Синдром Эйзенменгера

Симптоматика болезни Шегрена

Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы. Проявляются симптомы гастрита, колита, бронхита, а также мышечный дискомфорт. В запущенной стадии возможно повреждение нервов и синдром Рейно, когда человек страдает от зябкости, ощущения мокрых конечностей и мурашек.

Симптоматика болезни Шегрена:

  1. Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
  2. Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
  3. Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
  4. Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
  5. Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
  6. Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
  7. Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Поражение слюнных желез при данной болезни соединительной ткани происходит по типу сиаладенита или паротита, реже симптоматика напоминает субмаксиллит или сиалодохит. Иногда отмечается увеличение малых желез, гораздо чаще затрагиваются околоушные или поднижнечелюстные, что заметно меняет овал лица.

Прогноз и возможные осложнения

Синдром Шегрена не несет серьезной угрозы, если правильно осуществлять лечение, но его проявления могут усложнить жизнь человека. Необходимо вовремя устранять симптомы и осуществлять поддерживающие процедуры, чтобы человек не стал инвалидом из-за тяжелых осложнений. Только благодаря комплексному лечению удается замедлить разрушение соединительной ткани и сохранить работоспособность человека.

Осложнения и последствия синдрома Шегрена:

  • вторичное инфицирование;
  • паротит;
  • синусит;
  • блефарит;
  • бронхит;
  • бронхопневмония;
  • трахеит;
  • сахарный диабет;
  • недостаточность работы почек;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • нарушения кровообращения в мозге.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика, лечение

  1. Причины
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечение

Синдром Эйзенменгера – кардиологическая патология, представляющая собой некорригированный, комбинированный порок сердца.

Комплекс Эйзенменгера включает в себя наличие дефекта в межжелудочковой перегородке, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. Клинически синдром проявляется преимущественно у лиц зрелого возраста.

Эта сложная аномалия сердца впервые была описана немецким доктором, благодаря которому она и получила свое название.

Имеющееся отверстие между желудочками приводит к гипертензии в правом предсердии, что создает определенные трудности для проникновения крови в легочной круг.

Нарушаются нормальные гемодинамические процессы: сброс крови слева направо увеличивает легочный кровоток, развивается легочная гипертензия, формируется веноартериальный шунт, сброс крови становится перекрестным — справа налево, в аорту из обоих желудочков попадает смешанная, малооксигенированная кровь.

Со временем легочная гипертензия приводит к значительному утолщению сосудистых стенок и затрудняет проникновение кислорода из легочных альвеол в кровь.

Клиническую картину синдрома определяет гипоксемия и центральный цианоз. Больные с синдромом Эйзенменгера жалуются на быструю утомляемость, общую слабость, цианоз, одышку, кровохарканье, носовые кровотечения. Пациенты обычно ведут долгую и активную жизнь.

Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения.

В тяжелых случаях развивается аритмия, бактериальный эндокардит, появляется тенденция к легочным кровотечениям, повышается риск тромбоэмболических осложнений и инфаркта легких. Причиной смерти у пациентов без лечения становится сердечная недостаточность.

Причины

Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

  • Химические факторы — отравление плода солями тяжелых металлов, БАДами,
  • Физическое влияние на плод — вибрации, радиации, ЭМВ,
  • Токсическое воздействие лекарств — диуретиков, некоторых пероральных контрацептивов,
  • Инфекционные болезни и эндокринопатии беременной женщины,
  • Ранние и поздние токсикозы,
  • Употребление витаминов сомнительного качества,
  • Хроническая патология у будущих родителей.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим — с выраженной синюшностью кожи.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — неоперабельный врожденный порок сердца, проявляющийся склеротическими изменениями в легочных сосудах, стойким цианозом и мультиорганными поражениями.

Нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы приводит к появлению дефекта в перегородке между желудочками, зеркальному расположению аорты и гипертрофии правых камер сердца.

«Белый» синдром Эйзенменгера часто протекает бессимптомно и никак не ограничивает жизнь больных.

Сброс крови справа налево проявляется:

  1. Стойким цианозом,
  2. Одышкой,
  3. Физической слабостью,
  4. Набуханием яремных вен,
  5. Тахикардией,
  6. Болью за грудиной,
  7. Быстрой утомляемостью,
  8. Ощущением нехватки воздуха,
  9. Сердцебиением,
  10. Синкопальными состояниями.

Больные занимают вынужденное положение — сидят на корточках, что позволяет в тяжелых случаях уменьшить выраженность одышки. У них часто болит голова, возникает кровохарканье, кровотечение из носа, дисфония, деформация позвоночника, выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, «барабанные палочки», «часовые стекла», потеря сознания.

Развивается вторичная полицитемия, которая проявляется нарушением речи, снижением остроты зрения, признаками тромбоэмболических расстройств, болью в животе. У больных повышается вязкость крови и распад эритроцитов. При этом физическое и интеллектуальное развитие не страдает.

Пациенты с синдромом Эйзенменгера часто болеют ОРВИ, воспалением бронхов или легких.

Боль в грудной клетке напоминает таковую при стенокардии: она возникает за грудиной слева и иррадиирует в левую руку плечо, лопатку, челюсть.

В запущенных случаях появляются признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита. Смерть больных наступает от сердечной недостаточности или кровотечения из дыхательных путей.

Бессимптомное течение синдрома Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Лечение

Для устранения патологии применяют комплекс методик. Исправить дефект можно только с помощью хирургического вмешательства, но перед ним проводят консервативную терапию. Лекарства помогают избавиться от симптомов, улучшить состояние сердечной мышцы, уменьшить выраженность недостаточности сердца.

Консервативная терапия

Пациентам с подобными проблемами следует:

  • избегать обезвоживания организма;
  • посещать места с высокой температурой вроде бань, саун;
  • резко окунаться в холодную воду;
  • посетить высокогорную местность;
  • подвергать организм чрезмерным нагрузкам;
  • избегать вирусов и инфекций;
  • пользоваться нестероидными противовоспалительными средствами;
  • избегать курения и вдыхания сигаретного дыма;
  • принимать медикаменты и биологически активные добавки без консультации врача.

Чтобы избавиться от симптомов болезни пользуются:

  1. Антагонистами рецепторов эндотелия, чтобы сосуды легких были в нормальном состоянии.
  2. Простациклинами, чтобы давление в артерии легких снизилось.
  3. Ингибиторами фосфодиэстеразы. Это лекарство позволяет расслабить гладкие мышцы стенок сосудов.
  4. Противоаритмическими препаратами. Они помогают привести в норму ритм сокращений сердца и предупредить возможные осложнения.
  5. Антиагрегантами и антикоагулянтами. Они разжижают кровь и снижают нагрузку с сердечной мышцы.

Назначают лекарство в зависимости от того, на какой стадии протекает вторичный комплекс Эйзенменгера.

Оперативное вмешательство

При данном заболевании прибегают к очень сложным операциям, которые могут стать причиной гибели пациента во время процедуры.

Во время вмешательства корректируют смещение аорты и дефект перегородки между желудочками. Также часто возникает необходимость в замене аортального клапана.

Но добиться улучшения при таком диагнозе без хирургического вмешательства нельзя. Если не провести лечение, то будет развиваться правожелудочковая недостаточность, которая впоследствии приведет к гибели больного. Большая часть людей, которые родились с пороком, живут не дольше 25 лет.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — неоперабельный врожденный порок сердца, проявляющийся склеротическими изменениями в легочных сосудах, стойким цианозом и мультиорганными поражениями.

Нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы приводит к появлению дефекта в перегородке между желудочками, зеркальному расположению аорты и гипертрофии правых камер сердца.

«Белый» синдром Эйзенменгера часто протекает бессимптомно и никак не ограничивает жизнь больных.

Сброс крови справа налево проявляется:

  1. Стойким цианозом,
  2. Одышкой,
  3. Физической слабостью,
  4. Набуханием яремных вен,
  5. Тахикардией,
  6. Болью за грудиной,
  7. Быстрой утомляемостью,
  8. Ощущением нехватки воздуха,
  9. Сердцебиением,
  10. Синкопальными состояниями.

Больные занимают вынужденное положение — сидят на корточках, что позволяет в тяжелых случаях уменьшить выраженность одышки. У них часто болит голова, возникает кровохарканье, кровотечение из носа, дисфония, деформация позвоночника, выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, «барабанные палочки», «часовые стекла», потеря сознания.

Развивается вторичная полицитемия, которая проявляется нарушением речи, снижением остроты зрения, признаками тромбоэмболических расстройств, болью в животе. У больных повышается вязкость крови и распад эритроцитов. При этом физическое и интеллектуальное развитие не страдает.

Пациенты с синдромом Эйзенменгера часто болеют ОРВИ, воспалением бронхов или легких. Боль в грудной клетке напоминает таковую при стенокардии: она возникает за грудиной слева и иррадиирует в левую руку плечо, лопатку, челюсть. В запущенных случаях появляются признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита. Смерть больных наступает от сердечной недостаточности или кровотечения из дыхательных путей.

Бессимптомное течение синдрома Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика синдрома Шегрена

Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.

При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит пробу Ширмера, чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.

Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:

  1. Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
  2. Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
  3. Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
  4. Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).

К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита. При хроническом нарушении работы печени в анализах выявляют антимитохондриальные антитела, а также антитела к гладкой мускулатуре и микросомам (тканей печени и почек).

Дополнительные методы обследования:

  • сиалография или контрастная рентгенография;
  • биопсия и УЗИ слюнных желез;
  • МРТ желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
  • эхокардиография (проверка работы сердца).

Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.

Пациентам с синдромом Шегрена следует регулярно посещать ревматолога, окулиста и стоматолога. Желательно наблюдаться у гастроэнтеролога, поскольку 80% людей с этим заболеванием страдают также от нарушений работы ЖКТ. В группе риска люди с большим стажем болезни Шегрена и сопутствующим диффузным атрофическим гастритом.

Причины

Синдром Ангельмана – врожденное заболевание, в основе которого лежит генетический дефект. Патология развивается внутриутробно при делении хромосом. Нарушения в строении 15 хромосомы, переданной от матери, вызывают развитие болезни. Хромосома мутирует в результате делеции — выпадении генов, дупликации — появлении лишних генов, инверсии — обратном расположении генов, инсерции — изменении месторасположения генов, транслокации — присоединении участка одной хромосомы к другой.

  • Дупликация хромосомы является причиной особой формы синдрома, несовместимой с жизнью. Если больные не умирают в младенчестве и достигают половой зрелости, детей они не имеют.
  • Делеция хромосомы — причина тяжелой умственной отсталости. Больные дети не могут ходить и говорить, страдают от частых приступов эпилепсии, интенсивность которых имеет крайнюю степень выраженности.
  • Мутация одного гена вызывает самую легкую форму синдрома, при которой больные дети могут себя обслуживать и общаться в коллективе. При этом они все равно отстают в развитии от своих сверстников.

Синдром Ангельмана возникает спонтанно. Любой ребенок может появиться на свет с данным недугом. Риск рождения значительно повышается в семьях, где у одного из родителей имеется такой же синдром или уже есть больной ребенок. У абсолютно здоровых родителей могут родиться больные дети. Мутация генов происходит под влиянием факторов, оказывающих тератогенное воздействие на плод:

  1. Вредные привычки беременной женщины,
  2. Всплеск эмоций, тяжелые душевные переживания, частые конфликты,
  3. Воспалительные заболевания органов женской репродуктивной системы,
  4. Длительный прием психотропных лекарств, наркотических веществ,
  5. Ионизирующее излучение.

Диагностика

Диагностика синдрома Грефе основывается на данных осмотра и жалобах пациентов. Характерные клинические признаки позволяют предположить диагноз патологии. Для его подтверждения или опровержения проводят полное медицинское обследование.

  1. Анализы крови и мочи.
  2. Консультация невропатолога с определением неврологического статуса.
  3. Офтальмологическое обследование с осмотром глазного дна и определением остроты зрения.
  4. Люмбальная пункция и монометрия ликвора.

К инструментальным методам диагностики относятся:

  • УЗИ головного мозга у новорожденных или нейросонография – информативная методика исследования структур головного мозга с помощью ультразвуковой волны, которая отражается от анатомических образований и формирует изображение на мониторе. Эта диагностическая процедура полностью безопасна, безболезненна и может проводиться многократно. Нейросонография позволяет оценить состояние мозгового вещества, желудочков мозга, ликворопроводящих путей.
  • Допплерография сосудов головного мозга представляет собой неинвазивный, высоко информативный и абсолютно безопасный метод исследования мозговых сосудов, оценивающий скорость кровотока. Допплерография проводится по строгим показаниям и позволяет выявить опасные заболевания.
  • Рентгенография черепа позволяет оценить состояние костей черепа, является не самым информативным, но в некоторых случаях незаменимым методом. С его помощью ставят точный диагноз, выбирают лечебную тактику, контролируют эффективность лечения при заболеваниях головного мозга.
  • Реоэнцефалография – метод функциональной диагностики, оценивающий состояние сосудов головного мозга, характеризующий их кровенаполнение, эластичность, напряженность, состояние венозного оттока. Когда сосуды переполняются кровью, электрическое сопротивление тканей снижается. Этот процесс регистрируется реографом.
  • Электроэнцефалография – метод исследования головного мозга, выявляющий очаги повышенной судорожной готовности коры, что характерно для эпилепси, опухолей, постинсультных состояний, различных энцефалопатий. Энцефалография основана на записи электрической активности мозга через электроды, прикрепленные в разных местах на поверхности головы.
  • КТ и МРТ головного мозга — неинвазивные методики, выявляющие патологию ЦНС. Компьютерная томография с помощью рентгеновских лучей лучше обнаруживает патологию костной ткани — новообразования, переломы и прочие дефекты, но с трудом выявляет заболевания мозговой ткани и сосудов. Ядерно-магнитный резонанс применяют чаще, поскольку он лучше «видит» мягкие ткани. Оба эти метода в настоящее время являются очень популярными и самыми распространенными в диагностике различных заболеваний мозга.

На основании полученных результатов исследований врачи составляют курс лечения, длительность и эффективность которого определяется возрастом пациента, наличием осложнений и тяжестью течения синдрома.

Признаки и симптомы

Впервые описан Гиппократом, известен как «пальцы Гиппократа». Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают:

  • Цианоз (синий оттенок кожи из-за недостатка кислорода);
  • Высокое количество красных кровяных клеток;
  • Распухшие или булавоподобные кончики пальцев;
  • Обморок, головокружение;
  • Сердечная недостаточность;
  • Нарушения сердечного ритма, сердцебиение;
  • Кашель с кровью;
  • Дефицит железа;
  • Инфекции (эндокардит, пневмония);
  • Проблемы с почками;
  • Подагра (редко) из-за повышенной резорбции, выработки мочевой кислоты с нарушением выведения;
  • Желчные проблемы;
  • Одышка при физической нагрузке (с активностью);
  • Одышка в покое;
  • Усталость;
  • Боль в груди или стеснение в груди;
  • Головная боль;
  • Парестезии (онемение, покалывание пальцев рук и ног);
  • Затуманенное зрение.

Осложнения:

  • Тромбы (тромбоз глубоких вен конечностей);
  • Кровотечение;
  • Инсульт;
  • Абсцессы мозга;
  • Подагра.

Ухудшение симптомов или новые осложнения могут быть ранними предупреждающими признаками изменений общего состояния.  Должны быть оценены врачом как можно скорее.

Симптомы Эйзенменгера могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом для тщательной диагностики.

Синдром Эйзенменгера развивается со временем в результате воздействия высокого кровяного давления в легких. Это высокое кровяное давление, или легочная гипертензия, возникает из-за врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь течь от левой стороны сердца к правой (шунт слева направо). Врожденные пороки этого типа включают:

  • Открытый артериальный проток (КПК). Связь между аортой и легочной артерией, которая позволяет богатой кислородом (красной) крови, которая должна поступать в организм, рециркулировать через легкие.
  • Дефект межпредсердной перегородки (ASD). Отверстие в перегородке предсердий или перегородка между двумя верхними камерами сердца, известные как правое и левое предсердие.
  • Патология межжелудочковой перегородки (ВСД). Отверстие между двумя нижними камерами сердца, известными как правый и левый желудочки.
  • Дефект атриовентрикулярного канала (АВ канал). Проблема с сердцем, которая включает несколько аномалий структур внутри, ASD, VSD и неправильно сформированные митральные или трикуспидальные клапаны.

Поскольку давление в левой части сердца, как правило, больше, чем в правой, отверстие между левой и правой сторонами вызовет кровоток из левой части в правую сторону. Это шунтирование слева направо вызывает усиление кровотока в кровеносных сосудах легких. Повышенный кровоток в кровеносных сосудах легких вызывает повышение давления (легочная гипертензия).

Если легочная гипертензия продолжается без лечения, давление в правой части сердца может увеличиться до такой степени, что будет больше, чем в левой. Когда это происходит, кровь течет из правой части сердца влево (шунт справа налево). Получается, что кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью с высоким его содержанием, обычно выкачиваемой в организм левым желудочком.

Узнать больше  Симптомы синдрома верхней полой вены, прогноз, лечение

Это изменение (шунт справа налево) вызывает недостаток кислорода в крови. Кроме того, высокое давление в легких дает прогрессирующие изменения в легочных кровеносных сосудах, которые приводят к необратимому повреждению их слизистой оболочки. Также могут появиться фиброз (рост рубцовой ткани после инфекции, воспаления, травмы), тромб. Изменения внутри легких называются легочной сосудистой обструктивной болезнью или вторичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

  • Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
  • Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
  • Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

  • Преобладают проявления основного заболевания.
  • Частые эпизоды кардиального отека легких.
  • Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
  • Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

  • Одышка при физической нагрузке.
  • Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
  • Слабость.
  • Аритмия.
  • Хроническая сердечная недостаточность.
  • Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

  1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
  2. Устранение шунта.
  3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия, направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

  • Сердечные гликозиды.
  • Диуретики.
  • Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
  • Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

  • Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
  • Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
  • Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
  • Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
  • Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце». Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *