Синдром Бадда-Киари

Опубликовано: 15.01.2020

Аномалия (синдром) Арнольда Киари: что скрывает патология? Диагностика 4 типов мальформации

1. Коротко о патоморфологии 2. Теория развития 3. Этиология 4. Классификация 5. Клинические проявления 6. Диагностика 7. Лечение 8. Осложнения 9. Прогноз 10. Профилактика

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Лечение патологии

Болезнь Бадда-Киари лечат таблетками, хирургией и физиотерапией.

Терапия изменений печени, что возникли из-за образования тромбов, требует применения комплекса терапевтических процедур, что включает в себя не только употребление фармацевтических средств, но также оперативного лечения и физиотерапевтических процедур. Медикаменты считаются вспомогательными методами, что основываются на приеме лекарств для рассасывания тромба или предупреждение застойных явлений. Врачи настоятельно рекомендуют не тянуть с хирургическим лечением проблемы.

Так как беременность является мощным провокатором заболевания, терапия часто приходится именно на этот период, что является сильно усложненной задачей. Если у беременной есть предрасположенность к развитию патологии, ей следует особо тщательно придерживаться профилактических рекомендаций врача. Если профилактика не дала результатов, болезнь лечат по стандартной схеме, с учетом особого положения пациентки.

Терапевтический и медикаментозный способы

Лечение болезни Бадда-Киари производят гепатопротекторами, мочегонными, тромболитиками и др. препаратами в комплексе.

Изменения в печени и тромбы, что возникли из-за развития патологических процессов, вылечить при помощи лекарств невозможно. Только медикаменты дают слабый терапевтический эффект. Они могут дать временное облегчение симптоматики больному. Кроме того, фармацевтические средства улучшают качество жизни пациента и увеличивают ее длительность. Но без операции почти каждая болезнь заканчивается летальным исходом.

Врачи назначают комплекс препаратов, что благоприятно влияют на состояние больного:

  • тромболитики («Урокиназа», «Алтеплаза» и т. д.) — все средства вводятся в индивидуально определенном порядке и дозе; лекарства помогают предупредить изменения в печени путем, рассасывая тромб в вене; препарат вводят внутривенно, как можно ближе к венам печени;
  • антикоагулянты («Фрагмин»);
  • гепатопротекроты;
  • белковые гидролизаторы (поддерживают осмотическое давление);
  • средства, что симулируют обменные процессы;
  • мочегонные медикаменты (параллельно ограничивают соль, жидкость), например, диуретики на основе фуросемида;
  • глюкокортикостероиды;
  • препараты плазмы крови (при кровотечении) и т. д.

Хирургические процедуры

Оперативное лечение тромбов сосудов может быть проведено в трех основных вариациях:

  • ангиопластика;
  • шунтирование сосудов печени;
  • трансплантация печени.

Во время ангиопластики в вены печени (например, воротную) вводят средство, что рассасывает тромб. Операцию должен провести опытный врач, так как если тромб не разрушится, а оторвется, он может переместиться дальше, что может стать причиной развития тромбоэмболии. При шунтировании сосудов печени врач накладывает искусственные сосудистые пути, что помогают оттоку крови из органа. Операция незамедлительно приносит чувство облегчения больному. Трансплантация печени требуется в крайнем случае, когда пациент находится в очень тяжелом состоянии. Обычно операцию назначают на поздних стадиях развития изменений или при осложнениях. После оперативного лечения назначаю пожизненную терапию медикаментозными препаратами и щадящую диету.

Иногда применяют другие виды хирургических процедур:

  • дилатацию суженых участков вены;
  • чрезпредсердную мембранотомию;
  • протезирование вены (например, воротной).

Причины

Среди причин, наиболее распространены следующие:

  • наследственные гемолитические расстройства;
  • беременность и роды;
  • прием оральных контрацептивов;
  • хронические инфекции – туберкулез, сифилис, абсцесс;
  • хронические воспалительные заболевания – болезнь Бехчета, саркоидоз, воспаления в кишечнике, красная волчанка;
  • врожденные опухоли, карциномы;
  • мембранная обструкция (непроходимость);
  • венозный стеноз;
  • гипоплазия вен (сужение);
  • послеоперационная непроходимость;
  • посттравматическая обструкция.

Непроходимость вен разного калибра приводит к застойным явлениям. Микрососудистая ишемия из-за перегруженности отдельных участков приводит к гепатоцеллюлярным травмам, печеночной недостаточности, портальной гипертензии.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари — исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

  1. Врожденные:
  • перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
  • прием тератогенных препаратов;
  • алкоголизм, курение, наркотические вещества;
  • вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);
  1. Приобретенные:
  • крупный плод;
  • затяжные роды;
  • наложение акушерских щипцов;
  • родовая травма;
  • черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

  1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
  2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
  3. Мальформация Киари 3 степени — мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
  4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии. Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Симптоматика

Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными.

Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный.

Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание.

Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными.

Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни.

Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

  • Внезапное начало.

  • Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

  • Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

  • Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

  • Печень увеличивается в размерах.

  • Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

  • При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

  • Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.  Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

 Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

  • слабость,
  • недомогание,
  • утомление,
  • гипергидроз по ночам,
  • отсутствие аппетита,
  • потеря веса,
  • бессонница,
  • колебания температуры тела,
  • артралгия и миалгия,
  • приступы тахикардии,
  • тремор конечностей.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.

  1. Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
  2. Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
  3. Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
  4. При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
  5. Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
  6. Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
  7. Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти ­больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

  • Недостаточность аорты,
  • Инфаркт миокарда,
  • Поражение клапанного аппарата сердца,
  • Тромбоз почечной артерии,
  • Образование локализованных аневризм,
  • Феномен Рейно,
  • Нарушение мозгового кровообращения,
  • Инсульт,
  • Сердечная декомпенсация,
  • Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Симптомы

Непроходимость одной печеночной вены обычно протекает бессимптомно, пациент не получает лечение. Для постановки диагноза необходимо увидеть непроходимость, по крайней мере, двух вен. Увеличение печени, гепатомегалия, приводит к растяжению печеночной капсулы, что очень болезненно. Характерным признаком является увеличение хвостатой доли печени, потому, что через нее в нижнюю полую вену шунтируется кровь.

Функции печени затрагиваются в зависимости от уровня застоя, следствием которого является гипоксия (кислородное голодание). Повышение синусоидального давления может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что ведет к фиброзу и разрушению печени.

Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушенной функции свертываемости крови:

  • желтуха, характерная для поражений печени;
  • асцит;
  • патологическувеличение печени;
  • увеличение селезенки.

Клинические проявления:

  • для острой и подострой формы характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха;
  • наиболее распространена хроническая форма, она проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность;
  • редко встречается так называемая молниеносная форма, когда чрезвычайно быстро нарастают симптомы – печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха, почечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и различных медицинских тестов. Признаки увеличения печени могут быть обнаружены во время физического осмотра.

Диагностические тесты, используемые для этой цели, включают:

  1. Анализы крови, чтобы определить, правильно ли работает орган.
  2. УЗИ печени.
  3. МРТ и КТ брюшной полости, которые проводятся для выявления любых нарушений в работе организма.

Биопсия печени — еще одна полезная диагностическая процедура. Во время этого процесса врач берет небольшой образец ткани печени для обследования. Любое повреждение ткани может быть легко распознано этим исследованием.

Катетеризация печеночной вены также проводится для определения наличия нарушений. В этом тесте в тело вводится катетер для исследования печеночных вен. Небольшой инструмент, прикрепленный на кончике катетера, помогает врачам измерять кровяное давление в печеночных венах.

Медицинские новости

На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году.

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это частичная или полная обструкция печеночных вен. Локализация патологии весьма обширна – иногда образование тромбов может касаться всей венозной системы печени, центральных или крупных вен, вплоть до места впадения верхней полой вены в правое предсердие. Вместе с тем обструкция может наблюдаться в отдельных ветвях печеночных вен с поражением только отдельных участков печени.

Это редкое заболевание, являющееся причиной 5% всех случаев портальной гипертензии. Частота значительно колеблется в разных странах и регионах в зависимости от этиологии. Наибольшая заболеваемость отмечается в 3-4-м десятилетиях жизни. Тот факт, что женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин, позволяет говорить о влиянии повышенного содержания эстрогенов в крови на формирование синдрома.

Этиология синдрома Бадда-Киари характеризуется большим разнообразием патологических состояний, которые приводят к вторичному нарушению оттока крови из печени. Патогенез ряда случаев синдрома Бадда-Киари может быть объяснен открытием новых генетических дефектов, вызывающих гиперкоагуляцию. Это дефицит протеина С, S, антитромбина III и прочие.

Обструкция венозными мембранными перепонками, особенно расположенными близко к впадению срединной и левой печеночной вен в нижнюю полую вену, также рассматривается как этиологический фактор.

К числу систематизированных причин возникновения синдрома Бадда-Киари относят:

  • гиперкоагулопатии,
  • антифосфолипидный синдром,
  • дефицит антитромбина III,
  • эссенциальный тромбоцитоз,
  • дефицит фактора V,
  • дефицит протеина S,
  • дефицит протеина С,
  • истинная полицитемия,
  • миелопролиферативные заболевания,
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
  • антифосфолипидный синдром,
  • инфекции,
    • амебный абсцесс,
    • аспергиллез,
    • эхинококкоз,
    • болезнь Крона,
    • сифилис,
    • туберкулез,
    • саркоидоз,
  • злокачественные опухоли (в частности гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома, лейомиосаркома, лейкемия),
  • эндотелиотоксические субстанции (цитостатики, азатиоприн, фитотоксины),
  • гормональные факторы (в т.ч. прием оральных контрацептивов, развитие беременности),
  • абдоминальная травма,
  • лапароскопическая холецистэктомия,
  • мембранозная обструкция.

Синдрому Бадда-Киари свойственно острое течение, но в редких случаях отмечается подострая или латентная, иногда даже хроническая симптоматика. Клиническая картина характеризуется триадой Киари:

  • гепатомегалия,
  • асцит,
  • абдоминальные боли.

Клинические проявления зависят от формы течения заболевания:

  • Острая форма начинается внезапно с появлением интенсивной боли в верхних отделах живота, преимущественно в эпигастрии и правом подреберье, тошноты, рвоты; часто отмечается желтуха, быстро развивается гепатомегалия. Эта форма при поражении паренхимы печени может проявляться острой печеночной недостаточностью и гепаторенальным синдромом. При вовлечении в процесс нижней полой вены (вследствие ее сдавливания увеличенной хвостатой долей печени) наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. Иногда асцит сочетается с гидротораксом и не поддается лечению диуретическими средствами. Возможна кровавая рвота.
  • Хроническая форма болезни наблюдается значительно чаще (у 80—85% больных). Боли в животе незначительные, гепатомегалия развивается постепенно. В большинстве случаев наблюдаются неспецифические симптомы – слабость, метеоризм. В течение длительного времени функциональные пробы печени не изменены. Признаки нарушения коагуляции, которые могут быть как с гиперкоагулопатическим статусом, так и с геморрагическим диатезом, имеют значение для диагностики. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной; возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии резко выражены симптомы портальной гипертензии – неудержимо накапливающийся асцит, требующий повторных пункций, кровотечения из расширенных вен пищевода и геморроидальных вен. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены.

Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов. У больных с хронической формой синдрома Бадда-Киари происходит процесс узловой трансформации с формированием цирроза.

Профилактика

Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:

  1. Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
  2. Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
  3. Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
  4. Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
  5. С профилактической целью принимать поливитамины,
  6. Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

  1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
  2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
  3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
  4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
  5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
  6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *