Болезни крови

Болезни крови

Классификация заболеваний крови в медицине приведена с учетом определенного составляющего элемента. Список основных патологий: анемии, лимфомы, рак крови, миелома, лейкоз, геморрагические диатезы.

Анемия представляет собой падение уровня гемоглобина, что может быть самостоятельным недугом либо симптомом другой болезни. Основным ее проявлением выступает гипоксия.

К лейкозам относят злокачественные состояния, которые возникают из клеток кроветворной системы. Какие бывают виды лейкозов, можно перечислять очень долго, ведь их существует свыше 30-ти.

Лимфомы представляют собой совокупность злокачественных патологий лимфатической системы, которые развиваются на фоне патологического изменения лимфоидных клеток, которые способны к размножению.

Миелома является отдельной разновидностью опухолевых новообразований, которая развивается из В-лимфоцитов.

Геморрагические диатезы проявляют себя усиленной кровоточивостью, что может быть обусловлено проблемами со свертываемостью, понижением количества клеток тромбоцитов, сосудистыми нарушениями.

Болезни, связанные с кровью, могут иметь врожденный либо же приобретенный характер появления. В первый список вошли те патологии, которые были вызваны генными и хромосомными нарушениями. Сюда входят хмпз (хронические миелопролиферативные заболевания крови), которые возникают обычно на фоне генетических мутаций. Вторая категория болезней может возникать вследствие многочисленных внешних факторов, среди которых различают вирусы, химикаты, кровопотери, проблемы с усвояемостью полезных компонентов. Если в кровеносную систему попадет бактериальная или грибковая инфекция, тогда возникнет тяжелейшее системное заболевание крови, — сепсис.

Признаки заболеваний крови у детей (пожилых людей, женщин) весьма многогранны. Самой распространенной жалобой выступает слабость, упадок сил, обмороки, побледнение кожи. Проблемы со свертываемостью дают о себе знать кровоизлияниями десен и другими местными кровотечениями.

Диагностика заболеваний крови основана на клиническом анализе крови, — гемограмме, при помощи которого удается определить количественный состав и форменные элементы. Также определяются такие показатели крови, как свертываемость, делается коагулограмма, выявляется уровень тромбоцитов. Могут быть применены такие диагностические меры, как биопсия, пункция костного мозга, лучевые методики, УЗИ, и прочее.

Если есть любые отклонения от нормы, необходимо обратиться к гематологу, который назначит лечение. Принцип терапии основан на выяснении и устранении причинного фактора, который поспособствовал развитию недуга. Болезни, передающиеся через кровь, требуют приема противовирусных, противомикробных препаратов. Иногда оправдан прием гормональных средств и гемостатических лекарств. При кровопотерях делаются переливания и восполнения недостатка элементов крови.

Профилактика патологий проста. Рекомендуется периодически делать оак, лечить все хронические инфекции, вести здоровый образ жизни. При планировании беременности следует обратиться к специалисту, чтобы исключить развитие болезней по группе крови. Чтобы предупредить резус-конфликт, после рождения ребенка женщине вводится иммуноглобулин.

Заболевания крови – классификация, признаки и симптомы, синдромы болезней крови, диагностика (анализы крови), методы лечения и профилактики

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

  • дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
  • наследственные дизэритропоэтические анемии;
  • постгеморрагическая;
  • гемолитическая;
  • гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
  • апластические анемии.
  • наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
  • приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
  • нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
  • тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
  • тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).
  • миелопролифератовные заболевания;
  • миелодиспластические заболевания;
  • миелодиспластические синдромы;
  • острые миелоидные лейкозы;
  • В-клеточные новообразования;
  • Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

  1. Анемия.
  2. Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
  3. Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
  4. Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

  • связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
  • вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
  • спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

  1. Лейкозы.
  2. Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов.

При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

  • тромбоцитопению;
  • тромбоцитопатию;
  • сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
  • приобретенные и наследственные коагулопатии.

Лечение системных заболеваний

Классификация болезни по форме ее протекания происходит точно так же, как и в других случаях:

Почти во всех случаях заболевание соединительной ткани требует использования активного лечения, подразумевающего назначение дневных порций кортикостероидов. Если же болезнь протекает в спокойном русле, то потребность в большой дозировке отсутствует. Лечение небольшими порциями в таких случаях может дополняться противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами является малоэффективным, его проводят одновременно с использованием цитостатиков. Чаще всего в такой комбинации происходит замедление развития клеток, проводящих ошибочные реакции защиты от других клеток собственного организма.

Лечение болезней в более тяжелой форме проходит несколько иначе. Оно подразумевает избавление от иммунокомплексов, которые начали работать неправильно, для чего применяется методика плазмафереза. Для исключения вырабатывания новых групп иммуноактивных клеток осуществляется комплекс процедур, направленных на облучение лимфатических узлов.

Есть лекарственные средства, воздействующие не на пораженный орган и не на причину заболеваний, а на весь организм в целом. Ученые не перестают разрабатывать новые методы, которые бы могли оказывать локальное воздействие на организм. Поиск новых препаратов продолжается по трем основным направлениям.

Самая перспективная из методик – генотерапия. которая подразумевает замену дефектного гена. Но до ее практического применения ученые еще не дошли, а мутации, отвечающие конкретному заболеванию, можно обнаружить далеко не всегда.

Если причина состоит в потере контроля организма над клетками, то некоторые ученые предполагают замену их на новые путем жесткой иммунодепрессивной терапии. Эта методика уже использовалась и продемонстрировала хорошие результаты во время лечение рассеянного склероза и красной волчанки, но до сих пор непонятно, насколько продолжительный ее эффект и безопасно ли подавление «старого» иммунитета.

Понятно, что доступными станут методики, не устраняющие причину болезни, а убирающие ее проявление. Прежде всего, это препараты, созданные на основе антител. Они могут блокировать атаку своих тканей иммунной системы.

Еще одним способом является назначение больному веществ, которые принимают участие в регуляции иммунного процесса. Это касается не тех веществ, которые в целом подавляют иммунную систему, а аналогов естественных регуляторов, оказывающих воздействие исключительно на определенные виды клеток.

Для того чтобы лечение было эффективным,

одних усилий специалиста недостаточно.

Большинство специалистов утверждают, что для избавления от недуга нужны еще две обязательные вещи. Прежде всего, у пациента должен быть положительный настрой и желание выздороветь. Неоднократно отмечалось, что вера в свои силы помогла многим людям выкарабкаться даже из самых, казалось бы, безнадежных ситуаций. К тому же важна поддержка со стороны друзей и членов семьи. Крайне важным является понимание близких, что придает человеку сил.

Своевременная диагностика в начальной стадии заболеваний позволяет провести эффективную профилактику и лечение. Это требует особого внимания к пациентам, так как неяркие симптомы могут выступать предупреждением о приближающейся опасности. Подробной должна быть диагностика в период работы с лицами, у которых наблюдается особый симптом чувствительности к определенным лекарственным препаратам и продуктами питания, бронхиальная астма, аллергия. К группе риска относятся и такие пациенты, родственники которых неоднократно обращались за помощью к врачам и проходят лечение, распознав признаки и симптомы диффузных заболеваний. Если нарушения заметны на уровне анализа крови (общего), этот человек тоже относится к группе риска, за которой необходимо вести внимательное наблюдение. Нельзя забывать и о тех людях, симптомы у которых говорят о наличии очаговых заболеваний соединительной ткани.

Анемии

Анемия может быть самостоятельной патологией или возникать как синдром некоторых иных заболеваний.

Анемии представляют собой  группу синдромов, общим признаком которых является снижение уровня гемоглобина в крови. Иногда анемия является самостоятельным заболеванием (гипо- или апластичская анемия и так далее), но чаще она встречается как синдром при иных болезнях системы крови или других систем организма.

Существует несколько видов анемий, общим клиническим признаком которых является анемический синдром, связанный с кислородным голоданием тканей: гипоксией.

Основные проявления анемического синдрома следующие:

  • бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (ротовой полости), ногтевого ложа;
  • повышенная утомляемость, чувство общей слабости и разбитости;
  • головокружение, мелькание мушек перед глазами, головные боли, шум в ушах;
  • нарушения сна, ухудшение или полное отсутствие аппетита, полового влечения;
  • учащения дыхания, чувство нехватки воздуха: одышка;
  • чувство сердцебиения, ускорение числа сердечных сокращений: тахикардия.

Проявления железодефицитной анемии обусловлены не только гипоксией органов и тканей, но и дефицитом в организме железа, признаки которого получили название сидеропенический синдром:

  • сухость кожи;
  • трещины, изъязвления в углах рта – ангулярный стоматит;
  • слоистость, ломкость, поперечная исчерченность ногтей; они плоские, иногда даже вогнутые;
  • чувство жжения языка;
  • извращение вкуса, желание есть зубную пасту, мел, пепел;
  • пристрастие к некоторым нетипичным запахам: бензину, ацетону и другим;
  • затруднение глотания твердой и сухой пищи;
  • у лиц женского пола – расстройства мочеиспускания, недержание мочи при смехе, кашле; у детей – ночное недержание мочи;
  • мышечная слабость;
  • в тяжелых случаях – чувство тяжести, боли в области желудка.

В12 и фолиево-дефицитная анемии характеризуются следующими проявлениями:

  • гипоксический, или анемический синдром (признаки описаны выше);
  • признаки поражения желудочно-кишечного тракта (отвращение к мясной пище, снижение аппетита, боль и пощипывание в области кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, нарушения стула – запоры, поносы);
  • признаки поражения спинного мозга, или фуникулярного миелоза (головная боль, чувство онемения в конечностях, чувство покалывания и ползания мурашек, неустойчивая походка);
  • психо-неврологические нарушения (раздражительность, неспособность выполнять простейшие математические функции).

Гипо- и апластическая анемии обычно начинаются постепенно, но иногда дебютируют остро и прогрессируют бурно. Проявления этих заболеваний можно сгруппировать в три синдрома:

  • анемический (о нем говорили выше);
  • геморрагический  (различных размеров – точечные или в виде пятен – кровоизлияния на коже, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения);
  • иммунодефицитный, или инфекционно-токсический (стойкое повышение температуры тела, инфекционные заболевания любых органов – отиты, ангины, бронхиты, пневмонии, пиелонефриты, циститы и так далее).

Гемолитическая анемия внешне проявляется признаками гемолиза (разрушения эритроцитов):

  • желтая окраска кожных покровов и склер;
  • увеличение в размерах селезенки (больной замечает образование в левом боку);
  • повышение температуры тела;
  • красная, черная или бурая моча;
  • анемический синдром;
  • сидеропенический синдром.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы – повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы).  При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Заболевания, при которых поражаются тромбоциты

  1. Тромбоцитопения. Основной причиной этого заболевания принято считать сбои в работе селезенки или повреждения костного мозга. Это вызывает уменьшение числа тромбоцитов в крови. Первыми признаками становятся кровоточивость десен, носовые кровотечения, несвертываемость крови, большая вероятность внезапных кровотечений в любые внутренние органы. Само заболевание очень опасно для жизни человека, так как внутренние кровотечения достаточно сложно диагностировать на начальном этапе и остановить. Классификация этого заболевания включает в себя два очень редких вида, причины появления которых науке до сих пор не известны. Идиопатическая и тромботическая пурпура – это две разновидности, при выявлении которых врачи не дают благоприятных прогнозов в лечении.
  2. Тромбоцитоз. При этой болезни идут нарушения в работе стволовых клеток костного мозга. Симптомы тромбоцитоза не являются яркими, поэтому его выявляют случайно при исследовании крови. Также эта болезнь может развиваться как вторичная. Причинами ее появления становятся:
  • травмы при хирургических вмешательствах;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • онкология;
  • дефицит железа.

Существуют и заболевания, при которых поражается плазма. Они имеют такие виды:

  1. Сепсис. Причиной появления болезни является попадание в кровь гнойных выделений, токсинов вследствие хирургических вмешательств, потери крови и ее переливании, онкологии, переохлаждения и ожогов. Сепсис имеет характерные симптомы, по которым можно заподозрить возможные проблемы с кровью:
  • резко понижается артериальное давление;
  • наблюдается постоянная лихорадка;
  • учащается дыхание.

Само заболевание является опасным для жизни человека, так как может развиться молниеносно и вызвать полную интоксикацию всех внутренних органов, что приводит к летальному исходу.

  1. Гемофилия. В основном эта болезнь является наследственной. В организме человека фиксируется нехватка белков, которые отвечают за сворачиваемость крови. Гемофилия – заболевание, которое известно еще с древних времен, так как были случаи гибели мальчиков в целых племенах – они умирали сразу после обрезания. Гемофилия может иметь разный характер, и в большинстве случаев она опасна для жизни. Частыми проявлениями этого заболевания являются кровотечения и кровоизлияния.

Имеются и онкологические заболевания крови – гемобластозы. Это рак крови. Он разделяется на две группы: в первом случае происходит поражение лимфоидной ткани, во втором – костного мозга.

Заболевания крови – список

1. Железодефицитная анемия;

2. В12-дефицитная анемия;

3. Фолиеводефицитная анемия;

4. Анемия вследствие недостаточности белков;

5. Анемия вследствие цинги;

6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;

7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;

8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);

9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;

11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);

14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;

15. Гемолитико-уремический синдром;

16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);

17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);

18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;

19. Идиопатическая апластическая анемия;

20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);

21. Анемия при новообразованиях;

22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;

23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);

24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;

25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;

26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;

27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;

28. Острый промиелоцитарный лейкоз;

29. Острый миеломонобластный лейкоз;

30. Острый монобластный лейкоз;

31. Острый эритробластный лейкоз;

32. Острый мегакариобластный лейкоз;

33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;

34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;

35. Острый панмиелолейкоз;

36. Болезнь Леттерера-Сиве;

37. Миелодиспластический синдром;

38. Хронический миелолейкоз;

39. Хронический эритромиелоз;

40. Хронический моноцитарный лейкоз;

41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;

43. Тучноклеточный лейкоз;

44. Макрофагальный лейкоз;

45. Хронический лимфолейкоз;

46. Волосатоклеточный лейкоз;

48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);

49. Грибовидный микоз;

50. Лимфосаркома Беркитта;

51. Лимфома Леннерта;

52. Гистиоцитоз злокачественный;

53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;

54. Истинная гистиоцитарная лимфома;

56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);

57. Неходжкинские лимфомы;

58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);

59. Макроглобулинемия Вальденстрема;

60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;

61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;

62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);

63. Геморрагическая болезнь новорожденных;

64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;

65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;

66. Дефицит II фактора свертываемости;

67. Дефицит V фактора свертываемости;

69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);

71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);

72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);

73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);

74. Дефицит XIII фактора свертываемости;

75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;

76. Дефицит антитромбина III;

77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

78. Тромбастения Гланцманна;

79. Синдром Бернара-Сулье;

80. Синдром Вискотта-Олдрича;

81. Синдром Чедиака-Хигаси;

83. Синдром Хегглина;

84. Синдром Казабаха – Меррита;

85. Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);

86. Синдром Элерса-Данло;

87. Синдром Гассера;

88. Аллергическая пурпура;

89. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);

92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов;

95. Семейный эритроцитоз;

96. Эссенциальный тромбоцитоз;

97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;

98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией;

99. Цитостатическая болезнь.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *