Волосатоклеточный лейкоз

Явления, вызывающие недуг

С точностью на 100% назвать причины рака крови на сегодня не удалось никому, но, тем не менее, существует перечень факторов, способных спровоцировать его развитие. Речь идет об онкологических заболеваниях, которые были ранее, о врожденных аномалиях, а также отклонениях в функционировании крови и сосудов. Оставляет отпечаток на здоровье человека влияние значительных уровней радиации и некоторых химических веществ. Также велика вероятность заболеваемости у людей, имеющих в своем роду родственников, страдающих лейкозом в прошлом. К возбудителям ракового процесса относится и длительное применение сильнодействующих лекарств.

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски. Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

  • Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
  • Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
  • Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Лечение

  Лечение волосатоклеточного лейкоза начинается не сразу после установления диагноза. За пациентами выбирается активно-выжидательная тактика. Это означает, что до появления определенных признаков лечение не проводится. Как только возникнут показания для проведения терапии, она сразу же начинается. Для их выявления следует проводить динамическое наблюдение с оценкой лабораторных показателей крови.

  Лечение волосатоклеточного лейкоза начинают в следующих случаях:

  • Тотальное снижение клеток крови в общеклиническом анализе.
  • Постоянно возникающие инфекции, особенно вызванные условно-патогенными микроорганизмами (в норме они не приводят к воспалительным процессам, а при снижении иммунитета приобретают патогенные свойства).
  • Клинические проявления спленомегалии (например, симптомы сдавления органов, располагающихся рядом с селезенкой).

  При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных состояний прогноз для пациента заметно ухудшается. Поэтому лечение необходимо начинать сразу же после диагностирования данного состояния.

  Волосатоклеточный лейкоз раньше лечили, выполняя спленэктомию, то есть удаление селезенки. Прогноз в этом случае был не очень благоприятным, так как эффективность достигнутого вмешательства сохранялась всего лишь 8 месяцев. Поэтому в настоящее время от этого метода, как лечебного мероприятия номер один, отказались. В настоящее время предпочтение отдается химиотерапии – назначаются лекарственные препараты, являющиеся аналогами пуриновых соединений. В первую очередь речь идет о препарате Кладрибин. Его применение позволяет добиться полных ремиссий в 80% случаев. Ремиссия достигается даже после одного курса химиотерапии. Длительность достигнутого результата сохраняется в течение 3 лет как минимум, что положительно сказывается на состоянии пациента. Прогноз для человека в этом случае благоприятный. Это говорит о  том, что клетки опухоли хорошо реагируют на данную терапию и не вышли из-под ее контроля.

  Добиться терапевтического результата возможно, в том числе и при использовании интерферона. Этот препарат подавляет образование патологических клеток в костном мозге, повышая собственную противоопухолевую активность.

  В настоящее время не приходится говорить о наступлении полного клинического излечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом. Даже на фоне длительной и стойкой ремиссии в костном мозге могут быть обнаружены патологические клетки, дающие начало опухолевому ростку. Эти клетки оснащены специальными адгезивными молекулами, которые определяют возможность их прикрепления как в селезенке, так и в костном мозге.

Волосатоклеточный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз, фото

Волосатоклеточный лейкоз – это редко диагностируемая форма лейкоза. Однако подавляющее большинство медиков рассматривает его как самостоятельное заболевание, которое обладает собственной клинической картиной, не совпадающей с другими формами рака крови.

Свое название заболевание получило из-за характерных краёв В-лимфоцитов. Болезнь развивается поступательно, что связано с медленным накоплением раковых клеток в селезёнке и костном мозге.

Основная группа риска – это мужчины в возрасте 55-60 лет и старше. Именно для них особенно опасен волосатоклеточный лейкоз.

Выживаемость этой категории больных, вследствие их возрастных особенностей, очень низка.

К характерным симптомам данного заболевания можно отнести:

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
  • постепенное, медленное увеличение селезёнки в своих размерах (спленомегалия). Причиной этого процесса является патологическое разрушение В-лимфоцтов под влиянием развивающегося заболевания. Результатом этого процесса является появление болезненного чувства тяжести, концентрируемого в левой стороне живота;
  • появление и развитие анемии;
  • увеличение частоты инфекционных заболеваний, поскольку белые кровяные клетки уже не справляются со своей функцией защиты организма от инфекций;
  • интоксикация организма и опухолевый процесс. Но они проявляются уже на заключительных этапах данного заболевания. Эти процессы сопровождаются повышенной температурой тела, выделением обильного пота во время сна, снижением аппетита и уменьшением массы тела.

Стадии заболевания

На данный момент не существует общепринятого мнения относительно стадий протекания волосатоклеточного лейкоза.

Как правило, степень заболевания напрямую связывается со степенью распространения раковых метастаз и момента возникновения заболевания и поэтому медики выделяют четыре стадии заболевания:

  •  нелеченный;
  •  прогрессирующий;
  •  рецидивный;
  •  рефракторный.

Нелеченная стадия

На этой стадии у больного впервые диагностируется волосатоклеточный лейкоз по следующим признакам:

  •  обнаружение в костном мозгу и в крови характерных В-лимфоцитов;
  •  расширение объемов селезёнки;
  •  снижение количества других кровяных телец.

Больной находится под наблюдением врачей, по результатам которого и будет сформулирована дальнейшая стратегия лечения.

Прогрессирующая стадия

Здесь уже пациент подвергается химиотерапии или же ему удаляют селезёнку. Данную стадию можно диагностировать по следующим признакам:

  • значительное увеличение в костном мозге и в крови «волосатых» лимфоцитов;
  •  еще большее снижение в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

На этой стадии фиксируется метастазирование (образование опухоли), причиной которой является распространение по телу раковых метастаз.

Они проникают в организм 3-мя способами:

  •  через кровь. Циркулируя в крови, патогенные лимфоциты проникают в сердечные ткани и в зону головного мозга;
  •  через лимфу метастазы проникают в различные ткани и органы, с которыми соединена лимфатическая система;
  •  в плотные ткани метастазы проникают уже после образования солидной опухоли. Этот метастатический процесс приводит к образованию той же опухоли, что и первичный рак. Так, например, опухоль в мозгу будет состоять исключительно из лейкозных клеток.

Прогноз

Так лейкоз лечится или нет? Необходимо помнить, что любое злокачественное онкологическое заболевание отлично лечиться на ранних стадиях и с последующей фазой развития болезни процент выживаемости сильно падает. Также на это влияет:

  1. Стадия лейкоза.
  2. Количество атипичных тел в крови.
  3. Поражение лимфатической системы и других органов.
  4. Степень поражение костного мозга.
  5. Разновидность лейкемии.
  6. Питания и сопутствующие неонкологические заболевания у пациента.
  7. Возраст больного.

Прогноз по разновидности лейкозы:

  • Миелоидный острый –28%;
  • Лимфобластный острый – 67%;
  • Миелоидный хронический – 61%;
  • Лимфоцитарный хронический – 82%.

Методы диагностики болезни и причины ее возникновения

  Перед тем как начать лечение волосатоклеточного лейкоза, врач должен точно удостовериться в наличии именно этого заболевания.

  Диагноз и прогноз будет произведен позже, и все заключения специалист сделает на основе:

  • полного осмотра пациента;
  • анализа крови;
  • компьютерной томографии;
  • биопсии фрагмента костного мозга.

  Также медик проведет иммунофенотипирование и возьмет мазок периферической крови.

  Эксперты медицины в области онкологии до сих пор точно не установили, что же провоцирует болезнь, и каковы основные факторы риска. Сейчас существует мнение, что эта редкая форма лейкоза возникает вследствие воздействия на организм ионизирующих излучений. Но вместе с этой гипотезой существует еще одна версия возможной причины. Ее суть заключается в том, что это заболевание возникает в результате влияния химических веществ на организм, в частности, именно пестицидов. По иной версии недуг провоцирует именно древесная пыль.

Особенности недуга

  Специалисты неспроста данное заболевание отнесли к онкологии. Эта проблема поражает именно кровь и костный мозг, ее название произошло от специфической формы лейкозных клеток. При значительном увеличении на них можно рассмотреть некие ворсинки (волосы). Недуг может как не прогрессировать вообще, так и развиваться очень медленно. Медицина в области онкологии еще не создала четкой методики, которая бы могла определять, на какой стадии развивается болезнь. Поэтому именно степень развития проблемы является критерием определения стадии болезни.

Существует две основные группы волосатоклеточного лейкоза:

  • Нелеченый. Как правило, с ним поступают больные, у которых данную болезнь обнаружили впервые. Этой группе пациентов характерно увеличение селезенки, а также кровь имеет низкое содержание клеток (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В костном мозге и крови больного имеются лейкозные клетки. Прогноз врачи ставят неутешительный, ведь лечение будет долгим и изнурительным, с последующей спленэктомией.
  • Прогрессирующий волосатоклеточный лейкоз имеет более высокий уровень лейкоцитных клеток в крови человека, при этом в прогрессии клетки крови (тромбоциты, лейкоциты и эритроциты) по содержанию ниже нормы. Среди этой группы больных большая смертность.

Распространение раковых клеток:

  1. Как и метастазирующие формы рака, волосатоклеточный лейкоз распространяется по телу человека через кровеносную систему. Лейкозные клетки через вены, артерии и сосуды попадают во все части человеческого тела, включая такие важные органы, как сердце и головной мозг. Это приводит к образованию злокачественных опухолей.
  2. Лимфатическая система также может послужить путем распространения этого сложного недуга. Лимфатические сосуды могут переправить кровь с раковыми клетками в ближайшие прилегающие ткани. Это тоже провоцирует опухоли.
  3. Данная разновидность лейкоза способна проникать и через плотные ткани, опухоли могут распространяться на ближайшие органы и ткани организма.

  Злокачественное новообразование, которое возникло из лейкозной клетки, будет иметь ту же природу что и первичный рак. Это значит, опухоль является именно образованной в следствии метастазирующего процесса скоплением лейкозных клеток.

Прогноз волосатоклеточного лейкоза

Исход терапевтического лечения рассматриваемого заболевания зависит от многих факторов:

  • Это и стадия болезни, на момент начала лечения.
  • Уровень чувствительности модифицированных клеток и самого организма больного на вводимые препараты.

Преимущественно прогноз волосатоклеточного лейкоза имеет благоприятный исход. Данное заболевание, как правило, имеет низкую скорость прогрессирования. Поэтому если оно было диагностировано не на слишком поздней стадии развития, человек, при поддержке своего лечащего доктора способен жить достаточно качественно и продолжительный промежуток времени.

Приблизительно 95 % пациентов, получивших рассматриваемый диагноз, достаточно нормально проживают 10 лет и более. Хотя и следует делать скидку на то, что являясь редким заболеванием, медики не всегда владеют полной информацией и приведенные данные основаны на анализе клинической картины небольшого количества людей.

Если наблюдается возврат заболевания, больному назначается повторное лечение, которое дает очередную временную ремиссию. Результат повторной терапии таков: спустя пятилетний срок – возврат заболевания наблюдается у 24 – 33 % пациентов, спустя десятилетие этот процент возрастает до цифр в 42 – 48 %.

Если рецидив наступает, через короткий промежуток времени, то лечащий врач назначает другой протокол лечения, если же ремиссия длилась продолжительное время, то при вторичном наступлении рецидива, доктор назначает своему пациенту аналогичный терапевтический курс.

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе

При любом тяжелом заболевании у медиков имеется так называемый критерий – выживаемость пациентов. Особенно он актуален в такой области медицины как онкология. Как показывают последние статистические данные, при получении полноценного лечения выживаемость при волосатоклеточном лейкозе имеет достаточно высокий процент. У около 10 % пролечившихся больных медики отмечают полную ремиссию, в 70 % случаев онкологи, ведущие данного пациента, наблюдают частичную ремиссию, что значительно улучшило протекание и прогноз волосатоклеточного лейкоза.

Имеются и такие данные, что ввод в протокол лечения препарата нового поколения кладрибина дает обнадеживающие результаты. Больные, около 90 до 100 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают полную ремиссию, при этом приблизительно 97 из 100 живут более пяти лет. Средняя выживаемость таких людей около девяти лет.

Имеются данные сроков жизни больных и в случае их отказа от лечения. С момента установления диагноза этот период варьируется от пяти до десяти лет. Такой разброс во времени обусловлен различными параметрами: состоянием больного на момент постановки диагноза, степени запущенности заболевания, скорости его прогрессирования и клинической картины патологических изменений.

Причины рака крови

Как вы наверно знаете, кровь состоит из нескольких основных клеток, которые выполняют свою функцию. Эритроциты доставляют кислород тканям всего организма, тромбоциты позволяют закупоривать раны и щели, а лейкоциты защищают наш организм от антител и чужеродных организмов.

Клетки рождаются в костном мозге, и на ранних этапах более подвержены внешним фактором. Любая клетка может превратиться в раковую, которая будет в последствии бесконечно делиться и размножаться. При этом эти клетки имеют другое строение и не выполняют свою функцию на 100 %.

Точные факторы, по которым может происходить мутация клеток, ученым пока не известны, но есть некоторые подозрения:

  • Радиация и радиационный фон в городах.
  • Экология
  • Химические вещества.
  • Неправильный курс лекарственных веществ и препаратов.
  • Плохое питание.
  • Тяжелые болезни, например, ВИЧ.
  • Ожирение.
  • Курение и алкоголь.

Почему опасен рак? Раковые клетки изначально начинают мутировать в костном мозге, они там бесконечно делятся и забирают питательные вещества у здоровых клеток, плюс выделяя большое количество продуктов жизнедеятельности.

Когда их становится слишком много, эти клетки уже начинают распространяться по крови во все ткани организма. Рак крови обычно идет от двух диагнозов: лейкоз и лимфосаркома. Но правильное научное название все-таки именно — «гемобластоз» то есть опухоль возникла в результате мутации кроветворных клеток.

Гемобластозы, которые появляются в костном мозге, называются лейкозом. Раньше его еще называли лейкемией или белокровьем — это когда в крови появляется большое количество незрелых лейкоцитов.

Если опухоль возникла вне костного мозга, то ее называют гематосаркома. Есть также более редкое заболевание лимфоцитома — это когда опухоль поражает зрелые лимфоциты. Рак крови или гемабластоз имеет плохое течение из-за того, что раковые клетки могут поражать любой орган, и при этом обязательно при любой форме поражение падет на костный мозг.

После того как начинаются метастазы, и злокачественные клетки распространяются на разные типы ткани, они в последствии ведут себя по-разному, и из-за этого ухудшается само лечение. Дело в том, что каждая такая клетка по-своему воспринимает лечение и может по-разному реагировать на химиотерапию.

Какое отличие злокачественного рака крови от доброкачественного? На самом деле доброкачественные опухоли не распространяются на другие органы и сама болезнь протекает без симптомов. Злокачественные же клетки растут очень быстро и еще быстрее метастазируют.

Предпосылки и симптомы

Пока что медики не выяснили точных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Каждый год регистрируется порядка 35 новых случаев на 1 миллион населения. Структура данной мутации очень сложна и зависит от многих сугубо индивидуальных нюансов. Однако факторы, которые могут спровоцировать её возникновение, медикам выделить удалось. Так, мутация может возникнуть из-за:

  • воздействия повышенной радиации;
  • работы на вредном производстве;
  • наследственной предрасположенности;
  • продолжительной химиотерапии;
  • курения;
  • хромосомных заболеваний;
  • тяжёлых вирусов (ВИЧ, например);
  • химических ядов, содержащихся в воздухе или пище.

Все эти факторы могут спровоцировать острый лейкоз крови

Но сколько живут с данным заболеванием? Если вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться за помощью, то можно продлить себе существование. Пациенту стоит беспокоиться при возникновении повышенной слабости, быстрой утомляемости, ничем не обусловленных скачков температуры тела, потливости по ночам, частых головных болей, резкой потери веса, бледности кожных покровов и отсутствия аппетита

К более специфичным симптомам относится частое образование синяков, боли в костях и суставах, сухая кожа с желтушной окраской, мелкая сыпь, ухудшение зрения, плохое заживление ран, проблемное мочеиспускание и одышка.

Терапия

Само лечение в основном направлено на уничтожение раковых клеток, а также снижение уровня незрелых лейкоцитов в крови. Сам характер лечения может зависеть от стадии рака, вида и классификации лейкоза, а также от размера поражения костного мозга.

Самыми основными методами лечения являются: химиотерапия, иммунотерапия, облучение и трансплантация костного мозга. Если идет полное поражение селезенки, то ее могут полностью удалить.

В первую очередь больной проходит полную диагностику, для того, чтобы выяснить степень поражения и стадию заболевания. Все же самым основным методом является именно химиотерапия, когда в тело больного вводят вещество, направленное на уничтожение только патологических клеток рака.

Химиотерапия

Перед этим врач проводит биопсию и исследование самих тканей и клеток на чувствительность к разным реагентам. Но делается это не всегда, иногда врач уже изначально пробует вводить какой-то из видов химических веществ, а дальше смотрит на реакцию самого рака.

К химиотерапии пациентам назначаются препараты, которые уменьшают рвотные позывы и обезболивающие, при сильной симптоматики.  Обычно назначают несколько препаратов, как в качестве таблеток, так и в качестве инъекций.

При поражении спинного мозга, используют спинномозговую пункцию, когда сам препарат вводят в нижнюю часть спины спинномозговой канал. Резервуар Оммайя — похожая процедура, которая устанавливает катетер в ту же область, а конец закрепляют на голове.

Сама химиотерапия делается курсами в течение длительного времени 6-8 месяцев. Между инъекциями обычно идет восстановительный период, когда больному дают отдохнуть. Больного могут отпускать домой, если у него нет сильного снижения иммунитета, в противном случае его могут поместить стерильную палату с постоянным наблюдением.

 Побочные эффекты

  • Понижение иммунитета. В результате — инфекционные осложнения.
  • Риск внутреннего кровотечения.
  • Анемия.
  • Выпадение волос и ногтей. Позже они вырастают.
  • Тошнота, рвота, понос.
  • Снижение веса.

Иммунотерапия

Направлено на повышение иммунной системы больного для борьбы с раковыми клетками. Обязательная процедура после химиотерапии, так как после нее иммунитет пациента сильно падает. Используют моноклинальные антитела, которые нападают на раковые ткани и Интерферон — он уже тормозит рост и снижает агрессию рака.

Побочные эффекты

  • Появление грибка
  • Заеды на губах, небе и слизистых оболочках
  • Сыпь
  • Зуд

Радиотерапия

Облучение больного приводит к разрушению и смерти лейкемоидных клеток. Часто используют перед пересадкой костного мозга, чтобы добить остатки опухолевых тканей. Обычно данный тип лечения применяется только как вспомогательный метод, так как имеет небольшую силу в борьбе с лейкозом.

  • Усталость
  • Сонливость
  • Сухость кожи, слизистых оболочек.

Пересадка костной ткани

Для начала врачам нужно полностью уничтожить раковые ткани в костном мозге, для этого используют хим. реагенты. После чего остатки уничтожаются лучевой терапией. Позже происходит пересадка костного мозга.

После этого еще используют пересадку стволовых клеток периферической крови, через любую из крупных вен. Как только клетки попадают в кровь, через небольшой промежуток времени они превращаются в обычные клетки крови.

Побочные эффекты

  • Отторжение донорских клеток
  • Поражение печени, ЖКТ и кожи.

Волосатоклеточный лейкоз

  Волосатоклеточный лейкоз является онкологическим заболеванием, при котором в костном мозге образуется очень много лимфоцитов. Данная патология имеет низкую распространенность.

Обычно заболевание протекает доброкачественно, так как либо вообще не прогрессирует, либо очень медленно.

Волосатоклеточный лейкоз называется так, потому что новообразованные патологические клетки под микроскопом имеют волоски.

Причины заболевания и механизм развития

 Основной механизм развития волосатоклеточного лейкоза – это нарушение процесса деления и дифференцировки в костном мозге. В нормальных условиях из базальной клетки происходит образование двух ростков. Это миелоидные и лимфоидные базальные клетки.

Из первых в последующем созревают эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Из лимфоидной базальной клетки в будущем созревают и дифференцируются В-лимфоциты, Т-лимфоциты и натуральные киллеры.

Последние в норме должны выявлять и уничтожать опухолевые клетки и вирусные частицы.

  Образование зрелых клеток крови всегда связано с процессом их дифференцировки. При волосатоклеточном лейкозе этот этап нарушается, поэтому циркулирующие в крови клетки являются несозревшими.

В итоге в крови появляется очень много незрелых лимфоцитов (лейкозные клетки), которые не могут в полном объеме выполнять все свои функции по защите организма. К тому же эти лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие клетки-предшественники.

Поэтому нарушается процесс образования зрелых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

  Причины, по которым развивается волосатоклеточный лейкоз, точно не выявлены, что связано со сложностью происходящих процессов. Но однозначно установлено, что имеются так называемые факторы риска, которые существенно повышают риск данной патологии.

  К этим факторам относятся:

  • Мужской пол – у женщин данное заболевание развивается намного реже, чем у мужчин.
  • Пожилой возраст пациента, когда повышается риск генетических мутаций (в возрасте старше 40 лет повышается риск данной патологии).

Методы диагностики

Пункция костного мозга

  Волосатоклеточный лейкоз окончательно может быть диагностирован только при использовании дополнительных методов обследования. Обязательно должны быть проведены лабораторные анализы крови и пункция костного мозга, которая подразумевает гистологическую оценку полученного пунктата.

  Заподозрить наличие данного заболевания помогают клинические симптомы и результаты объективного обследования. Врач может обнаружить следующие признаки, указывающие на данное онкологическое заболевание:

  • Увеличенная селезенка.
  • Увеличенные безболезненные лимфатические узлы.
  • Нормальные размеры печени.
  • Может быть определена болезненность при пальпации костей.

  В общеклиническом анализе крови на волосатоклеточный лейкоз указывают следующие признаки:

  • Сниженный уровень гемоглобина.
  • Уменьшенное количество эритроцитов.
  • Уменьшенное количество тромбоцитов.
  • Уменьшенное количество лейкоцитов.
  • Повышенное содержание лимфоцитов (незрелых).
  • Ускорение скорости оседания эритроцитов.

  Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

 Пункция костного мозга (трепанобиопсия) выявляет характерные признаки заболевания, к которым относятся:

  1. Гиперплазия клеток костного мозга.
  2. Разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

  1. Механическое повреждение тканей организма;
  2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
  3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
  4. Ионизирующая радиация;
  5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
  6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Лечение

Диагноз подтверждают по результатам:

  • общего анализа крови — уровень лейкоцитов снижается;
  • цитологии костного мозга — в нем выявляется высокое количество атипичных клеток, из-за разрастания фиброзной ткани возникает «синдром сухого мазка»;
  • гистологии костного мозга — обнаруживают инфильтрацию атипичными лимфоцитами и подавление нормального кроветворения;
  • УЗИ брюшной полости — оцениваются размеры пищеварительных органов и расположение относительно друг друга.

Характер и объем терапевтических мероприятий зависят от стадии рака, клинической картины и физиологического статуса пациента. До начала лечения врач выбирает наблюдательную позицию, чтобы оценить состояние больного. Срочное медицинское вмешательство необходимо при клинических проявлениях спленомегалии, выраженных изменениях в анализе крови, частых воспалительных процессах и внутренних кровотечениях.

Если раньше лечение начинали с удаления селезенки, то сейчас предпочтение отдают консервативным методам. Терапия начинается с ввода А-интерферона, повышающего противоопухолевый иммунитет. Дополнительное действие препарата — коррекция нейтропении и предупреждение осложнений и вторичного инфицирования при использовании химиотерапии. А-интерферон вводят 3-4 месяца в форме подкожных инъекций.

Как только количество атипичных лимфоцитов снижается до 50% по отношению к норме, переходят к средствам химиотерапии из группы антагонистов пуринов. Курс лечения Пентостатином включает 4-10 процедур с промежутком 14 дней, введение капельное. Возможные осложнения: нарушается костномозговое кроветворение, снижается общий иммунитет, возникает нефротический синдром. Признаки состояния — отеки, постоянная тошнота, снижается количество альбумина в сыворотке крови. Длительная ремиссия возникает у 74% пациентов.

Высокая эффективность у Кладрибина. Применение более удобное: введение подкожное. Курс лечения — до недели. Осложнения такие же, как при использовании Пентостатина, но возникают намного реже. В течение 5 лет рецидивы возникают только у 20% больных.

Дополнительно может потребоваться симптоматическое лечение, переливание крови. При рецидивах болезни назначают средство, подавляющее рост опухолей, из группы моноклональных антител — Ритуксимаб (Ритуксан).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *