия или гипертермия (повышение, понижение температуры)Лихорадка (любого происхождения)

Сильное переохлаждение

Прием лекарственных средствАнтиаритмические средства

Сосудорасширяющие препараты

Антигистаминные средства

Противомалярийные препараты

Бета-блокаторы

Антидепрессанты

Препараты лития

Прием наркотических средствКокаин
Механическое сдавливание сердцаОпухолевые процессы органов грудной полости
Алкогольная интоксикация
Интенсивные физические нагрузки

Также перечисленные факторы риска могут спровоцировать состояния, похожие на синдром Бругада.

Причиной является мутация генов, ответственных за синтез белков, транспортирующих ионы натрия в клетку. Заболевание наследуется аутосомно – доминантным способом, то есть если мутированный ген передастся ребенку или от матери, или от отца, то он обязательно проявится в виде заболевания, в отличие от рецессивного типа наследования, когда должны встретиться два мутированных гена, по одному от каждого родителя, чтобы заболевание проявилось у ребенка.

Синдром Бругада может появиться у потомства в отношении 1:1, то есть половина всех детей, рожденных в браке, где один родитель носитель мутированного гена, будет страдать этой патологией.

К факторам риска наличия синдрома Бругада можно отнести:- наличие синкопальных состояний у пациента без установленной причины- отягощенная наследственность по внезапной сердечной смертности (особенно, если были случаи смерти мужчин в семье в возрасте 30 – 40 лет без видимых сердечных заболеваний)- у пациента были случаи пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Методы терапии

Само нарушение в организме, блокировку каналов, усваивающих натрий, пока не удалось излечить. То есть терапии, направленной на устранение первопричины синдрома, нет. Врач должен определить такой курс, который сведет к минимуму приступы и уменьшит риск внезапной смерти в ходе очередного обострения. Однако вместе с любым видом лечения необходимо корректировать образ жизни.

Лекарства

Среди всех лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты от аритмии. Их принимают постоянно, поскольку накопительный эффект отсутствует. Главный недостаток такого типа лечения – серьезное негативное воздействие на все остальные системы организма, многочисленные осложнения со стороны печени и почек, особенно в длительной перспективе. Чаще назначают препараты класса IА, например, хинидин, амиодарон. Лекарства подобрать должен врач, поскольку у больных наблюдается непереносимости веществ классов I, IC. Их прием может спровоцировать сильнейший приступ, как следствие, смерть.

В курс терапии также включают препараты от повышенной тревожности, различные успокаивающие вещества. Напрямую приступы с нервными потрясениями не связаны, однако, статистика показывает, что после критических ситуаций обострения наступают чаще. Невролог также может порекомендовать средства от повышенной возбудимости, но только после профильного исследования.

Хирургическое вмешательство

Если препараты являются только первым этапом лечения, то наиболее эффективным методом, единственным надежным способом контролировать болезнь считают ИФБД. Это дефибриллятор, который устанавливают внутри тела человека с целью отслеживать и корректировать ритмы сокращений сердца. При этом удается снизить практически до нуля риск летального исхода у больных синдромом.

На заметку!

Зафиксированный процент смертности у пациентов, перенесших операцию, составляет около 0,5 процента.

Операция такого класса считается крайне сложной. Сам по себе дефибриллятор имеет непростое устройство. Фактически это компьютер, который постоянно сравнивает показатели работы сердца с нормой. Корректирует их еще до возникновения полноценного приступа посредством микроразрядов тока, приложенных к определенным участкам органа. Если же произошла остановка сердца вследствие сильнейшего перенапряжения, прибор будет работать как полноценный дефибриллятор, посылая более сильные токи с целью восстановить ритм.

Образ жизни

Особое значение кардиологи и аритмологи придают корректировке образа жизни. Считать это лечением нельзя, но такие рекомендации важны с точки зрения уменьшения частоты приступов

Даже после внедрения дефибриллятора непосредственно в тело важно снизить нагрузку на сердце и на сам аппарат. Необходимо оптимизировать режим физически нагрузок

Все тяжелые тренировки исключить, добавить медленную спокойную ходьбу на свежем воздухе. Полностью отказываться от занятий нельзя, поскольку это негативно влияет на обмен веществ, только ухудшая состояние, увеличивая риск развития других сердечно-сосудистых патологий. В дополнение рекомендуют отказаться от жирной пищи, сократить количество углеводов в рационе. На фоне таких изменений больные с избыточной массой быстро приводят вес в норму, что тоже важно для поддержания здорового состояния.

Синдром Бругада требует исключить и все стрессы. Врачи советуют проводить как можно больше времени на свежем воздухе, заниматься различными практиками, нацеленным на стабилизацию психического и нервного состояния. При этом работать не запрещают, только советуют найти возможности для удаленной занятости, а также выбрать наиболее спокойную область деятельности

Важно нормализовать режим сна. Поскольку большая часть приступов приходится на ночь и поздний вечер, больной может не высыпаться, чувствовать себя вялым и апатичным

Важно выработать режим отдыха, не нарушать его и увеличить количество часов сна до 8-10 в сутки.

На заметку!

Препараты от бессонницы при этом принимать не советуют, поскольку они могут влиять на работу соответствующих каналов в клетках сердца.

Среди рекомендаций врача также тщательное планирование беременности, рассмотрение всех возможных рисков. Высока вероятности наследования отклонения. При этом сама мать, особенно на поздних сроках, подвергает себя огромному риску. Как правило, в период вынашивания женщина должна постоянно находиться в отделении под наблюдением, даже если у нее установлен дефибриллятор.

Лечение

Из-за неопределенной этиологии заболевания не удалось разработать патогенетическую терапию. Не существует консервативных способов предупредить возникновение приступа. Вся терапия данной патологии сводится к симптоматическому лечению, в том числе и неотложным реанимационным мероприятиям. В зависимости от степени клинических проявлений применяют медикаментозные и хирургические методы лечения.

Консервативная терапия

Для купирования возникших приступов аритмии применяются антиаритмичные препараты. Наиболее эффективными является антиаритметик III класса Амиодарон. В некоторых случаях для профилактики внезапной смерти пациента врачи назначают в небольших дозах Хинидин, Дилтиазем, Бретилиум. Но особой эффективности от данных препаратов врачи не замечают.

Следует учесть, что при этом заболевании очень широкий спектр противопоказанных препаратов, влияющих на ритм сердца.

Средства, применяемые при аритмиях и тахикардиях, могут ухудшить состояние либо спровоцировать сердечный приступ. Это связано с тем, что механизм действия подобных средств заключается в блокировании натриевых и кальциевых каналов. Такими же являются и признаки заболевания. То есть медикаменты активируют те процессы, которые необходимо остановить.

Оперативная методика

Несмотря на широкий спектр препаратов, улучшающих ритм сердца, фармакологи не изобрели средство, способное предупреждать возникновение приступов и останавливать начавшийся эпизод нарушения ритма, в том числе и фибрилляцию предсердий и асистолию.

Эффективнее всего контролировать болезнь удается при помощи внедрения в сердце искусственного водителя ритма – кардиостимулятора. Аппарат сам создает необходимые в данный момент электрические импульсы, которые возбуждают сердечную мышцу, в результате она начинает правильно сокращаться.

Современные кардиостимуляторы укомплектованы дефибрилляторами, которые в момент возникновения опасного состояния немедленно его купируют.

Благодаря работе стимулятора, пациенты могут и не догадываться, что буквально несколько минут назад они были при смерти. Но такое оперативное вмешательство требует придерживаться определенных правил в повседневной жизни. О них пациента обязательно информирует врач перед процедурой.

Открытие синдрома Бругада является огромным прорывом в современной медицине. После его диагностирования врачам удается успешно предотвращать возникновение опасных состояний, используя оперативные методы лечения. Главное – не игнорировать внезапные сбои в работе сердца, а обязательно обратиться за медицинской помощью. Только в таком случае удастся выявить синдром и предотвратить осложнения.

Лечение

Единственный проверенный метод предотвращения внезапной смерти при синдроме Бругада — это установка имплантируемого дефибриллятора. В целом, следует избегать применения противоаритмических препаратов. Из-за того, как эти препараты воздействуют на каналы в мембранах клеток сердца, они не только не снижают риск фибрилляции желудочков при синдроме Бругады, но и могут фактически увеличить этот риск.

Должен ли кто-то с синдромом Бругада установить имплантируемый дефибриллятор, зависит от того, будет ли его риск внезапной смерти окончательно оценен как высокий или низкий. Если риск высок (на основании симптомов или электрофизиологического исследования), рекомендуется установить дефибриллятор. Но имплантируемые дефибрилляторы дороги и несут свои собственные осложнения , поэтому, если риски внезапной смерти оценены как низкие, эти устройства в настоящее время не рекомендуются.

Рекомендации по физическим нагрузкам

Каждый раз, когда у молодого человека диагностируется заболевание сердца, которое может привести к внезапной её остановки, необходимо задаваться вопрос о том, безопасно ли выполнение различных упражнений. Это связано с тем, что большинство аритмий, приводящих к внезапной смерти молодых людей, чаще возникают при физической нагрузке.

При синдроме Бругады, напротив, смертельная аритмия возникает во время сна с гораздо большей вероятностью, чем во время физических упражнений. Тем не менее, предполагается (практически без объективных доказательств), что напряженная нагрузка может представлять повышенный риск остановки сердца, чем обычно, у людей с этим заболеванием. По этой причине синдром Бругада включен в формальные руководящие принципы, разработанные группами экспертов, в которых рассматриваются рекомендации по физическим нагрузкам для молодых спортсменов с заболеваниями сердца.

Первоначально, руководящие принципы относительно занятия спортом с синдромом Бругада были довольно ограничительными. На 36-й конференции Bethesda 2005 года по рекомендациям для спортсменов с сердечно-сосудистыми нарушениями рекомендовалось, чтобы люди с синдромом Бругада вообще избегали высокоинтенсивных физических нагрузок.

Однако это абсолютное ограничение впоследствии было признано слишком строгим. Ввиду того, что аритмии, наблюдаемые с синдромом Бругада, обычно не возникают во время физических нагрузок, эти рекомендации были либерализованы в 2015 году в соответствии с новыми рекомендациями Американской ассоциации кардиологов и Американского колледжа кардиологов.

Согласно последним рекомендациям 2015 года, если у юных спортсменов с синдромом Бругада не было симптомов, связанных с физическими нагрузками, им целесообразно участвовать в соревновательных видах спорта, если:

Они, их врачи, родители или опекуны понимают возможные риски и согласились принять необходимые меры предосторожности.
Автоматический наружный дефибриллятор (AED) является нормальной частью их личного спортивного инвентаря.
Должностные лица команды могут и хотят использовать автоматический наружный дефибриллятор и выполнять СЛР (сердечно-легочную реанимацию) в случае необходимости.

Общее

Внезапная сердечная смерть (ВСС) определяется как естественная у человека, который может иметь или не иметь ранее выявленное заболевание сердца, но у которого время и способ смерти являются неожиданными.  «Внезапная» определяется как 1 час или менее между изменением клинического статуса, предвещающим начало терминального клинического события, и самой остановкой сердца.

Подавляющее большинство случаев ВСС связано с нарушениями сердечного ритма. Наиболее распространенными электрофизиологическими механизмами являются желудочковые аритмии. Около 10% случаев связаны с первичными электрофизиологическими нарушениями, известными (синдром Бругада) или неизвестными (идиопатические ВФ) аномалиями.

Ранняя реполяризация желудочков, называемая «J-волнами» или «J-точечным подъемом», представляет собой электрокардиографическую аномалию, согласующуюся с подъемом соединения между концом комплекса QRS и началом сегмента ST в 2 смежных областях.

СРРЖ – это электрокардиографический (ЭКГ) объект, для которого характерно повышение J-точки, проявляющееся либо в виде размытия QRS (при переходе от сегмента QRS к сегменту ST), либо в виде надреза (положительное отклонение, вписанное в окончание S-волны), повышение сегмента ST с верхней вогнутостью и известными Т-волнами, двумя смежными выводами.

Рисунок 1

A, B показывают классическую форму. Обратите внимание на присутствие волны J (B), за которой следует восходящий сегмент ST. Обе формы считаются доброкачественными; C, D показывают злокачественную форму. Расплывание комплекса QRS (C) или дискретную вырезку / J-волну (D), за которой следует горизонтальный / нисходящий отрезок (без подъема)

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *