Волосатоклеточный лейкоз

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Диета и питание

Сбалансированное питание

Также больному необходимо есть гематоген при пониженном гемоглобине и сухую белковую смесь, которые способствуют лучшему усвоению железа.

Рекомендуются и травяные чаи из шиповника или бузины, с добавлением мелиссы или мяты. Если больной употребляет овощи и фрукты в сыром виде, то они должны быть тщательно промыты, потому что организм ослаблен болезнью и проникновение в него микробов крайне нежелательно.

После химиотерапии больному назначается витаминные комплексы и пищевые добавки, которые помогают восстановить организм после лечения.

Помогает при лейкоза и козье молоко, с помощью которого можно восстановить организм и даже лечит данное заболевание. Его рекомендуется выпивать по триста миллилитров в день.

Нельзя употреблять в пищу продукты, содержащие уксус, а также продукты, разжижающие кровь, потому что может возникнуть кровотечение.

Волосатоклеточный лейкоз – это заболевание, который на данный момент времени не является опасным для жизни. Современные врачи ищут более результативные методы его лечения.

С подозрением на малейшие признаки лейкоза нужно обращаться к специалисту, который даст направление на анализы. Профилактикой острого лейкоза является частые анализы крови и ежегодный профилактический осмотр.

Стадии заболевания

Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении 4-х стадий, каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.

Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:

  1. Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
  2. Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
  3. Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
  4. Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — это один из вариантов течения хронического лимфолейкоза, который, однако, в настоящий момент считается самостоятельной нозологией (то есть отдельным заболеванием).

Особенность данного заболевания состоит в необычной форме, которую принимают лимфоциты.

Согласно данным статистики, волосатоклеточный лейкоз в основном поражает организм пожилых людей (в среднем старше 50 лет), а также чаще мужчин, нежели женщин.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины возникновения волосатоклеточного лейкоза не известны.  Механизм его развития кроется в определённых нарушениях в процессе образования клеток крови (гемопоэзе). В норме из стволовых клеток крови образуются новые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

Однако иногда происходит так, что во время этого процесса образуется слишком много клеток-лимфоцитов, которые к тому же имеют аномальную структуру и не способны выполнять свои функции. Эти клетки называются лейкозными.

Лейкозные клетки способны накапливаться в крови и костном мозге, постепенно вытесняя здоровые клетки крови.

Хотя достоверно не известно, по какой именно причине происходит эта клеточная аномалия, но принято считать, что некоторые факторы способны увеличить вероятность возникновения хронических лейкозов, в том числе волосатоклеточного. Это:

•  подверженность воздействию ионизирующего облучения;

•  приём большого количества канцерогенов;

•  наследственная предрасположенность.

Симптомыволосатоклеточного лейкоза

Клинические проявления данного заболевания проявляются не сразу и развиваются постепенно. На ранних этапах заболевания возможно полное отсутствие симптомов. Однако вскоре появляется общая слабость и медленная, но постоянная потеря массы тела. Наблюдается анемия, снижение иммунитета и, как следствие, частые инфекционные заболевания.

Вскоре появляется потеря аппетита и чувство быстрого насыщения пищей. Также возможно увеличение лимфоузлов в области подмышек, шеи и паха. Характерным признаком волосатоклеточного лейкоза является умеренная спленомегалия (постепенное увеличение размеров селезёнки).

Также симптомом волосатоклеточного лейкоза могут быть частые кровотечения, одышка и нехватка воздуха.

Диагностика

Для подтверждения диагноза волосатоклеточного лейкоза проводится тщательный сбор анамнеза и анализ крови.

При анализе крови, как правило, выявляется наличие характерных для данного заболевания “волосатых” клеток, а также тромбоцитопения и нейтропения. Также в некоторых случаях проводится микроскопическое исследование костного мозга.

Дифференциальная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится с такими заболеваниями, как хронический лимфолейкоз, лимфома, сублейкемический миелоз, злокачественный гистиоцитоз и моноцитарный лейкоз.

Виды заболевания

Выделяют четыре клинические группы волосатоклеточного лейкоза:

•  Ia/b — подозрение на наличие волосатоклеточного лейкоза/ предопухолевое заболевание;

•  II — нелеченный волосатоклеточный лейкоз;

•  III — волосатоклеточный лейкоз в стадии ремиссии;

•  IV — волосатоклеточный лейкоз, не поддающийся лечению (рефрактерный).

Действия пациента

При обнаружении вышеописанных симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу для проведения диагностики. Следует помнить, что лечение лейкоза, начатое на ранних стадиях, даёт значительно лучший прогноз.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется путём химиотерапии. В случае значительной спленомегалии показано хирургическое удаление селезёнки. В некоторых случаях в качестве монотерапии или как дополнения к химиотерапии может быть назначено применение моноклональных антител. Крайне редко применяются препараты интерферона.

Осложнения

Снижение числа здоровых тромбоцитов, в свою очередь, приводит к нарушению свёртываемости крови и частым кровотечениям. Кроме того, считается, что одним из вероятных осложнений волосатоклеточного лейкоза является вторичный рак (ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Профилактика волосатоклеточного лейкоза

Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует, однако рекомендуется всячески избегать неблагоприятных факторов, повышающих вероятность развития раковых заболеваний, а именно ионизирующего облучения и приёма канцерогенов.

«Взбесившийся» иммунитет

ОРВИ или рак? Проверьте своего ребенка!

Анализ крови на онкомаркеры

Что такое Волосатоклеточный лейкоз –

Волосатоклеточный лейкоз- редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза.

Название волосатоклеточного лейкоза обусловлено внешним видом клеток, специфических для данного типа лейкоза. Клетки эти по происхождению – лимфоциты, в норме участвующие в иммунном ответе. При лейкозе происходит изменение, как их формы, так и функции и они перестают участвовать в иммунных реакциях и развивают выросты цитоплазмы, которые через микроскоп видны как «рваные» или «волосатые» края клетки.

Волосатоклеточный лейкоз чаще поражает пожилой и старческий возраст и развивается постепенно. Именно поэтому заболевание часто остается незамеченным и диагноз ставится уже на поздних стадиях. Средний возраст диагностики заболевания 50 лет. В 75% случаев болеют мужчины.

Симптомы Волосатоклеточного лейкоза:

Отличительным признаком заболевания является медленное увеличение селезенки, или спленомегалия, это происходит из-за повышенного разрушения в ней патологических лейкоцитов. Спленомегалия может проявляться тяжестью в левой половине живота, а при медицинском обследовании будет пальпироваться эластичный край увеличенной селезенки в левом подреберье. Другие симптомы волосатоклеточного лейкоза – анемия и повышенная склонность к инфекциям, – развиваются из-за подавления нормального кроветворения в костном мозге лейкозными клетками. Симптомы, связанные с анемией и снижением иммунитета являются важными, но часто игнорируются, как «возрастные» проявления у этих больных. Другими проявлениями заболевания могут быть симптомы, связанные с общей интоксикацией при опухолевом процессе – снижение массы тела и снижение аппетита, необъяснимо повышенная температура тела и ночной пот. Все эти проявления больные чаще склонны относить к признакам своего физического старения, поэтому не удивительно, что чаще они обращаются к врачу не сразу.

Диагностика Волосатоклеточного лейкоза:

В диагностике заболевания на первый план выходит анализ крови с обнаружением типичных «волосатых клеток». Кроме того, по анализу крови можно выявить еще одну типичную черту этого заболевания, отличающего его от других лейкемий, – это панцитопения(уменьшение количества клеток крови), а не увеличение их, как при других лейкозах. С панцитопенией связаны анемия и снижение иммунитета у этих больных. Для подтверждения диагноза так же возможно проведение пункции костного мозга или селезенки, с последующим гистологическим анализом ткани и обнаружением все тех же «волосатых» клеток.

Лечение Волосатоклеточного лейкоза:

В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

Симптомы

Симптоматика в первую очередь зависит от вида лейкоза и стадии самого рака. Понятно, что на более поздних стадиях симптомы более яркие и проявляются сильнее. Плюс могут появляться и другие симптомы болезни. Общие признаки лейкоза у взрослых:

  • Боли в костях и мышцах.
  • Лимфатические узлы по всему телу сильно увеличиваются и при надавливании болят.
  • Больной чаще начинает болеть обычным простудными, вирусными заболеваниями — из-за ухудшения состояния иммунной системы.
  • Из-за поражения инфекциями — повышенная температура, появляется озноб.
  • Резкая потеря веса до 10-15 кг у взрослого.
  • Потеря аппетита.
  • Слабость и быстрая усталость.
  • Постоянно хочется спать.
  • Кровотечения долго не останавливаются и раны на теле плохо заживают.
  • Боли в ногах.
  • Синяки на теле.
  • У взрослых женщин могут появляться кровотечения из влагалища.

Первые симптомы

Проблема в том, что на начальном этапе болезнь слабо себя проявляет, а больной думает, что это обычная болезнь. Из-за чего идет потеря времени. Первые симптомы лейкоза у взрослых:

  • Увеличение размеров печени и селезенки.
  • Можно заметить небольшое вздутие живота.
  • Появление сыпи, красных пятен на теле.
  • Могут появляться кровоподтеки.
  • Симптоматика схожа с простудой.
  • Небольшое головокружение.
  • Боли в суставах.
  • Общее недомогание.

Первые признаки лейкоза не такие яркие, поэтому в первую очередь нужно обратить внимание на резкий упадок иммунитета и частые болезни. Больной может заболеть, вылечиться, а через пару дней опять начать болеть

Связано это с тем, что в крови много незрелых лейкоцитов-мутантов, которые не выполняют свою функцию.

Понижение количества тромбоцитов приводит к кровоточивости, сыпи, на кожных покровах появляются звездочки или подкожных кровотечений. У острой формы лейкоза сначала появляется озноб, повышение температуры, а после начинают болеть кости и мышцы.

Симптомы острого лейкоза

Острый лейкоз обычно протекает стремительно и агрессивно. Зачастую до 4 стадии болезнь может развиться уже за 6-8 месяцев, из-за чего процент смертности у данной патологии выше чем у хронической формы. Но при этом рак начинает проявлять себя раньше, поэтому в этом случае нужно вовремя попасть к врачу и диагностировать рак. Симптомы острого лейкоза у взрослых:

  • Слабость, тошнота, рвота.
  • Головокружение
  • Судороги в теле
  • Ухудшение памяти
  • Частые головные боли
  • Диарея и понос
  • Бледная кожа
  • Сильное потоотделение
  • Учащенное сердцебиение. ЧСС 80 -100

Симптомы хронического лейкоза

Это медленный и не агрессивный рак, который развивается в течение нескольких лет. На первых стадиях его распознать практически невозможно.

  • Частые простудные заболевания
  • Твердый и увеличенный живот — из-за увеличенной селезенки и печени.
  • Больной быстро худеет, без всяких диет.

Симптомы хронического лимфобластного лейкоза

Лимфолейкоз возникает чаще во взрослом возрасте после 50 лет. При этом идет увеличение в крови лимфоцитов. При увеличении -лимфоцитов имеет форму лимфоцитарного лейкоза.

  • Нарушение всей лимфатической системы.
  • Анемия.
  • Долгие простудные заболевания.
  • Боль в селезенке.
  • Нарушение зрения.
  • Шум в ушах.
  • Может привести к инсульту.
  • Желтуха.
  • Кровотечение из носа.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

  • Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
  • Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
  • Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
  • В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
  • Проводится биопсия изъятого материала.
  • Поступает изъятый материал и на гистологию.
  • Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
  • Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.

, , , , , ,

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

  • Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
    • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
    • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

  • Исследование мазка периферической крови. Данная процедура анализа дает возможность протестировать кровяной материал на присутствие в ней видоизмененных клеток, подсчет их количества, а так же проводится «инвентаризация» форменных элементов крови.
  • К лабораторным методам исследования относят и изъятие материала для проведения биопсии. Процедуру изъятия еще называют аспирацией. Данная процедура проводится с применением длинной полой иглы. Для получения образца костного мозга, ее вводят в кость таза или грудины. После чего полученный образец и передается цитологу, который, используя микроскоп, и проводит само исследование. Цель исследования – обнаружение факторов, указывающих на присутствие в организме больного раковых новообразований.

Лечение

После того как у человека диагностирован волосатоклеточный лейкоз, тактика терапевтических действий подбирается не сразу — до возникновения определенных клинических признаков заболевания борьбу с ним не начинают.

Итак, к непосредственному лечению приступают при наличии следующих условий:

  • резкое снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • частое развитие инфекционно-воспалительных заболеваний, вызванных условно-патогенными микроорганизмами;
  • появление симптомов спленомегалии.

Любой из перечисленных признаков может значительно ухудшить самочувствие пациента и усугубить течение злокачественного процесса. Поэтому при обнаружении данных симптомов лечение должно проводиться немедленно.

Еще недавно основным способом терапии волосатоклеточного лейкоза являлось хирургическое удаление селезенки. Но в таких случаях говорить о положительном результате лечения не приходилось, ведь его эффективность гарантировала не более 8 месяцев ремиссии.

Поэтому сейчас главным методом борьбы с данным диагнозом считается химиотерапия с использованием препаратов, которые являются аналогами пуриновых соединений. Благодаря подобному подходу длительная ремиссия достигается у 80% пациентов.

Иногда достаточно одного курса химиотерапии, чтобы значительно улучшить состояние больного и помочь ему избавиться от злокачественного процесса в организме. Минимальная ремиссия в данном случае составляет 3 года. Прогноз при своевременно проведенной химиотерапии благоприятный.

Неплохие результаты при волосатоклеточном лейкозе дает лечение интерферонами. Средство успешно подавляет образование незрелых лимфоцитов в структуре костного мозга, тем самым усиливая естественную противоопухолевую активность. Но, несмотря на эффективность данного подхода, речи о полном выздоровлении не идет. Даже при продолжительной ремиссии, спустя какое-то время вновь выявляются незрелые лимфоциты в крови, провоцирующие развитие онкопроцесса, и терапию повторяют заново.

Еще одним способом борьбы с волосатоклеточным лейкозом становится пересадка (или трансплантация) стволовых клеток. До этой методики обязательно выполняется химиотерапия, направленная на уничтожение злокачественных элементов. После успешно проведенной трансплантации значительная доля атипичных элементов замещается здоровыми. Стволовые клетки берут как у самого пациента, так и у донора, например близкого родственника больного. После забора они подвергаются заморозке и последующему хранению, а затем, после окончания курса химиотерапии, размораживаются и вводятся непосредственно человеку.

В результате пересадки здоровые стволовые клетки начнут активное восстановление костного мозга — органа, несущего ответственность за процессы кроветворения. Выбор оптимального варианта лечения в случае с волосатоклеточным лейкозом зависит от возрастных особенностей больного, состояния его здоровья и показаний к проведению терапии.

Как проводится диагностика

Волосистый лейкоз по лимфоцитарной формуле и определенным симптомам схож с другими заболеваниями, при которых патологически измененные клетки имеют лимфоидную природу. Для установления точного диагноза проводится комплекс исследований.

Общий анализ крови

По результатам лабораторного исследования крови устанавливается снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Но в некоторых случаях не устанавливается лейкопения.

На основе результатов также устанавливается низкий уровень гемоглобина и снижение процентного соотношения кровяных клеток.

Цитохимия

Метод предназначен для исследования динамики химических процессов, происходящих в клетках. При мониторинге раковых заболеваний используется маркер ТРФК. При развитии волосистого лейкоза реакция положительная.

Для установления наличия острых лейкозов применяются маркеры миелопероксидазы и эстеразы. Реакция в данном случае является отрицательной.

Трепанобиопсия

Целью исследования является получения биологического материала из костного мозга. Но в половине случаев результат отрицательный. В медицине он носит название «сухой прокол».

Данный результат обусловлен содержанием в красном мозге соединительных ретикулярных волокон.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *