Артериовенозная мальформация

Хирургическое удаление мальформации сосудов головного мозга – этапы операции

Открытая операция по поводу удаления мальформации вен и артерий головного мозга является серьезным нейрохирургическим вмешательством.

Она проводится при наличии следующих показаний:

  • поверхностном расположении сосудистой патологии;
  • если мальформация имеет небольшой размер.

Для проведения операции на артериовенозных мальформациях необходима трепанация черепа. Часто мальформациям сопутствуют кровоизлияния. Тогда, одновременно с сосудистым аномальным сплетением, хирург удаляет и внутричерепную гематому.

Данный вид хирургического вмешательства требует общей анестезии самого высокого уровня.

Для проведения операции необходимы:

  • микрохирургическое оборудование;
  • специальный интраоперационный микроскоп;
  • аппарат для ультразвукового интраоперационного исследования.

Этапы операции включают:

  1. Иссечение тканей участка головного мозга, где расположена мальформация.
  2. Отключение от кровотока с помощью специальных зажимов главного источника нервных импульсов образования.
  3. Полное удаление аномалии сосудистого строения.
  4. Коагуляцию нервных окончаний.

https://youtube.com/watch?v=3d3UFFY-N1w

В ходе открытой операции удается вырезать мальформацию сосудов, по минимуму затронув окружающие её ткани. Аномальные сплетения сосудов удаляются вместе с крупными гематомами. Иногда внутричерепные гематомы могут быть угрозой жизни больного, тогда делается экстренная операция по их удалению.

Если сосудистая патология выявлена в глубоко расположенных зонах головного мозга или в участках, отвечающих за многие функции организма, для её точной локализации применяется нейронавигационная установка. Данное оборудование позволяет уточнить локализацию сосудистого образования с точность до 1-2 миллиметров.

Применение нейронавигации при оперировании функционально значимых участков головного мозга позволяет:

  • с помощью стереотаксической указки идентифицировать точное место нахождения аномалии;
  • скоординировать действия хирурга, направив хирургический инструмент по идеальной траектории доступа к мальформации;
  • произвести точное удаление сосудов, подверженных аномалии.

Одна из таких операций наглядно показана в видео:

Терапия

Лечение преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. Основными вариантами лечения являются следующие:

  • хирургическое вмешательство (микрохирургическая резекция) с целью удаления мальформации из головного мозга;
  • радиохирургия (стереотаксическая лучевая терапия) посредством фокусировки множества лучей на АВМ с целью утолщения кровеносных сосудов и «запирания» мальформации;
  • эмболизация (эндоваскулярная хирургия) – процедура, при которой закупоривают один или несколько кровеносных сосудов, подводящих кровь к мальформации. Этот тип лечения обычно используется в комплексе с микрохирургической резекцией или радиохирургией;
  • консервативное лечение – мониторинг мальформации, при котором основной целью является симптоматическое лечение.

План лечения может включать комбинацию вышеописанных вариантов лечения. Выбирается подход, минимизирующий риски и повышающий качество жизни пациента. Микрохирургическая резекция является наиболее инвазивным методом лечения, однако вероятность полного удаления мальформации при нем наиболее высока. Адекватное применение комбинированных методов диагностики и лечения позволяет минимизировать степень вмешательства и сократить риск развития осложнений при этом заболевании.

Методы лечения

Лечение артериовенозных мальформаций сосудов проводится хирургическими методами. Медикаментозные средства могут использовать для быстрого восстановления после кровотечений или нарушения питания тканей. Артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга может лечиться консервативными методами при неэффективности или невозможности хирургического вмешательства.

Хирургические

Терапия артериовенозной мальформации требует удаления все связывающих сосудов. Перевязка только единичных сосудов приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Сейчас используется несколько вариантов вмешательств.

Нередко выполняются открытые операции, при которых для получения доступа требуется трепанация черепа. При таком вмешательстве удаляются не только поврежденные сосуды, но и окружающие ткани. Однако при расположении дефекта близко к стволу мозга такие операции невозможны. Кроме того, они сопряжены с риском развития тяжелого неврологического дефицита или других осложнений.

Рентгенэндоваскулярные методики считаются более щадящими, поэтому их чаще применяют для устранения сосудистых дефектов в мозге. К таким методикам относят эмболизацию или склерозирование связывающих сосудов. При таком подходе сообщение между сосудами блокируется за счет введения особых порошков, гелей и растворов. Нередко для устранения мальформации требуется несколько процедур. Недостатком данных методов хирургического лечения является высокая вероятность повторного формирования дефекта.

При терапии детей, имеющих небольшие по размеру сосудистые дефекты, нередко применяют процедуры лазеротерапии. Данный метод применяется только для устранения небольших сосудистых формаций.

Артериально венозная мальформация в мозге может удаляться транскраниально радиохирургическим методом. Данный метод терапии используется для удаления дефектов, диаметр которых не превышает 3 см. Он может применяться для устранения мальформации, расположенной в глубинных структурах мозга. После воздействия имеющееся сосудистое новообразование постепенно исчезает.

Нередко для устранения имеющегося сосудистого дефекта требуется воздействие сразу несколькими методами хирургического лечения. При наличии проявлений кровоизлияния в желудочки мозга нередко назначается проведение наружного вентрикулярного дренирования. Это вмешательство позволяет устранить излишки крови.

Медикаментозные

Лекарственные средства при этом патологическом состоянии применяются для устранения имеющихся симптоматических проявлений. При этом заболевании подбираются препараты, снижающие риск развития отечного синдрома и интенсивность болевых ощущений. Часто при сосудистых мальформациях головного мозга применяются такие медикаменты, как:

  • Авастин.
  • Доксициклин.
  • Рапамицин.

Данные лекарства, подавляюще действуют на рост кровеносных сосудов. Дополнительно назначаются медикаменты, оказывающие ангиопротективное действие. Эти средства позволяют снизить неблагоприятное воздействие гипоксии на ткани мозга. Кроме того, нередко требуется введение препаратов, нормализующих артериальное давление и другие нарушения.

Виды артериовенозной мальформации сосудов головного мозга в медицинской классификации

Разделение рассматриваемой болезни на тот или иной вид обусловлен тремя главными критериями:

место расположения патологии;

параметры артериовенозной мальформации;

гемодинамическая активность

Здесь берется во внимание мера снабжения кровью составляющих головного мозга; уровень и продолжительность кислородного голодания.. Деление артериовенозной мальформации на виды, с учетом перечисленных критериев, дает возможность провести наиболее адекватное лечение, минимизировать риск обострений в будущем

Деление артериовенозной мальформации на виды, с учетом перечисленных критериев, дает возможность провести наиболее адекватное лечение, минимизировать риск обострений в будущем.

Исходя из локализации недуга, АВМ делят на:

поверхностные. Центром активности патологического процесса может выступать кора головного мозга, белое вещество, что расположено вблизи коры мозга;

глубокие. Дефектные явления могут сосредотачиваться в желудочке/стволе мозга, в районе извилин, в подкорковых ганглиях.

Если за основу деления этой болезни взять размер ядра артериовенозной мальформации, то ее можно разбить на 5 основных видов:

  1. мизерные АВМ (микро). Их фактический диаметр не превышает 10 мм. Посредством обследования с участием медицинской аппаратуры эти ядра будут визуализировать как мелкие клубки, вокруг которых будет видна тонкая сеточка артериальных сосудов. В некоторых случаях вместо патологического клубка артерий возможно будет увидеть лишь густую сетку артерий, видоизмененные венозные сосуды (диаметр, продолжительность их будут несколько увеличены);
  2. маленькие АВМ. Радиус их окружности не будет превышать 1-го см.;
  3. средние артериовенозные мальформации. Могут иметь более обширную, по сравнению с первыми двумя видами, симптоматику. Это связано с их параметрами: окружность таких АВМ может варьироваться в пределах от 2 до 4 см. в диаметре. Медицинские исследования причисляют данный вид АВМ к одним из самых опасных: риск разрыва средних мальформаций (до 3 см диаметром) более велик, чем у больших/гигантских мальформаций;
  4. большие АВМ. Имея диаметр в пределах 4-6 см, такие мальформации представляют серьезную опасность для пациента. Успешность хирургической манипуляции по удалению такого дефекта будет зависеть от места его локализации. Однако риск инвалидности, летального исхода достаточно велик;
  5. гигантские мальформации. Диаметр их окружности превышает 6 см.

В аспекте гемодинамической активности существует разделение АВМ на две большие группы:

    • смешанные АВМ. Формируются, когда имеет место быть неполная деструкция капилляров. Среди существующих разновидностей данного недуга смешанные АВМ диагностируются чаще всего;
    • фистульные. Образуются на фоне абсолютного разрушения капилляров, что не влияет на связь артерия+вена. Внешне они являют собой небольшие петли, что проникают в разные участки мозгового вещества. Могут присутствовать в одном/нескольких экземплярах;
  1. Выявить их при помощи ангиографии достаточно проблематично.
    К неактивным АВМ причисляются:

    • капиллярные. Возникают в связи с увеличением радиуса капилляров в силу отечности последних. Максимальный диаметр указанных капилляр не превышает 2-х см. По внешнему виду они представляют собой множественные мелкие клубочки, что расположены в варолиевом мосту. Их разрыв ограничивается микроскопическими кровотечениями, однако иногда со стороны больного могут возникать жалобы на сильную головную боль, судороги;
    • венозные. Такого рода АВМ формируются вследствие отсутствия соединительного компонента вены. В аспекте внешнего вида они напоминают медузу/гриб. Венозные мальформации не вызывают обширных кровотечений, не поражают близлежащие мозговые материи;
    • некоторые разновидности каверном. При макроувеличении патологических участков, последние будут иметь форму медовых сот. Окружающая мозговая материя может быть подвержена негативным изменениям. Сбой в циркуляции реален вследствие возникновения тромбоза.

Классификация недуга

В зависимости от локализации, артериовенозную мальформацию подразделяют на:

— поверхностную – патологический процесс развивается в коре головного мозга и расположенном рядом белом веществе;

— глубокую – патологический процесс сосредотачивается в желудочках или стволе мозга, в области извилин и в подкорковых ганглиях.

В зависимости от размеров клубка, АВМ делят на пять основных видов:

  1. Мизерные или микро АВМ – диаметр не превышает 1 см. При визуализации можно заметить небольшие клубки, окруженные тонкой сетью артериальных сосудов.
  2. Маленькие АВМ – диаметр до 2 см.
  3. Средние – диаметр составляет 2-4 см. Является одной из наиболее опасных форм, поскольку риск разрыва мальформаций до 3 см гораздо выше, чем риск разрыва гигантских.
  4. Большие – диаметр 4-6 см. Опасная форма, успешность операции по артериовенозной мальформации зависит от места локализации образования. Высокий риск инвалидности и летальности.
  5. Гигантские – диаметр более 6 см.

Также в плане гемодинамической активности различают две большие группы: активные и пассивные.

Активные формы легко диагностировать посредством ангиограммы. К их числу принадлежат:

— Фистульные. Образовываются при полном разрушении капилляров, при этом связь артерия-вена не нарушается. При ангиографии можно заметить небольшие петли, проникающие в разные участки мозгового вещества.

— Смешанные. Образование происходит при неполном разрушении капилляров. Наиболее часто встречаемая форма.

Неактивные формы очень проблематично диагностировать с помощью ангиографии. Сюда относят капиллярные, венозные и некоторые разновидности каверном.

Диагностика

Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:

  • усиливающийся болевой синдром;
  • периодические нарушения походки, зрения или слуха;
  • эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.

При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

Метод диагностикиДля чего его применяют
УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам)Позволяет установить диагноз

Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

Требует высокого уровня подготовки специалиста

Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы

МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением)Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений

Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов

Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей

МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиографияВысокая информативность в случаях поражения костной ткани

Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию

Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике

Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратовНе входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей

Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.

– осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) веществаИспользуется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии

Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

КТ – один из методов диагностики при мальформации сосудов

Характерные признаки разрыва артерий

Разрыв кровеносных сосудов при артериовенозной мальформации головного мозга встречается у каждого 2-го пациента. Не последнюю роль в этом играют агрессивные физические нагрузки, стрессовые ситуации, злоупотребление спиртными напитками. При сбоях в кровообращении любой части мозга наступает мгновенное кровоизлияние. Наиболее распространенным считается субарахноидальное кровоизлияние (САК).

Симптоматика разрыва артериально-венозной мальформации в данном случае напоминает признаки развития инсульта:

  1. Давящие боли в голове. Головная боль может продолжаться неопределенное время, очень часто возникает приступообразно. Характер боли зависит от локализации поражения. Поверхностные поражения сосудов вызывают сильнейшие боли.
  2. Нарушение сна. Если очаг артериально-венозной мальформации локализовался в зоне, ответственной за сон, это может привести к бессоннице, сложностям при засыпании, сонливого состояния на протяжении дня.
  3. Тошнота, рвотные позывы. Такие признаки артериально-венозной мальформации свойственны для поверхностных повреждений сосудов, провоцирующих повышение ВЧД. Отличительной чертой таких проявлений, является отсутствие взаимосвязи с потребляемыми продуктами питания. Симптомы не исчезают после приема медикаментозных препаратов, рвота вызванная искусственным путем, не приносит должного облегчения.
  4. Нарушение зрительной функции. При артериовенозной мальформации сосудов в районе оптических нервов происходит частичное, либо полное отсутствие зрения.
  5. Судороги. Не поддающиеся контролю сокращения мышц, могут появиться из-за сдавливания поверхностных отделов головного мозга, крупными артериями.
  6. Расстройство когнитивных функций. К ним относятся — ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности, не способность логически мыслить, пациент не может читать.
  7. Психологические нарушения. Частые эмоциональные перепады, раздражительность, повышенная тревожность.
  8. Развивается паралич верхних и нижних конечностей.
  9. В случае возникновения гематом, врачами часто диагностируется менингеальный синдром разной стадии, сопровождающийся повышением артериального давления.
  10. На следующий день после приступа у больного поднимается температура тела. По мере растекания разлившейся крови образуется отек мозга и состояние пациента резко ухудшается.

Если быстро отреагировать, больной выживает. При правильной терапии артериально-венозной мальформации через 4 дня самочувствие постепенно улучшается: очаговые признаки исчезают, нормализуется температура тела. После первого криза, риск повтора рецидива сохраняется. И если не провести должной терапии, он увеличивается в 3 раза. Однако, если на протяжении 12 месяцев, приступ не повторился, вероятность кровоизлияния, с каждым последующим годом снижается. Причина данного феномена, учеными не установлена.

Проявления сосудистых мальформаций головного мозга

Сосудистые мальформации головного мозга могут проявляться по геморрагическому типу и торпидному типу. Наиболее частый тип течения — геморрагический, он встречается в 70% случаев. При таком течении сосудистой мальформации отмечаются артериальная гипертензия, а сам размер клубка переплетенных сосудов небольшой. При торпидном течении сосудистой мальформации узелок сосудов обычно больших размеров, локализуется в коре мозга, и получает кровоснабжение от ветвей средней мозговой артерии.

Обычно сосудистая мальформации головного мозга выявляется случайно, когда проводится КТ или МРТ мозга по какой-нибудь другой причине. При этом зачастую сосудистые мальформации никак не проявляют себя, пока не возникнет такое осложнение, как внутримозговое кровоизлияние. Однако, в 12% случаев сосудистые мальформации могут сопровождаться неврологическими проявлениями. Ежегодный риск кровоизлияния при сосудистых мальформациях составляет до 1,5 — 3%. При этом в течение первого года после кровоизлияния риск повторного кровоизлияния составляет 6% и с возрастом он растет. Почти у трети пациентов с сосудистой мальформацией встречается повторное кровоизлияние. При торпидном типе сосудистых мальформаций характерны судороги, кластерные головные боли и прогрессирующая неврологическая очаговая симптоматика, что напоминает отчасти симптоматику опухолей головного мозга.

Интересен тот факт, что судорожный синдром при сосудистых мальформациях имеет свою особенность. Отмечаются как частичные, так и тотальные судороги. Они могут также сопровождаться различными нарушениями сознания. Головные боли при этой патологии могут быть разной интенсивности и чаще всего локализация патологического очага не совпадает с локализацией головной боли.

Сосудистые мальформации могут сопровождаться широким спектром неврологических проявлений, при этом симптоматика у каждого пациента может быть совершенно разной, что зависит от локализации патологического очага. Среди проявлений мальформации могут быть такие, как мышечная слабость, парезы или параличи конечностей, нарушение координации, головокружение и нарушения зрения. В 15% случаев возможны нарушения речи и зрения, а также памяти и сознания.

Сосудистые мальформации головного мозга может находиться в любом его отделе, поэтому проявления ее напрямую связаны с ее локализацией. Чаще всего симптоматика сосудистых мальформаций отмечается в молодом и среднем возрасте — от 20 до 40 лет, но может проявить себя практически в любом возрасте. При этом если патология была выявлена случайно в пожилом возрасте, то есть шанс, что она и дальше не будет никак проявляться. У женщин течение сосудистой мальформации может быть ухудшено во время беременности.

Симптоматика сосудистых мальформаций связана обычно со сдавлением того или иного отдела головного мозга, поэтому если она не сдавливает ткань мозга, она может никак себя не проявлять. Кроме того, при разрыве сосудистого «клубочка» также может возникнуть острая симптоматика.

При поражении сосудистой мальформацией спинного могут отмечаться интенсивные боли в спине. Так как спинальные сосудистые мальформации располагаются в области корешков спинномозговых нервов, боль бывает похожа на ту, что встречается при дистрофических поражениях межпозвонковых дисков. Могут возникать параличи и парезы.

При расположении мальформаций в лобных долях головного мозга они могут сдавливать зрительный нерв, приводя к нарушению зрения. При глубоком расположении мальформаций могут сдавливаться жизненно важные структуры, такие как таламус, базальные ганглии и гиппокамп. Сосудистые мальформации в области мозжечка сопровождаются нарушением координации движений и шаткостью ходьбы.

Считается, что ежегодно в 2-4% случаях сосудистые мальформации сопровождаются кровоизлиянием в мозг. Чаще всего они никак не проявляют себя, но в некоторых случаях кровоизлияния могут быть массивными и носить фатальный характер. Предсказать поведение того или иного патологического очага и узнать, даст ли он разрыв с последующим кровоизлиянием при сосудистых мальформациях невозможно.

Иногда сосудистые мальформации могут внезапно увеличиваться в размерах, но бывают случаи полной регрессии патологических очагов. Также отмечено, что мелкие сосудистые мальформации больше склонны к кровоизлияниям, чем большие. При этом, чем глубже расположен патологический очаг, тем более выраженная неврологическая симптоматика для него характерна.

Симптомы

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Кровоизлияние в мозг

Риск кровоизлияния составляет около 2–4% в год. В последующий год после первого кровоизлияния риск рецидива наиболее повышен. После первого кровоизлияния в случае отсутствия лечения опасность повторного кровоизлияния увеличивается трехкратно. Однако затем, по неизвестным причинам, риск повторных кровоизлияний постепенно снижается год за годом.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

  • внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
  • эпилептические припадки;
  • потерю сознания;
  • нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

  • анамнез до мозгового кровоизлияния;
  • наличие предшествующих кровоизлияний;
  • аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

  1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
  2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Головные боли

Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.

Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг

Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.

Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *