Узелковый полиартериит

Опубликовано: 15.01.2020

Лечение узелкового периартериита

Во время обострения или дебюта заболевания эти препараты применяют в средней терапевтической дозировке. После достижения клинического эффекта больных держат на поддерживающей дозе длительное время. У большей части больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Наиболее часто используемые кортикостероиды при лечении узелкового периартериита: дексаметазон (даксин, дексазон, кортидекс, новометазон, фортекортин), преднизолон (декортин, метипред, преднол), триамцинолон (берликорт, делфикорт, кенакорт, кеналог). В качестве противовоспалительных и аналгезирующих (противоболевых) средств при узелковом периартериите часто используют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота, анопирин, аспекард, аспи-ватрин, аспилайт, аспинат, тромбо асс, ацесал, ацетилин, буфферан, джасприн, новандол, новасан, ронал, салорин, аспирин упса), бутадион, диклофенак (вольтарен, диклоген, дикломакс, дикломелан, наклоф, наклофен, неодол, ново-дифенак, олфен, ортофен, фелоран, фламерил, экофенак, этифе-нак, юмеран), ибупрофен (бруфен, бонифен, бурана, долгит, ибупрон, ибупроф, маркофен, мотрин, нурофен, профинал, реумафен, солпафлекс), индометацин (индофарм, индовис, индобене, индоцид, интебан, метиндол, ново-метацин, тридоцин, эльметацин), напроксен (алив, апранакс, дапрокс, инапрол, пронак-сен, санапрокс).

Второе по важности терапевтическое воздействие при узелковом периартериите – это коррекция артериального давления. С этой целью используют периферические вазодилататоры, β-блокаторы, салуретики, клофелин и другие гипотензивные средства

Коррекция артериальной гипертонии при узелковом периартериите даёт возможность снизить уровень поражения почек, сердца и центральной нервной системы, а также тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите также применяют препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: гепарин (гепарибене кальций, гепарибене натрий, кальципарин, лиотон 1000, тромбофоб, тропарин), дипиридамол (курантил, пенселин, персадил, персантин, тромбонил), надропарин (фраксипарин), пирикарбат (ангинин, пармидин, продектин), эноксапарин натрия (клексан).

Данная технология также даёт возможность изменить активность иммунной системы в требуемом направлении и значительно улучшить результаты лечения этого заболевания. Более того, технология даёт возможность значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как кортикостероиды и цитостатики. Использование при этом антибиотиков позволяет эффективно санировать очаги хронической инфекции. Использование технологий экстракорпоральной гемокоррекции даёт высокий результат при лечении узелкового полиартериита, причём даже в тяжелых, запущенных случаях, в случаях невосприимчивости больного к традиционной терапии.

При носительстве HBsAg и наличии вирусного гепатита ведение больных узелковым периартериитом в целом не меняется. Но при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В назначаются противовирусные препараты (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами гормонов и повторными процедурами плазмафереза.

Проводятся такие операции, как резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы. Так как в основном эти осложнения развиваются у больных в острой фазе заболевания, то возникает необходимость согласованного ревматологом лечения, для уточнения возможности и доз применения глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов.

Полиневритический синдром с развитием парезов требует наблюдения больного невропатологом. Выраженный болевой синдром в острый период развития узелкового периартериита является показанием для назначения анальгетиков, иногда назначения финлепсина. Также больным при полиневрите назначают лечебную физкультуру, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), а при уменьшении болевого синдрома к лечебной физкультуре добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые шесть месяцев.

Симптомы узелкового периартериита

В первые дни болезни больной начинает быстро терять вес, а за два-три месяца его потеря может составить до тридцати килограммов. Характерным симптомом заболевания являются кожные высыпания в виде узелков. Без лечения развитие заболевания может привести к гангрене тканей в местах поражения.

Спустя три месяца от времени появления первых клинических симптомов может развиться поражение внутренних органов и систем. Чаще всего поражаются почки (до 80% случаев). Проявляется данное осложнение повышением уровня артериального давления, развитием быстротекущей или злокачественной почечной недостаточностью, наличием в моче белка и крови. Реже встречается разрыв почечных аневризм с образованием почечной гематомы.

У большей части больных узелковым периартериитом (до 70%) диагностируется асимметричный двигательный полиневрит в виде пареза кистей и стоп. Отличительной особенностью данного полиневрита от подобного другого происхождения (алкогольного, вирусного, при онкопатологии) является наличие двигательных нарушений, выраженный болевой синдром и множественный мононеврит.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите связано с развитием воспаления сосудов брюшной полости. Клинически данное осложнение проявляется сильными болями в животе и диспепсическими явлениями. Патологический процесс быстро прогрессирует, вскоре могут появиться симптомы перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря.

Поражение других органов и систем при узелковом периартериите встречается реже — это развитие коронарита (в виде стенокардии, инфаркта миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, легких (в виде пневмонита). Но имеется несколько форм узелкового периартериита, протекающих как аллергический процесс или сопровождающие данную патологию заболевания (сочетанная патология).

Так, например, астматический узелковый полиартериит, встречающийся в основном у женщин, в анамнезе которых отмечается непереносимость лекарств, проявляется в виде аллергической риносинусопатии или поллиноза. Данная форма начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3) и наличие инфильтратов в легких. В 10—15% случаев в сыворотке крови имеется активная репликация вируса гепатита В. Но спустя 12—18 месяцев развивается типичная клиническая картина узелкового полиартериита, а приступы астмы прекращаются.

К сочетанной патологии относится синдром Churg — Strauss, который напоминает астматический периартериит, но имеет некоторые морфологические и клинические особенности. При данной патологии поражаются сосуды мелкого калибра, а также имеется эозинофильная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В первые дни заболевания, как и при узелковом полиартериите, наблюдаются симптомы бронхиальной астмы, но распространённая форма болезни протекают без тяжелого поражения почек, без артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Ещё реже при узелковом периартериите встречаются поражения кожи, суставов, сердечно – сосудистой системы, половых органов. Поражение кожи иногда бывает одним из первых симптомов заболевания. Проявляется в виде сосудистой пурпуры, буллёзных или везикулёзных высыпаний. Крайне редко обнаруживаются подкожные узелки.

Артрит и боли в суставах при узелковом периартериите связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно – полосатую мускулатуру и суставы. Характерны средней интенсивности боли в суставах, которые чаще наблюдаются в дебюте узелкового периартериита. Иногда имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы связаны с гипертрофией левого желудочка, проявляются в виде тахикардии и нарушений сердечного ритма. Развивающийся при узелковом периартериите коронариит может привести к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Довольно редко при узелковом периартериите поражаются половые органы. Клинически данная патология проявляется в виде болей в мошонке, болью в придатках матки.

Другие и редкие симптомы узелкового периартериита: головные боли, гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы, поражение печени, глаз и т.д.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Мейера) – заболевание, характеризующееся васкулитом (сосудистым воспалением) с образованием множественных аневризм – очагов истончений и выпячиваний сосудистой стенки.

Данные воспалительные и деструктивные изменения формируются в артериях мелкого и среднего калибра. Это влечет за собой вторичное поражение различных органов и систем.

Эпидемиология

Точная частота не известна. Узелковый периартериит – достаточно редкое заболевание. Развивается в любом возрасте. Однако подавляющее большинство случаев заболевания приходится на мужчин 30-50 лет.

Этиология и патогенез

Конкретные причины заболевания не установлены. Предполагают, что к узелковому периартерииту могут предрасполагать некоторые виды гепатита, в частности – гепатиты В и С.

У многих пациентов в ходе иммунодиагностики подтверждено наличие вирусных гепатитов В и С, а также выявлен австралийский антиген или HВsAg – поверхностный антиген гепатита В. Однако четкая связь между гепатитами и узелковым периартериитом не установлена.

Среди других возможных причин – некоторые виды бактериальных и вирусных инфекций, различные интоксикации и аллергические реакции, прием лекарств, вакцинация, переохлаждение и инсоляция.

Под действием этих негативных факторов и усиленной реакции иммунитета (гиперергии) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые фиксируются на внутренней стенке сосудов (эндотелии), и повреждают ее. В дальнейшем воспалительно-некротический процесс распространяется на всю толщу сосудистой стенки, которая пропитывается лейкоцитами, плазматическими клетками.

Некротические изменения сопровождаются разрастанием фиброзной соединительной ткани в очагах поражения. Фиброз, в свою очередь, приводит к образованию аневризм. Аневризмы формируются в основном в местах ветвления артерий. Структурные изменения сосудистой стенки приводят к образованию внутрисосудистых тромбов.

Из-за тромбоза полностью или частично прекращается кровообращение по сосуду, что влечет за собой недостаточное снабжение кровью и кислородом органов и тканей (ишемия), или даже их омертвение (инфаркт, некроз).

Диагностика и лечение

Специфической диагностики узелкового периартериита нет. Заподозрить диагноз позволяет совокупность клинических проявлений в сочетании с лабораторными исследованиями крови, данными УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенографии легких. Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования образцов тканей с пораженными артериями, взятыми в ходе биопсии.

Основная группа препаратов при лечении узелкового периартериита – кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), которые оказывают противовоспалительное действие и влияют на активность аутоиммунных процессов. При тяжелом течении и выраженной клинической картине применяют цитостатики (Циколосфан, Азатиоприн), которые замедляют деление и рост клеток, и тем самым снижают патологическую иммунную активность.

Параллельно назначают средства, улучшающие работу внутренних органов, пораженных при дерматомиозите. Артериальный тромбоз – показание к назначению антикоагулянтов (Гепарин, Клексан) и дезагрегантов (Курантил, Трентал, Дипиридамол).

Эти средства угнетают свертывание крови и улучшают циркуляцию крови по сосудам. Однако данные средства противопоказаны при желудочно-кишечных кровотечениях. Аппендицит, мезентериальный тромбоз, перфорация кишечника требуют экстренного хирургического вмешательства.

Диагностические мероприятия

Дополнительно проводятся такие процедуры:

  • компьютерная диагностика брюшной полости
  • биопсия, проводится забор мышечной ткани и исследуется слизистая система кишечника
  • ангиография органов

При исследовании мочи можно изучить и определить протеинурию, цилиндрурию и микрогематурию. Анализ мочи поможет установить признаки анемии, нейтрофильного лейкоцитоза и гипертромбоза.

Кровь из вены

Биохимический анализ способен показать какие-либо изменения в крови пациента, исследуются фибрины, СРП, α2-глобулины, серомукоиды и сиаловая кислота.

Биопсия мышечной ткани выявляет изменения некротического характера и воспаление инфильтрации. В ткани или крови могут обнаружиться антитела.

Медосмотр глазного дна позволяет определить аневризматические изменения.

УЗДГ обнаруживает стенозирование почечных сосудов.

Если локализация поражения в легких, то проводится рентгенография легких, если расположенность в сердце, то делают: ультразвуковое исследование сердца и электрокардиограмму.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

При подозрении на узелковый периартериит диагностика начинается с констатации внешних признаков – лихорадки, ничем не снимаемой головной боли, изменений кожного покрова и резкого похудения. Слабость и мышечная атрофиях, полиартрит, могут ввести в заблуждение при визуальном осмотре и сборе вербального анамнеза, однако состояние сосудов при аппаратных исследованиях безошибочно указывает на истинный характер болезни. При рассмотрении процесса поражения сосудистой стенки более вероятной кажется аутоиммунная природа происходящих изменений.

Разрастание соединительной ткани, результатом которого становится утрата природной эластичности и сужение диаметра, некротизация отдельных участков, вызываются аллергеном. В ответ на его появление развивается аутоиммунная реакция, в результате которой иммунный комплекс синтезируется с участием белков, входящих в природный состав сосудистой стенки. Они воспринимаются иммуноцитами, как чужеродные соединения, с которыми нужно бороться, как с агрессорами. Воспалительная реакция приводит к вступлению в нее других непременных участников, в результате образуется повреждение стенки сосуда.

Если рассматривать данные исследований на узелковый периартериит, фото показывают, что в процессе не участвуют ни капилляры, ни венулы, ни артериолы. Поражаются только крупные артерии, но быстрота и характер распространения определяются типом течения:

  • при быстро прогрессирующем наступает разрыв или стеноз почечной;
  • при доброкачественном поражается только кожный покров;
  • молниеносная форма тромбирует артерии кишечника и развивает сердечную недостаточность;
  • медленно прогрессирующее вызывает воспаление нервной ткани в периферических нервах и нарушение кровообращения в конечностях;
  • в рецидивирующем могут присутствовать разные варианты.


Для справки! 

Только доброкачественная форма при соответствующем лечении даёт шансы на сохранение прежнего образа жизни. В остальных случаях возможна нетрудоспособность и инвалидность, наступающие на фоне общего расстройства жизнедеятельности. Оно вызывается нарушением кровоснабжения внутренних органов и зависит от того, какое клиническое течение приобрело заболевание.

Классическое сопровождается поражением почек, но есть и астматический тип, моноорганный, у которого практически нет специфических признаков и кожно-тромбангиитический, когда подкожные узлы образуются на сосудах конечностей. При диагнозе узелковый периартериит, лечение осуществляется по клинической форме и прогнозы заболевания тоже определяются по ее присутствию.

Какие профилактические меры?

Клинические рекомендации по профилактике включают в себя следующие:

  • Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
  • Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
  • Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
  • Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
  • Своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
  • Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

  • глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
  • цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
  • плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
  • антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
  • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
  • аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
  • препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
  • препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
  • противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
  • препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Терапия

На этапе острого протекания болезни лечение начинают со строгого постельного режима. Ребенок находится в таком режиме, пока ему не станет легче, и не улучшатся следующие показатели:

  • уменьшится болевой синдром;
  • стабилизируется температура тела;
  • улучшится работоспособности внутренних органов.

После этого малышу переводят на полупостельный режим и очень внимательно следят за его состоянием здоровья. Если нет никаких отрицательных изменений, то назначается общий режим. Ребёнку разрешается прогуливаться на свежем воздухе, читать книги и понемногу возвращаться к прежнему образу жизни.

Пациентам в крайне тяжёлом состоянии назначают специальную диету. На детей, переносящих болезнь в более легкой форме, эти ограничения не распространяются.
Основная терапия избавления от узелкового периартериита, а также улучшение кровотока и уничтожение иммунного воспалительного процесса происходит с помощью медикаментозных лекарственных препаратов. Для этого назначают следующие группы лекарств:

  • кортикостероиды;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антикоагулянты;
  • симптоматические средства.

Кортикостероиды

Препараты данной группы способствуют максимально быстрому устранению воспалительного процесса, а также обладают иммунодепрессивным свойством. Широко применяемыми являются:

  • преднизолон;
  • дексаметазон;
  • триамцинолон.

Применяются препараты на протяжении длительного времени, и способствует устранению:

  • артериальной гипертензии;
  • ретинопатии;
  • почечной недостаточности.

Дозу и количество приемов назначается индивидуально врачом для каждого малыша.

НПВС

Чтобы ускорить выздоровление и повысить эффективность препаратов – кортикостероидов назначаются нестероидные противовоспалительные средства такие как:

  • бутадион;
  • индометацин;
  • циклофосфамид;
  • азатиоприн.

Антикоагулянты

Лекарственные средства, улучшающие циркуляцию крови и гипербарическую оксигенацию. Назначаются такие медикаменты:

  • гепарин;
  • ксавин;
  • компламин;

Симптоматические средства

Назначают использование этих лекарств в случаях ярко выраженных симптомов, которые малыш не в силах вытерпеть. Например, при очень сильных болевых ощущениях могут использовать наркотические препараты. Деткам с высоким артериальным давлением назначаются следующие лекарства, способствующие его нормализации:

  • Метилдофа;
  • Клофелин;
  • Люминал;
  • Фуросемид.

Симптомы при узелковом периартериите

Сначала появляется сильнейшая лихорадка, от которой избавиться можно только с помощью Аспирина, глюкокортикоидов. При лихорадке человек заметно худеет и ослабевает. Также заболевание отражается на состоянии:

  • Кожи – она бледная с мраморным оттенком, на ней появляется геморрагическая, эритематозная, некротическая, пятнистая сыпь, а в области бедер, голеней можно заметить подкожные узелки.
  • Суставов, мышц – наблюдается слабость, сильная боль, иногда мышцы полностью атрофируется, а в крупных суставах развивается артрит.
  • Почек. Практически у всех больных возникает сосудистая нефропатия, с повышенными выделением мочи, сильнейшим воспалительным процессом, почечной недостаточностью. Если своевременно не оказать помощь больному, у больного будет разрыв аневризмы почечных сосудов или инфаркт почки.
  • Сердца. Узелковый периартериит приводит к стенокардии, миокардиту, инфаркту миокарда, аритмии, артериальной гипертензии.
  • Легких – наблюдается пневмония с сильным кашлем, одышкой, появлением дыхательных хрипов, шумов. Здесь важна своевременная помощь, иначе все может закончиться легочным инфарктом.
  • Желудка и кишечника. Патология протекает с сильными болями, диареей, тошнотой. В случае осложнения появляется желтуха, панкреонекроз, язва двенадцатиперстной кишки или желудка, а также сильное кровотечение.
  • Нервной системы. При заболевании могут возникать парезы, парестезия, трофические расстройства. В тяжелых случаях есть вероятность появления инсульта, менингоэнцефалита.
  • Зрения – развивается злокачественная ретинопатия, а также аневризматические сосудистые расширения в глазном дне.
  • Кровоснабжения в конечностях, в результате возникает гангрена пальцев и ишемия.
  • Эндокринной системы.

Чем опасно заболевание?

  • Существует риск склероза или разных инфарктов внутренних органов.
  • Разрыв аневризмы.
  • Гангрена кишечника.
  • Инсульт.
  • Уремия.
  • Энцефаломиелит.

Классификация

Узелковый периартериит классифицируют на:

  • астматический;
  • классический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангитический.
  1. Доброкачественное. В этом случае возможны рецидивы с ремиссии до 5 лет.
  2. Медленно прогрессирующее. При данном течении заболевания наблюдается нарушение кровообращения в ногах и руках. Ее длительность составляет до 10 лет.
  3. Рецидивирующее. Может появится обострение при снижении дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, в случае переохлаждения или лекарственной аллергии. Возможны поражения новых органов.
  4. Быстро прогрессирующее. Наблюдается при тяжёлом поражении почек. Прогноз определяется исходя из сосудистых осложнений.
  5. Острая форма. Встречается крайне редко. Продолжительность жизни в этом случае составляет от 5 месяцев до года. Смерть наступает по причине хронической почечной недостаточностью, тяжёлой артериальной гипертензии, церебральных расстройств, сердечной недостаточности, перфорации язв и тромбоза артерий.

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

  • классический;
  • кожно-тромбангиический;
  • астматический;
  • моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболеванияХарактеристика
Классическое развитиеДанной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная формаХарактеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развитияХарактерных признаков не наблюдается.
Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.
ТипСимптоматикаПродолжительность жизни
Доброкачественное течениеЛокальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти летНикак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающеесяВоспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностяхПри отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивамиРецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудахПри отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающеесяПатологии почек и патологическое повышенное давлениеПациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный типПатологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечникаОт пяти месяцев до одного года

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Чем особенно заболевание?

Обычно при таком заболевании прогнозируется неблагоприятный исход.

Как правило, осложнения распространяются на:

  • головной мозг;
  • сердце;
  • почки;
  • брюшные органы.

Но чаще всего далее следует летальный исход. Несвоевременное лечение нередко приводит к последствиям, которые предотвратить будет уже практически невозможно. В общей сложности только половине группы больных удается достичь ремиссии болезни и предотвратить её прогрессирование.

Для того чтобы максимально снизить вероятность возникновения такого заболевания, важно:

  1. Не допускать переохлаждения или перегрева организма.
  2. Учитывать индивидуальную непереносимость лекарственных средств при терапии различных нарушений организма.
  3. Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, которые в достаточной мере снижают тонус и эластичность стенок сосудов.

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

  • Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
  • Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
  • В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Болезнь имеет и другие названия: рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля-Мейера. Это системное заболевание с преимущественным поражением средних артерий мышечного типа с дальнейшим распространением патологического процесса на мелкие сосуды.

Узелковый периартериит – это патология неясного происхождения. Врачи связывают ее с вирусной инфекцией, гепатитом В, также вакцинацией, приемом лекарственных средств, инсоляцией и переохлаждением.

Все эти факторы приводят к иммунному ответу в сосудистых стенках и аутоиммунному воспалительному процессу. Опасно то, что при заболевании резко повышается свертывание и тромбообразование. Чаще всего узелковый периартериит развивается в среднем возрасте (30–50 лет).

В медицине выделяют такие виды узелкового периартрита:

  • Почечно-висцелярный.
  • Кожный.
  • Астматический.
  • Моноорганный.

Внимание!Если узелковый периартериит стремительно развивается, он начинает поражать почечную систему, приводит к злокачественной форме артериальной гипертензии. При молниеносном развитии пациент сразу же умирает

Диагноз

Характерных лаб. тестов или патогномоничных симптомов (кроме панваскулита артерий среднего калибра с формированием аневризм, выявляемого при биопсии тканей, например скелетных мышц), позволяющих установить правильный диагноз, не существует. При П. у. в крови наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия. П. у. свойственны и другие проявления неспецифического воспаления, такие, как диспротеинемия (см. Протеинемия), гипергаммаглобулинемия (см. Дисгаммаглобулинемия), появление C-реактивного белка (см.). Эти показатели отражают гл. обр. степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Основным критерием в диагностике является типичная клин, симптоматика

Обращается внимание на преобладание среди заболевших мужчин среднего возраста, типичное острое начало заболевания и сочетание нескольких синдромов. Изменения в гемомикроциркуляции при П

у. могут быть выявлены с помощью микроскопического исследования конъюнктивы. В период обострения болезни они проявляются дистонией микрососудов, уменьшением числа функционирующих капилляров, нарушением реологических свойств крови, повышением сосудистой проницаемости. При осмотре сосудов глазного дна могут быть выявлены узелки и аневризмы.

Биопсия кожи или мышечной ткани целесообразна только в случаях выраженных миалгий (в острую фазу болезни) или при изменениях кожи. Отрицательные результаты биопсии не противоречат диагнозу клинически обоснованного П. у., поскольку поражения мышц носят, как правило, очаговый характер

При оценке результатов гистол, исследования обращают внимание на распространенность, глубину и тяжесть васкулитов, поскольку умеренные изменения сосудов встречаются при ряде заболеваний внутренних органов и могут быть обусловлены также глюкокортикостероидной терапией.

В неясных случаях может возникнуть необходимость биопсии ка-кого-либо органа. Вопрос в каждом случае решается индивидуально. Биопсия почки при П. у. опасна в связи с возможностью кровотечения (аневризмы сосудов, высокое АД). Биопсия легкого не всегда возможна из-за тяжелого состояния больных. В отдельных случаях целесообразно проведение артериогра-фического исследования с контрастированием сосудов почек, сердца и т. д., позволяющее выявить аневриз-матически расширенные сосуды, что патогномоничио для П. у.

Дифференциальный диагноз П. у. особенно труден в начале заболевания, когда отсутствует органная патология. Чаще всего больных лечат по поводу предполагаемых инф. болезней большими дозами антибиотиков, что ухудшает их состояние. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми формами опухолей, напр, гипернефромой почки (см.), раком поджелудочной железы (см.), к-рые также протекают с лихорадкой, миалгиями или тромбан-гиитом, похуданием.

В начальном периоде клиническая картина П. у. может быть сходна с затяжным септическим эндокардитом (см.) или лимфогранулематозом (см.). Для П. у. не характерны ознобы, как при затяжном септическом эндокардите, или профузные поты и зуд, как у больных лимфогранулематозом.

Больные с абдоминальными формами П. у. часто попадают в хирургический или инф. стационар с подозрением на острый живот (см.), дизентерию (см.) или другие инф. болезни. В подобных случаях всегда можно выявить, помимо болей в животе, какую-либо другую симптоматику: полиневрит, поражение почек или бронхиальную астму с высокой эозинофилией. Нефриты с артериальной гипертензией и различными сопутствующими заболеваниями нередко принимают за П. у., не учитывая, что на первых этапах П. у., как правило, проявляется лихорадкой, похуданием, миалгиями и изменениями в данных лаб. исследований, что несвойственно нефриту.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *