Гемолитико-уремический синдром у детей

Профилактика

Говоря в целом о профилактике тех или иных заболеваний почек, то она должна начинаться с правильного питания, поэтому стоит отказаться от жареной, соленой и острой пищи. Следует забыть о несвежей пище, добавляя в рацион исключительно рыбные продукты, мочегонные овощи, ягоды, фрукты, старайтесь не допускать в своей жизни негативных эмоций, стресса, депрессий.

Специалисты советуют ежедневно выпивать не менее 1,5 литра чистой воды, не забывая о физической активности. Но опять же, через все это можно проходить лишь в случае, если лечащий врач дает такие рекомендации. Если проигнорировать это, занимаясь самолечением, то можно столкнуться с более серьезными последствиями.

Вот почему так важно следовать всем перечисленным нехитрым советам, и тогда есть шанс избежать такой серьезнейшей проблемы, как увеличение почки в размере и иных заболеваний, связанных с данным органом. Нужно понимать, что представленное заболевание очень тяжелое и очень часто вызывает летальные исходы, которые при своевременном лечении можно сократить до 5-15%

Нужно понимать, что представленное заболевание очень тяжелое и очень часто вызывает летальные исходы, которые при своевременном лечении можно сократить до 5-15%.

Симптомы

Довольно часто гемолитико-уремический синдром протекает бессимптомно и выявляется патология случайным образом при обследовании абсолютно другой проблемы. Как правило, к этому периоду болезнь находиться уже в запущенном состоянии и для её лечения потребуется приложить массу усилий.

Именно поэтому врачи рекомендуют регулярно проходить обследование и следить за своим здоровьем, и здоровьем своего ребенка, так как любое заболевание на ранних стадиях лечится проще.

К основным симптомам болезни можно отнести:

  • Болевые ощущения в поясничной области, отдающие в нижнюю часть живота, бедра. Часто многие люди игнорируют подобный симптом, аргументируя тем, что со временем боль пройдет сама по себе, но если проблема кроется в увеличении почки, то без лечения, исчезновения болезненных ощущений не произойдет.
  • Есть не менее опасный и тревожный сигнал, который и свидетельствует о наличии данной проблемы – это нарушения мочеиспускания. При наличии описанного синдрома моча начинает отходить чаще, причем большими объемами, можно даже столкнуться с ночным диурезом. В процессе мочеиспускания больной может ощущать сильное чувство дискомфорта, болевые ощущения, рези, жжения. Это сигнализирует о том, что терпеть нельзя, требуется предпринимать меры для лечения патологии.
  • Когда человек сталкивается с подобной проблемой, то, как правило, повышается температура тела, появляется озноб, увеличивается потоотделение.
  • Не исключено возникновение расстройства пищеварительного тракта. В результате этого, пациент не хочет кушать, пить воду, терпеть неприятные болевые ощущения, больше нет сил.

Довольно часто гемолитико-уремический синдром развивается по причине инфекционных поражений, сюда можно отнести и мочекаменную болезнь. В этом случае, моча станет приобретать красный, кирпичный цвет, поскольку в ней повышен уровень эритроцитов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Атипичный ГУС является редким системным заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Пол, место проживания, раса – все это не влияет на возникновение заболевания. В семидесяти процентах случаев гус развивается ассоциированный с диареей, а у детей старше четырех лет и взрослых встречается синдром, который не связан с развитием диареи.

Заболевание делится на два типа:

  • легкая форма . Включает в себя вышеупомянутую триаду симптомов, а также анурию, которая длится более суток;
  • тяжелая . В этом случае анурия имеет более длительный характер. Кроме того, появляется судорожный синдром и артериальная гипертензия.

Катализатором развития недуга может послужить банальная диарея или инфекция верхних дыхательных путей. Хотя инфекция при гусе передается от одного человека другому, сам синдром появляется лишь в единичных случаях.

Как утверждают специалисты, часто состояние усугублялось тем, что диарею у детей лечили такими препаратами: гентамицин, амоксициллин, сульфаниламиды. Аутоиммунные процессы также играют важную роль в развитии недуга.

ГУС, ассоциированный с диареей – это типичная форма, а атипичная не связана с кишечными расстройствами. К неинфекционным факторам развития заболевания у взрослых и детей старшего возраста можно отнести следующее:

  • употребление кокаина;
  • длительное применение оральных контрацептивов;
  • пересадка костного мозга;
  • системная красная волчанка;
  • период беременности;
  • онкология;
  • склеродермия;
  • гломерулонефрит.

Гемолитико-уремический синдром – заболевание, которое чаще встречается у детей. Что это за болезнь и как ее избежать интересовался Prostodoctor.

Гемолитико-уремического синдрома (ГУС) – редкий синдром, который диагностируют примерно у одного-двух человек из 100 тыс. населения в год.

Это болезненное состояние, при котором отмечается триада симптомов:

  • Гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина)
  •  Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови)
  • Острая почечная недостаточность

Впервые в 1955 году это заболевание описал швейцарский врач Гассер. Порой в международной литературе гемолитико-уремический синдром еще называют синдромом Гассера. Гемолитико-уремический синдром чаще развивается у малышей раннего возраста от 3-х месяцев до 5 лет. Реже, этот недуг возникает у взрослых. Отдельными формами считается ГУС у беременных, ВИЧ-инфицированных, а также развившийся на фоне приема некоторых медикаментов.

Причины гемолитико-уремического синдрома

Гемолитико-уремический синдром по происхождению делится на инфекционный и неинфекционный.

К инфекционным причинам, относят различные микроорганизмы вирусы и бактерии. Так ученые смогли установить, что причиной этого заболевания могут являться некоторые патологические бактерии кишечной группы (E. coli), в частности доказана роль токсинов кишечной палочки штамма О 157:Н7, и дизентерийной палочки (Shigella disenteria).

К неинфекционным причинам относится ГУК, который возникает на фоне беременности, приема некоторых медикаментов, злокачественного заболевания, аутоиммунных заболеваний и даже гипертонии.

В последнее десятилетие специалистами в области нефрологии и гематологии описана, так называемая, атипичная форма ГУСа, основной причиной которой является генетическая поломка. Атипичный гемолитико-уремический синдром может передаваться по наследству от родителей детям.

Гемолитико-уремический синдром: механизмы развития

У детей Гемолитико-уремический синдром чаще начинается на фоне диареи.

У детей старшего возраста и у взрослых чаще встречается спорадический вариант, без диареи.

Под действием бактериальных токсинов развиваются изменения в эндотелии капилляров почек, легких и ЦНС. Клетки свертывающей системы – тромбоциты оседают на измененных стенках капилляров. Эритроциты (красные клетки крови) пытаясь протиснуться через суженный просвет капилляров, травмируются и разрушаются. Обломки клеток заносятся с током крови в клубочки почек, что приводит к нарушению их функции, вплоть до развития острой почечной недостаточности.

Как протекает ГУК, симптомы и проявления

Течение гемолитико-уремического синдрома может быть от среднетяжелого до  крайне тяжелого. После возникновения диареи, ребенок становится

  • вялым;
  • сонливым;
  • появляется отечность век, голеней;
  • может уменьшиться объем выделяемой мочи.

Затем нарастает бледность кожных покровов, за счет снижения гемоглобина до значительных цифр. Также может повышаться температура тела. Среднее течение гемолитико-уремического синдрома 1-2 недели. При благоприятном прогнозе затем наступает стабилизация и постепенное выздоровление.

До развития технологий «искусственной почки» тяжелый гемолитико-уремический синдром в 100% случаев заканчивался смертью. В настоящее время помощь таким пациентам оказывают в отделениях интенсивной терапии с возможностью проведения диализа (искусственного очищения крови). Несмотря на явный прогресс в лечении этого недуга, летальность при ГУС все же остается довольно высокой: от 25-75%. Одним из исходов ГУС является хроническая почечная недостаточность.

Что делать, чтобы не допустить ГУС у ребенка

Учитывая, что наиболее частой причиной является бактерия E. coli, то в первую очередь следует исключить возможность заражения ею ребенка. Инфицирование может происходить при передаче от животных к человеку и от человека к человеку. Также причиной передачи бактерии могут становиться загрязненные овощи и фрукты, соки, йогурты, непастеризованные молочные продукты, мясо, которое не подверглось достаточной термической обработке.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Ориентировано на иммуносуппрессию и купирование ДВС-синдрома. С этой целью назначается преднизолон в дозе 3 мг/кг массы тела в сутки и гепарин из расчета 300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки, инфузия свежегепаринизированной крови, ее заменные переливания. Совместно с антикоагулянтами, назначают антиагреганты — ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол (курантил). В остальном проводятся лечебные мероприятия олигоанурической стадии ОПН, где основной упор делается на гемодиализ, применение которого позволило снизить летальность наполовину. При ГУС вследствие острого инфекционного заболевания целесообразно назначение антибиотических препаратов. В полиурическую фазу восполняются дефицит воды и электролитов, проводится антиоксидантная терапия витамином Е. Продолжительность олигоанурнческого периода сверх 4-х недель делает прогноз сомнительным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Гепарин (прямой антикоагулянт). Режим дозирования: назначают в виде непрерывной в/в инфузии или регулярных в/в инъекций, п/к (в область передней брюшной стенки) в дозе 300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: в/в (струйно, затем капельно) в дозе 3 мг/кг массы тела в сутки, с последующим переходом на пероральный препарата прием.
  • Дипиридамол (Курантил) — антитромботический препарат. Режим дозирования: рекомендован по 75-225 мг 3 раза в сутки. В тяжелых случаях возможно повышение дозы до 600 мг/сут. В процессе лечения доза постепенно повышается. Дипиридамол принимают внутрь, не разжевывают, запивают небольшим количеством воды.

Причины

Тромбоцитарные тромбы формируются в микрососудистом русле, особенно в почках и головном мозге. Чрезмерная агрегация тромбоцитов образуется из-за недостатка функционирующей протеазы, в результате чего формируются сверхбольшие молекулы фактора Виллебранда. Это связано с лекарствами, аутоиммунными заболеваниями и инфекциями.

Дети. В большинстве случаев возникает острый геморрагический колит в результате действия Шига-токсинов бактерий.

Взрослые. Много случаев неясного происхождения. Известные причины включают:

  • препараты – хинин (наиболее распространенный), иммунодепрессанты и препараты химиотерапии рака (например, циклоспорин, митомицин С);
  • беременность (часто неотличима от тяжелой преэклампсии или эклампсии);
  • геморрагический колит из-за кишечной палочки 0157:Н7.

Предрасполагающим фактором для многих пациентов является врожденный или приобретенный дефицит фермента плазмы ADAMTS13, который расщепляет ФВ, таким образом устраняя аномально большие мультимеры ФВ, которые могут вызвать тромбоцитарные сгустки.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев ГУС развивается вследствие инфицирования кишечной палочкой. Произойти это может при:

  • Употреблении полусырого говяжьего фарша (к примеру, если котлета для гамбургера была розоватой внутри).
  • Употреблении загрязненной воды.
  • Употреблении непастеризованного (сырого) молока.
  • Употреблении немытых или загрязненных сырых овощей и фруктов.
  • Работе с крупным рогатым скотом.

Даже у здоровых представителей мясного и молочного скота могут переносить кишечную палочку в пищеварительной системе. При забивании животных и перекручивании мяса в фарш бактерия может легко попасть в продукт. Как правило, термическая обработка (приготовление) убивает опасные микроорганизмы.

Самым распространенным способом инфицирования является употребление в пищу полусырого фарша. Случиться это может из-за недостаточно высокой температуры или недостаточного времени приготовления. Когда вы употребляете полусырое мясо, бактерии попадают в желудок и кишечник.

Пруды и озера также могут быть загрязнены кишечной палочкой. Если вы контактировали с такой водой, возможно инфицирование. Иногда загрязненную воду используют для орошения посевов, тем самым повышая риск заражения овощами и фруктами.

Также бактерии могут передаваться при прямом контакте от одного человека к другому в домах престарелых и детских садах. При инфицировании тщательно мойте руки с мылом после посещения туалета. В противном случае вы можете заразить других людей при контакте с различными объектами, особенно с пищей.

К менее распространенным причинам ГУС относятся прием определенных препаратов, некоторые инфекции и беременность.

Эпидемиология

аГУС классифицируют на спорадический или семейный, его распространенность не зависит от расы, пола и географического положения. Как и у всех редких заболеваний, данные по заболеваемости аГУС ограничены. Европейский реестр, в котором зарегистрированы 167 пациентов детского возраста, приводит данные о 3,3 случаях на миллион детей и более низкой распространенности у взрослых. Недавно проведенное исследование 214 пациентов с аГУС выявило сходные данные по заболеваемости у детей (41,6%) и взрослых (58,4%). По данным сайта Orphanet (портал, посвященный редким заболеваниям и орфанным препаратам), распространенность аГУС составляет от 1 до 9 на миллион человек.

Основным механизмом развития аГУС является хроническая неконтролируемая активация системы комплемента, приводящая к повреждению эндотелия сосудов, и, вследствие этого, повреждению органов. В норме система комплемента атакует и разрушает патогены, например бактерии, вирусы и измененные клетки организма, и удаляет клеточные обломки. Существует 3 различных пути активации комплемента: классического, лектинового и альтернативного. В первых 2 путях активация комплемента происходит только в результате связывания с иммунными комплексами или особыми микроорганизмами, соответственно, а альтернативный путь активен постоянно, что приводит к непрерывному образованию мембраноатакующего комплекса (МАК), вызывающего лизис клеток

Чтобы избежать комплемент-опосредованного повреждения здоровых тканей и органов, организму важно жестко регулировать систему комплемента, что осуществляется с помощью белков регуляции комплемента. Генетические изменения белков регуляции комплемента (таких, как CFH, CFB, CFI, MCP и тромбомодулин) вследствие мутаций в генах, кодирующих синтез этих белков, нарушают хрупкое равновесие альтернативного пути активации комплемента при аГУС

Возникающая в результате постоянная неконтролируемая активация комплемента приводит к непрерывному повреждению клеток эндотелия (клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов), что сопровождется постоянной активацией тромбоцитов и белых кровяных телец, индуцируя процессы микротромбообразования и воспаления в сосудистом русле жизненно важных органов и, следовательно, их ишемию, приводящую к необратимому поражению, полиорганной недостаточности и даже смерти.

Куда обратиться

  • РДКБ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пироговаhttp://rdkb.ru/about/news/peresadka-pochki-operatsii-ne-nado-boyatsya/
  • ФГБУ «НМИЦ ТИО им.ак.В.И.Шумакова  МЗ РФ» http://transpl.ru
  • Список центров трансплантации http://www.nephroliga.ru/forpatients/transplantation_centers/
  • Список центров диализа http://www.nephroliga.ru/forpatients/HD_centers/
  • Межрегиональная общественная организация нефрологических пациентов «НЕФРО-ЛИГА» http://www.nephroliga.ru/
  • Всероссийская общественная организация трансплантированных больных «Право на жизнь» http://www.nephrohelp.com
  • Межрегиональная Общественная организация Инвалидов Нефрологических и Трансплантированных Пациентов «НОВАЯ ЖИЗНЬ» http://nefrohelp.ru/
  • Живой. Фонд помощи взрослым https://livefund.ru/about/
  • Русфонд  https://www.rusfond.ru/
  • Лига защиты прав пациентов http://ligap.ru/
  • Всероссийское общество инвалидов http://www.voi.ru/

Симптомы

Типичная форма синдрома обычно развивается у детей раннего возраста (до 3-5 лет). Через некоторое время (от 2 дней до 2 недель) после перенесенной кишечной инфекции, протекающей с диареей, рвотой, болью в животе, общее состояние ребенка ухудшается, и появляются новые патологические симптомы:

  • снижение диуреза (без признаков дегидратации);
  • общая слабость, адинамия;
  • бледность кожных покровов с желтоватым оттенком;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • отечность век и голеней;
  • увеличение печени и селезенки;
  • интенсивные боли в животе;
  • судороги;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • повышение артериального давления;
  • изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, азотемия, увеличение количества непрямого билирубина.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности.

  • Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к кишечной непроходимости или геморрагическому колиту.
  • Практически у всех больных нарушается функционирование центральной нервной системы, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией.
  • В результате перегрузки объемом, давлением и токсического поражения сердечной мышцы развивается сердечная недостаточность.
  • Распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения дестабилизирует работу органов дыхания и приводит к дыхательной недостаточности. У таких больных нарастает одышка, тахикардия, появляются нарушения сердечного ритма. Часть из них нуждаются в ИВЛ из-за интерстициального отека легких.

Симптомы и признаки

Клинику определяют пять признаков — тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, нестабильные неврологические симптомы, ухудшение функции почек и лихорадка.

Проявления ишемии развиваются с различном степенью тяжести в нескольких органах. Эти проявления включают слабость, спутанность сознания или кому, боль в животе, тошноту, рвоту, диарею и аритмию, вызванную повреждением миокарда. У детей, как правило, возникает рвота, боли в животе, понос. Может подняться небольшая температура. Высокая температура с ознобом не возникает при ТТП или ГУС и указывает на сепсис. Симптомы и признаки ТТП и ГУС неразличимы, кроме того, что неврологические симптомы при ГУС встречаются реже.

Симптоматика гемолитико-уремического синдрома

Симптомы заболевания различаются в зависимости от этапа протекания болезни. В продормальный период заболевания из-за нарушений периферического кровообращения отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. По причине обменных патологий возникает пастозность губ, носа и век, инъецируются склеры. По истечении 7 дней к имеющейся симптоматике присоединяется олигоурия или анурия (значительное снижения количества выделяемой мочи или полное прекращение её выделения).

Период разгара заболевания сопровождается яркой геморрагической симптоматикой по причине тромбоцитопении. Она характеризуется частыми носовыми кровотечениями, петехиями и кровоизлияниями на коже. Цвет кожи и слизистых оболочек при этом бледный. В этот период заболевания отёчность тела ещё не слишком заметна, так как уменьшение потери жидкости через мочу компенсируется диареей.

Проявления болезни петехиями и кровоизлияниями на коже

У 50% больных возникают изменения в нервной системе, проявляющиеся сильным беспокойством, повышенной возбудимостью, неадекватным реагированием на происходящее, вялостью, иногда комой. Почечные симптомы могут доходить до судорог миоклонического типа, гиперрефлексии и тика. В таком случае показано срочное подключение пациента к аппарату гемодиализа.

Тяжёлое течение заболевания может сопровождаться отёком лёгких или головного мозга, сердечной недостаточности. ЖКТ поражается настолько, что возникает эзофагит, гепатит, энтероколит, панкреатит, перфорация, некроз тканей и инвагинация кишечника.

Патофизиология

ТТП и ГУС включают неиммунологическое разрушение тромбоцитов. Оголенные тромбоциты и фибрин накапливаются в нескольких мелких сосудах и повреждают проходящие тромбоциты и эритроциты, вызывая значительную (механическую) тромбоцитопению и анемию. Тромбоциты также потребляются внутри нескольких небольших тромбов. В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ) (без стенки сосуда с гранулоцитарной инфильтрацией по типу васкулита), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, сердце и особенно почки.

ТТП и ГУС отличаются главным образом относительной степенью почечной недостаточности. Как правило, заболевания у взрослых относят к ТТП и они редко связаны с почечной недостаточностью. ГУС используется для описания расстройства у детей, которое обычно включает почечную недостаточность.

Как это лечится

Все больные с признаками ТМА должны быть госпитализированы в многопрофильные стационары, где есть отделение реанимации и интенсивной терапии, так как для спасения жизни необходимы гемодиализ, искусственная вентиляция легких и плазмотерапия.

Плазмотерапия. Может проводиться как введение свежезамороженной плазмы, так и плазмообмен. Последний проводится на специальной аппаратуре. Плазма фильтруется или центрифугируется, при этом удаляются токсические вещества и заменяются альбумином или донорской плазмой.

Заместительная почечная терапия. Назначается всем детям с симптомами острой почечной недостаточности. При выборе метода (гемодиализ, плазмодиализ, продолжительная вено-венозная гемодиафильтрация) учитывается тяжесть состояния, наличие противопоказаний, возраст ребенка и возможности лечебного учреждения. Гемодиализ и перитонеальный диализ не предназначены для лечения почке – они берут на себя функцию уже недействующих почек и позволяют людям жить. Амбулаторные центры диализа доступны пациентам бесплатно, по полису ОМС.

Пересадка почки. Трансплантация почки – спорный метод лечения при аГУС: в организме продолжают вырабатываться вещества из системы комплемента, которые вызывают поражения внутренних органов. Поэтому перед включением в лист ожидания на трансплантацию выполняется оценка риска рецидива заболевания с обязательным генетическим обследованием.

Лекарственная терапия

Экулизумаб подавляет терминальную активность комплемента человека – то есть воздействует непосредственно на причину заболевания. Этот препарат входит в перечень ЖНВЛП, он улучшает качество жизни и предотвращает летальный исход. Курс лечения включает 5-недельный начальный цикл с последующей постоянной пожизненной поддерживающей терапией.

Особенности у детей и взрослых

Если с проблемой столкнулся ребенок, то наблюдается раздражительность, повышенное беспокойство, а обильное срыгивание, считается самым главным симптомом того, что произошло формирование именно этой патологии.

В момент, когда родители обнаружили даже незначительные изменения в состоянии ребенка, они должны незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Проблема кроется в том, что часто родители медлят и тем самым провоцируют переход заболевания в более осложнённую форму.

Чтобы избежать осложнений в развитии такого рода патологии, регулярно нужно осуществлять профилактический осмотр, причем это касается не только взрослых, но и детей, быть внимательными к внешним, внутренним изменениям организма.

В целом лечение должно начаться уже на стадии, когда взрослый или малыш начинает испытывать болевые ощущения в животе, появляется ноющая боль, тошнота, кровь в моче.

Диагностика

Диагностика патологии основывается на своевременном распознавании и определении клинических проявлений, которые осложняют традиционное течение кишечной или респираторной инфекции, например, азотемии, анемии, синдрома ДВС и тромбоцитопении. В крови присутствует свободный гемоглобин, лейкоцитоз, растет концентрация креатинина и мочевины. Снижается уровень тромбоцитарных клеток и натрия, а калий, наоборот, повышается.

Моча у пациентов ржаво-коричневого цвета, что говорит о кровянистых примесях. Помимо исследований мочи и крови, назначается бактериологическая диагностика каловых масс. Если имеются тяжелые нарушения неврологического характера, то проводят люмбальную пункцию и КТ мозга.

Клиническая картина

В течении тГУС условно можно выделить 2 периода . Продромальный период характеризуется диареей, в ⅔ случаях диарею может сопровождать рвота. Гемоколит, характерный для тГУС, ассоциированного с шига-токсином, обычно развивается у каждого третьего больного через 2–3 дня после появления диареи.

Развернутая клиническая картина тГУС манифестирует в среднем на 5–6 день от начала диареи. Клиника крайне неспецифична. Бледность кожных покровов, общее недомогание, слабость, кожный геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи или пурпуры, изменение цвета и уменьшение количества мочи после «кровавой» диареи должны насторожить врача в отношении тГУС (чаще всего диагностируется олигоанурическая стадия ОПН, требующая немедленного диализа) .

Ввиду частой гиподиагностики адекватный контроль регидратации может отсутствовать, поэтому дополнительным признаком тГУС у детей можно считать артериальную гипертензию, которая отличается упорным течением и плохо поддается терапии. После восстановления нормального диуреза может отмечаться второй подъем АД, связанный с избыточной выработкой ренина .

Поражение ЦНС в виде генерализованных судорог, нарушения сознания вплоть до комы развивается в каждом четвертом случае и характеризует тяжесть течения тГУС.

Клиника аГУС имеет ряд особенностей . Для аГУС характерно очень раннее начало (начиная с 2 месяцев при мутации CFI, c 6 месяцев при мутации CFH). Чаще всего аГУС манифестирует неспецифическими симптомами в виде общей слабости, недомогания без предшествующей этим симптомам диареи (при ее наличии затрудняется дифференциальный диагноз с тГУС). Возможно развитие гриппоподобного синдрома. У взрослых клиника может развиваться стерто, при этом классическая триада ГУС имеет слабую выраженность. Возможно развитие неполной триады без тромбоцитопении . Также для аГУС характерен семейный характер заболевания (в 25 % случаев имеется отягощенный наследственный анамнез). Большинство пациентов имеют выраженный отечный синдром вплоть до анасарки даже при отсутствии нефротического синдрома и ОПН. Также для больных с аГУС характерна АГ, связанная с перегрузкой объемом при манифестирующей ОПН или возникающая вследствие активации РААС, вызванной ишемией почечной ткани, обусловленной тромботической микроангиопатией. В отличие от тГУС, для атипичной формы характерно развитие кардиомиопатии с признаками острой СН. Описаны случаи развития острого панкреатита вплоть до панкреонекроза. В общем и целом клиника аГУС отличается яркой вариабельностью симптомов, что затрудняет ее своевременную диагностику (характерно рецидивирование).

Диагностика

  • Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови, тест Кумбса.
  • Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

На наличие диагноза указывают следующие показатели:

  • тромбоцитопения и анемия; «фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови свидетельствуют о микроангиопатическом гемолизе (шизоциты: шлемовидные эритроциты, треугольные эритроциты, деформированные эритроциты);
  • наличие гемолиза (падение уровня гемоглобина, полихромазия, повышенное количество ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ и билирубина);
  • отрицательный прямой антиглобулиновый (Кумбса) тест.

В противном случае необъяснимая тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемии являются достаточным основанием для предположительного диагноза.

Причины. Хотя причины или связь ясны у некоторых пациентов, у большинства больных ТТП – ГУС появляется внезапно и спонтанно, без видимой на то причины. ТТР-ГУС часто неразличимы даже при биопсии почки, из-за синдромов, которые вызывают идентичные тромботические микроангиопатии (например, преэклампсия, системный склероз, злокачественная гипертензия, острые отторжения почечного аллотрансплантата).

Тест на активность ADAMTS13 необходим пациентам с подозрением ТТП-ГУС, за исключением детей, у которых диагностируется диарея, связанная с ГУС. Хотя результаты ADAMTS13 теста на начальное лечение не влияют, они важны для прогноза.

Анализ кала (для конкретной культуры кишечной палочки 0157: Н7 или анализ токсина Шига) назначается детям с диареей, а также взрослым, у которых был кровавый стул. Хотя организм мог и очиститься от токсина к моменту анализа.

Эпидемиология

С данным синдромом должен быть знаком каждый педиатр, ведь ГУС является основной причиной развития ОПН у детей до 3-х лет. Частота возникновения ГУС у детей данного возраста составляет 2–3 случая на 10 тысяч детей. Причем в разных регионах заболеваемость типичным ГУС (тГУС) значительно варьирует (в зависимости от численности сельского населения, особенностей водоснабжения — в Аргентине и Уругвае эшерихиоз эндемичен, поэтому частота достигает 10 случаев на 100 тыс. населения в год; в более холодных регионах заболеваемость также выше — в Шотландии, по сравнению с Англией, в 2 раза выше — 3,4 vs 1,54 на 100 тыс. населения в год). Для тГУС чаще характерны эпидемические подъемы заболеваемости, но могут быть и спорадические случаи (более характерно для атипичного ГУС) . Резервуаром инфекции являются фекалии крупного рогатого скота (E. coli O157 длительно выделяют в стуле Shiga like toxin (Stx) 2 типа). Человек заражается при употреблении сырой телятины, непастеризованного молока, загрязненных фруктов и овощей, контаминированной воды из колодца и водоемов, а также при неисправностях водопровода. Прямой контакт детей с животными или их испражнениями и передача от человека к человеку являются не менее важными механизмами передачи этой инфекции .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *