Аномалия Эбштейна

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

Правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становится анатомически единой полостью правого предсердия. Однако при этом собственно правое предсердие сокращается в систолу (период мышечного сокращения) предсердий, а атриализованная часть правого желудочка продолжает сокращаться в систолу желудочков. Это приводит к значительному затруднению опорожнения крови из правого предсердия в правый желудочек. Из-за сочетания малых размеров собственно правого желудочка и обусловленной аномальным строением створок недостаточности трёхстворчатого клапана часть крови оттекает обратно в правое предсердие (чего в норме быть не должно), тем самым ещё сильнее сокращается систолический объём правого желудочка, а следовательно, и объём крови, поступающей из него в малый (лёгочный) круг кровообращения. Постепенно развивается увеличение мышечной массы и размеров правого предсердия, что приводит к прогрессирующему повышению давления крови в нём. В тот момент, когда патологически повышенное давление в правом предсердии становится больше, чем в левом предсердии, появляется патологический сброс крови из правого предсердия в левое через незаращённое овальное окно – таким образом, развивается венозно-артериальный шунт.

Когда увеличенное правое предсердие теряет возможность и дальше расширяться, создаётся затруднение поступлению крови из полых вен, приносящих кровь к сердцу, в полость правого предсердия. В результате развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

При небольшом смещении трёхстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны, а самые тяжёлые нарушения развиваются при сочетании значительного смещения и патологического изменения створок трёхстворчатого клапана с отсутствием межпредсердного сообщения или небольшими размерами этого сообщения. В такой ситуации определяется значительное расширение правого предсердия, образующего совместно с атриализованной частью правого желудочка огромную полость, которая способна вместить до 2,5 литров крови.

Лечение анемии у новорожденных детей

Потребность в лечении зависит от степени анемии и связанных с ней заболеваний. Легкая форма анемии у в остальном здоровых доношенных и недоношенных новорожденных, как правило, не требует специального лечения; лечение определяется основным диагнозом. Некоторые пациенты нуждаются в переливании или обменном переливании эритроцитарной массы.

Переливание. Переливание показано при лечении тяжелой анемии. Гемотрансфузию следует проводить при наличии симптомов анемии или при подозрении на снижение снабжения тканей O2. Решение о переливании должно быть основано на симптомах, возрасте пациента и тяжести заболевания. Гематокрит сам по себе не должен быть решающим фактором, потому что некоторые дети могут не иметь симптомов при более низком гематокрите, а другие могут иметь симптомы анемии при более высоком гематокрите.

До первого переливания, если оно еще не было сделано, кровь матери и плода нужно исследовать на принадлежность к группам АВО и Rh и на наличие атипичных антител к эритроцитам, нужно провести прямой антиглобулиновый тест на эритроциты ребенка.

Кровь для переливания должна быть такой же или совместимой по системам АВО и Rh новорожденных к любым анти-АВО или анти-эритроцитарным антителам, представленным в сыворотке крови матери или новорожденного. У новорожденных вырабатываются антиэритроцитарные антитела очень редко, поэтому в случаях, когда потребность в переливании крови сохраняется, повторный скрининг антител обычно не требуется до 4 мес.

Эритроцитарная масса, используемая для переливания, должна быть отфильтрована (безлейкоцитарная), облучена и разлита по аликвотам 10-20 мл/кг, полученным из одной донорской крови; последовательные переливания одной и той же крови минимизируют воздействие на реципиента и осложнения переливания. Кровь от цитомегаловирус-отрицательных доноров должна рассматриваться как способ терапии для глубоко недоношенных младенцев.

Обменное переливание. Обменное переливание, при котором кровь от новорожденных отбирается в аликвоты с последующим переливанием им эритроцитарной массы, показано для некоторых случаев гемолитической анемии с повышением билирубина в сыворотке крови и некоторых случаев тяжелой анемии с сердечной недостаточностью. Эта процедура уменьшает плазменные титры антител и уровень билирубина и сводит к минимуму перегрузку жидкостью. Серьезные побочные эффекты (например, тромбоцитопения; некротический энтероколит; гипогликемии; гипокальциемия; шок, отек легких или оба ) распространены, поэтому процедуру должен выполнять опытный персонал. Руководства по обменному переливанию крови различаются и не являются доказательными.

Другие методы лечения. Применение рекомбинантного эритропоэтина человека обычно не рекомендуется, отчасти потому, что не было показано снижения потребностей в трансфузии в первые 2 нед жизни.

Железотерапия ограничивается случаями повторных потерь крови (например, геморрагический диатез, желудочно-кишечное кровотечение, частые кровопускания). Пероральные препараты железа являются предпочтительными; парентеральное применение препаратов железа иногда приводит к анафилаксии, поэтому терапией должен управлять гематолог.

Лечение более необычных причин анемии является специфичным по заболеваниям (например, кортикостероиды при анемии Даймонда – Блэкфана и витамин B12 при В12-недостаточности).

Диагностика

Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:

ОсмотрВрач, проводящий осмотр, при перкуссии может определить, что границы сердца смещена вправо.
Аускультативная картинаУказывает на наличие дополнительных тактов в ритме, также можно определить систолический и диастолический шум в области проекции трикуспидального клапана справа от мечевидного отростка, выслушивается расщепление II тона.
ЭКГМожет давать различные картины, но чаще всего встречаются следующие отклонения от нормы:

  • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
  • есть признаки того, что правое предсердие гипертрофированно;
  • определяется желудочковая экстрасистолия пароксизмального типа;
  • определяется предсердная тахикардия;
  • изменения ритма, такие как трепетание предсердий и аритмия мерцательного типа;
  • признаки блокады правой ножки пучка Гиса.
ФонокардиограммаПодтверждает данные, полученные врачом при аускультации.
Рентген грудной клеткиПомогает заподозрить аномалию в том случае, если тень сердца приобретает шаровидную форму из-за увеличения правых отделов, а легочный рисунок становится чрезмерно прозрачным или вовсе не определяется.
Эхо-КГПоказывает, что трикуспидальный клапан сильно изменен. Также можно увидеть признаки увеличения правых отделов сердца, медленное смыкание створок пораженного клапана, атриализированность правого желудочка.
Допплер-ЭхоКГС его помощью можно обнаружить потоки крови, проходящие по шунту между левой и правой частями сердца.Если проводить ЭхоКГ плоду, то аномалию можно диагностировать в 60% случаев до рождения ребенка.

Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.

Диагностика включает в себя аускультацию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, ЭКГ. Все эти методы в комплексе позволяют точно установить диагноз.

При аускультации врач может услышать характерный ритм, он может быть трех- или четырехкратным. Он заглушает высокочастотный тихий систолический шум трикуспидальной недостаточности.

На рентгенографии визуализируется расширенная сердечная тень, это происходит из-за значительного увеличения правого предсердия. Сосудистый рисунок легких обычно бледен. Сердце часто принимает форму шара.

Изменения наблюдаются и на ЭКГ. На кардиограмме видны признаки, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия, удлинен интервал PQ, и наблюдается полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

При объективном обследовании сердечно-сосудистой системы определяются:

  • расширение границ сердечной тупости вправо и влево;
  • глухие, ослабленные тоны сердца, часто выслушивается ритм галопа, то есть трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Данные инструментальных методов исследования следующие:

  • при ЭКГ низкого вольтажа – выраженные остроконечные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW);
  • при рентгенографии – кардиомегалия, снижение интенсивности легочного рисунка, в боковой проекции – аномальное наполнение ретростернального пространства;
  • при УЗ-исследовании сердца – удлинение, утолщение и провисание лепестков трехстворчатого клапана, расширение правого предсердия, при допплерографии – характерный «воющий» звук движения створок;
  • при катетеризации сердца (производится в редких случаях) – повышенное давление в правом предсердии;
  • при ангиокардиографии – гигантская, резко расширенная полость правого предсердия с высокой интенсивностью контрастирования.

Начинается диагностика аномалии Эбштейна, как правило, с индивидуальной консультации врачей-кардиологов. В некоторых случаях и с хирургом. Затем назначаются различные обследования: ЭКГ сердца, рентген полости грудной клетки, ЭхоКГ, процедура фонокардиографии.

Чтобы установить наиболее точные данные, требуется провести также и МРТ, прозондировать сердечные полости, осуществить вентрикулографию. Диагностика аномалии Эбштейна затрудняется ее схожестью с рядом других заболеваний.

Среди них: экссудативный перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолированное ДМПП, пульмональный стеноз, тетрада Фалло.

Симптомы аномалии Эбштейна

Клиническое течение аномалии Эбштейна зависит от величины смещения и выраженности деформации трёхстворчатого клапана, связанных с этим патологических изменений в правом желудочке и правом предсердии; кроме того, на выраженность клинических проявлений влияет наличие и выраженность сформированного венозно-артериального шунта и его последствия.

Благоприятный вариант аномалии Эбштейна может достаточно долго оставаться бессимптомным и выявляться лишь при проведении рентгенографии органов грудной клетки или электрокардиографии. При выраженных клинических проявлениях этот врождённый порок сердца диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни больного ребёнка.

Физическое развитие таких детей соответствует возрасту. Они могут предъявлять жалобы на боли в сердце, одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке, приступы сердцебиения, которые в некоторых случаях могут носить затяжной характер и сопровождаться потерей сознания.

При осмотре детей с аномалией Эбштейна определяется цианоз (синюшность кожи), который встречается у 75-85% детей. У большинства пациентов цианоз отмечается с рождения, реже появляется в возрасте 3-12 лет. Выраженность цианоза изменяется в соответствии с увеличением венозно-артериального сброса, кроме того, происходит изменение его оттенка с малинового на синюшный. Если межпредсердное сообщение отсутствует, цианоз не развивается. Достаточно часто встречается набухание шейных вен, реже (обычно в конечных стадиях) – их так называемая систолическая пульсация (наполнение вен синхронно с сокращением сердца). Кроме того, у пациентов с цианозом развивается характерная деформация концевых фаланг пальцев рук и ног – «барабанные пальцы» (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев) и «часовые стёкла» (характерная деформация ногтевых пластинок в виде часовых стёкол). В тех случаях, если этот врождённый порок сочетается со стенозом лёгочной артерии, характерно ещё большее снижение содержания кислорода в артериальной крови, что клинически проявляется тем, что такие пациенты присаживаются на корточки.

Кроме того, примерно у 50% больных при осмотре определяется так называемый «сердечный горб» слева от грудины – его появление вызвано патологически огромными размерами правого предсердия. Верхушечный толчок при сердечных сокращениях прощупывается левее и ниже обычного места – в пятом-шестом межреберьях по передней подмышечной линии.

При аускультации (выслушивании) сердца врач определяет глухость и ослабленность сердечных тонов, а также так называемый ритм «галопа» (трёх- или четырёхчленный ритм). У большей части пациентов выслушивается мягкого тембра систолический (во время сердечного сокращения) шум слева у грудины, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. При стенозе (сужении) трёхстворчатого клапана в этом же месте может выслушиваться мягкий диастолический (в фазу мышечного расслабления сердца) шум.

Для аномалии Эбштейна характерно развитие сердечной правожелудочковой недостаточности с явлениями застоя крови в большом круге кровообращения, которая появляется иногда с первых месяцев жизни ребёнка, однако в некоторых случаях может развиваться очень поздно. Её клиническими проявлениями являются одышка, учащенное сердцебиение, увеличение печени, пульсация шейных вен; она имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Лечение аномалии Эбштейна

Современная кардиология предполагает устранение заболевания под названием аномалия Эбштейна только при помощи хирургического вмешательства. Иногда, при незначительном пороке, не вызывающим серьезных нарушений, и при невозможности проведения операции, обращаются к консервативным способам лечения.

Консервативная (медикаментозная) терапия предусматривает прием таких лекарств:

  • антибактериальные средства;
  • сердечные гликозиды;
  • диуретики;
  • дезагреганты;
  • бета-блокаторы;
  • кальциевые блокаторы.

В качестве операции чаще практикуется полуторажелудочковая коррекция в хирургическом лечении аномалии Эбштейна, но стоит выделить и другие методы:

  • радиочастотная абляция;
  • расширение естественного окна в перегородке;
  • формирование искусственного окна — чтобы снять нагрузку с правого предсердия;
  • полное перекрытие сообщения между предсердием и желудочком с последующим созданием обходной связи между полыми венами и артериями легких;
  • наложение шунта между нижней полой веной и легочной артерией;
  • пластика трикуспидального клапана;
  • трансплантация клапана — проводится пациентам старше 15 лет;
  • имплантация кардиостимулятора или кардиовертер-дефибрилляторов.

В качестве подготовки к хирургическому вмешательству могут применять консервативную терапию.

Симптомы

По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:

IДиагностируется редко и не имеет клинических проявлений.
IIЕсть выраженное нарушение гемодинамики (либо с нарушением сердечного ритма, и это IIб, либо без нарушения, и это IIа).
IIIПатология вошла в стадию декомпенсации.

Сильное перемещение створок клапана выявляется у новорожденного малыша в родильном доме или в первые месяцы врачом-педиатром.

Аномалия Эбштейна у взрослых проявляется следующими жалобами:

  • кардиальные боли;
  • невозможность переносить обычные физические нагрузки;
  • одышка во время работы и в покое;
  • приступы тахикардии с кратковременной потерей сознания.

Из внешних признаков выявляется акроцианоз. Обнаружение любых признаков кардиальной патологии требует проведения комплексного обследования для постановки точного диагноза.

Клинические проявления заболевания многообразны; в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение объема правого желудочка. Уменьшенная в размерах камера не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, что в итоге приводит к снижению легочного кровотока, недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и гипоксии органов и тканей.

Основные симптомы:

  • нарушения дыхания (одышка, приступы удушья, дыхательный дискомфорт) при физическом напряжении;
  • быстрая утомляемость, непереносимость нагрузок;
  • приступы усиленного, «неправильного» сердцебиения;
  • нарушения ритма;
  • преходящая бледность или синюшное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • боли в области сердца;
  • спонтанное учащение пульса;
  • изменение концевых фаланг пальцев кистей (симптом барабанных палочек) и ногтей (симптом часовых стекол);
  • сердечный горб (округлое, обычно симметричное выпячивание, располагающееся в передней части грудной клетки в области сердца);
  • увеличение печени и селезенки.

Особенности протекания заболевания у детей

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи, которое через 2-3 месяца может уменьшиться, поскольку сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается.

Но если дефект в перегородке небольшой или отсутствует, состояние половины детей в этот период становится критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.

Всего современной медициной выделяется три формы течения заболевания, от которых и зависят наблюдаемые симптомы аномалии Эбштейна у детей и взрослых:

  • Первая из них является самой щадящей, но и одновременно — наименее распространенной. Она практически не имеет симптомов.
  • Вторая сопровождается сильно выраженными нарушениями кровообращения организма, зависящими от нарушений ритма сердцебиения, которые как могут встречаться при ней, так и нет.
  • Третья — самая тяжелая. Ее отличительной чертой является стойкая декомпенсация.

У большого числа пациентов обнаруживается: тахикардия сердца, WPW, аномальное развитие ногтевой пластины и кончиков пальцев.

Такая врожденная патология, как аномалия Эбштэйна, в своих тяжелых формах способна прервать жизнь ребенка еще до его рождения. При альтернативной перспективе, его развитие будет соответствовать возрасту, и симптомы либо попросту не будут присутствовать, либо будут протекать незаметно.

Но чаще всего аномалия Эбштейна у новорожденных видна уже в первые месяцы жизни. У него будут заметны синюшные конечности и треугольная зона носогубной складки — проявления акроцианоза, повышенная утомляемость, болевые приступы в области сердца и его ускоренное биение.

Синюшность носогубной складки — отличительный симптом аномалии Эбштейна

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

  1. Пластика трехстворчатого клапана;
  2. Протезирование клапана.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Симптоматическое терапия

      • ДН(кислородотерапия,
        при ДН II – III ИВЛ);

      • токсикоз

  • нейровегетативная
    блокада

    пипольфен, дроперидол, новокаин

  • восстановление
    микроциркуляции
    – поляризующая
    смесь, папаверин, но-шпа, курантил,
    трентал, никотиновая кислота

  • противосудорожные
    препараты,

  • купирование
    гипертермии.

      • НК(у
        детей с ВПС «бледного» типа – сердечные
        гликозиды)

      • ДВС(гепарин,
        свежезамороженная плазма, курантил,
        трентал, гордокс)

      • синпневмонический
        плеврит(повторная
        пункция при нарастании выпота,
        антибиотикотерапия)

      • метапневмонический
        плеврит(ортофен)

      • абсцесс,
        пиопневмоторакс(хирургическое
        дренирование полостей; пассивная или
        активная аспирация)

      • ателектаз(бронхоскопия)

амброксол
– внутрь 1-2 года 15 мг 
2 раза

(лазолван)
2- 5 лет 15 мг 
3 раза

6-12
лет 30 мг 
2-3 раза

ингаляции
1- 2 мл 
2 –3 раза в сутки

ацетилцистеин
(АЦЦ)
– внутрь 20 мг/кг/сут

ингаляционно
— 2 –4 мл 
3 раза/сут

органный
электрофорез, ДМВ, СМТ

Синдром
крупа. Чаще
во время эпидемии гриппа, во внеэпидемический
период – при парагриппе

Чаще
при РС-инфекции у детей первых месяцев
жизни

Абдоминальный
синдром – вирусная диарея (энтерит)

Чаще
при респираторно-кишечных, энтеровирусных,
аденовирусной и коронавирусных инфекциях
у детей младшего возраста

  • Поражение
    сердца

  • Острая
    почечная недостаточность. Чаще
    младший возраст

Особенности
эпидемиологии

  • Закрытые
    детские коллективы с низким уровнем
    здоровья – «парники» для формирования
    вирулентных штаммов возбудителя –
    старт эпидемии;

  • Источник
    инфекции — больной ребенок или с
    остаточными явлениями в ДДУ, школе

  • Срок
    изоляции не менее 6 дней

  • Допуск
    в ДДУ и школу не менее, чем через 10 дней
    без остаточных явлений

  • Трансплацентарный
    путь передачи – в/у инфицирование

  • Внутрибольничное
    инфицирование

Лабораторная
диагностика

Экспресс-
методы (через 2-3 часа)

  • Иммунофлюоресцентный
    (ИФ)

  • Реакция
    непрямой гемадсорбции (РНГ)

  • Реакция
    обратной непрямой гемагглютинации

Вирусологическая
диагностика (на
развивающихся куриных эмбрионах, в
культуре ткани, на лабораторных животных,
идентификация вирусов)

  • РТГА,
    РСК – антитела в парных сыворотках
    крови

  • РНГА
    – концентрация антител в сыворотке и
    смывах со слизистой оболочки

Правила
лечения ОРВИ

  • При
    неосложненных формах
    антибактериальная терапия противопоказана

  • При
    легких формах
    противовирусные препараты не назначаются

  • При
    среднетяжелых формах
    этиотропная противовирусная терапия
    обязательна

  • При
    тяжелых формах
    препараты выбора – иммуноглобулины

  • Возможно
    сочетание препаратов с
    различным механизмом действия и путями
    введения
    Предпочтительна респираторная
    ингаляционная терапия

Препараты
интерферона

Природные

  • ЧЛИ
    сухой
    (1 000 МЕ ИФ а) – аппликации с экспозицией

  • Лейкинферон
    (10 000 МЕ ИФ а и интерлейкины) — в/м и
    ингаляционно

Синтетические

  • Реаферон
    (ампулы 10 000 МЕ/мл ИФ а-2а) в/м

  • Виферон-1
    (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФа-2b
    с витаминами С и Е) детям до 7 лет по 1
    свече 2 раза в день

  • Виферон-2
    (суппозитории 500 тыс. МЕ ИФ а-2b
    с витаминами С и Е) детям старше 7 лет
    по 1 свече 2 раза в день

  • Кипферон
    (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФ а-2b
    с витаминами С, Е и комплексный ИГ)

  • Гриппферон
    (флакон по 10 мл; в 1 мл 10 тыс. МЕ ИФ а-2b)
    –интраназально

Четверть всех больных, не имевших цианоза от рождения, приобретают его через 2-3 месяца или в течение первых лет жизни на фоне усугубления стеноза легочной артерии. Но не только этот фактор становится причиной ухудшения состояния пациентов. При тетраде Фалло со временем появляются закупорки в легочных артериях, полностью нарушается легочный кровоток, нарастает гипертензия.

После проведенного хирургического вмешательства прогноз дается положительный. Продолжительность жизни возрастает до нормальных показателей: известны случаи достижения 80-летнего возраста. Благодаря применению прогрессивных методов за последние 4 десятилетия смертность, вызванная тетрадой Фалло, уменьшилась на 40%.

  • инфекционный эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца);
  • желудочковая аритмия;
  • гипофункция или тромбоз анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • АВ-блокада.

Детям с диагнозом тетрада Фалло часто устанавливают инвалидность. Прежде всего, МСЭК дает группу инвалидности прооперированным пациентам, однако это касается и тех ситуаций, когда операция противопоказана или временно невозможна в связи с ранним возрастом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *