Миеломная болезнь

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью гемобластоза, миелома представляет собой злокачественную опухоль, характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

  • Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
  • Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
  • Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
  • Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Основные симптомы миеломы:

  •  боли в костях;
  •  появление на костях опухолевидных образований;
  •  спонтанные переломы;
  •  деформации костей, позвоночника;
  •  слабость, повышение температуры;
  •  кровотечения и геморрагии на коже;
  •  диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
  •  нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
  •  головные боли, неврологические расстройства;
  •  боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
  •  частые простудные заболевания;
  •  при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

Разрушение костной структуры миеломой

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

  • нарушения в работе органов пищеварения;
  • температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
  • мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
  • наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
  • болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
  • частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
  • в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
  • сильные боли в области головы;
  • гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
  • миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
  • нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Лечение миеломы множественной

Современное лечение множественной миеломы предполагает использование цитостатических препаратов (химиотерапии), лучевого и хирургического воздействий на опухоль

Кроме того, важное место в комплексе лечебных мероприятий занимают глюкокортикоиды, бисфосфонаты, колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, ГМ-КСФ), эритропоэтин, интерферон-а, а также методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемодиализ)

Поскольку множественная миелома представляет собой генерализованную плазмоклеточную опухоль, основным методом лечения первичных больных является химиотерапия. Наиболее широкое признание получили алкилирующие агенты («Алкеран» или «Мелфалан», отечественный препарат «Сарколизин», «Циклофосфан», препараты нитрозомочевины) и их сочетания с «Преднизолоном». Стандартной терапией первой линии является сочетание «Мелфалана» с «Преднизолоном» (схема MP).

При бессимптомном течении цитостатическая терапия болезни применяется не всегда. Необходим регулярный контроль показателей крови (1 раз в месяц). При выявлении признаков прогрессирования процесса назначают лечение алкилирующими препаратами («Сарколизин», «Мелфалан», «Циклофосфан»). Оптимальная длительность начального курса около 1–2 лет.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Алкеран (цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в, в дозе 9 мг/м2 (4 дня) с интервалом в 4-6 недель до стабильного ответа.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: в/в, в дозе 30 мг/м2 (4 дня) с интервалом в 4-6 недель до стабильного ответа.
  • Винкристин (противоопухолевое средство). Режим дозирования: 0,4 мг/день внутривенно капельно в течение суток, 1-4-й день. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.
  • Адриабластин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: 9 мг/м2 внутривенно капельно в течение суток, 1-4-й день. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.
  • Дексаметазон (системный ГКС). Режим дозирования: 40 мг/день внутривенно или внутрь, 1–4, 9–12, 17–20-й дни. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.

Причины

Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:

  1. Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
  2. Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не получила;
  3. Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного характера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
  4. Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.

Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.

В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с раковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.

Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:

https://youtube.com/watch?v=7rJp2XBFz30

Хронический миелолейкоз: анализ крови, что может показать, способы лечения

Лейкоз — довольно распространенное и опасное онкологическое заболевание. Оно затрагивает кровеносную систему человека, которая отвечает за снабжение органов кислородом и другими необходимыми для нормальной их работы и жизнедеятельности веществами. Данное заболевание стремительно развивается. Именно поэтому своевременные диагностика лейкоза и его эффективное лечение могут сильно повлиять на жизнь пациента. Часто лейкоз путают с лейкемией.

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Одна из них — хронический миелолейкоз. Данный вид заболевания отличается существенными изменениями особых веществ, которые образуются в костном мозге организма человека, — миелоцитов. Течение хронического миелолейкоза проходит довольно медленно. Зачастую пациент может даже не догадываться о наличии данного заболевания. Хроническая форма миелолейкоза тяжело поддается диагностике.

Более опасный пример данного заболевания — острый миелобластный лейкоз. Эта форма протекает и развивается уже в несколько раз быстрее и является большой угрозой для жизни человека.

Основной метод диагностики при хроническом миелолейкозе — анализ крови. Стоит рассмотреть его поподробнее.

Подготовка

Тщательная подготовка может значительно повлиять на результаты анализа крови. Общее состояние организма и крови, количество и качество содержащихся в ней клеток во многом зависит от недавно употребленной пищи, существенных физических нагрузок, стресса и т. д. Именно поэтому перед сдачей подобных анализов необходимо соблюсти несколько простых правил.

Сдача анализов происходит рано утром. Пациент должен воздержаться от приемов пищи примерно за 6-8 часов до визита к специалисту. Запрещается также употребление различных напитков (кофе, чая). Исключением является вода, ее пить можно.

За несколько недель до сдачи анализов необходимо остановить курсы приема любых медикаментов. Они могут значительно повлиять на результаты исследования. Если прекращение курса приема лекарственных препаратов невозможно, стоит заранее осведомить врача о том, какие медикаменты и на протяжении какого срока вы принимаете.

За 2-3 дня до сдачи анализов у специалиста стоит воздержаться от употребления алкоголя, жирной и сильно острой пищи. Категорически нельзя курить за пару часов до посещения врача.

Наконец, даже эмоциональное состояние может повлиять на результаты исследования. При сдаче крови пациент должен находиться в абсолютно спокойном состоянии.

Показатели

Какие показатели после получения результата данного исследования могут говорить о наличии у пациента хронического миелолейкоза? Первый показатель — резкое изменение (чаще всего увеличение) скорости оседания эритроцитов.

Второй показатель — резкое изменение количества в крови лейкоцитов. Увеличение или уменьшение их количества, которые не соответствуют нормам, чаще всего говорят о наличии острого или хронического лейкоза. Особенно часто проявляется резкое изменение количества лейкоцитов у онкобольных детей.

Третий показатель — стремительное сокращение содержания в крови тромбоцитов. С каждым днем при развитии заболевания их становится все меньше и меньше.

Четвертый показатель — резкое снижение количества эритроцитов в организме. Данные элементы очень важны для нормальной жизнедеятельности человека. Они отвечают за снабжение органов кислородом и питательными веществами. К тому же, эритроциты являются естественными утилизаторами углекислого газа.

Пятый показатель — малокровие. В большинстве случаев он проявляется не сразу. Особенно это наблюдается у пациентов с хронической формой миелолейкоза. Признаки так называемой анемии проявляются со временем.

Наконец, у пациента с хроническим миелолейкозом в крови полностью отсутствуют некоторые виды и формы лейкоцитов.

Особенности проведения общего и биохимического анализов крови для определения данного заболевания у взрослых и детей значительно отличаются. Это можно объяснить тем, что у каждой возрастной группы встречаются чаще всего строго определенные формы миелолейкоза. К примеру, взрослые в большинстве случаев страдают от хронической формы данного заболевания. У детей же чаще всего встречается острый миелолейкоз.

Причины возникновения

Как и у большинства онкологических заболеваний. подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

  • Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
  • Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
  • Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
  • Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Клиническая картина

Развитие такого заболевания, как хронический миелолейкоз, проходит постепенно. В первое время больной чувствует ухудшение общего состояния здоровья, быструю утомляемость, слабость, а в некоторых случаях умеренную боль в левом подреберье. После проведения исследования нередко фиксируется увеличение селезенки, а при анализе крови обнаруживается значительный нейтрофильный лейкоцитоз, отличающийся наличием сдвига в лейкоцитарной формуле влево по причине действия миелоцитов с повышенным содержанием базофилов, эозинофилов и тромбоцитов. Когда наступает время развернутой картины болезни, то у пациентов наблюдается потеря трудоспособности по причине нарушения сна, потливости, стабильного нарастания общей слабости, значительного повышения температуры, боли в области селезенки и в костях. Также происходит потеря массы и аппетита. На данном этапе болезни селезенка и печень значительно увеличиваются.

При этом хронический миелолейкоз, симптомы которого отличаются в зависимости от этапа развития болезни, уже в начальной стадии ведет к тому, что в костном мозге выявляется преобладание эозинофилов, зернистых лейкоцитов и базофилов. Такой рост происходит за счет уменьшения других лейкоцитов, нормобластов и эритроцитов. Если процесс течения болезни начинает обостряться, то количество незрелых миелобластов и гранулоцитов значительно возрастает, начинают появляться гемоцитобласты.

Бластный криз при хроническом миелолейкозе приводит к тотальной властной метаплазии. При этом наблюдается высокая лихорадка, во время которой отсутствуют признаки инфекции. Развивается геморрагический синдром (кишечные, маточные, слизистые кровотечения и др.), лейкемиды в коже, оссалгии, лимфатические узлы увеличиваются, фиксируется полная резистентность к цитостатической терапии и инфекционные осложнения.

Если на процесс течения болезни не удалось ощутимо повлиять (или такие попытки не были предприняты вовсе), то состояние больных будет прогрессивно ухудшаться, при этом появится тромбоцитопения (дают о себе знать явления геморрагического диатеза) и резкая анемия. По причине того, что размеры печени и селезенки быстро растут, заметно увеличивается объем живота, состояние диафрагмы становится высоким, органы брюшной полости сдавливаются, и, как следствие перечисленных факторов, начинает уменьшаться дыхательная экскурсия легких. Более того, изменяется положение сердца.

Когда хронический миелолейкоз развивается до такого уровня, на фоне ярко выраженной анемии появляется головокружение, одышка, сердцебиение и головная боль.

15 ответов

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.Также не забывайте благодарить врачей.

Соболев Александр Борисовичгематолог 2015-07-02 19:17

Здравствуйте.
Я вообще не понимаю, в чем проблема. Стернальную пункцию надо было сделать с самого начала и уже была бы ясность с диагнозом. Я буду краток. Отличить заболевание почек с ХПН от миеломы с поражением почек практически невозможно без исследования костного мозга. Правда чаще всего при миеломе поражаются плоские кости, это видно на рентгенографии.
И почему не делают диализ? Он показан в любом случае, а в случае миеломы добавляется и химиотерапия.
Пишите, если могу помочь.

Ольга 2015-07-03 05:36

Сегодня забрали результаты пункции. Врач ставит множественную миелому, В понедельник отца вложат в больницу, будут делать диализа и химиотерапию. Врач говорит, что прогноз неутешительный, отец просто может не выдержать этих процедур. Неужели все так плохо? Может химию ему вообще не делать?

Увеличить

Увеличить

ольга 2015-07-03 05:38

Увеличить

Ольга 2015-07-03 06:54

Как Вы считаете, правильно ли поставлен диагноз? Есть ли у нас какая-то надежда?

Увеличить

Соболев Александр Борисовичгематолог 2015-07-03 07:00

Да, это миелома. Состояние, действительно, критическое. Но если Вы откажетесь от химиотерапии, то лишите его всех шансов. Химиотерапия- единственная надежда. С ней плохо, а без нее он обречен.
Удачи.

Ольга 2015-07-03 18:46

Очень благодарна Вам за консультацию. Будем надеяться на лучшее.

Ольга 2015-07-12 09:47

Здравствуйте, доктор. 7 июля отцу начали делать диализ. Со второй процедуры появилась диарея, не сильная. 9 июля к лечению подключили полихимиотерапию (какими препаратами не знаю). Уже три дня отца мучает сильный понос (только за ночь до 6 раз), который практически не снимается специальными препаратами (сам принимал Смекту и какие-то таблетки давали в больнице). Врачи говорят, что диарея от диализа. Сегодня появилась тошнота. Доктор, как Вы считаете, это побочные явления от химиотерапии или от диализа? Можно ли ему чем-то помочь в этом случае, или надо терпеть до конца курса химиотерапии? Он боится кушать, а ему нужны силы для лечения. Боимся, что он совсем ослабеет.

Соболев Александр Борисовичгематолог 2015-07-12 12:12

Здравствуйте.
И диализ, и химиотерапия- очень сложные процедуры, которые могут и дают массу разных осложнений. И никто не даст никаких гарантий, что все окончится хорошо. Но эти процедуры- какой-то, но шанс. Если Вы хотите лишить его этого и он не захочет бороться с болезнью- он обречен. Это тяжелый выбор и он за вами.

Ольга 2015-12-07 20:13

Александр Борисович, здравствуйте еще раз. Отец перенес уже 4 курса ПХТ; ходит на диализ 3 раза в нед. По 4 часа. На декабрь-январь назначено еще 2 курса ПХТ. Состояние немного улучшилось, боюсь сглазить. Пожалуй, из основных жалоб могу отметить бессонницу и необходимость соблюдать требуемую при диализе диету. Выкладываю новые результаты анализов. Хотелось бы узнать, согласны ли Вы с назначенным лечением? Как часто при этом заболевании в дальнейшем необходимо проходить курсы химиотерапии? Что в целом Вы можете сказать о его состоянии по анализам?

Увеличить

Увеличить

Увеличить

Увеличить

Увеличить

Увеличить

Увеличить

Увеличить

Ольга 2015-12-07 20:18

Прошу прощения, были проблемы с добавлением изображения, некоторые анализы повторяются.

Ольга 2015-12-07 20:19

Увеличить

Ольга 2015-12-07 20:21

Увеличить

Увеличить

Соболев Александр Борисовичгематолог 2015-12-07 20:38

Здравствуйте.
Все идет очень неплохо. Можете полностью доверять своим врачам. Но не обольщайтесь, хорошо ему уже не будет в понимании здорового человека. Эта болезнь не вылечивается, достигается частичное временное улучшение.
Удачи.

Ольга 2015-12-08 07:37

Спасибо за ответ. Доктор, у меня еще один вопрос. В интернете прочитала, что в последнее время препараты по лечению миеломной болезни далеко шагнули вперед не в плане излечения, а в плане увеличения выживаемости. Нашла ролик, в котором рассказывают про людей, у которых множественную миелому диагностировали 10-11 лет назад, причем среди них есть люди и из России. Скажите, пожалуйста, входят ли эти современные препараты в программу “7 нозологий” или чтобы лечиться ими необходимо самому искать деньги на их покупку?

Соболев Александр Борисовичгематолог 2015-12-08 07:54

В настоящее время из-за почечной недостаточности они вам не показаны. Да и выявили ваше заболевание очень поздно.

Характеристика заболевания

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

  • повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
  • снижаются защитные функции организма;
  • увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
  • печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
  • нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

Проявления миеломы

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Дифференциальная диагностика

При проведении диагностического обследования также важно дифференцировать миеломную болезнь от таких патологий, как остеомиелит и лимфома. Кроме того, нужно отличать миелому от патологий, которые сопровождаются остеопорозом

Это, как правило, болезнь Реклингхаузена, рак простаты с метастазами, онкозаболевание щитовидной железы, период менопаузы и старения.

Чтобы своевременно диагностировать онкологический процесс, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. В частности, рекомендуется постоянно сдавать общие клинические анализы и почечные пробы.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

  • Магнитно-резонансную и компьютерную томографию (спиральную).
  • Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
  • Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
  • Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

  • Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят общий анализ 1 мл крови, взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
  • Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят биохимический анализ крови, взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Фазы

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

  • Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
  • Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
  • Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

  • Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
  • Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

Проявления множественной миеломы в костях

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

  • Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
  • Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
  • Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

  • заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
  • с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
  • несекретирующая форма;
  • диклоновый вид;
  • миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

  • на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
  • 2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
  • на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

На какую продолжительность жизни стоит рассчитывать?

Если говорить о людях, которым пришлось столкнуться с хроническим миелолейкозом, то стоит отметить, что современные методики лечения значительно повысили шансы таких больных на относительно долгую жизнь. Благодаря тому факту, что были произведены открытия в области патогенетических механизмов развития болезни, позволившие разработать препараты, способные воздействовать на мутировавший ген, при таком диагнозе, как хронический миелолейкоз, продолжительность жизни пациентов может составлять 30-40 лет с момента выявления заболевания. Но это возможно при условии, что опухоль была доброкачественной (медленное увеличение лимфоузлов).

В случае развития прогрессирующей или классической формы средний показатель составляет от 6 до 8 лет с момента, когда была диагностирована болезнь. Но в каждом индивидуальном случае на количество лет, которыми сможет насладиться больной, ощутимое влияние оказывают меры, которые были предприняты в процессе лечения, равно как и форма заболевания.

В среднем, по статистическим данным, в течение первых двух лет после выявления заболевания умирает до 10 % пациентов и 20 % – в последующие годы. Немало больных миелолейкозом уходят из жизни в течение 4 лет после того, как был поставлен диагноз.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *