Гистиоцитоз

Клиническая картина

Симптомы гистиоцитоза X зависят от формы, в которой протекает заболевание.

Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена

Болезнью Шюллера-Хенда-Крисчена в основном болеют дети и молодежь.

Это первично-хронический тип гистиоцитоза, встречается, в основном у детей и молодежи.

Больные предъявляют жалобы на отдышку, общую слабость, сухой кашель. Возможно спонтанное развитие пневмоторакса, который проявляется появлением сильных болей в груди.

У некоторых больных начальная форма гистиоцитоза протекает бессимптомно и может быть выявлена при прохождении обычного флюорографического обследования.

При образовании гранулем в костной ткани больных начинают мучить боли в костях, поэтому с экзостозом эту болезнь не спутает, так как у последней  вследствие разрастания болезненных ощущений не наблюдается. У большинства пациентов поражается костная ткань таза, ребер и черепа.

У больных этой формы гистиоцитоза может наблюдаться нарушение обменных процессов, что выражается ожирением, развитием несахарного диабета. Возможно появление петехиальной сыпи, гепатомегалии, себореи, лимфаденопатии.

При проведении анализа крови при первичном гистиоцитозе выявляется анемия, незначительный лейкоцитоз. У некоторых больных отмечается повышенных уровень холестерина.

При длительном течении гистиоцитоза  отмечается изменения формы ногтей, они становятся похожими на  «часовые стекла», утолщаются и концевые фаланги пальцев, придавая им вид «барабанных палочек». Иногда может развиться такое заболевание ногтей как онихогрифоз.

У многих больных появляются на веках ксантелазмы – желтые пятна. Если гистиоцитоз X поражает костную ткань позвоночника, у больных проявляются разные формы сколиоза. Возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Иногда при данной форме  гистиоцитоза поражаются почки, что приводит к развитию почечной недостаточности.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Данная форма гистиоцитоза X протекает остро, встречается это заболевание, в основном, у маленьких детей до 3 лет.

    • Острый дебют – резкое повышение температуры, лихорадка, сухой кашель, вызывающий болезненные ощущения, одышка.
    • Быстрое развитие процесса с  поражением костей, кожи, почек, ЦНС.
    • Часто у больных гистиоцитозом в острой форме развивается гнойный или наружный отит.

У больных гистиоцитозом появляется петехиальные геморрагические высыпания на коже живота, груди, верхней части спины, головы. Могут появиться и папулы, по центру которых происходит некротизация тканей. На месте разрешившихся папул со временем образуются рубчики.

На слизистых оболочках ротовой полости, а у девочек и на вульве появляются кровоизлияния и эрозии. У больных нередко наблюдается патологические изменения ногтей – онихии, а также околоногтевых валиков – паронихия.

При острой форме гистиоцитоза поражаются костная ткань лопаток, черепа, таза, конечностей, ключиц. На месте поражения наблюдаются припухлости мягких тканей, ощущается болезненность.

При остром течении гистиоцитоза заметно ухудшается самочувствие больного. Появляется чувство выраженной слабости, пропадает аппетит, кожные покровы больного бледнеют.

При проведении анализа крови при острой форме гистиоцитоза выявляется лейкоцитоз, гипохромная анемия, иногда – моноцитоз.

Болезнь Таратынова

К группе гистиоцитозов X относится и гранулема кости эозинофильная. Болеют этой формой гистиоцитоза, в основном, дети и молодые мужчины.

Чаще всего, поражаются костная ткань черепа и плечевые и бедренные кости. На первом этапе наблюдается небольшая болезненность, в зоне поражения при пальпации можно обнаружить неявно выраженную опухоль и ограниченный отек. На рентгеновском снимке дефект кости, как правило, имеет ячеистую структуру.

Среди общих симптомов заболевания больные отмечают сильную слабость. При проведении анализа крови выявляется лейкоцитоз умеренной степени выраженности.

Общие аспекты

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое заболевание, в основе которого лежит клональная пролиферация патологических гистиоцитов, фенотипически схожих с клетками Лангерганса, которые формируют специфические инфильтраты в различных органах и тканях.

Согласно современным подходам, ГКЛ — заболевание иммунной системы с патологическим иммунным ответом, приводящим к пролиферации клеток Лангерганса, эозинофильной инфильтрации, образованию гранулем, фиброза, остеолитических очагов и т.д. .

Заболеваемость у детей составляет 3–5 случаев на 1 млн населения в год, у взрослых — 1–2 случая на 1 млн жителей. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез ГКЛ остаются неизвестными. Канцерассоциированная мутация (BRAF V600E) определяется в более чем половине исследованных образцов, течение заболевания имеет хронический характер с чередованиями рецидивов и ремиссий.

ГКЛ может поражать любой орган или систему органов. Наиболее часто поражению подлежат кости, кожа и гипофиз, реже — лимфатические узлы, печень, селезенка, кишечник, центральная нервная система (ЦНС), кроветворная система. Легкие могут вовлекаться в патологический процесс одновременно с другими органами или последовательно, но изолированный легочный ГКЛ часто возникает у взрослых и может затем трансформироваться в мультисистемное поражение.

Диагноз

Диагноз ГКЛ основан на гистологическом и иммунофенотипическом исследовании пораженных тканей.

Клетки Лангерганса имеют плотную эозинофильную цитоплазму, хотя в отдельных клетках цитоплазма может быть пенистой, вакуолизированной, содержать фагоцитированные включения и гемосидерин. Ядра клеток крупные, бледные, с нежным хроматином и мелкими ядрышками, контуры их изрезанные, форма овальная, расщепленная или бобовидная. Ультраструктурно в этих клетках выявляют гранулы Бирбека, которые напоминают застежку-молнию, что является специфическим признаком ГКЛ (так называемый золотой стандарт). Выявляемые клетки Лангерганса экспрессируют антигены CD45+, S100+, CD1a+, CD14– на поверхности мембран  (рис. 1, 2).

Рис. 1. Типичный гранулематозный узел под малым увеличением (×40)

Рис. 2.При большом увеличении (×100) видно, что типичный гранулематозный узел состоит из гистиоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Гистиоциты имеют закрученное ядро (А) и бледно-розовую обильную цитоплазму (В), застежку-молнию (С), гранулы Бирбека (D)

Клиническая картина

Наиболее распространенными симптомами ГКЛ являются одышка, кашель, боль в костях, образование мягкотканных компонентов, сыпь, зуд, жажда и лимфаденопатия . Пациенты отмечают усталость, общую слабость, уменьшение массы тела, ночное повышенное потоотделение, тошноту и лихорадку. Классическая триада ГКЛ включает дефекты черепных костей, экзофтальм, несахарный диабет. Несахарный диабет развивается у 30% пациентов c ГКЛ , но может достигать и 40% у пациентов с мультисистемной формой ГКЛ или 94% — в случае гипофизарной недостаточности .

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс  — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

    • нарушение в процессе производства иммунных клеток.
    • вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях:

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

    • появляется лихорадка;
    • увеличивается одновременно печенка и селезенка;
    • увеличиваются лимфатические узлы;
    • снижение количества тромбоцитов в крови;
    • на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при болезни Дарье;
    • себорея;
    • появляется одышка;
    • нарушается работа костного мозга;
    • в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова ) — более мягкая форма гистиоцитоза , в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

    • Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
    • Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
    • При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
    • При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
    • Кожная сыпь проявляется в твердых папул( прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
    • Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет .

Симптомы заболевания:

    • При данном заболевании происходит поражение всего организма.
    • Возникают кисты по всему организму.
    • Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза( такое явление называется экзофтальм).
    • Увеличивается в размерах печень и селезенка.
    • У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки . Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

    • Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
    • Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
    • Возникает себорея в волосах;
    • В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
    • В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную гранулему.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Педиатрия 31.08.19

  1. Гематология 31.08.29
  2. Детская онкология 31.08.14
  3. Аллергология и иммунология 31.08.26

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Не рекомендовано

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в год.

Лечение

Если у пациента подтвержденный диагноз “гистиоцитоз из клеток Лангерганса”, лечение будет зависеть от тяжести и распространенности нарушения.

Если патология обнаруживается только в одной системе организма, врач назначит прием кортикостероидов, в частности “Преднизолона”. Дополнительно, возможно, придется пройти курс химиотерапии. Кроме того, пораженный участок кости извлекают методом кюретажа – выскабливания. Если патологически разрастающиеся клетки сконцентрированы на одном участке кожи, можно вылечить заболевание путем покрытия пораженной области азотистым ипритом – средством химиотерапии. Применяется также “Метотрексат”. Радиотерапия назначается в тех случаях, когда поражение кости (например, в верхней части ноги или в позвоночнике) привело к ослаблению целого фрагмента скелета. Костно-пластическая операция на позвоночнике – спондилодез – рекомендуется при нестабильности костей в шейном отделе.

Генерализированный (системный) гистиоцитоз Лангерганса – это гораздо более тяжелое состояние. Для лечения также может применяться химиотерапия, однако ее действенность существенно снижается по сравнению с терапией при одиночном поражении. Хотя специалисты проверяли эффективность многих лекарственных препаратов, оптимальное медикаментозное лечение до сих пор не обнаружено. Тем не менее в целях контроля за развитием недуга врач может назначить одно из следующих средств:

  • “Винбластин”;
  • “Этопозид”;
  • “Меркаптопурин”;
  • “Кладрибин”;
  • “Цитарабин”;
  • “Метотрексат”.

В некоторых случаях врачи рекомендуют трансплантацию печени, костного мозга или легкого, однако среди исследователей консенсус по поводу оптимальности трансплантации органов у больных гистиоцитозом до сих пор не достигнут.

Диагностика

Так как гистиоцитоз Лангерганса (фото проявлений этой болезни не очень приятное зрелище) достаточно редок и выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика зачастую носит сложный характер и требует времени. Именно поэтому врач, скорее всего, будет задавать вам вопросы, относящиеся к другим болезням, чтобы эффективнее дифференцировать предполагаемый гистиоцитоз.

Первичным диагностическим исследованием является обычный медицинский осмотр, при котором врач оценивает общее состояние организма и обращает особое внимание на те участки, где проявляются симптомы патологии. Если пациент испытывает болевые ощущения в кости либо жалуется на опухание на кости, врач может назначить стандартную рентгенографию костей и сцинтиграфию

Рентгеновские лучи выявят участок разрушения, называемый литическим поражением, а сцинтиграфия позволит определить области повреждения, где кость пытается самостоятельно восстановиться.

Метод компьютерной томографии (КТ) применяется при исследовании спины и таза в случаях, если врач подозревает, что именно там могут находиться очаги деструктивных изменений. При симптоматике, указывающей на дисфункцию печени, понадобится сдать анализы крови. При признаках поражения легких либо в случаях, когда специалист на основании первичного медицинского осмотра подозревает, что гистиоцитоз Лангерганса может обнаружиться именно в легких, назначают рентгенографию или компьютерную томографию грудной клетки. КТ головы производится для оценки состояния головного мозга. Новая визуализирующая технология, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), также может оказаться полезной.

При подозрении на гистиоцитоз Лангерганса у детей (фото см. в начале статьи) может потребоваться биопсия, так как это единственный метод подтвердить предполагаемый диагноз. При этой процедуре врач извлекает маленький образец ткани или кости для последующего изучения в лабораторных условиях. В большинстве случаев образец биоматериала извлекают из участков, где непосредственно локализуется гистиоцитоз Лангерганса: костей, кожи и лимфоузлов. Анализы крови помогут определить, затронут ли костный мозг.

Методы лечения гистиоцитоза Х

Гистиоцитоз Х лечат кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе и функцию опасных клеток). Курение может ухудшить ответ на лечение, и должно быть исключено как в период лечения, так и после окончания курса. В идеале от курения необходимо отказаться совсем.

Детям назначают такие препараты, как:

  • циклофосфамид;
  • этопозид;
  • метотрексат;
  • винбластин.

Для лечения пораженных костей проводится лучевая терапия или операция, во время которой пораженный участок кости удаляют.

Другие лечебные процедуры:

  • антибиотики для борьбы с инфекциями;
  • поддержка легких (искусственная вентиляция);
  • заместительная гормональная терапия;
  • физиотерапия;
  • специальные шампуни для лечения себореи;
  • поддерживающий уход (для облегчения симптомов);
  • обезболивающие препараты.

Пациентам с респираторными инфекциями, развивающимися на фоне эозинофильной гранулемы, а также больным со спонтанным пневмотораксом требуется стационарное лечение. Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство, например, механический плевродез, теменная плеврэктомия или вдувание талька, чтобы предотвратить дальнейшее развитие заболеваний. В терминальной стадии заболевания у больных иногда развивается дыхательная недостаточность.

Источники статьи:http://emedicine.medscape.comhttps://www.nlm.nih.govhttp://emedicine.medscape.com

По материалам:
Histiocytosis Association, Inc.
Cameron K Tebbi, MD; Chief Editor: Robert J Arceci, MD, PhD.
Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology,
Florida Cancer Specialists & Research Institute,
Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD,
and the A.D.A.M. Editorial team.
Eleanor M Summerhill, MD, FACP, FCCP;
Chief Editor: Zab Mosenifar, MD, FACP, FCCP.

Киберхондрия, или что значит постоянно искать симптомы болезни в Интернете

Полезные привычки, которые могут навредить, если злоупотреблять ими

Самые эффективные способы улучшить свое настроение

Неожиданные причины снижения иммунитета

Чем полезна гимнастика для беременных?

В каких случаях призывника не берут в армию

Когда нужен хороший флеболог

Регулярный профосмотр и посещение онколога

Плюсы коронок из диоксида циркония и особенности их установки

Верни себе возможность красиво улыбаться

  • Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве)
  • Панцитопения. Гипоплазия костного мозга
  • Лечение метастазов в кости
  • Гормональные средства, используемые в фармакологических целях

У нас также читают:

  • Межреберная невралгия. Туннельная невропатия подмышечного нерва и компрессионный неврит
  • Электрокардиографическая диагностика локализации критической окклюзии в коронарной артерии
  • Как преодолеть зависимость от героина. Как я это сделала…
  • Часто задаваемые вопросы о Виагре (Силденафиле)

К сведению

Наши партнеры

Понижение лейкоцитов при онкологии – читайте всю информацию об онкологических заболеваниях на сайте Европейской клиники.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru

ЦНС

Лечение пациентов с поражением ЦНС требует индивидуального подхода и зависит от формы и стадии заболевания, а также от предварительно полученного лечения и, таким образом, должно быть определено индивидуально.

Ответ на первоначальную терапию является важным прогностическим фактором. Для пациентов с мультисистемным гистиоцитозом без вовлечения «органов риска» вероятность выживаемости составляет около 95% при лечении стандартными режимами с винбластином и стероидами. Результаты международных исследований последних 20 лет доказывают, что комбинация винбластина с преднизолоном обеспечивает успех в лечении у пациентов при поражении ЦНС, сходный с таковым у больных с мультисистемным гистиоцитозом. Данные последнего проспективного исследования LCH III подтверждают, что этот режим терапии наиболее приемлем при мультисистемной форме гистиоцитоза с и без вовлечения «органов риска».

В настоящее время нет убедительной доказательной базы относительно оптимального курса лечения у группы пациентов с MS-LCH .

Наблюдение

ГКЛ может рецидивировать в любой момент, а также привести к дисфункции органов и систем. Поэтому необходимо проводить наблюдение пациентов, а также мониторинг функциональных нарушений (табл. 3).

Таблица 3. Наблюдение пациентов

Клиническое обследование

1-й год

2–5-й годы

Каждые 6 нед

Каждые 6 мес

Лабораторные тесты для исследования функций пораженного органа: общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, печеночные и почечные тесты, осмолярность мочи

Каждые 3 мес

Ежегодно

Рентгенография пораженных костей

Только если есть новые поражения или возможен рецидив

Только если есть новые поражения или возможен рецидив

Аудиограмма для пациентов с вовлечением слухового аппарата/сосцевидного отростка

В течение 1 года

В течение 5 лет

КТ органов грудной полости у пациентов с поражением легких

Каждые 6 мес

Только при подозрении на прогрессию

УЗИ у пациентов с поражением печени

Каждые 6 мес

Ежегодно

МРТ черепа у пациентов с несахарным диабетом или другими эндокринопатиями или пациентов с риском развития поражения ЦНС

1 раз в год

Каждые 2 года

Нейропсихометрическая оценка пациентов с поражением ЦНС

1 раз в год

Каждые 2 года

Причины гистиоцитоза

Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.

Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.

Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.

Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.

Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.

Приложение В. Информация для пациентов

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – редкое заболевание, причиной которого является мутация в одном из видов лейкоцитов – дендритных клетках. Эта мутация не является наследственной, происходит в процессе развития клеток костного мозга в организме пациента и приводит к появлению у мутантной клетки и ее потомков новых свойств: «неправильные» дендритные клетки могут мигрировать в различные органы и вызывать их повреждение. Основные типы поражения приведены ниже.

  1. Поражение скелета: в костях образуются очаги разрушения, от единственного до множественных. Иногда в месте разрушения может случится перелом.

  2. Поражение кожи: распространенная коричневая сыпь с чешуйками, часто располагается в складках кожи и на волосистой части гожи головы

  3. Поражение легких: в легких образуются маленькие участки воспаления, которые превращаются в пустоты, похожие на пузыри.

  4. Костный мозг: в результате поражения костный мозг плохо вырабатывает клетки крови, в результате в анализе крови снижаются показатели гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

  5. Печень: в результате поражения печени нарушается ее функция, появляются изменения в биохимическом анализе крови, желтуха из-за повышения содержания билирубина и отеки из-за снижения выработки альбумина.

  6. Задняя доля гипофиза: нарушается выработка антидиуретического гормона – регулятора баланса жидкости в организме, в результате появляется резко усиленное выделение мочи (диабет) и жажда. Такое поражение называется «несахарный диабет».

  7. Головной мозг: при поражении головного мозга может нарушаться походка, память, другие нервные процессы, в зависимости от участка головного мозга, в котором произошло поражение

Заболевание может протекать легко, при локализованном поражении возможно спонтанное выздоровление. При распространенном поражении нарушения функции органов создают угрозу жизни пациента. Особенно тяжело протекают формы заболевания, при которых поражены так называемые «органы риска» – печень, селезенка и костный мозг. При любых формах болезни в результате поражения органа иногда может сформироваться постоянное нарушение его функции, которое нельзя исправить. К таким поражениям относят фиброз легких и печени, а также несахарный диабет.

Для установления диагноза необходимо выполнение большого количества исследований крови, пункции костного мозга, рентгеновских и томографических исследований. Обязательно выполнение биопсии пораженного органа. Чаще всего делают биопсию кожи, кости или лимфатического узла. Без результатов биопсии диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса не может быть подтвержден и терапия не может быть назначена.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса состоит из двух этапов: интенсивная фаза терапии и поддерживающая терапия. Во время интенсивной фазы химиотерапия проводится с небольшими интервалами, часто необходимо пребывание пациента в стационаре. Во время поддерживающей терапии введения препаратов и анализы крови требуются реже, лечение проводится амбулаторно. Химиотерапия первой линии состоит из двух основных препаратов: винбластин и преднизолон. Для пациентов с поражением органов риска часто бывает необходимо проведение терапии второй линии – высокодозной химиотерапии другими препаратами.

Целью терапии является излечение болезни, предотвращение рецидивов и поздних осложнений. Суммарная длительность терапии составляет 1 год. Сокращение длительности терапии может привести к увеличению риска рецидива болезни. При терапии в соответствии с современными программами лечения вероятность выздоровления составляет около 90%, но у 25-40% пациентов после выздоровления остаются осложнения, наиболее частое – несахарный диабет.

Диагностика

Подтвердить диагноз поможет пункция костного мозга или биопсия пораженных тканей.

Диагноз «гистиоцитоз Х» основывается на типичных клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Однако для его подтверждения необходимо выполнение пункции костного мозга или биопсии участка поражения (кости, лимфатического узла) с последующим морфологическим исследованием.

Во избежание диагностических ошибок обязательно проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

  • туберкулез;
  • опухоли;
  • остеомиелит;
  • лимфогранулематоз;
  • фиброзная остеодистрофия и др.

Прогноз

По статистике большинство случаев формирования эозинофильной гранулёмы обнаружено у детей. Заболевание чаще поражает детей школьного и дошкольного возраста, ребёнок попадает в число заболевших. Но болезнь также способна образоваться у человека любого возраста. Протекание патологического заболевания не имеет ярко выраженной симптоматики.

Особую опасность представляет травмирование позвоночника. Учёные не выявили причины, провоцирующие образование данной болезни. Не установлен точный список профилактических мер. Своевременная диагностика и правильный выбор подходящего лечения повышает вероятность положительного результата до 90%.

Лечение

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Основные принципы лечения

Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.

Медикаментозная терапия

Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:

  • кортикостероиды — Преднизолон;
  • цитостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.

Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.

Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:

  • при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
  • при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
  • при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
  • при бронхообструкции — бронходилататор Теофиллин;
  • витамины назначаются как общеукрепляющее средство.

При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия — Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.

Особенности диеты и образа жизни

Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.

Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.

В период лечения необходимо отказаться от курения

Физиотерапевтические методы

В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.

Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство — кюретаж (выскабливание).

Народные средства

Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:

  1. Себорейный дерматит — настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
  2. Поражения дёсен при стоматитах — отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
  3. Несахарный диабет с мочеизнурением — настой семян подорожника. Его готовят следующим образом — 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
  4. Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией — отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *