Cистемные васкулиты

Методы лечения

Людям, страдающим от системных васкулитов, стоит обращаться к иммунологу, ревматологу, а при наличии кожных поражений – посетить дерматолога. Иногда первичными признаками могут оказаться геморрагическая сыпь, язвы или пятна, поэтому опытный врач должен задуматься о природе этих высыпаний и понять, что это связано с воспалением сосудов.

К традиционной терапии относится лечение васкулитов глюкокортикоидами, цитостатиками и препаратами, улучшающими трофику сосудов. Поскольку это хроническое заболевание, главной целью врача является переведение недуга в стадию ремиссии, чтобы избежать поражения других органов и систем. Терапия направлена на подавление агрессивной реакции иммунной системы организма на собственные ткани.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения

Среди препаратов чаще всего назначаются:

Цитостатики. При прогрессирующем воспалении сосудистой ткани, поражении почек и ЦНС, неэффективности других методов уместно использование лекарств, которые ингибируют усиленное размножение измененных клеток. Среди них самыми популярными являются: «Метотрексат», «Циклофосфан», «Азатиоприн».

Глюкокортикоидные препараты. «Преднизолон» и «Метипреднизолон» подавляют воспаление, вызванное гиперреактивностью организма

Следует принимать с осторожность, так как имеют много побочных эффектов.

Нестероидные противовоспалительные средства. Снимают боли, отеки, аллергические реакции

Например: «Ибупрофен», «Диклофенак», «Нимесулид». Уменьшают воспалительный процесс и способствуют снижению негативного влияния васкулита на разные органы.

Антикоагулянты. Снижают способность к образованию тромбов, улучшают циркуляцию крови и обмен веществ в организме («Гепарин», «Пентоксифиллин»). Используются также при профилактике тромбоэмболии, тромбоза коронарных артерий, ДВС-синдрома. Рекомендуется при склонности к гиперкоагуляции.

Антиопротекторы. Защищают кровеносные сосуды от повреждения, питают и восстанавливают их нормальную структуру («Аскорутин», «Эскозан»). Никотиновая кислота способствует улучшению обмена веществ.

Для удаления циркулирующих в крови иммунных комплексов показан плазмаферез. Экстракорпоральная гемокоррекция в наше время подразумевает более современные методы: криоаферез и каскадную фильтрацию плазмы. Терапия направлена на избавление от излишних антител, которые заставляют организм атаковать собственные сосуды. Опытный специалист может дать рекомендации по лечению заболевания и его эффективной профилактике. Осложнения системных васкулитов требуют посещения соответствующих специалистов (невролога, хирурга, пульмонолога, офтальмолога), так как этот коварный недуг способен затрагивать любой орган, функционирование которого на данный момент нарушено.

Механизм становления

В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента.

В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.

Аутоиммунный

Первый встречается сравнительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде.

Суть заключается в повышении чувствительности организма к сторонним раздражителям, вплоть до воздействия незначительного количества аллергена, токсина бактерий.

Иммунитет принимает клетки эндотелия, внутренней выстилки сосуда, за опасные вещества и инициирует выработку антител, которые разрушают ткани.

Возможно начало процесса без триггерного фактора, спонтанное. С точки зрения излечения этот механизм развития васкулита сложен, требуется применение иммунодепрессантов и группы поддерживающих, противовоспалительных препаратов.

Инфекционный

Играет большую роль. В основном он обуславливает вторичные формы васкулита. Причем очаг всегда находится вне сосуда.

Это может быть больное горло, туберкулез, локализованный в легких или выделительной системе, перенесенный сифилис без лечения, венерические инфекции, прочие многочисленные варианты.

Любой очаг рассматривается как потенциальный источник поражения.

Смешанные формы

Согласно профильным исследованиям, именно они в подавляющем большинстве случаев и встречаются.

Происходит это по сложной схеме: на начальной стадии инфекционные агенты, тем более длительно существующие в организме проникают в структуры сосудов, но не активизируются. Потому симптомов васкулита нет.

Однако именно они, продукты их жизнедеятельности вызывают иммунный ответ. В определенный момент защитные силы дают сбой и работают не так, как следовало бы.

Васкулит далее развивается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки.

Страдают как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, вены, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда вовлекается один сосуд или его фрагмент.

В результате воспаления и отека происходит сужение просвета, диаметра полой структуры, кровоток ослабевает. Начинается острая ишемия тканей, которые питаются от пораженного сосуда. Вероятны фатальные итоги.

При своевременном лечении есть шансы свести все осложнения на нет, но в большей части случаев остается след от перенесенного заболевания. В виде фибриновых тяжей — спаек в сосуде или же рубцевании стенок, наращивании соединительной ткани, которая выступает естественным механическим препятствием.

В обоих случаях речь идет о нарушении кровообращения, хроническом. Потому создается высокий риск инвалидности или смерти, зависит от того, какой сосуд поражен.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Криоглобулинемический васкулит

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

У 50% больных причину патологии установить не удается. Вторичная форма наиболее часто связана с такими состояниями:

  • инфекционные болезни, вызванные бактериями, вирусами гепатитов В, С, ВИЧ, грибками, паразитами (15-20%);
  • воспалительные процессы – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена (15-20%);
  • побочные эффекты лекарственных препаратов – пенициллина, сульфаниламидов, гипотиазида, оральных контрацептивов, вредное действие пестицидов, инсектицидов, пищевая аллергия на молоко или глютен (10%);
  • злокачественные опухоли – лимфопролиферативные заболевания, парапротеинемия (5%).

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

  • преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
  • вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
  • повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Типы васкулитов и причины их возникновения

Причины возникновения васкулита у маленьких детей точно неизвестны. Иммунологические аномалии (аутоиммунные расстройства) на данный момент считаются основной причиной развития воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов. Наиболее распространенная система классификации основана на размере пораженных воспалением кровеносных сосудов.

Тип васкулита зависит от размера сосудов

Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются:

  • Шёнляйна-Геноха (больше известен как геморрагический тип);
  • болезнь Кавасаки;
  • уртикарный васкулит.

Болезнь Кавасаки — тип воспаления средних и малых сосудов и артерий сердца у детей. А вот синдром Геноха-Шенлейна является воспалением мелких сосудов, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от четырех до семи лет.

Воспаление, затрагивающее крупные кровеносные сосуды, называют синдромом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. При синдроме Такаясу воспаление обычно поражает аорту и идущие от нее основные сосуды. Гигантоклеточный артериит, как правило, влияет на ветви аорты, которые поставляют кровь к голове.

Воспаления, поражающие сосуды среднего размера, называют узелковым полиартериитом или васкулитом центральной нервной системы. Болезнь обычно поражает средне- и малоразмерные артерии, которые включают сосуды почек и кишечника. Разновидность этого подтипа заболевания (микроскопический полиангиит) может повлиять и на более мелкие сосуды. Некоторые исследования доказывают, что существует взаимосвязь между гепатитом B и воспалениями средних сосудов.

Подвержены воспалениям и сосуды почек

Церебральный васкулит — очень редкое заболевание, которое характеризуется воспалением артерий головного и спинного мозга. Причины редкой болезни могут быть связаны с некоторыми вирусными инфекциями, болезнью Ходжкина, сифилисом и употреблением амфетамина беременной женщиной либо подростком.

Поражает васкулит и малые сосуды. Так, например, артериит Чарга-Стросса является воспалением мелких сосудов, которые в основном находятся в легких. Гранулематоз Вегенера является воспалением мелких артериол и венул (системные васкулиты). Гранулематоз может повлиять на многие органы, особенно почки, легкие и верхние дыхательные пути (полости и придаточные пазухи носа). Некоторые клетки (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) могут быть связаны с болезнью Вегенера и обычно обнаруживаются в крови маленьких пациентов.

При гранулематозе в крови можно обнаружить особые антитела

Кожный, или лейкоцитокластический, васкулит возникает в результате острой аллергической реакции и поражает поверхностные кровеносные сосуды эпидермиса. Криоглобулинемия является воспалением мелких сосудов. Криоглобулины — это небольшие белковые комплексы, которые могут осесть на стенках сосудов при холодных температурах. Обычно такая болезнь возникает после критического переохлаждения ребенка.

Некоторые причины возникновения васкулитов мелких сосудов могут быть связаны с ревматологическими расстройствами (заболеваниями соединительной ткани), особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Бехчета, или рецидивирующим полихондритом. А вот васкулит средних и больших сосудов может быть вызван определенными вирусами.

Наиболее распространенными вирусами, связанными с васкулитом являются:

  • гепатит В,
  • гепатит С,
  • вирус иммунодефицита человека,
  • цитомегаловирус,
  • вирус Эпштейна-Барр,
  • парвовирус В19.

Симптоматика

Симптомы напрямую зависят от типа сосудов, которые были поражены. Если прогрессирует этот недуг, то у пациента наблюдается снижение аппетита, лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах.

Также основные симптомы могут дополнять признаками, которые характерны для различных видов васкулитов.

  • артериит Такаясу. Этот тип васкулита поражает преимущественно женщин. «Атакует» крупные артерии тела. Основные симптомы: головные боли, чувство холода или же онемения в нижних конечностях, полное отсутствие пульса в них или низкое пульсовое давление, нарушения зрительной функции, повышение АД;
  • болезнь Бехчета. Поражает преимущественно молодых мужчин трудоспособного возраста. Основные симптомы: формирование язвочек, локализующихся преимущественно на половых органах и во рту, поражение кожного покрова, воспаление органов зрения;
  • болезнь Бюргера. Этот недуг также известен под названием облитерирующий тромбангиит. Для него характерным является образование в сосудах конечностей мелких тромбов. Чаще всего такой васкулит встречается у представителей сильного пола. Симптомы: сильная боль в конечностях, формирование язв на пальцах;
  • гигантоклеточный артериит. Этот тип поражает преимущественно старше 50 лет. Патологический процесс начинается в воспаления артерий головы. В результате у пациента появляются сильные головные боли, боль в шейных мышечных структурах, онемение языка и боль при пережёвывании пищи. Постепенно симптомы усиливаются и поражаются сосуды зрительного аппарата;
  • гранулематоз Вегенера. При этом типе поражаются сосуды носа, а также придаточных пазух, почек и лёгких. На ранней стадии развития патологии симптомы выражены менее ярко, но по мере прогрессирования появляется затруднённое носовое дыхание, кровотечения из носа;
  • микроскопический полиангиит. Эта патология поражает сосуды мелкого калибра в коже, почках и лёгких, нервные окончания. Пациент постепенно начинает терять в весе, на кожном покрове образуются язвы, присоединяется лихорадка. При поражении сосудов почек наблюдается воспаление клубочков (гломерулонефрит), что приводит к снижению их функции;
  • криоглобулинемический васкулит. Его характерный симптом – появление пурпуры на нижних конечностях. Также у человека воспаляются суставы. По мере прогрессирования патология в них отмечается чувство онемения. Эта особенность связана с тем, что васкулит уже повредил нервные окончания;
  • пурпура Шенлейн-Геноха. Патология поражает преимущественно маленьких детей, но также она может возникать и в любом возрасте. При данной пурпуре поражаются сосуды почек, кожи, суставов и кишечника. В результате этого появляется сильная боль в животе, пурпура на конечностях, также может выделяться моча с примесью крови;
  • синдром Чарга-Стросса. Этот васкулит поражает исключительно сосуды лёгких;
  • узелковый полиартериит. Недуг может поражать сосуды, расположенные в любой точке организма человека. Симптоматика довольно обширная. Отмечается пурпура, образование язв, ухудшение функции почек, сильные боли в животе.

Гранулематоз Вегенера

Профилактика

Специфическая профилактика васкулитов не разработана. Неспецифические мероприятия направлены на укрепление иммунитета и устранение риска аллергизации организма. Она включает:

  1. Санация хронических очагов инфекций.
  2. Предупреждение переохлаждений и инсоляции.
  3. Рациональный режим труда и отдыха (отказ от тяжелых физических нагрузок, сон не менее 8 часов в сутки).
  4. Укрепление иммунитета посредством рационального питания, занятий спортом, закаливания.
  5. Отказ от вредных привычек (никотиновой и алкогольной зависимости).
  6. Необходимо не допускать самолечения, препараты принимать только по назначению врача.
  7. Смена работы, связанной с профессиональными вредностями.

Больным васкулитом не рекомендуют вакциопрофилактику. По строгим показаниям назначают введение инактивированных вакцин в фазу стойкой ремиссии болезни. Пациенты находятся на диспансерном наблюдении у ревматолога, проходят профилактические медицинские осмотры 1-2 раза в год в зависимости от вида васкулита и тяжести течения патологии.

Какие анализы крови сдают

Лабораторная диагностика предполагает проведение общеклинических анализов крови, мочи, биохимическое и иммунологическое обследование.

Общий анализ крови

Проводится для определения степени воспалительной реакции. У большинства пациентов в стадию обострения бывают такие изменения:

  • повышается СОЭ;
  • возникает анемия;
  • возрастает содержание лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Возможно также увеличение особой части лейкоцитарных клеток – эозинофилов, которые отражают активность аллергического процесса.

На основании полученных данных невозможно отличить васкулит от других заболеваний, а также на фоне проводимой терапии гормонами и цитостатиками общий анализ крови не всегда отражает истинную картину болезни, поэтому он относится к вспомогательному методу диагностики.

Биохимия крови

Для исследования функции почек определяется содержание креатинина (повышается при почечной недостаточности), печеночных ферментов (повышенные аминотрансферазы отражают снижение работы печени). При подозрении на разрушение мышечной ткани исследуют креатинфосфокиназу.

В случае обострения болезни в крови обнаруживают С-реактивный протеин и ревматоидный фактор. Эти соединения являются маркерами воспаления и аутоиммунных процессов. Ревматоидный фактор определяется абсолютно у всех пациентов с криоглобулинемией и ревматоидным васкулитом. Таким больным показано исследование гемолитической (разрушение клеток крови) активности и элементов системы комплемента (белков острой фазы).

Анализы мочи


Моча в норме

Если у пациента появляется белок, цилиндры и эритроциты в моче, то это является признаком разрушения почечной ткани, возникающее при воспалении артериол и капилляров.

При выделении крови окраска мочи становится темно-коричневой, ее удельный вес повышается при усиленной потере альбумина.

Если развивается почечная недостаточность, то моча почти прозрачная, ее плотность снижена, отмечается преобладание ночного диуреза над дневным. При задержке жидкости в организме уменьшается суточное выделение мочи. Снижение фильтрационной способности определяется по выделению креатинина. При присоединении бактериальной инфекции могут быть обнаружены лейкоциты в повышенном количестве.

Иммунологическое обследование

Поводится для дифференциальной диагностики васкулита и похожих заболеваний. Определяют чаще всего показатели, приведенные в таблице:

ПоказателиКраткое описание
ИммуноглобулиныПри аутоиммунных и ревматических болезнях повышены в большей степени А, М и G классы.
Антинуклеарный факторПоявляется при болезнях соединительной ткани, к которым относятся и васкулиты.
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (высокоинформативный признак)Это белки (иммуноглобулины A и G), которые действуют против содержимого нейтрофильных клеток крови, повышаются при первичных васкулитах аутоиммунной природы; если поражены средние и мелкие сосуды, то обнаруживают антитела к ферментам – протеиназе 3 и миелопероксидазе.
КриоглобулиныХарактерны для криоглобулинемического воспаления сосудов.
АнтифосфолипидыДля подтверждения или исключения антифосфолипидного синдрома.

Такие исследования обязательны для всех больных с подозрением на наличие системного воспаления сосудов аллергической или аутоиммунной природы. Их также проводят в процессе лечения для оценки его эффективности и коррекции или отмены терапии. Нарастание острофазовых показателей в стадии затихания клинических проявлений показывает возможность развития рецидива болезни.

Распространенные вопросы пациентов

Вопрос: К какому врачу обращаться за консультацией?

Ответ: При появлении первых симптомов васкулита, таких как общее недомогание и сыпь, необходимо обратиться к терапевту или семейному врачу. Специалист проведет опрос жалоб, осмотр, назначит дополнительные методы обследования. После установления предварительного диагноза пациента направляют к узкому специалисту для лечения.

Васкулитами занимается ревматолог. В отдельных случаях пациентов наблюдают другие узкие специалисты. При развитии болезни вследствие инфекции ― инфекционист, на фоне новообразований ― онколог. Если васкулит протекает с преимущественным поражением кожных покровов ― пациента наблюдает врач-дерматолог.

Вопрос. Можно ли отказаться от приема глюкокортикоидов и иммуносупрессоров? Какие будут последствия в этом случае?

Ответ: В схему лечения васкулитов обязательно включают глюкокортикоиды и цитостатики. Это связано с механизмом развития болезни. Препараты подавляют аутоиммунную реакцию в организме и предупреждают повреждение кровеносных сосудов. Прием иммуносупрессоров сопряжен с риском развития побочных эффектов, но лечащий врач подберет адекватные дозы и длительность приема препаратов для минимизации нежелательных последствий терапии.

Отказ от лекарственных средств приведет к прогрессированию васкулита и развитию тяжелых осложнений.

Вопрос. Зачем становиться на диспансерный учет?

Ответ: Васкулит часто принимает хроническое течение. Во избежание рецидива и прогрессирования заболевания необходимо регулярно проходить диагностические обследования и поддерживающие курсы терапии. Для этого пациента берут на диспансерный учет. Регулярный врачебный контроль помогает держать болезнь под контролем.

49.6. МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – некротизирующий васкулит характеризующийся отложением небольшого количества иммунных депозитов или их отсутствием, поражающий преимущественно мелкие сосуды и проявляющийся некротизирующим нефритом и лёгочными капилляритами.

Микроскопическим полиангиитом мужчины болеют чаще в 1,3 раза, средний возраст заболевших около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиангиит, выделяя его из группы узелкового полиартериита.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микро скопическом полиангиите обусловлено аутоантителами к различным цито плазматическим компонентам нейтрофилов. Установлено, что при микроскопическом полиангиите данные АТ с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы 3 (имеют циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (имеют перинуклеарное свечение), В активную фазу болезни АНЦА обнаруживают практически у 100% больных.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиангиите носит распространённый характер. Находят поражения многих органов, но наиболее выраженные изменения наблюдают в лёгких, почках и коже. В воспалительном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. При иммунофлюоресцентном исследовании клубочков почек не обнаруживают иммунных комплексов или АТ к базальной мембране. В лёгких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов. Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации

Диагностика васкулита

Диагностика заболевания должна проводится как можно быстрее, чтобы назначить раннее лечение до развития осложнений, опасных для жизни и даже смертельных. Постановка диагноза базируется на характерных клинических проявлениях, истории болезни и дополнительных методах обследования.Неспецифические лабораторные методы исследования, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса в организме:

  1. Общий анализ крови – лейкоцитоз (увеличение уровня белых клеток крови), рост скорости оседания эритроцитов.
  2. Биохимический анализ крови – появление С-реактивного белка, позитивная тимоловая проба, ревматический фактор.

Специфические методы лабораторной диагностики:

  1. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела – подтверждение синдрома Черджа-Стросса, гранулематоза Вегенера.
  2. Криоглобулины – для исключения криоглобулинемического васкулита.
  3. Антифосфолипидные антитела – подтверждение диагноза антифосфолипидного синдрома.
  4. Антитела к базальной мембране клубочка – для исключения синдрома Гудпасчера.

Инструментальные методы диагностики, необходимые для оценки состояния внутренних органов:

  1. Эхокардиография – выявляет бактериальное повреждение клапанов сердца.
  2. Ангиография – выполняется при васкулитах крупных сосудов, для наблюдения за распространенностью воспалительного процесса;
  3. Ультразвуковая допплерография – проводится с той же целью, что и ангиография.
  4. Рентгенография органов грудной полости – оценка структуры легких при гранулематозе Вегенера, синдроме Чарджа-Стросса.
  5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) – определения очага патологического процесса в головном мозге при артериите Такаясу, гранулематозе Вегенера.

Диагностика

Диагностика узелкового полиартериита
основывается на оценке клинической картины болезни и подтверждается
ангиографическим исследованием и биопсией поражённых тканей (чаще —
кожно-мышечного лоскута, икроножного нерва, реже — почки).

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза и
физикальном обследовании особое внимание следует уделить клиническим симптомам
описанным выше в разделе «Клиническая картина»

Важно установить наличие факторов риска
инфицирования вирусом гепатита B:

Важно установить наличие факторов риска
инфицирования вирусом гепатита B:

·внутривенное введение наркотических веществ;

·гомосексуализм;

·контакт с кровью и/или её препаратами (доноры и рецепиенты, больные и
медицинский персонал в отделениях хирургии, гематологии и центрах гемодиализа).

Лабораторные исследования

·Клинический и биохимический анализы крови, как правило, малоинформативны
для диагностики. У большинства больных определяется анемия хронического
воспаления, возможен лейкоцитоз. На воспаление указывают как правило повышенные
показатели СОЭ и CРБ, реже — фибриногена и α-глобулинов. Увеличение
активности печёночных ферментов (АСТ и АЛТ) свидетельствует в пользу связи
заболевания с инфицированием вирусом гепатита B. Нарастание концентрации
креатинина и снижение СКФ свидетельствуют о прогрессирующем поражении почек.

·Анализы мочи даже при поражении почек чаще всего остаются нормальными,
возможна умеренная эритроцитурия. Протеинурия, как правило, бывает
незначительной и нефротический синдром не развивается.

·Крайне важно исследование маркёров инфекции вирусом гепатита B, обнаружение
которых в части случаев позволяет обойтись без инвазивных диагностических
процедур

Инструментальные исследования

Ангиография.

·Патогномоничный признак — аневризмы артерий среднего калибра, в первую
очередь, висцеральных ветвей брюшной аорты, а также отсутствие контрастирования
дистальных сегментов внутриорганных артерий и артериол (симптом «обгоревшего
дерева»). Ангиографическое исследование противопоказано при почечной
недостаточности, что значительно снижает его ценность.

·Цветное дуплексное картирование сосудов иногда используется для оценки
кровотока, однако диагностическая ценность метода (по сравнению с ангиографией)
пока не установлена.

·Биопсия с морфологическим исследованием препаратов. Определяется
интрамуральная и периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация артерий
мышечного типа и артериол, иногда с примесью гранулоцитов; характерный признак
— фибриноидный некроз стенки сосуда.

Дифференциальная диагностика

Узелковый полиартериит чаще всего приходится
дифференцировать с другими заболеваниями:

·аллергическим ангиитом и гранулематозом (синдромом Чёрга–Страусс);

·микроскопическим полиангиитом;

·криоглобулинемическим васкулитом;

·ревматоидным артритом;

·системной красной волчанкой.

·инфекционный эндокардит;

·злокачественные новообразования с паранеопластическими реакциями;

·болезнь Крона с системными проявлениями;

·аутоиммунный гепатит.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *