Синдром Рейно

1 Причины

Выделяют первичный и вторичный синдром:

  1. 1. Первичный синдром Рейно. В этом случае причина возникновения патологии неизвестна. Спазм развивается самостоятельно, имеет периодический характер и затрагивает только сосуды в области пальцев. Синдром обычно протекает мягко, при должном внимании пациенту не нужно прибегать к медикаментозному лечению.
  2. 2. Вторичный синдром Рейно. Проявляется на фоне другой болезни. Обычно возникает при поражении соединительной ткани при аутоиммунных процессах. Но причиной могут выступать некоторые лекарства или патологии (вибрационная болезнь, интоксикация и т. д.). В отличие от первичного синдрома в этом случае на поздних стадиях способны возникать необратимые изменения в конечностях с образованием язв или отмиранием тканей.

На сегодняшний день не установлена точная причина возникновения патологии. Но ученые выдвигают несколько теорий о механизме развития данной болезни. При этом не исключается вероятность наличия и иных причин возникновения синдрома Рейно.

Основные предполагаемые механизмы:

  1. 1. Сосудистые нарушения. При недостатке биологически активных веществ, необходимых для нормальной физиологической реакции на стрессовые ситуации, может возникнуть спазм или недостаточное расслабление кровеносных сосудов.
  2. 2. Внутрисосудистые патологии. При изменении поверхности или структуры сосуда в совокупности с нарушенной функцией эндотелиальных клеток, формирующих его стенку, могут произойти нарушения кровообращения, усиливаемые артериальным спазмом.
  3. 3. Неврологические нарушения. В неврологии предполагается, что при синдроме и болезни Рейно происходит нарушение нервной регуляции двигательной активности сосудов, вследствие чего наблюдается неадекватная реакция на определенные факторы внутренней или внешней среды.

Синдром и болезнь Рейно проявляются в большинстве случаев на фоне определенных провоцирующих факторов, которые оказывают в той или иной степени влияние на состояние сосудов конечностей и кровообращение:

  • воздействие на руки холодной водой;
  • переохлаждение;
  • вибрация;
  • психоэмоциональный стресс;
  • прием сосудосуживающих препаратов;
  • контакт с тяжелыми металлами и поливинилхлоридом;
  • курение.

Болезнь Рейно чаще всего отмечается при следующих системных заболеваниях:

  • системная красная волчанка;
  • вибрационная болезнь;
  • болезни сосудов;
  • криоглобулинемия;
  • склеродермия;
  • интоксикация поливинилхлоридом.

Феномен Рейно сам по себе не является опасным, потому при должном лечении прогноз для больных благоприятный. Но в некоторых случаях при продолжительном спазме сосудов или комбинации с другим заболеванием синдром Рейно способен привести к полному прекращению кровообращения в пальцах или даже конечности с последующим отмиранием тканей. Подобное чаще всего наблюдается на 3 стадии болезни.

Прогноз и профилактика

Если устранить причины заболевания или взять их под контроль, прогноз будет благоприятен. При первичной болезни Рейно прогноз зависит от скорости прогрессирования патологии и часто неблагоприятен — человек может потерять конечность.

Для профилактики важно не курить, хорошо питаться, исключить кофе, энергетические напитки. Желательно не работать там, где организм подвергается постоянному стрессу, профессиональным вредностям

Следует избегать любых переохлаждений — в этом случае риск обострения заболевания будет сведен к минимуму.

Лечение синдрома Рейно

Лечение синдрома – сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.

Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию, воздействие винилхлорида, свинца, мышьяка и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.

Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция.

нифедипин (коринфар, кордафен и др.) назначают по 30-60 мг/сут.

Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция:

  • верапамил,
  • амлодипин,
  • никардипин.

При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил, илопрост).

Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 внутривенных вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).

Рекомендуется использовать нитраты (нитроглицерин) местного действия (мази, пластыри). Они расширяют сосуды, действуя через кожу напрямую.

Мощными препаратами для расширения сосудов являются ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил). Эти лекарственные вещества имеют серьезные побочные эффекты, в частности на сердце (у больных с нарушениями ритма сердца и изменениями на ЭКГ). Поэтому следует адекватно оценивать возможные риски от применения этого класса препаратов.

Для предупреждения спазма сосудов могут использоваться альфа-адреноблокаторы (празозин)

Однако использовать его стоит с большой осторожностью, поскольку велик риск резкого снижения артериального давления

Последнее время хорошие показатели появились при использовании статинов (аторвастатин) и ингибитора особого фермента, который напрямую ответственен за спазм сосудов при воздействии холода (фасудил).

В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин – селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.

Большое значение в лечении имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: антиагреганты (аспирин 75-100мг в сутки), антикоагулянты (гепарин), дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др. ) – внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.

Следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.

Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).

 Алекперов Р.Т., Старовойтова М.Н. Синдром Рейно в практике терапевта. – «РМЖ» №27 от 03.12.2010.

Причины

Распространение болезни трудно оценить, поскольку оно варьируется в соответствии с принятыми критериями; безусловно, более распространенным среди женщин является прогноз от 0,5 до 20% от общей численности населения.

  • Во многих случаях врачи не могут диагностировать причину синдрома Рейно. Таким образом, расстройство называется синдромом Рейно или первичным синдромом Рейно.
  • В других случаях причиной расстройства является другая патология или другие идентифицируемые факторы. Этот тип расстройства называется феноменом Рейно или вторичным феноменом Рейно.

Причины первичного Рейно

Как уже упоминалось, первопричины развития синдрома Рейно не известны, в этих случаях в медицине говорят об идиопатической природе расстройства; однако из анализа литературы следует, что:

  • женщины более подвержены риску, чем мужчины;
  • состояние обычно появляется до тридцати лет;
  • иногда прослеживается наследственная предрасположенность.

Два фактора, которые обычно вызывают приступы:

  • воздействие холода;
  • эмоциональный стресс.

Причины вторичного Рейно

Вторичный Рейно (или феномен Рейно) обычно появляется в возрасте около 40 лет и может быть вызван несколькими факторами, такими как:

Нарушения и патологии

Синдром вторичного Рейно связан с расстройствами и патологиями, непосредственно повреждающими артерии; он также может быть вызван заболеваниями, которые повреждают нервы, отвечающие за контроль артерий рук и ног.

Склеродермия и красная волчанка — две болезни, которые могут вызвать синдром Рейно. Около 90% пораженных пациентов страдают склеродермией и около 30% пациентов волчанкой.

Синдром может возникнуть в результате таких патологий, как:

  • ревматоидный артрит;
  • атеросклероз;
  • заболевания крови, такие как криоглобулинемия и полицитемия;
  • синдром Шегрена, дерматомиозит и полимиозит;
  • болезнь Бюргера.

Синдром Рейно также может быть вызван легочной гипертензией или железой, но, как можно видеть во многих случаях, он связан с аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунная система организма обращается против своего собственного тела.

Повторяющиеся движения

Синдром Рейно также может быть вызван повторяющимися движениями, повреждающими артерии или нервы, отвечающие за контроль артерий рук и ног.

Поэтому работа на ПК, игра на пианино или повторение других подобных движений много раз подряд могут вызвать вторичный синдром Рейно, а также использование вибрирующих инструментов или оборудований, например, отбойного молотка или дрели.

Травмы на руках или ногах

Травма рук или ног, вызванная несчастными случаями, обморожением, хирургическим вмешательством или другими факторами, может вызвать синдром Рейно.

Химические вещества

Воздействие определенных химических веществ на рабочем месте может вызвать склеродермическое расстройство, связанное с синдромом Рейно. Примером опасного химического вещества является винилхлорид, используемый в пластиковой промышленности.

Никотин, содержащийся в сигаретах, также может повысить риск развития синдрома Рейно.

Лекарственные препараты

Синдром вторичного Рейно может быть вызван определенными препаратами, в том числе:

  • препаратами от мигрени, содержащие эрготамин, вещество, которое блокирует артерии;
  • некоторыми химиотерапевтические препаратами, такими как цисплатин и винбластин;
  • безрецептурными лекарствами от простуды и аллергии, и некоторыми препаратами для похудения, которые могут засорить артерии;
  • бета-блокаторами, снижающими частоту сердечных сокращений и давление;
  • противозачаточными таблетками, изменяющими кровообращение после гормональной модуляции.

Стадии болезни Рейно, особенности

Поскольку болезнь Рейно протекает длительно и хронически, то в ее течении можно выделить несколько стадий:

  1. Стадия ангиоспазма. Это короткий пароксизм сосудов, обычно протекающий на концевых фалангах пальцев. Он быстро проходит, сменяясь на выраженное покраснение и чувство жара в пальцах, иногда возникает ломота с болью;
  2. Стадия сосудистого паралича (спазм приобретает хроническое течение), кожа приобретает синюшный оттенок, развивается стойкий отек и пастозность (особенно это заметно на пальцах). Эта стадия возникает через 6-8 месяцев после появления первых симптомов сосудистых расстройств;
  3. Трофопаралитическая стадия. Она характеризуется нарушениями трофики: возникают незаживающие язвы и ранки, образуется поверхностное омертвение (некроз), заметный на фалангах. Пациент совершенно не переносит никакого охлаждения и воздействия низкой температуры.

В результате возникает (в кистях), суставный синдром, появляется тугоподвижность, постоянная синюшность кожных покровов, и беспокоят частые боли.

В результате безобидный сосудистый спазм может через несколько лет привести к инвалидности. Как же начинается и как протекает это сосудистое поражение?

Стадии и симптомы

3 стадии

  • 1 стадия. Замедляется кровоснабжение тканей. Холодеют пальцы, бледнеют фаланги – приступ длится порядка 2 минут, но порой затягивается и на полчаса. После этого самостоятельно проходит.
  • 2 стадия. Сосуды растянулись настолько, что кровь по ним практически не течёт. Ткани немеют, поскольку отсутствует снабжение кислородом. Появляется болевой синдром, затем – отёчность и синюшность. Приступ тянется часами.
  • 3 стадия. Истончаются пальцы, поскольку приток крови к ним иссякает. На кончиках образуются крохотные ранки. Финал – гангрена пальцев.

Условия, благоприятствующие ремиссии, таковы:

  • беременность;
  • изменение климатических условий;
  • послеродовый период;
  • наступление менопаузы.

В целом прослеживаются следующие симптомы:

  • нервные расстройства (головные боли, неприятные ощущения в области позвоночника, боли в конечностях, нарушения сна);
  • сердечные боли функционального характера;
  • периодическое повышение АД;
  • объективные парестезии (встречаются крайне редко), повышение чувствительности предплечий и пальцев к холоду, чувство онемения, зуда и жжения;
  • судорожные кризы (тяжёлые и частые), затрагивающие область артериолокапилляров.

Синдрому присущ приступообразный характер. Во время приступов цвет кожи конечностей изменяется постепенно – от белого и синего до красноватого. Приступ сопровождается кожной гипертермией, больной ощущает распирание и жар.

https://youtube.com/watch?v=e6-TGPzAcq0

Наблюдаются и трофические изменения:

  • уплощаются/втягиваются подушечки пальцев;
  • снижается тургор кожи;
  • возникают язвы (заживают они мучительно долго).

Изначально патология затрагивает кончики нескольких пальцев, но с течением времени перебрасывается на всю кисть (исключение – большой палец). Ещё один характерный признак, проявляющийся в период приступа – сетчатое ливедо (рисунок, напоминающий мрамор). В поражённых участках кожи ощущается покалывание и внезапное онемение, кожа резко холодеет.

Что такое синдром Рейно

В 1862 г. студент-медик Морис Рейно (Maurice Raynaud) описал феномен, который назвали его именем; он характеризуется преходящим прекращением кровотока в пальцах рук или ног. При этом феномене редко поражаются другие структуры, такие как кончик носа, мочка уха, сосок или даже язык.

Три фазы цветовых изменений при феномене Рейно

  • Белый: чрезмерный спазм сосудов и прекращение местного кровотока
  • Синий: цианоз вследствие остаточной десатурации крови
  • Красный: гиперемия вследствие стихания приступа и восстановления кровотока

Феномен Рейно наблюдается у 3-5% популяции, хотя 10% женщин и 8% мужчин отмечают у себя отдельные симптомы заболевания. Распространенность выше среди женщин, дебют в целом приходится на период между менархе и менопаузой, и тяжесть заболевания выше в данный период. От 80 до 90% случаев феномена Рейно первичны и не имеют определенной причины или связанного с ним заболевания. Вторичный феномен Рейно наиболее часто обнаруживают в сочетании с основным ревматическим заболеванием.

Холод и иногда эмоциональные стимулы могут вызвать спазм периферических артерий. Феномен Рейно описывается как характерная последовательность: побледнение пальцев при вазоспазме, цианоз из-за наличия неоксигенированной крови и покраснение в результате реактивной гиперемии.

Он куда чаще встречается у женщин, чем у мужчин; похоже, у каждой пятой женщины от двадцати до пятидесяти лет хоть раз такое случалось. Порой мать годами страдала от той же проблемы с другими частями тела; в других случаях все как раз и начинается с соска.

В некоторых случаях синдром Рейно был вызван неправильным прикладыванием или короткой уздечкой, что и повлекло за собой травмирование тканей.

Случиться он может когда угодно; в отличие от боли от трещин или от инфекции, он не появляется непременно во время кормления, а может возникнуть и между ними. Кровеносные сосуды в соске сжимаются, и в нем не остается ни крови, ни кислорода; больно от этого очень (подумайте о том, что именно недостаток кислорода в сердце вызывает стенокардию). Сосок становится совершенно белым, а несколько секунд спустя синеет. Порой встречается и третья фаза, во время которой он краснеет. Могут появиться прыщи, трещины или язвочки, которые никак не затягиваются (появляются они изначально из-за неправильного прикладывания, но потом усугубляются от недостаточного кровообращения).

Холод запускает проблемную реакцию; если такое происходит во время кормления, то связано, вероятно, скорее с обнажением груди, чем с сосанием. Некоторые женщины жалуются на сильную боль, если выходят зимой на улицу, открывают холодильник или проходят в супермаркете мимо стеллажей с замороженными продуктами. Курение эту проблему усугубляет.

Синдром Рейно – сосудистый спазм сосудов кистей (реже стоп) в ответ на воздействие холода или эмоциональное напряжение, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (например, нос, язык). Заболевание может быть первичным или вторичным. Диагноз устанавливается клинически; обследование проводят для дифференциации первичного и вторичного феномена. Лечение неосложненных случаев включает предотвращение охлаждения, аутотренинг, отказ от курения и (при необходимости) вазодилатирующие блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) или празозин.

В целом встречаемость составляет от 3 до 5%; заболевание поражает чаще женщин, чем мужчин, и молодые люди страдают от заболевания чаще, чем пожилые. Синдром Рейно, вероятно, обусловлен повышенной а2-адренергической активностью, которая провоцирует вазоспазм; механизм неустановлен.

Первичный синдром Рейно встречается намного чаще (>80% случаев), чем вторичный, и развивается без признаков других заболеваний. Приблизительно у 20% оставшихся пациентов с синдромом Рейно имеется серьезная патология (например, системная склеродермия), рассматриваемая как причина заболевания и диагностируемая при первичном обследовании или в последующем.

Вторичный синдром Рейно сопровождает различные заболевания и состояния, главным образом болезни соединительной ткани.

Никотин обычно вносит свой вклад в развитие феномена, но часто его влияние недооценивают. Синдром Рейно может сопровождать головные боли при мигрени, стенокардию и легочную артериальную гипертензию; предполагается, что эти нарушения имеют общий вазоспастический механизм.

Лечение синдрома Рейно медикаментами

сосудорасширяющие препаратыпротивовоспалительные средства Сосудорасширяющие препараты, а также средства, улучшающие циркуляцию крови

Название Механизм действия Способ применения
Нифедипин Тормозит проникновение ионов кальция в кровеносные сосуды, вследствие чего снижается частота спазмов, происходит дилатация сосудов. Начинать прием следует с 1 таблетки (10 мг) в день. Впоследствии доза может быть доведена до 2-ух драже в день.
Вазапростан Нормализует микроциркуляцию и периферическое кровообращение. Оказывает укрепляющее действие на стенки сосудов, снимает сосудистое напряжение. Одну – две ампулы (20 – 40 мкг) разводят в 250 мл физиологического раствора и вводят внутривенно капельно через день. Курс лечения, в среднем, составляет 10 – 15 капельниц.
Трентал Улучшает реологию крови, нормализует микроциркуляцию в зонах с нарушенным кровообращением. Уменьшает общее сосудистое сопротивление (ОПСС). По 1 таблетке (400 мг) два – три приема ежедневно. Драже принимаются целиком.
Ксантинола никотинат Способствует расширению сосудов периферической системы кровообращения, улучшает микроциркуляцию, снижает сосудистое напряжение. Внутримышечно по 1 – 3 инъекции (300 – 600 мг) ежедневно. Внутрь после еды от 150 до 600 мг, что равняется одной – четырем таблеткам.  
Верапамил Способствует дилатации коронарных сосудов, снижает тонус и сопротивление периферических сосудов. Ежедневно по 1 таблетке (40 мг) 3 – 4 раза. Максимальная суточная доза составляет 400 мг (10 таблеток).
Дилтиазем Снижает тонус стенок периферических артерий и общее сопротивление периферических сосудов. Оказывает расслабляющее действие на коронарные сосуды, расширяет крупные и мелкие артерии. Употреблять по 1 таблетке (90 мг) дважды в день. В среднем, суточная доза составляет от 180 мг (две таблетки) до 270 мг (три таблетки). Не рекомендуется превышать дозу свыше 400 мг.  
Никардипин Расслабляет мускулатуру сосудов, препятствует возникновению спазмов, содействует дилатации коронарных и периферических сосудов. Снижает общее сосудистое напряжение. По одному драже (20 мг) трижды в день. Максимальная суточная доза 60 – 80 мг.
Фентоламин Снижает сосудистое сопротивление, оказывает быстрое сосудорасширяющее действие, улучшает кровоснабжение тканей. По 1 таблетке (20 мг) после еды 3 – 4 раза в сутки.

нифедипин, дилтиаземтрентал, вазапростан Противовоспалительные препараты, применяемые при лечении синдрома Рейно

Название Механизм действия Способ применения
Ибупрофен Вызывает снижение болевых ощущений, подавляет воспалительный процесс, снижает температуру. Ежедневно во время или после еды по 1 таблетке (200мг) 3 – 4 раза. Первое драже принимают до завтрака.
Индометацин Ингибирует синтез простагландинов, которые являются медиаторами болевой чувствительности, что снижает интенсивность болей. Внутрь по 1 драже (25 мг) 2 – 3 раза в день.
Диклофенак Уменьшает болевой синдром, оказывает жаропонижающее действие. Купирует воспалительные процессы. Целиком по 1 таблетке (25 мг) 2 – 3 раза в день. Принимать препарат вместе с пищей.
Реопирин Способствует быстрому снижению болевых ощущений и подавляет воспалительный процесс. Ежедневно внутрь 500 мг, что равняется 4 драже. Дозу разделяют в 2 – 4 приема, то есть два раза в день по два драже или четыре раза в день по одному драже.
Бутадион Обладает обезболивающим эффектом, активно борется с воспалительным процессом, снижает температуру. Ежедневно после приема пищи по 150 мг (одна таблетка) два – три раза в день.

нестероидными противовоспалительными средствамиНПВСсклеродермиявнутривенноязвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишкиомепразол, циметидиндексаметазонметотрексат

Симптомы болезни и синдрома Рейно

В течение болезни выделяют три стадии:

• Ангиоспастическая. Для этой стадии характерно приступообразное сужение сосудов, сопровождающееся выраженной клинической симптоматикой, сменяющееся периодом полного благополучия. При болезни или синдроме Рейно в начале заболевания, как правило, поражаются сосуды пальцев рук. Характерным симптомом заболевания в момент приступа является последовательная смена окраски кожи под влиянием холода или эмоционального стресса. В начале приступа кожа становится бледной, холодной на ощупь, через некоторое время за счет нарушения питания она приобретает синюшную окраску.

 

Побледнение пальцев кисти при феномене Рейно

Приступ длится несколько минут. Затем кровоток восстанавливается, наблюдается порозовение и потепление кожных покровов. При этом  пациенты могут предъявлять жалобы на более или менее выраженные боли в этой области. Через некоторое время кожа приобретает нормальную окраску, которая сохраняется до следующего приступа. После окончания приступа у многих пациентов появляется ощущение зябкости, покалывания, а также онемение кончиков пальцев, которые через некоторое время проходят. На ранних этапах заболевания внешние проявления регистрируются только на одном или нескольких пальцах руки, в дальнейшем область поражения распространяется на все пальцы кисти, стопы, а также кончики носа, ушей, губы.

Очень часто при болезни Рейно заболевание останавливается на этой стадии, в то время как при синдроме Рейно обычно развиваются более драматичные последствия.

• Ангиопаралитическая стадия. На этой стадии приступы становятся более продолжительными, онемение и посинение пальцев может продолжаться несколько часов.

Синюшность конечных фаланг пальцев кисти

В течение этого времени пациенты предъявляют жалобы на значительно выраженные болевые ощущения в кончиках пальцев. Из-за нарушения кровотока появляется отечность пальцев. Стойкое сужение сосудов приводит к нарушению питания тканей, что проявляется в формировании мелких пузырьков, на месте которых в последствие образуются мелкие рубчики.

Первая и вторая стадия при синдроме Рейно длится в среднем 3-5 лет.

• Трофопаралитическая стадия. Финальная стадия заболевания, характеризуется глубокими нарушениями питания окружающих тканей. На кончиках пальцев возникают длительно незаживающие язвы, очаги омертвения тканей, при присоединении инфекции развивается гангрена.

 

Язва конечной фаланги II пальца кисти при синдроме Рейно

 

Некрозы конечных фаланг пальцев кисти при синдроме Рейно

Нередко все три стадии феномена Рейно можно встретить у одного человека, в том числе на соседних пальцах одной руки.

Симптомы, сходные с симптомами болезни Рейно, наблюдаются и при заболеваниях желез внутренней секреции, нервной системы, ослаблении иммунитета, а также при хроническом отравлении солями свинца и ртути, длительном воздействии вибрации. В этих случаях сосудистые нарушения могут быть одними из первых и наиболее значительных симптомов, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой, обратитесь к врачу при выявлении у себя вышеперечисленных симптомов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *