Транспозиция магистральных сосудов

Опубликовано: 15.01.2020

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

  • Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

    Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

    Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

  • Одышка у 100% больных.
  • Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
  • Задержка моторного развития.
  • Нередко отставание в умственном развитии.
  • Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • хрипы в легких;
  • II тон громкий, нерасщепленный;
  • при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
  • при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
  • при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
  • тахикардия;
  • увеличение размеров печени.

Особенности гемодинамики

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена.

Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов.

Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии.

Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке.

Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Классификация

При классификации транспозиции магистральных сосудов учитываются сопутствующие коммуникации, которые выполняют компенсирующую роль, и состояние кровотока в малом круге.

Выделяют несколько видов болезни:

  • с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • с открытым овальным окном;
  • с ДМПП;
  • с зияющим артериальным протоком.
  • с подклапанным стенозом;
  • с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (тяжёлая транспозиция).

В большинстве случаев ТМС сочетается с одним и более дополнительных связующих (коммуникаций), при этом в более чем 90 % случаев наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения.

В норме обе аорты находятся в перекрёстном состоянии, в то время как при патологическом развитии они располагаются параллельно, относительно ствола лёгкого.

При ТМС наблюдается переднее или аортальное расположение, реже наблюдается расположение сосудов в одной области. Также отмечено рождение детей с транспозицией магистральных сосудов, с врождённой D-транспозицией, чем с левосторонним положением аорты (L-транспозицией).

Аномальное развитие магистральных сосудов наблюдается в первом триместре эмбриогенеза. Причиной этого часто являются хромосомные абберации, наследственная предрасположенность и негативные внешние воздействия.

Среди внешних факторов появления ТМС можно выделить:

  • вирусные инфекции (краснуха, ОРВИ, сифилис, корь, вирус простого герпеса и др.);
  • токсикоз;
  • облучение радиоактивными веществами;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • алкогольное отравление;
  • глобальный дефицит группы витаминов;
  • сахарный диабет;
  • наличие возрастных изменений в женском организме, которые наблюдаются после 35 лет;
  • синдром Дауна (наличие лишней хромосомы).

Все эти причины – лишь предполагаемые факторы, которые могли повлиять на патологическое развитие сосудов, основной механизм возникновения болезни до конца не изучен.

Неправильный изгиб аортально-пульмональной перегородки, неправильный рост субаортального или субпульмонального конусов – вот главные причины, которые выделяются современной медициной, влияющие на ВПС у детей.

Также отмечают нарушение процесса резорбции при ТМС, который приводит аномальному расположению аортального клапана над правым желудочком, а клапана лёгочной артерии – над ЛЖ.

Новорожденные дети с ТМС рождаются в положенный срок, с нормальными показателями по шкале Апгара. Вес их может быть нормальным или немного выше нормы. Вскоре после появления на свет, у ребёнка запускается кровообращение отдельного лёгочного круга, что сразу проявляется в виде гипоксемии, обширного цианоза, нарушении дыхания, тахикардии.

Если транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, наблюдается появление синюшного оттенка кожи преимущественно в верхней части тела.

Сердечная недостаточность, асцит начинают развиваться вскоре после рождения ребенка. Осмотрев малыша с признаками ТМС, можно выявить деформацию фаланг на пальцах, сердечный горб, гипотрофию, нарушение мелкой моторики. На фоне нарушения кровообращения происходит развитие частых пневмоний.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к самой лёгкой форме ТМС, при которой кровообращение имеет физиологическое направление, при этом сосуды расположены параллельно, без перекрещивания.

В случае данной аномалии ребёнок развивается абсолютно нормально без каких либо симптомов и жалоб. При посещении кардиолога и проведении соответствующих процедур, наблюдаются признаки тахикардии, атриовентрикулярной блокады, шум в сердце. Иногда корригированную транспозицию магистральных сосудов считают вариантом нормы, если нет видимых нарушений и проблем со здоровьем.

Порок сердца у новорожденных – что это такое?

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы встречаются до 8 случаев на 1000 грудничков. Врожденный порок сердца — это изменения со стороны органа и его структур, которые возникли у новорожденного на раннем этапе внутриутробного развития.

Поражение миокарда не вызывает субъективных ощущений у матери, поэтому женщина не догадывается о болезни плода. Тяжесть патологии не всегда зависит от причины, которая спровоцировала нарушения клапанного аппарата, сосудов и миокарда. Однако последствия и прогноз при каждом варианте заболевания могут быть разными.

Виды и типы

Аномалии развития сердца врожденного характера бывают нескольких типов. Условная классификация основана на механизмах формирования патологии. Специалисты пользуются следующим вариантом разделения пороков, которые представлены в таблицах 1,2.

Таблица 1.

Белые

характеризуются сбросом крови слева направо

С обогащением    малого круга кровообращенияС обеднением  малого круга кровообращенияС обеднением  большого круга кровообращенияБез гемодинамических нарушений
Открытый артериальный порок (ОАП);

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК);

Аномальный дренаж легочных вен

Изолированный пульмональный стенозИзолированный аортальный стеноз

Коарктация аорты

Диспозиция :

  • декстрокардия;
  • синистрокардия;
  • мезокардия.

Дистопия сердца:

  • шейная;
  • грудная;
  • брюшная

При белых пороках не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Поэтому цвет кожных покровов остается нормальным.

Таблица 2.

Синие

характеризуются сбросом крови справа налево

С обогащением малого круга кровообращенияС обеднением малого круга кровообращения
Полная транспозиция магистральных сосудов;

Общий артериальный ствол;

Синдром гипоплазии левого желудочка;

Комплекс Эйзенменгера

Тетрада Фалло;

Аномалия Эбштейна;

Синдром гипоплазии правого желудочка;

Трикуспидальная атрезия

Синий порок сердца у новорожденных характеризуется смешиванием артериальной и венозной крови. В результате у ребенка наблюдается синий оттенок кожных покровов конечностей, носогубного треугольника. В тяжелых критических случаях цианоз усиливается.

Выделяют дуктус-зависимые пороки. Это врожденные заболевания, при которых остается открытым Боталлов проток. Это дополнительная коммуникация между крупными сосудами сердца, функционирующая внутриутробно у плода. После рождения она закрывается. Однако при некоторых видах аномалий сохраняется такой тип кровообращения. Сосудистое соединение — это единственный путь поступления крови в аорту или легочную артерию, который обеспечивает работу сердечно-сосудистой системы.

Существуют сложные пороки по типу двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Такой вариант обычно сочетается с другими видами аномалий сердца. Мышечные дефекты перегородок между камерами сердца могут быть разных размеров. При своевременной терапии имеют благоприятное течение. Однако некоторые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, поэтому являются неоперабельными.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

  • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
  • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
    • ещё не закрытому артериальному протоку,
    • если предсердная перегородка имеет дефект,
    • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

https://youtube.com/watch?v=pUKB2VSxtdE

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

  • подверженность будущей матери влияниям:
    • контакту с вредными химическими веществами,
    • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
    • воздействие ионизирующего излучения,
    • проживание в местах с неблагополучной экологией,
    • если беременная переболела:
      • ветряной оспой,
      • ОРВИ,
      • корью,
      • герпесом,
      • эпидемическим паротитом,
      • сифилисом,
      • краснухой;
  • предрасположенность на генетическом уровне,
  • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
  • употребление алкоголя,
  • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
  • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
  • табакокурение,
  • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди

Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

  • эхокардиоскопии экспертного класса;
  • проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
  • ангиокардиографии.

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

    • усиленный сердечный толчок,
    • цианоз кожи,
    • оба тона интенсивные,
    • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

    • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
    • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
    • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
    • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Механизм возникновения транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных проявляется в виде кардинально неправильного расположения кровеносных сосудов. В результате этого кровь из лёгочной артерии перемещается в лёгкие, где происходит газообмен, после чего она попадает снова в правое предсердие.

Аортой кровь из левого желудочка разносится по всему организму, но по венозным сосудам кровоток возвращается в левое предсердие, после чего попадает в левый желудочек. Вследствие этого происходит нарушение обмена углекислого газа и кислорода, поскольку лёгкие изолированы от всего организма.

В результате развития данной патологии, шансы выжить у плода очень низкие.

Ребёнок рождается с патологией главных кровеносных сосудов, которые не функционируют. Пока плод находится в материнском утробе, данная патология не грозит ему чем-либо серьёзным, поскольку движение крови происходит по большому кругу, через проток артерии. Рождаясь, дети с ТМС нуждаются в срочной хирургической операции, поскольку жизнь ребёнка, после появления на свет с этим диагнозом, обречена.

Как долго будет жить ребёнок с врождённой транспозицией магистральных сосудов, зависит от величины и наличия отверстия между желудочками или предсердиями. Чтобы обеспечить нормальную жизнедеятельность, организм увеличивает объём перекачиваемой крови, что в скором времени способствует развитию сердечной недостаточности.

При рождении констатировать у ребёнка порок сердца практически невозможно. Часто детки с ТМС рождаются абсолютно здоровыми (на первый взгляд), и только спустя некоторое время можно заметить характерный синюшный цвет кожи (цианоз). Дальше у новорожденного появляется затруднённое дыхание, отёчность, увеличение печени и сердца.

При диагностике на рентгенограмме становятся видны изменения в лёгочной ткани и сердце. Аортальное отхождение можно заметить при проведении ангиографического исследования.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

  • баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
  • открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

  1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
  2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

  1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
  2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
  3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

  • исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • полноценный сон;
  • правильная организация режима дня;
  • правильное питание;
  • профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
  • регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *