Системная склеродермия

Опубликовано: 15.01.2020

Профилактика заболевания

Склеродермия имеет очень ограниченные возможности профилактики, которая заключается. преимущественно, в том, чтобы в наибольшей мере ограничить больных от потенциально аллергических влияний: тяжелых инфекций, применения лекарств без назначения и контроля врача, чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения. Женщины репродуктивного возраста должны быть осведомлены об усугубляющем влиянии на заболевание беременности, родов или абортов.

Придается весомое значение месту работы больных склеродермией: условия работы категорически на должны быть связаны с повышенной влажностью, холодом и повышенными физическими или психологическими нагрузками.

Определенные условия профессиональной деятельности имеют особенно выраженное негативное воздействие — это работа с веществами бериллий и кремний, работа с холодной водой (мойщики, прачки и т.п.), сотрясения (к примеру, работа на стройке).

Наиболее эффективны любы профилактические мероприятия на ранней стадии заболевания. Эти мероприятия следует осуществлять в группах «потенциальных больных», то есть у людей, которые уже страдают повышенной утомляемостью, болями в мышцах, болезненностью суставов, синдромом Рейно.

Целесообразной представляется терапия противоаллергическими средствами при условиях охлаждения, при сырой и дождливой погоде, при лечении инфекционных заболеваний или усиления болезненных явлений.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Бляшечная форма

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Очаговая

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты. Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность. Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Системная

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Ограниченная форма

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови. За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека. При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена. При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая. Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

  • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
  • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
  • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Классификация

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

  • На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
  • Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
  • На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Лечение склеродермии

При лечении склеродермии применяется препарат гиалуронидазы – лидаза. Ее требуется вводить в очаги поражения или внутримышечно.

На полный лечебный курс требуется 20 инъекций. Рекомендуется чередование инъекций лидазы с  инъекциями ангиотрофина.

Также возможно применение других сосудорасширяющих или регулирующих микроциркуляцию веществ:

  • ксатино-ланикотинат;
  • андекампнг;
  • каллиекриен;
  • никогипан;
  • но-шпа.

В фазе склероза или уплотнения используются антибиотики пенициллинового ряда.

Назначаются витамины:

  • С;
  • А;
  • В15;
  • Е.

Иногда целесообразнее использовать синтетические противомалярийные препараты (плаквенил, хингамин).

Был отмечен положительный эффект при приеме:

  • гормона щитовидной железы;
  • гормонов яичника;
  • тиреоидина.

При диффузной системной склеродермии применяется ведение низкомолекулярного декстрана (полиглюкин).

Хорошего эффекта можно также достичь при такой физиотерапии:

  • сероводородные ванны;
  • ультразвук;
  • аппликация парафина и озокерита;
  • токи Бернара;
  • лечебные грязи;
  • диатермия;
  • применение йодистого калия;
  • электрофорез лидазы.

Полезно применять:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж. 

Общий прогноз, в основном, благоприятный, но трудно предсказуем.

В очень редких случаях, к сожалению, возможно наступление летального исхода. 

Народное лечение склеродермии    

Хороший эффект при лечении склеродермии находит хвощ полевой. Он очень эффективен, как мочегонное средство и средство для ликвидации застойных явлений.

Хвощ прекрасно помогает при:

  • поражении капиллярной сети;
  • лечении сосудов сердца и головного мозга;
  • отравлениях свинцом;
  • ревматоидном полиартрите;
  • туберкулезе;
  • красной волчанке;
  • мочекаменной болезни.

Препараты из хвоща используются для стимуляции коры надпочечников.

Приведем Вам некоторые из вариантов использования хвоща для лечения склеродермии.  

Настой 

В 1,5 стакана кипящей воды добавить четыре ложки порошка травы.

Настаивать  два часа.

Процедить.

Пить по половине стакана три раза в день после приема пищи (примерно, через час).   

Свежий сок   

Необходима обязательная консультация врача.

Пить три раза в день по одной столовой ложке.

Сок противопоказан при заболевании хроническим нефритом.  

Настой хвоща следует настаивать в термосе в течение всей ночи.

Процедить.

Применять.   

Ванны  

Четыре ложки травы заварить в литре кипятка.

Настаивать не меньше суток.  

Мази при склеродермии используются такие:

  • ихтиоловая;
  • на основе эстрагона;
  • на основе нутряного свиного жира;
  • нитроглицериновая и так далее.

Можно использовать подобные кремы, но не забывайте, что лечение склеродермии невозможно проводить без врачебной консультации.  

Инвалидность при склеродермии рекомендуется давать в случае острого или подострого течения болезни.    

Где лечат склеродермию   

Вообще-то, склеродермию можно лечить во многих крупных городах, в том числе в Москве и в Питере. К примеру, можно взять Институт Ревматизма РАМН.

Однако, подобное лечение вполне можно проводить и за границей: в Израиле, в Германии и многих других странах.

Только обращайте повышенное внимание на выбор клиники.     

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная  ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой,  дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

  • отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
  • волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
  • сосудов;
  • нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия — ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

  • бляшечная (диагностируется чаще всего):
    • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
    • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
    • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
    • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
  • линейная:
    • саблевидная;
    • полосовидная;
    • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
    • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
  • пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Болезнь белых пятен — одна из форм ограниченной склеродермии

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

  • ограниченная бляшечная — везде, исключая голову;
  • линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
  • болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин — на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно — нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении — кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

  • С — кальциноз — очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
  • R — синдром Рейно;
  • Е — поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
  • S — склеродактилия — нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
  • Т — образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

  • быстропрогрессирующую (острую);
  • подострую;
  • хроническую.

Симптоматика патологии

Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:

  1. Синдром Рейно. Один из первых симптомов патологии. Во время стрессовых ситуаций и при воздействии холода начинается покалывание в пальцах, они бледнеют, а после их кончики становятся цианотичными. Могут присутствовать болевые ощущения. Когда ребенок успокоился или согрелся, кожный покров на пальцах приобретает привычный цвет.
  2. Изменения кожи. В кожных структурах начинают накапливаться коллагеновые волокна, и это приводит к тому, что кожа становится очень плотной, жесткой. Особенно остро это выражено в зоне лица: мимика ребенка нарушается, а по мере прогрессирования заболевания исчезает, также сложно открыть рот. Движения пальцев затруднены, а кожа практически прекращает выработку сала и пота.

Поражения опорно-двигательной системы. Движения затрудняются, ребенок чувствует боль, онемение и мышечную скованность. По мере прогрессирования заболевания это может привести к необходимости передвигаться при помощи специальных приспособлений (инвалидная коляска, костыли).

Нарушения работы внутренних органов. Склеродермия приводит к развитию ишемии в структурах органов: разрастание коллагена не дает крови возможность свободно циркулировать. Особенно опасно поражение сердца: если патологический процесс не будет приостановлен, заболевание завершится летальным исходом.

Также присутствуют:

  • субфебрильная температура;
  • общее чувство усталости;
  • потеря веса.

Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.

В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.

Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:

  1. Линейная. Часто выявляется у детей. Очаги выглядят как полосы, размещены на коже конечностей и лба.
  2. Бляшечная. На коже возникает пятно розовато-сиреневого окраса, на котором позднее формируется бляшка. На ее поверхности прекращают функционировать кожные железы, исчезает волосяной покров. Таких очагов на теле может быть несколько.

Каплевидная. Также ее часто называют болезнью белых пятен. Сопровождает бляшечную форму, проявляется в виде маленьких пятнышек, имеющих белую окраску. Чаще всего они обнаруживаются на кожных покровах шеи и в области половых органов.

Рекомендации по лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

  • истончение;
  • утолщение;
  • нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

  • наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
  • воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
  • функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
  • употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *