Гемолитическая болезнь новорожденных

Клинические рекомендации по терапии гемолитической болезни плода

Лечение гемолитической болезни плода (ГБП) направлено на снижение выраженности гемолиза и профилактику развития тяжелой анемии у плода. Все лечебно-профилактические методы разделяются на инвазивные и неинвазивные. С целью детоксикации, реокоррекции, иммунокоррекции проводят плазмаферез. Противопоказания к плазмаферезу: тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы; анемия (НЬ

Возможные осложнения у беременной при проведении плазма-фереза: аллергические реакции; анемия; нарушения электролитного состава крови; коллаптоидные состояния.

С целью ингибирования продукции собственных материнских антител и блокады Fc-связанных антител при плацентарном транспорте вводят иммуноглобулин человека нормальный — внутривенно по 0,4 г/кг массы матери, распределив дозу на 4-5 сут., каждые 3 нед. до родоразрешения.

При лечении используются инвазивные лечебно-профилактические методы терапии. Кордоцентез и внутриутробная трансфузия эритроцитной массы являются единственными патогенетическими методами лечения гемолитической болезни плода и проводятся только при резус-сенсибилизации.

Клинические рекомендации к проведению кордоцентеза при гемолитической болезни плода: отягощенный акушерский анамнез (гибель предыдущих детей от тяжелых форм ГБП и ГБН); наличие высокого титра антител (1:32 и выше); ультразвуковые признаки ГБП; высокие цифры оптической плотности билирубина в околоплодных водах, полученных при амниоцентезе (III зона шкалы Лили). Показанием к проведению внутриутробной трансфузии эритроцитной массы при выявлении у плода положительного резус-фактора является снижение показателей НЬ и Ht более чем на 15 % от гестационной нормы.

Сроки проведения — с 24-й по 35-ю неделю беременности.

Для внутриутробной трансфузии эритроцитной массы используют только отмытые эритроциты 0(1) группы крови — резус-отрицательные. Расчет необходимого объема трансфузии производят по формуле:

  • V = (Нt3 – Ht1) / Ht2 х ПМП х V1,
  • где V — необходимый объем трансфузии; Ht, — предоперационный Ht плода; Ht2 — Ht донорской крови; Ht3 — нормальный уровень Ht для данного гестационного возраста; ПМП — предполагаемая масса плода; V, — объем циркулирующей крови (ОЦК) плода для данного срока беременности.

Почему возникает гемолитическая болезнь плода

Главным условием развития данного заболевания является проникновение эритроцитов плода в организм матери. Данное условие может возникнуть:

  • При рождении ребенка. Во время родов всегда есть контакт с кровью. Обычно в кровоток матери попадает около 3-4 мл крови, но этого достаточно для синтеза антител.
  • При выполнении диагностических манипуляций (повреждение плаценты при получении через пункцию околоплодных вод, кордоцентез — получение пуповинной крови с помощью пункции).
  • При преждевременном отслоении нормально расположенной плаценты.
  • В случае предлежания плаценты.
  • Когда происходит нарушение целостности тканей плаценты при поздних гестозах (преэклампсии), сахарном диабете, высоком артериальном давлении, оперативных вмешательствах во время родов (кесарево сечение, ручное отделение остатков плаценты) и угрозе прерывания беременности.
  • Во время абортов или при выкидыше.

Появление той или иной степени или формы заболевания зависит от того, насколько агрессивно ответит иммунная система матери на проникновение чужеродных антигенов. Также на степень иммунной реакции влияет активность веществ, которые приглушают иммунную активность.

В случае резус-конфликта есть один момент. При резус-несовместимости и проникновении эритроцитов плода иммунитет женщины начинает продуцировать антитела. Но только продуцировать. Разрушения эритроцитов и появление заболевания не происходит. Это состояние называется резус-сенсибилизация или изоиммунизация. Она возникает при первой беременности. А гемолитическая болезнь появится уже при следующих беременностях, когда в кровотоке матери полно готовых атаковать антител.

Но при несовместимости за группой крови в 15-20% случаев антитела уже могут атаковать эритроциты при первой беременности. Однако гемолитическая болезнь возникнет у 8-10% детей. Причина этого до конца не понятна.

Еще сенсибилизация может возникнуть при переливании резус-положительной крови резус-отрицательной матери. Как следствие, антитела начинают продуцироваться и уже при первой беременности может возникнуть резус-конфликт.

Какие прогнозы гемолитической болезни плода

Летальность при гемолитической болезни колеблется в широких рамках. Она зависит от тяжести течения, клинической картины, насколько была своевременна диагностика и как предоставлена медицинская помощь.

Если сравнивать, смертность в 40-х годах была 45%, а в настоящее время снизилась до 2.5%. При статистическом исследовании детей до 3-х лет, перенесших желтушную форму, было выявлено замедление физического и психического развития только у 5% детей. Также у таких детей отмечалась повышенная заболеваемость инфекционными болезнями. Еще у 50% были обнаружены кожные заболевания (нейродермиты, экземы, диатезы).

В случае отечной формы заболевания смертность остается на высоком уровне (примерно 50%).

Внимание! Данная статья размещена исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не является научным материалом или медицинским советом и не может служить заменой очной консультации с профессиональным врачом. За диагностикой, постановкой диагноза и назначением лечения обращайтесь к квалифицированным врачам!. Количество прочтений:

Количество прочтений:

Ранняя, классическая и поздняя формы геморрагической болезни новорожденных

При классификации геморрагической болезни новорожденных выделяют три формы: раннюю, классическую и позднюю.

Симптомы ранней формы появляются в течение 24 ч после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.

Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные синдромы геморрагической болезни новорожденных, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы.

Отсроченная или поздняя форма геморрагической болезни новорожденных характеризуется появлением симптомов в период с 8-го дня по 6-й месяц жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 8-12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50-70%), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки желудочно-кишечного тракта и т.д. Без профилактики частота ранней и классической формы ГрБН составляет 0,2-0,7%, поздней — 4,4-7,2 на 100000 новорожденных.

Методы лечения

При тяжелой степени патологии производят переливание крови, делают гемосорбцию . Кровь пропускается через активированный уголь, чтобы токсические вещества из нее удалились. Возможен забор крови и удаление из нее плазмы, которая содержит токсины.

При более легкой форме патологии ребенку делают белковые вливания глюкозы, назначают витамины и препараты, которые улучшают функциональность печени, а также средства, приводящие в норму метаболические процессы.

При сгущении желчи выписывается средство для оттока желчи, при анемической форме проводят эрицитарное переливание.

Для выведения билирубина используют облучение белой или синей лампой, под ее воздействием, билирубин окисляется и выводится естественным образом.

Виды заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных возможна только в том случае, если у ребенка резус-фактор Rh+, а у его матери он является отрицательным.

Вид и тяжесть патологии напрямую зависит от того, какой количественный состав антител матери проник в организм младенца. В связи с этим выделяют следующие разновидности ГБН.

Вид гемолиза

Клиническая характеристика и особенности

ВрожденнаяОдна из самых тяжелых форм гемолитической болезни у детей новорожденного возраста. Развивается в первые дни самостоятельной жизни. Характеризуется острой формой течения с обширным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Считается, чем раньше появятся признаки желтушности кожных покровов, тем тяжелее будет течение болезни и клиническая симптоматика ее проявления. Пик гемолиза красных кровяных телец достигается спустя 3-4 дня от момента рождения ребенка. Все это время грудничок находится под круглосуточным наблюдением врачей.
ЖелтушнаяОдна из самых распространенных разновидностей гемолитической болезни новорожденных. Встречается в 90% случаев конфликта резус-фактора матери и ребенка. В процессе быстрого гемолиза эритроцитов происходит образование избыточного количества билирубина. Это вещество распространяется по всем тканям и внутренним органам ребенка. Развивается цитотоксический эффект, тяжесть которого зависит от количества антител матери, проникших в кровь новорожденного ребенка. В зоне поражения оказываются клетки головного мозга, сердца, почек, печени, надпочечников, иммунной системы. Билирубин, образующийся в результате гемолиза эритроцитов, является веществом, которое не растворяется в воде. Поэтому вся нагрузка его выведения возлагается на ткани печени. Большая концентрация билирубина в крови грудничка приводит к снижению выработки инсулина тканями поджелудочной железы. Данная реакция организма ребенка может привести к резкому повышению сахара в крови и наступлению гипогликемической комы. Основной признак гемолитической болезни желтушного вида – это изменение цветового оттенка кожного покрова и слизистой оболочки.
ПостнатальнаяДанный вид заболевания проявляется в первые часы после рождения ребенка, либо же спустя несколько дней. Отличается более низкой иммунной реакцией организма и в большинстве случаев протекает без острой симптоматики. Возникновение гемолитической болезни постнатального типа свидетельствует о том, что в кровь грудничка попало небольшое количество антител от резус-отрицательной матери. Этот вид заболевания также требует госпитализации ребенка в условия стационара и наблюдения со стороны медицинского персонала.
АнемическаяЭта разновидность болезни встречается в 20% случаев развития процесса гемолиза. Сопровождается выраженной бледностью кожных покровов и может проявляться без признаков желтушности. Во время обследования ребенка обнаруживается систолический шум и нарушение ритмической активности сердечной мышцы. По мере повышения билирубина в крови происходит снижение уровня гемоглобина. Дети становятся вялыми, снижаются или полностью пропадают физиологические рефлексы, а также простейшие психофизиологические реакции на внешние раздражители. В связи с резким снижение красных кровяных телец возникают признаки анемии, тяжесть которой зависит от концентрации антител в крови ребенка. При наличии гемолитической болезни анемического типа основной задачей врача является стабилизация биохимического состава крови ребенка и стимуляция повышения уровня гемоглобина.
ОтечнаяДанный вид заболевания характеризуется образованием множественных отеков слизистой оболочки и эпителиальных тканей ребенка. Эта реакция организма развивается в комплексе с повышением в уровня билирубина и снижением в крови концентрации гемоглобина. Основная опасность гемолитической болезни отечного типа заключается в большом риске внезапного возникновения тяжелого цитотоксического эффекта. В таком случае не исключается развитие отека Квинке и наступление удушья.

Гемолитическая болезнь анемия у новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология биохимического состава крови, которая сопровождается неконтролируемым разрушением красных кровяных телец. Определение разновидности заболевания осуществляется по результатам диагностического обследования.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.

Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.

Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ — фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника — карболен, холестирамин; фототерапия — облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).

Оперативное лечение — заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh — конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Геморрагическое заболевание у детей: ДВС-синдром

Особенности гемостаза у новорожденных предрасполагают к развитию ДВС-синдрома. Он осложняет течение бактериальных и вирусных инфекций, асфиксию, болезни гиалиновых мембран, родовую травму. Его развитию способствуют преждевременная отслойка плаценты, длительная гипоксия плода, токсикозы беременности, сахарный диабет у матери, недоношенность, синдром дыхательных расстройств (СДР), ацидоз, резус-конфликт, ЗПК, инфекции.

Клиническая картина. Длительные кровотечения из мест инъекций, пупочное кровотечение, петехиально-экхимозная геморрагическая сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, кровоизлияния во внутренние органы, ОПН и др.

ДВС-синдром у новорожденных малосимптомный: у 1\3 детей отсутствует кровоточивость, фаза гиперкоагуляции бывает кратковременной, заболевание развивается молниеносно с высокой частотой летальных исходов.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома затруднительна из-за общей гипокоагуляции, свойственной новорожденным. Наиболее постоянным признаком являются тромбоцитопения потребления, снижение уровня факторов VIII и V (у доношенных).

Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожденных — группа геморрагических заболеваний неонатального периода, обусловленных снижением числа тромбоцитов менее 150 • 109/л вследствие их повышенного разрушения или недостаточной продукции. У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура обусловлена иммунологическими механизмами и является изо- или трансиммунной.

Клиническая картина. Обильная геморрагическая сыпь — от петехий до экхимозов, кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Отмечается умеренная спленомегалия.

Диагностика основывается на обнаружении у матери ауто- или изоантитромбоцитарных антител и тромбоцитопении у ребенка.

Наиболее частые причины нарушений

Во избежание проблем с вынашиванием ребёнка очень важно во время беременности проходить полную диагностику и наблюдаться у врача

Выше упоминалось о том, что главным поводом для развития гемолитической болезни новорождённых является конфликт по признакам группы крови и/или её резус-фактора. Среди других причин — повышенная проницаемость плаценты. В норме цельная кровь будущего ребёнка может попадать в материнское русло после 16 недели, в объёме, не превышающем 0,2 мл. Для того чтобы контакт биожидкостей вызвал ответную реакцию с материнской стороны, необходимо не менее 0,5 мл.

Механизм нарушается, когда гематоплацентарный барьер не справляется со своими функциями, в результате чего возрастает проницаемость плацентарного эпителия. Это может быть следствием:

  • перенесённых болезней внутренних органов, особенно эндокринных;
  • инфекционного поражения;
  • неправильного развития плаценты;
  • гестоза;
  • проблем с вынашиванием предыдущих беременностей, независимо от причин.

Следующая вероятная причина конфликта — несовместимости любых других эритроцитарных систем антигенов, которых существует 14.

Кроме того, гемолитические нарушения плода вероятны, хоть и в меньшей степени, когда среди близких родственников по материнской линии преобладали носители первой группы крови.

В этом случае в организме беременной не будет групповых антигенов, зато они будут у плода. При гиперпроницаемости плаценты они проникают в кровоток будущей мамы и её иммунитет начинает «борьбу», в результате которой антитела разрушают эритроциты плода.

Чтобы спродуцировать достаточное количество антител, требуется время, поэтому первая беременность может протекать без конфликта и осложнений. Вторую же материнский иммунитет встречает «подготовленным». С каждой последующей опасность будет возрастать. Внутриутробное развитие новых детей будет осложнять плодная кровь, попавшая в процессе самых ранних естественных родов в материнский кровоток.

Таким образом, первая беременность, независимо от её результата, способна оставить о себе вечную память организму в форме антител, титр которых с каждым новым зачатием увеличивается на 10%.

Именно поэтому крайне важно, чтобы будущие мамы с первой группой крови и/или отрицательным резус-фактором осознанно подходили к беременности, чтобы не рисковать здоровьем желанного малыша из-за предшествующих абортов и выкидышей. Кроме прочего, ненормальной реакции иммунитета женщины на плод могут способствовать предшествующие зачатию пересадка тканей и органов

Кроме прочего, ненормальной реакции иммунитета женщины на плод могут способствовать предшествующие зачатию пересадка тканей и органов.

Как выявляют гемолитическую болезнь

Постановка диагноза включает сбор необходимой информации у родителей ребенка (анамнез), выявление угрожающих факторов беременности (токсикозы, заболевания внутренних органов, патологии плаценты и половых органов), осмотр и оценку клинических симптомов, а также лабораторные и инструментальные обследования.

План диагностики выглядит таким образом:

  • Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка.
  • Проба Кумбса — выявление противоэритроцитарных антител в крови матери и при рождении — у ребенка.
  • Общий и биохимический анализ крови ребенка.
  • Динамическое исследование билирубина.

Первое, с чего врачи начинают диагностику — это определение группы крови и резус-фактора беременной, отца и будущего ребенка. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее 3-х раз исследуют кровь на наличие антирезусных антител, то есть сенсибилизацию. Первый раз делают при постановке на учет в женскую консультацию. Потом желательно сделать на 18-20 неделе беременности. В третьем триместре исследуют каждый месяц.

Если уровень антител высокий, то назначают амниоцентез на 26-28 неделе беременности. Это процедура, при которой с помощью прокола в области матки набирают околоплодные воды для исследования. Тест необходим для определения концентрации билирубина. Это потребуется для оценки тяжести разрушения эритроцитов, которую определяют по специальным таблицам.

Также важным моментом является определение зрелости легких за 2-3 недели до предполагаемых родов. Это связано с тем, что в случае тяжелой формы заболевания или ее прогрессирования ребенок может родиться преждевременно. В случае их незрелости, назначают гормональные препараты.

Важным моментом является диагностирование отечной формы еще внутриутробно. Для этого используется ультразвуковое обследование, при котором можно визуализировать отеки. Также при этом определяют уровень гемоглобина у ребенка с помощью кордоцентеза. Эта процедура основывается на взятии крови из пуповины. В случае низкого уровня гемоглобина (70-100), показано переливание крови.

При рождении ребенка обязательно делается:

  • Общий анализ крови, где определяется количество эритроцитов и гемоглобина (для диагностики анемии), тромбоцитов (оценка свертываемости), лейкоцитов и СОЭ (для выявления воспалительного процесса).
  • Биохимический анализ крови, в котором определяется концентрация билирубина (оценка интенсивности гемолиза) и белков (диагностика отечной формы и нарушений функции печени).
  • Проба Кумбса — определение наличия антител против эритроцитов в крови матери и ребенка.
  • Динамическое исследование концентрации билирубина. Это необходимо, чтобы узнать прогрессирует ли гемолитическая болезнь.

После регулярно делается анализ уровня сахара (около 4 раз в первые 3-4 дня), билирубина (около 2-3 раз в сутки до момента начала снижения), гемоглобина (за показаниями), печеночных ферментов (для оценки состояния печени) и другие исследования в зависимости от клинической картины.

Впоследствии ставится диагноз заболевания, если обнаружили большинство признаков гемолитической болезни плода (анемия, высокий билирубин в околоплодных водах и крови, антитела против эритроцитов, отрицательный резус у матери и положительный — у ребенка).

Диагноз — гемолитическая болезнь новорожденного ставится при выявлении тех же симптомов, только при рождении. После определяется степень тяжести заболевания:

  • Легкое течение сопровождается умеренно выраженной симптоматикой (анемии или желтухи) и изменениями в лабораторных анализах (более 140 гемоглобин и менее 60 билирубин в пуповинной крови).
  • При среднем течении обязательно будут признаки желтухи и риски возникновения билирубиновой энцефалопатии (недоношенность, недостаточность кислорода, одновременное развитие инфекции, низкая температура тела и уровень сахара у ребенка). Уровень гемоглобина в переделе 100-140, а билирубин до 85.
  • О тяжелом течении свидетельствуют симптомы билирубиновой интоксикации внутренних органов (вялость, слабость рефлексов, монотонный крик при рождении, отеки всего тела, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой системы). Уровень гемоглобина менее 100, а билирубина — более 85.

После назначается лечение гемолитической болезни с учетом клинической картины и степени тяжести.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя:

  1. Общий анализ крови с определением тромбоцитов.
  2. Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или индекс (ПТИ), или международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
  3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников.
  4. Нейросонография (НСГ).

Для ГрБН характерно:

  1. Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ, повышение МНО.
  2. Удлинение АЧТВ.
  3. Нормальное тромбиновое время.
  4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается нормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения после введения витамина К. Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорожденных и ДВС-синдромом. С этой целью в диагностический алгоритм включают развернутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Таблица «Лабораторные показатели при наиболее распространенных причинах геморрагического синдрома новорожденных детей»:

Показатель

Норма у доношенных детей

ГрБН

Заболевания печени

Гемофолия

Тромбоцитопения

ДВС-синдром

Время свертывания

2-4 мин

Удлинено

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Время кровотечения

3-4 мин

Норма

Норма

Норма

Удлинено

То же

Количество тромбоцитов

150-400 х 109/л

То же

То же

То же

Снижено

Снижено

ПВ

13-16 с

Удлинено

Удлинено

» »

Норма

Удлинено

ТВ

10-16 с

Норма

То же

» »

То же

То же

АЧПВ

45-60 с

Удлинено

» »

Удлинено

» »

» »

Ф

1,5-3 г/л

Норма

Норма или снижен

Норма

» »

Снижен

ПДФ

0-7 мг/мл

То же

Норма

То же

» »

Повышен

Симптомы и признаки

Гемолитическая болезнь новорождённых бывает разной по форме и степени тяжести — от лёгкой до крайне тяжёлой степени тяжести заболевания

Характер проявлений гемолитической патологии новорождённых зависят от её формы.

Желтушная

При желтушной — самой распространённой — исследование крови показывает чрезмерный уровень желчного пигмента — билирубина. Если в норме он составляет от 10,2 до 51 мкмоль/л , то у больных детей гораздо выше, что объясняется процессом масштабного разрушения эритроцитов. В случае повышения билирубина до критических цифр не исключено развитие нарушений церебрального характера, так как желчный пигмент преодолевает гематоэнцефалический барьер и наносит вред ЦНС плода. Подобное состояние именуется ядерной желтухой и проявляется следующим образом:

  • сначала возникает общая вялость, падает АД, снижаются рефлексы. Ребёнок часто зевает, срыгивает пищу частично или полностью. Ест неохотно, крик его становится монотонным.
  • на 3–4 сутки происходят затяжные остановки дыхания, снижение частоты сердечного ритма. Ребёнок закатывает глаза, плохо реагирует на раздражители. Апатичное и малоподвижное состояние может резко сменяться двигательной активностью и судорогами;
  • к концу первого месяца неврологические симптомы сглаживаются и дают картину якобы выздоровления;
  • с возраста 3–5 месяцев неврологические отклонения снова становятся заметны.

Другими типичными признаками желтушной формы являются светло-жёлтый окрас слизистых и кожи, а также увеличенная селезёнка. Не исключено появление отёков из-за проблем с выработкой белка в печени, размер которой тоже больше нормы.

Ребёнок, как правило, появляется на свет в положенный срок, с массой тела в пределах допустимого и нормальным цветом кожи. Однако через 1–2 дня появляются признаки желтухи, которые нарастают вплоть до 4 суток, но затем уходят в результате лечения. В это период моча ребёнка становится тёмной, как пиво, а кал сохраняет нормальную окраску. Реже случается так, что малыш рождается уже с жёлтым оттенком тела. Околоплодная жидкость и первородная смазка имеют такой же цвет.

Анемическая

Анемическая форма характеризуется пониженным гемоглобином и гематокритом. В числе её проявлений:

  • патологическая бледность тела новорождённого;
  • незначительное увеличение печени, реже — селезёнки.

В некоторых случаях симптомы анемической формы заметны уже при появлении на свет, но чаще они появляются ко 2-й неделе жизни в результате стремительного развития патологии. Помимо низкого гемоглобина, анализы крови показывают дефицит молодых форм красных кровяных клеток, при этом показатель непрямого билирубина невысок.

Отёчная

Отёчная форма считается самой опасной потому, что в особо тяжёлых случаях становится причиной смерти ребёнка ещё до рождения или в первые часы/дни после появления на свет. Среди её проявлений:

  • признаки анемии;
  • свободная жидкость в брюшной полости (водянка);
  • выпоты в лёгких (гидроторакс);
  • увеличение печени и селезёнки, которые работают с повышенной нагрузкой, но едва справляются со своими функциями;
  • нарушение сердечного ритма;
  • бледность кожи с признаками кровоизлияний и мацерации (размягчения, в связи с нахождением в околоплодной жидкости).

Отсутствие желтушности при появлении на свет объясняется выведением неконъюгированного билирубина будущего ребёнка через структуры плаценты, а также его разбавлением в результате увеличения объёма циркулирующей крови и плазмы (гиперволемии).

Анализы крови выявляют:

  • гипопротеинемию (количество сывороточного белка в крови меньше 40–45 г/л), высокую проницаемость сосудов;
  • тяжёлую форму анемии (гемоглобин в пределах 35–50 г/л, число эритроцитов от 1,0 до 1,5 • 10–12/л). Как следствие, возникает дефицит кислорода в тканях;
  • большое количество незрелых или аномальных форм эритроцитов (эритробластоз).

В большинстве случаев новорождённые с отёчной разновидностью имеют низкие баллы по АПГАР из-за выраженной сердечной, а также дыхательной недостаточности. Многие требуют реанимации сразу после появления на свет. Нередко положение осложняется появлением ДВС-синдрома и развитием шоковых состояний.

Новорождённые, не получившие должной терапии, в том числе частичной замены крови в первые часы жизни, умирают из-за нарастающей полиорганной недостаточности.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *