Тромбоцитопения

Особенности развития эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

  • генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
  • многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Этиология тромбоцитопении

После того, как мы узнали, что такое тромбоцитопения поговорим о причинах появления заболевания. Все причины тромбоцитопении можно разделить на группы:

  • Тромбоцитопения, вызванная сниженной выработкой тромбоцитов в красном костном мозге.
  • Тромбоцитопения, вызванная разрушением тромбоцитов, которое происходит при их повышенной продуцировании.
  • Тромбоцитопения перераспределения. Она возникает в следствие нехватки тромбоцитов.

Самые частые причины возникновения тромбоцитопении являются аллергические реакции, вызванные медикаментами, вакцинами и сыворотками. При таком патологическом процессе происходит образование антител, которые направлены против медикаментозного средства.

Очень часто причиной тромбоцитопении является переливание крови или ее компонентов. При этом процессе происходит аутоиммунная тромбоцитопения, другими словами, организм не способен различать где свои, а где чужие тромбоциты и начинает уничтожать все тромбоциты. В норме такого быть не должно. Появление такой реакции может свидетельствовать о наличии системных заболеваний соединительной ткани, заболеваний печени, почек и кроветворной системы.

Если тромбоцитопения причины не удалось определить, то речь идет об идиопатических заболеваниях. Некоторые ученые предполагают, что эту группу вызывают генетические заболевания. Нередко причиной заболевания является наличие патологии иммунной системы. При некоторых заболеваниях происходит повреждение красного костного мозга.

Недостаточное количество главных клеток свертывающей системы крови может быть обусловлено В12-дефицитной или фолиеводефицитной анемией. Тромбоцитопении у взрослых быть обусловлены различными соматическими заболеваниями, длительным злоупотреблением алкогольных напитков. Радиация и вредные условия труда увеличивают риск появления заболевания. Таким образом, при незначительном физическом воздействии происходит нарушение целостности сосудистой стенки, которое приводит к кровотечениям.

Тромбоцитопения проявляется такими симптомами:

  1. Пурпура (незначительные кровоизлияния в кожу и слизистые). Появление мелких кровоизлияний в месте механического воздействия. Кровоизлияния не возвышаются над уровнем кожи, не болезненны при надавливании. Они могут быть разных размеров начиная от нескольких миллиметров и заканчивая несколькими сантиметрами. Цвет кровоизлияний может быть самым разным, начиная от ярко красного и заканчивая красным с желтым и темно-синим оттенком.
  2. Периодические носовые кровотечения. Обильное кровоснабжение области носа и ломкость сосудов могут систематически провоцировать кровотечения при незначительном физическом воздействии, вплоть до чихания. Длительность кровотечения при тромбоцитопении может превышать 10 минут. Их результатом является массивная кровопотеря.
  3. Желудочно-кишечные кровотечения. Хрупкие сосуды и прием грубой пищи могут провоцировать появления желудочно-кишечных кровотечений, для которых характерно появление милены (крови в кале). Такое состояние может представлять серьезную опасность для жизни.
  4. Кровоточивость десен. Значительные кровотечения, которые затрагивают большую поверхность десен. Характерна длительная продолжительность.
  5. Изменения цвета мочи, за счет появления в ней крови. Если кровоизлияние произошло в мочевой системе, то может наблюдаться кровь в моче.
  6. Обильные менструальные выделения. В период менструации каждая женщина теряет до 80 мл крови, а при тромбоцитопении ее объем может превышать 150 мл.
  7. Длительное кровотечения после удаления зуба. В норме после удаления зуба кровотечение может продолжатся до 20 минут. При тромбоцитопении оно может не останавливается, а напротив продолжатся намного дольше.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Основные функции:

  • Помогают свёртывать кровь;
  • Играют роль ферментов;
  • Транспортировка;
  • Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Основные свойства:

  • Прилипание к иной поверхности;
  • Способны слипаться вместе;
  • Поглощение – фагоцитоз;
  • Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцит в крови

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

  • Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
  • Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
  • Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
  • Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
  • Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
  • Появляется одышка, трудно дышать.
  • Общее состояние утомления.
  • Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины). Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам. Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

Раковая клетка

  • Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
  • Онкология (рак), связанные с ней процессы;
  • Ревматоидный артрит;
  • Операция по удалению селезёнки;
  • Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
  • Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Методы:

  • Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
  • Проверка свёртываемости крови;
  • Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
  • Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

  • Рентген лёгких;
  • Колоноскопия;
  • Процедура гастродуоденоскопии;
  • УЗИ.

Чем опасна тромбоцитопения

Это официальное заболевание имеет свой код МКБ-10, а задача врачей – предотвратить массовое разрушение и склеивание тромбоцитов

Важно понимать, чем опасна тромбоцитопения, чтобы не игнорировать строгие врачебные рекомендации. Потенциальной угрозой для здоровья становятся маточные кровотечения, геморрагический инсульт, кровоизлияние в легкие, органы ЖКТ и другие важные системы организма

Чтобы избежать столь серьезных осложнений, требуется:

  • контролировать суточный рацион и прием медикаментов;
  • своевременно лечить грипп и простуду;
  • исключить из повседневной жизни все вредные привычки.

Медицинские показания

Количество тромбоцитов в крови у мужчин и женщин постоянно изменяется. Оно падает ночью и весной, а у женщин — в период месячных. Показатель не выходит за рамки дозволенного, поэтому в подобных случаях не говорят о тромбоцитопении.

При некоторых состояниях наблюдается увеличение данного показателя. Такое бывает при тяжелой физической работе, длительном пребывании в горах, употреблении некоторых медикаментов. Тромбоциты напоминают двояковыпуклые диски овальной либо округлой формы, без отростков. Период их полужизни составляет до недели. Для поддержания постоянной концентрации данных элементов костный мозг ежедневно должен возмещать до 13% тромбоцитарной массы. Это необходимо для нормальной работы гемопоэтических стволовых клеток.

При воздействии неблагоприятных факторов наблюдается резкое увеличение их размеров. Клетки выпускают псевдоподии для дальнейшего склеивания между собой. Так появляются тромбоцитарные агрегаты. Благодаря влиянию тромбоцитарного фактора 3, кровяные тельца прилипают к нитям фибрина, останавливая кровотечение. Подобным образом тромбоциты участвуют в свертывании крови.

Они способствуют суживанию сосудов (при повреждениях). В ходе их распада и агрегации освобождается серотонин, который активно сужает сосуды. Эти клетки способствуют образованию кровяного сгустка.

Клиническая картина

В норме у человека наблюдается 150-320х10⁹ тромбоцитов в каждом литре крови. Первые признаки недуга появляются при снижении числа телец менее 50х10⁹. В таких случаях можно проводить амбулаторное лечение. Если же показатель меньше 20 — проводят обязательную госпитализацию.

Среди признаков тромбоцитопении выделяют:

  1. Кровоподтеки в кожу и слизистые — петехии, экхимозы. Они возникают спонтанно (ночью либо после микротравм). Незначительное повреждение вызывает значительное кровоизлияние.
  2. Усиленная кровоточивость десен.
  3. Мено-, метроррагии.
  4. Носовые, ушные, желудочно-кишечные кровотечения, приводящие к анемии.

При тромбоцитопении симптомы подобного плана наиболее характерны. Они ярко выражены, поэтому вынуждают больного обратиться к доктору. Что провоцирует тромбоцитопению? Известно 4 группы причин, провоцирующих недуг.

Недостаточное образование кровяных телец в костном мозге. Подобное состояние имеет место при:

  • апластической анемии (имеет место угнетение созревания всех ростков кроветворения — панмиелофтиз);
  • развитии метастатического поражения костного мозга;
  • лейкозах острого и хронического плана;
  • мегалобластных анемиях;
  • вирусных недугах;
  • употреблении некоторых медикаментов (тиазидов, эстргенов);
  • лечении химией;
  • лучевом облучении;
  • алкогольной интоксикации.

Почему развивается патология?

Концентрация тромбоцитов может изменяться на фоне массивного кровотечения либо повышенного разрушения кровяных пластинок. Проблемы с распределением тромбоцитов в организме могут вызвать рассматриваемый недуг. В избытке они накапливаются в селезенке, провоцируя выраженную спленомегалию.

Другая причина болезни — это изменение концентрации кровяных бляшек на фоне массивного их разрушения (тромбоцитопения потребления). Данный недостаток никак не компенсируется костным мозгом. Подобная ситуация провоцируется:

  • гиперкоагуляцией при ДВС-синдроме;
  • тромбозами;
  • тромбоцитопенической пурпурой взрослых и деток иммунного и неиммунного генеза;
  • респираторным дистресс-синдромом новорожденных;
  • иммунными нарушениями;
  • механическим повреждением клеток крови (ситуация может наблюдаться при использовании сосудистых протезов).

Какая разница между тромбоцитопенией и тромбоцитопатией? В первом случае говорят о количественной характеристике показателя — недостаток форменных элементов крови. Тромбоцитопатия — качественная характеристика. Этот недуг возникает из-за неполноценности тромбоцитов у мужчин и женщин. Концентрация их может быть нормальной, но они не способны выполнять свои прямые функции: питать стенку сосудов, останавливать кровотечение.

Симптоматика

Рассмотрим симптомы более подробно.

  • После удаления зуба неостанавливающееся кровотечение. Во время ликвидации зуба разрывается артерия и капилляры в десне. В норме кровотечение останавливается за 5-20 минут. Поэтому при наличии проблем с содержанием тромбоцитов в крови она будет идти еще длительное время.
  • Кровоизлияние в кожу и слизистые оболочки. Такой симптом самый специфический и считается основным. У больного появляются маленькие красные пятна, особенно в местах, где давит одежда. Они возникают из-за того, что кожа и слизистые пропитываются кровью. Болевых ощущений при этом нет, пятна не исчезают, если на них надавить. Различают петехии и экхимозы. Первые представляют собой одиночные кровоизлияния, а вторые – большие по размерам пятна. Также могут встречаться красные и синие подтеки, которые со временем становятся зелеными и желтыми.
  • Длительные и обильные месячные. Как правило, у женщин месячные продолжаются от трех до пяти дней. При этом объем выделений не более 150 мл, включая слой отторгаемой поверхности. Из данного количества кровь занимает от 50 до 80 мл. Если наблюдается тромбоцитопения, то менструация становится более обильной.
  • Постоянные кровотечения из носа. Слизистая оболочка носа имеет большое количество капилляров. При снижении концентрации тромбоцитов они становятся ломкими. Провоцирующими факторами следует отметить чихание, простуду, микротравмы, а также инородные тела. Кровь при этом будет ярко-красного оттенка. Кровотечение при идиопатической тромбоцитопении может длиться несколько десятков минут, поэтому человек может даже потерять сознание.
  • Кровь в моче. Данный симптом имеет свое название – гематурия. Проявляется он в том случае, когда у человека происходит кровоизлияние в мочевом пузыре. Моча может иметь различный окрас, в зависимости от количества крови. Иногда ее содержание настолько мало, что выявить ее можно лишь при проведении исследований в лаборатории.
  • Проблемы с деснами. У некоторых больных может при чистке зубов наблюдаться кровотечение. Остановить его достаточно трудно.
  • Кровотечения в ЖКТ. Возникает данный симптом из-за ломкости сосудов и при употреблении тяжелой, жесткой пищи. Кровь может выходить из организма с калом (окрашивается в красный цвет) или при рвоте. Последний симптом говорит о том, что у человека кровотечение в слизистой желудка. Иногда подобное может стоить человеку жизни.

Среди дополнительных симптомов могут встречаться те проявления, которые являются специфическими для болезни, вызвавшей проблему с тромбоцитами.

Методы обследования

При болезни тромбоцитопении либо подозрении на нее важно комплексно обследовать больного. Диагностика базируется на особенностях клиники и специальных лабораторных тестах

Структура обследования включает дифференциальную диагностику состояния организма. Дифференциацию важно провести с:

  • аплазией кроветворения;
  • гемобластозами;
  • недугом Маркиафавы-Микели;
  • дефицитными анемиями;
  • метастатическими поражениями.

Для верификации состояния проводят стернальную пункцию, трепанобиопсию костного мозга. Иногда проводят исследование гемосидерина мочи. Особенности болезни Маркиафавы-Микели — появление мутационно-измененных форменных элементов крови. Они неполноценные, легко разрушаются в периферической крови. Несмотря на тяжесть недуга, кровоточивость наблюдается редко. Чаще наблюдается повышенное тромбообразование. Для определения группы наследственных и иммунных недугов собирается детальный семейный анамнез.

Для правильной постановки окончательного диагноза немаловажно провести детальное морфологическое исследование тромбоцитов. Для этого необходимо взять кровь, чтобы определить их величину, структуру, свойства

Диагностика тромбоцитопении аутоиммунного генеза основана на следующих признаках:

  • отсутствие признаков недуга в раннем детстве;
  • отсутствие проявлений наследственных тромбоцитопений;
  • признаки недуга у кровных родственников отсутствуют;
  • эффективна терапия глюкокортикостероидами;
  • выявление антитромбоцитарных антител в крови.

О пурпуре иммунного генеза косвенно свидетельствуют признаки тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии, выявление аутоантител. Отсутствие признаков гемолиза у мужчин и женщин не исключает аутоиммунный генез недуга. Всех пациентов с тромбоцитопенией аутоиммунного генеза обследуют на системные недуги (волчанку, лимфолейкозы, гепатиты), чтобы исключить вторичные болезни.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопения характеризуется разрушением тромбоцитов в результате влияния аутоантител. Основным местом для их созревания является селезенка. В ней же проходит гибель кровяных пластинок, поврежденных аутоантителами. Кроме того, разрушают  тромбоциты макрофаги таких органов как печень и лимфатические узлы.  Частота заболевания, согласно статистике, 1 на 15000 случаев и подвержены ему в большей степени женщины возрастной категории от 25 до 55 лет.

Аутоиммунная тромбоцитопения обычно имеет острое начало, но иногда может быть и медленное развитие. Типичным симптомом аутоиммунной тромбоцитопении является геморрагическая петехиальная сыпь, локализованная в области кожных покровов и слизистой оболочки. Пятна безболезненны при пальпации, клиническая картина воспаления отсутствует. У пациентов наблюдаются кровотечение из носа, из внутренних органов кишечно-желудочного тракта и из полости матки. Самым серьезным осложнением геморрагического диатеза является кровоизлияние сетчатки глаза, приводящее к потере зрения.

Выраженность данного синдрома имеет зависимость от количественного содержания тромбоцитов в кровеносном русле. Низкие цифры показателя являются причиной спонтанного кровотечения. Но как бы парадоксально это не звучало, высокие показатели при сопутствующих лихорадках или генерализованных инфекциях могут вызвать тяжелейшее кровотечение.

Клиника аутоиммунной тромбоцитопении начинается с кровоизлияний в слизистую оболочку ротовой полости и в области соприкосновения тела с одеждой. Кровоизлияние в области лица и конъюнктивы – это плохой диагностический признак.

Для постановки диагноза аутоиммунная тромбоцитопения кроме сдачи общепринятых анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи и другие) проводят специальные тесты. К первому тесту относят метод Штеффена. Он заключается в количественном выражении антиглобулинов. Тест малочувствителен, так как для его проведения  используют сыворотку крови пациентов.

Более надежное исследование тромбоцитов обеспечивает тест Диксона. Его сущность заключается в подсчитывании антител на клеточной стенке кровяных пластинок. В норме их количество не превышает 15×10-15 г. При увеличении этого показателя развивается иммунная тромбоцитопения. Метод информативен, но трудоемок, вследствие чего широкого практического применения не нашел.

Диагностика тромбоцитопении

  • Клинические проявления кровоизлияний и кровотечений из слизистых.
  • Общий анализ крови с тромбоцитами, исследование свертываемости, мазок периферической крови.
  • Иногда аспирация костного мозга.
  • Иногда исследование антигена и фактора активности Виллебранда.

Тромбоцитарные нарушения наблюдаются у пациентов с кровоизлияниями и кровотечениими слизистой. Необходимо назначить общий анализ крови с количеством тромбоцитов, исследование свертываемости крови и мазка периферической крови. Гипертромбоцитоз и тромбоцитопения диагностируются на основании определения количества тромбоцитов; исследования свертываемости крови нормальны, пока нет одновременной коагулопатии. Дисфункцию тромбоцитов подозревают и у пациентов с нормальным общим анализом крови, количеством тромбоцитов, MHO и слегка увеличенным АЧТВ.

Тромбоцитопения. У пациентов с тромбоцитопенией мазок периферической крови может помочь выявить причину заболевания. Если мазок показывает отличные от тромбоцитопении нарушения, такие как ядро-содержащие эритроциты или аномальные или незрелые лейкоциты, то необходима аспирация костного мозга. Аспирация костного мозга дает возможность оценить количество и образование мегакариоцитов и является определяющим тестом для многих заболеваний, затрагивающих костный мозг. Тем не менее нормальное число и образование мегакариоцитов не всегда означает нормальное производство тромбоцитов. Например, у пациентов с иммунной тромбоцитопенией производство тромбоцитов может быть пониженным, в то время как будет наблюдаться нормальное образование и увеличенное число мегакариоцитов. Если костный мозг в порядке, а селезенка увеличена, то повышенная секвестрация селезенки является наиболее вероятной причиной тромбоцитопении; если костный мозг в норме и селезенка не увеличена, избыточное тромбоцитарное разрушение является наиболее вероятной причиной. Измерение тромбоцитарных фрагментов не является клинически необходимым. Для выявления ВИЧ используют тесты на ВИЧ.

Подозреваемая дисфункция тромбоцитов. Подозрение на то, что тромбоцитарная дисфункция была вызвана применением препаратов, появляется в том случае, если симптомы появляются после начала применения лекарств, которые являются потенциальными возбудителями. Наследственную причину можно заподозрить, если всю жизнь пациент страдает от синяков, длительной, обильной менструации. В случае подозрения наследственных причин нужно провести исследование на антиген и активность фактора Виллебранда. Тромбоцитарная дисфункция, вызванная системными нарушениями, как правило, имеет легкую форму и не имеет большого клинического значения. Таким пациентам не нужно делать гематологических тестов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *