Аортоартериит

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты)

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) — это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).

Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.

Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встерчается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Общие симптомы:

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

шум над сонной артерией (80%)

разница в АД на между обеими руками (45-69%)

перемещающаяся хромота (38-81%)

боль в проекции сонной артерии (13-32%)

гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)

регургитация на аортальном клапане (20-24%)

синдром Рейно (15%)

другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

головная боль (50-70%)

нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий

инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)

судороги (0-20%)

Кожные проявления

узловатая эритема (6-19%)

подострые изъязвления (

Диагностика

Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках (> 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.

Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.

Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.

Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.

Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.

Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.

Гистологическая картина: на ранних стадиях — гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.

К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.

Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)

Болезнь Такаясу симптомы

Начало болезни Такаясу, как правило, острое. Основным субстратом симптомов при болезни Такаясу служат иммунная реакция и сужение просвета сосудов. Поражаются только главные оттоки от аорты. В грудном отрезке аорты это сонные артерии, плечеголовной ствол, подключичные артерии. В брюшном отделе аорты вовлечены в патологический процесс почечные, чревные, верхняя и нижняя брыжеечные артерии. Возможен вариант течения болезни Такаясу с полным поражением аорты со всеми стволами. Также аортоартериит может сочетаться с артериитом легочной артерии. Чаще всего (65% случаев) встречается клинический вариант с поражением дуги аорты и ее нисходящего отдела, или смешанный тип.

Не зависимо от локализации воспаления, болезнь Такаясу начинается с высокой лихорадки. Возникает общая утомляемость и слабость, болят мышцы, суставы, пациент жалуется на отсутствие аппетита, на снижение веса. На начальных этапах формируется полиартрит с преобладанием поражений суставов рук. Появляется синдром Рейно, который характеризуется спазмом мелких сосудов кистей. На коже появляются трофические язвы. Может формироваться поражение перикарда, глазного яблока.

Поздние проявления болезни Такаясу обуславливаются локализацией воспаленных сосудов. При вовлечении в процесс подключичных артерий страдают верхние конечности. Возникают миалгии, слабость в руках, зябкость, отсутствие пульса или слабый пульс на артериях рук. Поскольку артерии поражаются неравномерно, артериальное давление на руках может иметь различные значения, вплоть до 10 единиц.

Когда поражается сонная артерия, то возникает мозговая симптоматика: ишемические инсульты, инфаркты мозга, ишемическое слабоумие. От сонной артерии отходит сосуд, питающий глазное яблоко, поэтому может наступить слепота. При ощупывании шеи в области сонных артерий, больной испытывает боль.

Закупорка почечных артерий приводит к возникновению симптоматической артериальной гипертензии. В крови увеличиваются циркулирующие продукты белкового обмена, которые должны удаляться с мочой. Такой вариант болезни Такаясу может закончиться летально, в связи с развитием недостаточности почек.

При вовлечении в воспаление легочной артерии проявляется легочная гипертензия. Этот клинический вариант приводит к правожелудочковой недостаточности сердца, возникновению выпота в полости тела, периферических отеков, увеличению печени.

В патологический процесс могут также вовлекаться начальные отделы коронарных артерий. В результате происходит окклюзия их просвета и ишемия миокарда. Может возникнуть инфаркт миокарда. Если развивается порок устья аорты, то со временем разовьется сердечная недостаточность.

Еще один важный признак болезни Такаясу – это перемежающаяся хромота. Этот симптом характерен для поражения подвздошной и бедренной артерии. Пациент при этом теряет возможность быстрой ходьбы. Если ускорять темп ходьбы, то возникают ощущения болей в мышцах, онемение, слабость в нижней конечности.

При поражении брыжеечных артерий происходит ишемия кишечника. Она может проявляться в виде острой хирургической патологии и хронической ишемии. При остром варианте необходимо срочное вмешательство, так как некротизированный кишечник приведет к перитониту и смерти пациента. Симптомами хронической ишемии является нарушение всасывания воды и питательных веществ из пищи. Пациент жалуется на метеоризм, тяжесть в животе, тянущие боли. Человек теряет вес, кожа становится сухая, появляется заеда, ногти становятся тонкими, волосы выпадают.

На сегодняшний день отмечают три варианта протекания болезни Такаясу. Острое течение проявляется лихорадкой, суставным синдромом, высокой скоростью оседания эритроцитов, анемией. Признаки ишемии органов возникают в течение 1-ого года заболевания. Лечение в данном случае малоэффективно.

Подострый вариант течения развивается постепенно. Температура субфебрильная, признаки ишемии проявляются постепенно. Изменения в анализах выражены не так ярко, как при острой форме.

Хроническое течение развивается у пациентов старше 30 лет. Сосудистые поражения и ишемия преобладают над симптомами общей интоксикации.

Для диагностики болезни Такаясу кроме вышеперечисленных симптомов необходимо провести ангиографическое и ультразвуковое исследования артерий.

Этиология

Болезнь Такаясу представляет собой воспаление крупных стволов артерий и дуги аорты. Поражению также подвергаются безымянная, подключичная и сонная артерии. В редких случаях в процесс может быть вовлечена подвздошная, коронарная, мезентериальная и легочная артерии. В медицине заболевание имеет еще одно название — неспецифический аортоартериит.

Интересный факт!

Первое изучение заболевания происходило в 1908 году доктором Макито Такаясу, в честь которого и была названа патология. Особый интерес у врачей вызвало сочетание таких признаков, как специфическое состояние глазной сетчатки и отсутствие артериального пульса на запястьях у наблюдаемых пациентов.

Этиология синдрома не определена, поэтому причины быть не могут, это означает и то, что профилактика и своевременная диагностика заболевания затруднены.

По мнению ученых, основной провоцирующий фактор — аутоиммунный процесс. В медицине патологию относят к системным васкулитам. Ее течение характеризуется гранулематозным продуктивным воспалением, влекущим стенозирование и облитерации сосудов.

Диагностируется синдром крайне редко. Только у двое — трое людей из миллиона выявлен такой диагнозом. Синдром Такаясу встречается преимущественно у женщин в странах Южной Америки и Азии. На 8 больных женщин приходится лишь 1 мужчина. Группу риска составляют молодые люди в возрасте от 25 до 45 лет.

Быстрые факты и общая информация

  • Артериит Такаясу (синдром или болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
  • Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
  • Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
  • Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
  • Симптомы болезни Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть данный синдром «болезнью без пульса».

Симптомы

Нативная реклама

Основная симптоматика:

  • Затрудненность обнаружения пульса и асимметрия артериального давления. То есть на одной конечности пульс и АД в норме, на другой – отмечаются отклонения.
  • Ослабленность, быстрая утомляемость. Больной может плохо спать ночью, а днём быть сонливым. Наблюдается головокружение.
  • Болевой синдром в суставах. Это происходит по причине нарушенного кровообращения, на фоне чего в суставную систему не поступают питательные вещества.

Признаки в зависимости от места локализации воспаления:

  • Левая подключичная артерия – пульс плохо прощупывается в левой руке и под ключицей. Артериальное давление с этой стороны снижено.
  • Сонная артерия – дополнительно поражаются зрительные органы, снижается острота зрения, наступает слепота.
  • Правая брахицефальная артерия – симптоматика дополняется снижением устойчивости к физическим нагрузкам с правой стороны.
  • Брюшной отдел – боль во время ходьбы, перемежающаяся хромота.

Благодаря выраженности симптомов можно определить фазу заболевания. Острый период длится 4-5 недель, хронический – появляется через месяцы и даже годы (6-8 лет). Если не заниматься лечением, то уже через 14-15 лет избавиться от патологии будет невозможно.

Острая стадия:

  • слабость очень сильная;
  • больного лихорадит;
  • утрачивается вес;
  • в ночное время, а иногда и дневное повышается потоотделение;
  • становится невозможно заниматься физическими нагрузками;
  • болезненность в области сердца;
  • появляются приступы тахикардии и суставные боли;
  • кисти рук становятся холодными.

полиартритхронической стадии

  • Коарктационный синдром сопровождается одышкой, мигренями, тахикардическими приступами. Отмечается стенокардия, скачки артериального давления. Существует риск развития инфаркта миокарда и хронической сердечной недостаточности.
  • Поражение ветвей дуги – головокружение, боль в голове, снижение остроты зрения. Больной становится рассеянным, случаются обмороки, изменяется походка. Опасность заключается во внезапной слепоте, так как поражаются зрительные нервы, происходит окклюзия в центральной артерии сетчатки глаз.
  • Синдром коронарный отличается кардиалгией, одышкой, тахикардией.
  • Болезнь Лериша, при которой отмечается закупорка брюшной аорты. Сопровождается хромотой, мышечными и суставными болями. Это связано с тем, что поражаются подвздошные артерии и бифуркации, снижается кровоснабжение ног. Если синдром развивается у мужчин, наблюдается снижение эрекции, после чего возникает импотенция.
  • Окклюзия лёгочной артерии. Этот синдром приводит к болевым ощущениям в области грудины, сухому кашлю, кровохарканью и сильной одышке. Существует риск развития ТЭЛА.
  • Синдром ишемии абдоминального типа. В этом случае поражаются брыжеечные артерии, которые отвечают за кровоснабжение внутренних органов. Среди признаков: понос, боль в области живота, кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта.
  • Синдром закупорки почечных артерий проявляется ноющими болевыми синдромами в пояснице. Обнаруживается гематурия и артериальная гипертензия. Опасность заключается в тромбообразовании.

Если длительное время не заниматься адекватной терапией, возникают тканевые дистрофические изменения, которые проявляются выпадением волос и зубов, язвами на руках и ногах, атрофированием кожного покрова лица, язвенными образованиями на кончике языка и по кайме губ.

Меры профилактики

Своевременно лечить заболевания сосудов и сердца, а также пневмонию, пиелонефрит, фарингит, тонзиллит. Полиомиелит, ревматоидный артрит.

Укреплять иммунную систему посредством потребления свежих фруктов, ягод, овощей, полезной пищи

Немаловажно в весеннее и зимнее время пить витаминные премиксы (продаются в аптеках).
Заниматься умеренными видами спорта, что ускоряет кровообращение, насыщает клетки и ткани кислородом, укрепляет мышцы, кости, суставы и сердце.
Больше дышать свежим воздухом. Не упускайте возможность отправиться в турпоход или просто на природу.
Откажитесь от всех вредных привычек, так как они усугубляют положение кровеносной системы и сердца.
Не откладывайте на потом плановое обследование

Это позволит вовремя обнаружить новые очаги или осложнения.

Диагностика артериита Такаясу

  • Аортография или магнитно-резонансная ангиография.
  • Мониторинг активности заболевания.

Диагноз можно предположить при наличии ишемии органов, кровоснабжающихся от аорты ими ее ветвей, при ослаблении или отсутствии периферического пульса у пациента с низким уровнем неросклероза и другими заболеваниями ,аорты, особенно у молодых женщин. У этих пациентов присутствуют шумы на артериях и различиями, а также между верхними и нижними конечностями также свидетельствуют в пользу данного диагноза. Для подтверждения диагноза требуется аортография или магнитно-резонансная ангиография, позволяющая оценить все ветви аорты. К характерным признакам относятся стеноз, окклюзия, просвет артерии, постстенотическая дилатация, коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

АД измеряют на обеих руках, однако его определение может быть затруднительным. При тяжелом поражении обеих подключичных артерий системное АД можно достоверно определить только на ногах. При поражении обеих подключичных артерий у пациентов с коарктацией нисходящей аорты или поражением подвздошных и бедренных артерий достоверное определение АД невозможно. Тогда необходимо измерить центральное АД при ангиографии для исключения скрытой гипертензии, которая может вызывать осложнения.

Лабораторные тесты неспецифичны и не помогают установить диагноз. Частыми признаками являются анемия хронического заболевания, увеличение количества тромбоцитов, иногда отмечается повышение числа лейкоцитов, СОЭ и содержания С-реактивного белка.

При установлении диагноза артериита Такаясу следует контролировать активность заболевания. При этом необходимо учитывать следующие факторы:

  • новые симптомы, которые могут отражать активный артериит или инфекцию, связанную с иммунодепрессивной терапией;
  • признаки воспаления, определяемые по данным исследования крови (хотя маркеры воспаления могут и не повышаться при активном артрите);
  • развитие стеноза, аневризмы или симптомов ишемии, связанных с ранее непораженными артериями по данным периодически проводимого инструментального исследования (обычно магнитно-резонансной ангиографии).

Следует периодически проводить инструментальное исследование аорты и крупных артерий, поскольку заболевание может прогрессировать скрыто при отсутствии клинических и лабораторных признаков воспаления. При установлении диагноза необходимо периодически определять АД на непораженной конечности, поскольку имеющуюся гипертензию необходимо контролировать.

Следует исключить заболевания, сходные с артериитом Такаясу. К ним относятся врожденные заболевания соединительной ткани (например, синдром Элерса – Данлоса или Марфана), сосудистые инфекции (туберкулезная, грибковая, сифилитическая), фибромускулярные дисплазии, нарушения, вызывающие артериальный тромбоз (например, гиперкоагуляция), а также идиопатические воспалительные заболевания ( например, анкилозирующий спондилит с аортитом, синдром Когана или Бехчета, болезнь Кавасаки, саркоидоз), которые могут вызывать поражение крупных сосудов.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит может дебютировать остро, характеризоваться подострым или первично хроническим течением.

В первом случае больного беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных значений (37.2-37.5-38 °С), выраженная общая слабость, снижение массы тела, боли в суставах и мышцах. Такие симптомы характеризуют стадию 1 патологического процесса – раннюю, или стадию сохранного пульса. На данном этапе признаки поражения сосудов еще отсутствуют, а возникают они в следующем периоде заболевания – стадии сосудистого воспаления.

На 2-й стадии человек отмечает боль над местом пораженной артерии и болезненность при прикосновениях к этой области, а также симптомы, характерные для поражения того или иного сосуда (нарушается приток крови по нему к определенному органу). Возникает слабость в верхних конечностях, онемение, боль в них, снижается устойчивость к физическим нагрузкам (руки быстрее устают). Объективно обнаруживается ослабление или даже полное отсутствие пульсации пораженного сосуда – подключичной, плечевой или лучевой артерии с одной или с обеих сторон. Кисти при этом прохладные на ощупь.

Если поражаются позвоночная либо сонные артерии, на первый план выходит неврологическая симптоматика: больной отмечает головные боли, головокружение, ослабление памяти, невозможность сконцентрировать внимание, снижение работоспособности, сонливость, шаткость походки, периодическую потерю сознания (обмороки). В тяжелых случаях развиваются инсульты

Нередко имеет место симптоматика поражения органа зрения: снижение остроты зрения, двоение в глазах, в ряде случаев – внезапная слепота одного глаза. Причиной этому является сужение просвета центральной артерии сетчатки или атрофия зрительного нерва.

При поражении восходящего отдела аорты у больного развивается недостаточность аортального клапана, ишемическая болезнь сердца вплоть до инфаркта миокарда, миокардиты, повышение артериального давления, а также хроническая недостаточность кровообращения.

Если патологический процесс локализуется в брюшной аорте, у человека возникают боли в нижних конечностях при ходьбе, хромота. Дистальные (расположенные удаленно от туловища) отделы конечностей – стопы, голени – при этом мерзнут, прохладные на ощупь.

При поражении почечных артерий изменения возникают локально, в почке, и, соответственно, в анализе мочи. Имеет место артериальная гипертензия почечной природы, связанная со стенозом вышеуказанных артерий и повышенной концентрацией в крови гормона ренина. Появление этого симптома при стенозе почечных артерий – лишь вопрос времени, причем он заметно ухудшает прогноз заболевания. Могут развиться такие изменения почек, как ишемическая нефропатия, гломерулопатия и гломерулонефрит, вторичный амилоидоз.

При вовлечении в патологический процесс сосудов легких больной отмечает затруднения дыхания (одышку), боли в груди, объективно у него обнаруживаются признаки легочной гипертензии (повышения давления в сосудах легких).

Если поражены сосуды, снабжающие кровью органы пищеварительного тракта, это проявляется диффузной болью в животе, снижением аппетита больного, снижением массы его тела. Поскольку в брюшной полости хорошо развита система коллатерального кровотока (то есть при сужении одного сосуда кровь направляется к нужному органу по сосудам запасным, коллатеральным), вышеуказанные симптомы возникают лишь в случае закупорки или субтотального стеноза 2-х из 3-х артерий, снабжающих кровью кишечник.

Также неспецифический аортоартериит часто сопровождают мигрирующие боли в суставах (то есть сегодня беспокоит один сустав, а завтра он не болит, но болит совершенно другой), особенно суставы верхних конечностей.

На 3-й стадии болезни – стадии стенотических повреждений – вышеуказанные симптомы выражены максимально.

Наиболее часто патологический процесс локализуется в левой подключичной артерии (от 50 до 90 %), нередко поражаются подключичная правая (40-55 %), левая общая сонная (30-60 %), позвоночная левая (11-50 %) и почечная правая (33-38 %) артерии.

Диагностика

Оценка объективного статуса

  • асимметричность пульсации на разных руках, лучевых и плечевых артериях или отсутствие пульса;
  • разница в артериальном давлении, которое измеряется не только на руках, но и бёдрах (выбор зависит от типа поражения сосудов);
  • наличие шума при аускультации сосудов.

Лабораторные методы

  • Анализ крови общий. При наличии синдрома Такаясу обнаруживается превышение уровня тромбоцитов и СОЭ. Возможна анемия любой тяжести, слабовыраженный лейкоцитоз.
  • Биохимический анализ кровяной жидкости. При данном воспалительном процессе повышается концентрация С-реактивного белка. Если пострадали ещё и почки, увеличивается гормон ренина. Может диагностироваться диспротеинемия и пониженное количество холестерина.
  • Общий анализ мочи даёт результаты только при поражении почечных артерий. В биологической жидкости обнаруживается белок, эритроциты и другие вещества, которые не должны присутствовать.
  • Иммунологическое обследование крови. При болезни повышается содержание иммуноглобулинов, выявляются антигены-HLA.

Инструментальные обследования

  • Рентгенография грудной клетки. Определяет ширину тени аорты, чёткость контуров рёбер и сосудов, линию кальцификации. Возможно увеличение тени сердечного органа, лёгочная гипертензия, развитие коллатерального кровообращения.
  • Дуплексное сканирование кровеносной системы. Изучается степень сужения просвета.
  • Ангиография направлена на рассмотрение стенок и структур сосудов. Сегодня может применяться более усовершенствованный метод – субтракционная цифровая ангиография.
  • Компьютерная томография. Измеряется толщина стенок сосудов, обнаруживаются тромбы и аневризмы, выявляется кальцификация.
  • Магнитно-резонансная томография-ангиография. Рассматриваются утолщённые участки в аорте и её крупных ветвях.
  • РЭГ – реоэнцефалография. Изучается степень поступления крови в головной мозг.
  • Ультразвуковое исследование определяет силу кровотока и общее состояние кровеносной системы.
  • Эхокардиография выявляет отклонения в сердце.

Диагностические критерии

  • возрастная категория менее 40-ка лет;
  • сильное ослабление или отсутствие пульса;
  • хромота перемежающегося типа, слабость, быстрая утомляемость;
  • разница в артериальном давлении больше чем на 10 мм рт. ст. на разных конечностях;
  • шумовой эффект в сосудах при прослушивании;
  • сужение или закупорка сосудов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *