Гемобластоз

Симптомы гемобластозов

Характерные
для гемобластозов симптомы выглядят следующим образом:

  • увеличение желез на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях, сопровождающееся сильными
    болями;
  • боли в костях;
  • появление красных пятен на коже;
  • образование уплотнений на деснах, глотке, участках кожи;
  • отечность шеи, рук, лица;
  • увеличение селезенки, печени, сопровождающееся болью в брюшной полости;
  • быстрая потеря веса;
  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками;
  • быстрая утомляемость;
  • кожный зуд.

Если Вы обнаружили у себя схожие
симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем
бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению гемобластозов

8.6

Акушер
Гинеколог
Гематолог

Ковалев Максим Владимирович

Стаж 13 лет

ЭммаКлиник

г. Москва, ул. Щукинская, д. 2

Щукинская1.3 км

8 (499) 116-77-12

9.2

Гематолог
Врач высшей категории

Кузнецов Сергей Вадимович

Стаж 34 года

Медицинский центр К-Медицина

г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1

ВДНХ730 м

Алексеевская790 м

8 (499) 519-38-31

8.4

Гематолог

Хромова Екатерина Сергеевна

Стаж 10 лет

СМ-Клиника на Симферопольском бульваре

г. Москва, Симферопольский б-р, д. 22

Каховская960 м

Севастопольская1 км

Чертановская930 м

8 (495) 185-01-01

9

Гематолог

Файнберг Марина Рафаиловна

Стаж 18 лет

Медицинский центр К+31 Петровские ворота

г. Москва, 1-й Колобовский пер., д. 4

Чеховская690 м

Трубная680 м

Цветной бульвар730 м

8 (499) 519-34-15

К каким докторам следует обращаться если у Вас Клоповое происхождение гемобластозов:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Клопового происхождения гемобластозов, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Медицинские новости

На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году.

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Что такое Гемобластозы –

Гемобластозы, вследствие которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами

В совсем недалеком прошлом лейкоз называли лейкемией (белокровие) по одному важному, но не обязательному признаку – появлению в крови опухолевых лейкоцитов. Однако употребление термина «лейкемия» вряд ли целесообразно, так как, во-первых, к лейкозам относятся опухоли, состоящие не только из лейкоцитов, но и из эритрокариоцитов и мегакариоцитов; во-вторых, само по себе появление в крови избытка лейкоцитов при лейкозе необязательно

Кроме лейкозов, в группу гемобластозов входят гематосаркомы, возникшие из кроветворных клеток, а также представляющие собой внекостномозговые разрастания бластных клеток. Значительно реже других гемобластозов встречаются лимфоцитомы -опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованные разрастаниями, идентичными лимфатическому узлу, однако мало поражающие либо практически совсем не поражающие костный мозг. При гематосаркомах и лимфоцитомах опухолевые клетки могут со временем распространяться по системе кроветворения и поражать костный мозг. На этом этапе часто уже невозможно отличить гематосаркому от острого лейкоза, лимфоцитому – от хронического лимфолейкоза.

Лечение

При диагностировании лейкоза специалисты применяют специфические методы терапии. В каждом случае программа лечения устанавливается в индивидуальном порядке, исходя из того, какое именно заболевание было выявлено у больного.

В большинстве случаев терапия лейкоза происходит несколькими основными способами.

Химиотерапия

Данная процедура составляет основу всего терапевтического курса. Благодаря химиопрепаратам, появляется возможность полного избавления от раковых клеток в составе крови и устранения характерной клинической картины.

Назначение на применение цитостатических препаратов может дать только онкогематолог в соответствии с медицинскими показаниями. В период вынашивания ребенка и в детском возрасте применяется Интерферон.

Антибактериальная терапия

Способствует предотвращению развития вторичного инфекционного процесса, что значительно может снизить прогноз на излечение.

Трансплантация

Суть операции заключается в пересадке костного мозга. Такая процедура является относительно сложной, но в то же время одной из наиболее эффективных. При таком вмешательстве есть вероятность наступления полного выздоровления.

Лучевая терапия

Данная методика применяется в том случае, если другие методы не дают положительного результата и требуется облучение лимфатических узлов, пораженных раковыми клеточными структурами.

Хирургическое вмешательство

При проведении данного мероприятия осуществляется резекция селезенки, увеличенной в размерах. В этом случае могут применяться различные комбинации лечения. Выбор метода будет полностью зависеть от характера течения патологии, общего состояния больного и наличия сопутствующих болезней.

Каждая из методик имеет свои положительные и отрицательные стороны, что также необходимо принимать во внимание при выборе тактики терапии

Основные методы лечения онкологии крови

При лейкозах применяется специфическая терапия. Программы лечения, позволяющие привести гемобластозы к состоянию длительной ремиссии или добиться полного выздоровления больных, подбираются в каждом конкретном случае индивидуально, в зависимости от того, заболевание какого типа диагностировано у пациента.

Но в основном при лечении лейкозов, курс терапии составляется из основных подходов:

  1. Химиотерапия. Применение этого метода является основой терапии лейкоза, т. к. благодаря химии возможно полностью удалит из крови лейкозные клетки и устранить негативные проявления болезни. Все назначения цитостатических препаратов проводятся только онкогематологом, исходя из медицинских показаний конкретного пациента. Беременным женщинам и маленьким детям проводят лечение Интерфероном.
  2. Антибактериальная терапия, предотвращающая присоединение к онкопроцессу вторичных инфекций, способных значительно ухудшить прогнозы на выздоровление.
  3. Лучевая терапия. Этот метод применяют для облучения поражённых патологическим процессом лимфоузлов.
  4. Трансплантация стволовых клеток. В ходе операции больному человеку пересаживают костный мозг от здорового донора. Такое вмешательство считается очень сложным, но в то же самое время самым эффективным методом, позволяющим добиться полного выздоровления больного.
  5. Оперативное вмешательство по резекции увеличенной селезёнки.Онкологи используют эти методы в лечении онкопатологий крови в различных комбинациях. Подбор способов терапии имеет непосредственную зависимость от того, какой характер течения имеют гемобластозы, насколько плохо чувствует себя человек и имеются ли у него сопутствующие заболевания. У каждого метода терапии имеются свои плюсы и минусы, что также учитывается при подборе лечебных мероприятий.

Лечение

Гемобластозы требуют длительного поэтапного лечения. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартные схемы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия, проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими средствами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. Для коррекции формулы крови может потребоваться проведение заместительной гемотрансфузионной терапии, основанной на переливании эритро- итромбоцитарных массы.

Online-консультации врачей

Консультация сексолога
Консультация уролога
Консультация детского психолога
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация нефролога
Консультация невролога
Консультация эндокринолога
Консультация общих вопросов
Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация вертебролога
Консультация диетолога-нутрициониста
Консультация нейрохирурга
Консультация педиатра

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,
09.01.2020

Как встретить праздники без похмелья?,
18.12.2019

Классическая музыка повышает успешность операций,
16.12.2019

В среднем возрасте опасно набирать вес,
16.12.2019

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,
06.12.2019

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,
13.05.2019

В Украине запускают электронный реестр больничных,
19.04.2019

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,
11.03.2019

Возможные осложнения и последствия

Онкологическое поражение кроветворных тканей при несвоевременном или недостаточном лечении приводит к развитию серьёзных последствий. Чаще всего гемобластозы осложняются вторичными бактериальными инфекциями. Самое негативное влияние  на течение гемобластозов оказывают инфекции, спровоцированные вирусами опоясывающего лишая, простого герпеса, гепатита.

Под их воздействием на фоне гемобластоза могут развиться следующие патологические состояния:

  • появление трудноизлечимых обширных гнойничковых поражений кожи, способных привести к развитию флегмон;
  • некротические процессы на слизистых ротовой полости и пищеварительного тракта;
  • гнойные формы плевритов и бронхитов, абсцессы в бронхах и лёгких;
  • вирусное поражение ЦНС, блокирующее умственную деятельность;
  • сепсис, межмышечные абсцессы.

В клинической практике отмечается и такое серьёзное осложнение гемобластоза, как кровоизлияние в головной мозг, которое чаще всего становится причиной преждевременного летального исхода.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ. или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость. астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены ).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых. желудочно-кишечных кровотечений. ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии. септицемия, внутрибольничные инфекции. которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Болезни свертывания

Нарушение свертывания крови может иметь разное название ввиду того, дефицит какого из 12 белков-факторов свертывания возник. Так, это может быть гемофилия – наследственное, сцепленное с X‑хромосомой заболевание, которым болеют только мальчики, или патология Виллебранда – наследственная, связанная с неполовыми хромосомами патология. Может коагулопатия возникать при аутоиммунной атаке, когда собственный иммунитет «бомбардирует» факторы свертывания. Некоторые виды болезней свертывания появляются вследствие отравления гемолитическими ядами, другие – при передозировке разжижающих кровь препаратов, которые назначаются, в основном, после кардиоопераций, третьи – в результате печеночных патологий.

Для коагулопатий характерны спонтанные кровоизлияния в суставы и внутрь мышечного массива. Кровотечение после инъекции или хирургической помощи, если срочно не восполнить дефицит фактора (взятым из заготовленного заранее на станции переливания), не останавливается и может послужить причиной гибели.

Симптомы

Гемобластоз – это онкологическая прогрессирующая злокачественная болезнь. Поражая кровь или лимфу, она нарушает функциональные возможности, что выражается в первичных признаках, а после поражения других органов метастазами развивается их патологическое состояние, ведущее к отказу и летальному исходу.

Симптоматическое проявление гемобластоза разнообразно.

Все признаки гемобластозов объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

К гиперпластическому синдрому относятся: увеличение лимфоузлов, болевые ощущения и тяжесть в левой верхней части живота, дискомфорт и тяжесть в правой верхней части живота (в районе печени).

К интоксикационному: выраженная общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, потливость, повышение температуры тела.

Диагностика

Отклонение диагностируется благодаря анализам крови, мочи, обследования лимфоузлов и костного мозга, а также при помощи рентгенографии и МРТ.

Онколог осуществляет комплексное обследование, чтобы собрать как можно больше данных о недуге. Необходима консультация врача-онколога на ранних стадиях для скорейшего начала терапии.

Для диагностики применяют следующие исследования:

  • анализ анамнеза недомогания и жалоб (общая слабость, одышка, головокружение);
  • физический осмотр (цвет кожных покровов, наличие кровоизлияний, образования язв во рту и в горле, наличие гноя);
  • анализ крови (может определить уменьшение уровня гемоглобина);
  • исследование мочи (проводится для выявления сопутствующей патологии).

Клиническая картина при хронических новообразованиях крови

Как проявляется гемобластоз? Симптомы лимфопролиферативных заболеваний крови связаны с нарушением иммунитета. Пациенты с хроническим лейкозом жалуются на инфекции, которые возникают, несмотря на лечение. Также к симптомам лимфоидного гемобластоза относят тяжелые аллергические реакции, которых ранее не наблюдалось. Это связано с перестройкой иммунной системы и ее чрезмерной активацией. Клиническая картина хронического миелолейкоза зависит от стадии недуга. На начальном этапе болезнь напоминает воспалительный процесс и сопровождается невысокой температурой, ухудшением самочувствия, слабостью. В терминальной стадии к перечисленным симптомам присоединяются: боли в костях, лимфоаденопатия, увеличение размеров селезенки и печени. При прогрессировании пациенты сильно истощены, происходит потеря массы тела, присоединяются инфекции.

Из-за преобладания в крови определенных типов клеток рост остальных элементов угнетается. В результате может наблюдаться анемия и тромбоцитопения. Снижение уровня гемоглобина сказывается на общем состоянии больного. Пациент становится вялым, кожа приобретает бледный оттенок, происходит снижение артериального давления, отмечаются обмороки. При тромбоцитопении развивается геморрагический синдром. К его проявлениям относятся различные кровотечения.

Классификация лейкоза

Специалисты отмечают несколько принципов, по которым классифицируют лейкозы:

  • течение болезни;
  • степень дифференцировки клеток;
  • по общему числу лейкоцитов;
  • присутствие бластных клеток в крови.

По характеру течения и скорости развития существует другая классификация гемобластоза.

Острое течение – при этой форме, заболевание протекает с быстрым развитием опухоли, отмечается лейкозная инфильтрация костного мозга. Имеется два вида:

  • Острый лимфобластный – это наиболее распространенный вид новообразований в детском и подростковом возрасте. Пик болезни приходится у детей до 5 лет. При этом поражается костный мозг и лимфатические узлы, вилочковая железа и другие паренхиматозные органы. ЦНС обычно вовлекается после химиотерапии. Прогноз в детском возрасте, значительно лучше, нежели у взрослых. По статистике, при этой форме заболевания, выживаемость составляет 60%.
  • Острый миелобластный лейкоз чаще возникает у взрослых. Часто происходит полное излечение у 20% больных. В основном развивается у пациентов, которые подверглись радиационному облучению, контактируя с бензолом. При использовании статических препаратов, при генетических болезнях (к примеру, синдром Дауна). Клиническая смерть возможна вследствие кровоизлияния в головной мозг, инфекционных осложнений, кровотечение желудочно-кишечного тракта.

Хроническое течение, длительность составляет несколько лет. Хронические лейкозы подразделяют на следующие виды:

  • Хронический лимфоцитарный. При этой форме болезни происходит объединение в 2 большие формы. При первой хронический лимфолейкоз идет совместно с болезнью Сезари, волосато-клеточный лейкоз и другие. А вторая группа – это парапротеинемические лейкозы. Такой вид заболевания наблюдается чаще у пациентов старше 40, но в большинстве случаев в пожилом возрасте. Смерть обычно наступает от инфекционных осложнений.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз. На его долю приходится 15% среди всех случаев новообразований. Болезнь протекает в несколько стадий и часто длится несколько лет.

По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяется:

  • недифференцированный лейкоз;
  • властный;
  • цитарный;
  • классификация гематосаркомы.

Злокачественные опухоли, которые первично локализуются в лимфатических узлах. Специалисты подразделяют их на 2 большие группы:

  • лимфогранулематоз – поражены лимфатические узлы, селезенка. Во время диагностирования врач отмечает присутствие клеток огромного размера с несколькими ядрами – Березовского-Рид-Штернберга;
  • нелимфогранулематозные – новообразование без присутствия в результатах анализов Березовского-Рид-Штернберга клеток.

Парапротеинемические гемобластозы

При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост связан с В-лимфоцитами. Начало болезни не отличается типичными чертами. При развитии заболевания в результате разрушения костей появляются болевые ощущения в позвонках, ребрах. Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинается анемия, инфекционные осложнения, геморрагии. Так же возникает почечная недостаточность, протеинурия. Повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.

Парапротеинемические гемобластозы встречаются в основном в пожилом возрасте.

К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломы, лейкозы (острый плазмобластный), солитарная плазмоцитома, болезнь Вальбенстерма, болезнь тяжелых цепей, Ig-секретирующие лимфомы. Для болезни характерно наличие злокачественного новообразования, которое вырабатывает ненормальный белок, в результате чего у пациентов развивается иммунодефицит.

Чаще всего из парапротеинемических гемобластозов встречается миеломная болезнь. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Опухоль располагается в основном в костном мозге. Распределяться она может по-разному: аномальные клетки равномерно среди нормальных клеток кроветворения и могут быть очаги опухоли с сохранением нормального костного мозга. Из-за аномальных клеток остеокласты начинают разрушать костные ткани. Для разных форм характерны определенные особенности. При диффузно-очаговой форме развивается остеопороз с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма характерна остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза. При развитии болезни кости истончаются, в конце происходит прорастание опухоли насквозь.

Появление первых признаков болезни характерно для третьей стадии гемобластозов, когда масса опухоли уже превышает 1200 г на квадратный метр.

Причины возникновения гемобластозов

Выявить причины, вызывающие начало злокачественного преобразования кроветворной клетки, из которой после созревания разовьются тромбоциты, лейкоциты или эритроциты, учёные до сих пор не смогли, хотя ими на первое место среди всех предпосылок, провоцирующих гемобластозы, выдвигается генная теория. С ними согласны все онкологи-клиницисты, ведь функциональные нарушения генов в результате появления отклонений от нормы в хромосомном наборе, являются непосредственной причиной онкогенеза.

Также большинство врачей придерживаются мнения, что на зарождение гемобластоза оказывают влияние определённые вирусы. В настоящее время выявлено около 15 видов таких патогенных агентов, способных проникать в несозревшие клетки костного мозга и вызывать в них серьёзные разрушения, провоцирующие начало мутации. Не сбрасывается со счетов и теория наследственности, т. к. научно доказано, что в семьях, представители которых имели в анамнезе онкологические поражения крови, гемобластозы диагностируются в несколько раз чаще.

Помимо этих теорий, объясняющих причины возникновения заболевания крови, в клинической практике отмечается ряд факторов риска, которые не оказывают прямого влияния на начало генной мутации, провоцирующей гемобластозы, но ускоряют возникновение и активное прогрессирование патологического процесса.

К ним относятся:

  • длительное влияние радиационного излучения (проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые курсы лучевой терапии);
  • регулярное воздействие химических и токсических веществ (работа на вредных производствах без соблюдения правил безопасности);
  • наличие врождённых заболеваний, связанных с нарушениями хромосомного набора (синдром Дауна).

Также отмечается зависимость частоты возникновения гемобластозов от некоторых кишечных инфекций и туберкулёза, которые провоцируются специфическими микробактериями, способными проникать в клетки крови и вызывать в них появление склонности к атипичным перерождениям.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина. Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины. В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни. В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь. Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

  • боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
  • переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
  • нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
  • учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
  • мышечная слабость, вялость;
  • уплотнения в коже;
  • нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
  • падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
  • кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

  • нарастающая общая слабость;
  • потеря веса;
  • постоянная головная боль;
  • потеря зрения;
  • скованность в суставах, особенно утром;
  • отечность и болезненность кистей;
  • синяки на коже;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые простудные болезни;
  • при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
  • увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

  • гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
  • альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
  • мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
  • дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Диагностика

Диагностика гемобластоза проводится поэтапно. Сначала проводят сбор анамнеза пациента. Фиксируются его жалобы о состоянии здоровья в процессе развития заболевания. Второй этап заключается в опросе родных и близких о болезни самого пациента, а также его родственников. На третьем этапе проводится обследование больного физикальными и инструментальными методами. И, только на четвёртом этапе проводится лабораторная диагностика.

Она включает гематологические исследования, особое внимание уделяется определению СОЭ в крови, подсчёту количества тромбоцитов. Результаты анализов крови редко выявляют острую анемию, но снижение содержания гемоглобина при нормальном цветовом показателе крови–это обычное явление

В крови обнаруживаются бластные клетки. Количество лейкоцитов может быть повышено в десятки раз, до 300*109/л. Характерным явлением является лейкемический провал, проявляющийся в отсутствии эозинофилов и базофилов. СОЭ увеличивается, а тромбоциты понижаются

Исследование СОЭ

Из биохимических анализов крови используют следующие методы диагностики: определение холестерина, креатинина, электролитов и мочевой кислоты. Проводят общий анализ мочи, кал и кровь исследуют на наличие глистов.

Проводят рентгенографию грудной клетки, а при назначении врача, и костей

Особое внимание уделяется лимфоузлам, потому, что их увеличение-это один из симптомов гемобластоза. Определение размеров внутренних органов и сопоставление полученных результатов с показателями нормы является задачей ультразвуковой диагностики (УЗИ)

В обязательном порядке проводят УЗИ сердца, снимают электрокардиограмму, измеряют сердечный ритм.

Следующим, немаловажным этапом лабораторных исследований является люмбальная пункция, определяющая характер гемобластоза. Анализ состояния костного мозга дополняют трепанобиопсией. Дополнительно проводят такие методы диагностики: цитологические исследования, миелограмму и коагулограмму.

Из увеличенных лимфоузлов берут пунктат, и, по результатам исследований определяют целесообразность удаления поражённого органа.

Люмбальная пункция

Причины гемобластозов

Точные причины гемобластозов пока не установлены. Большинством медиков считает, что заболевание наследственное, а при неблагоприятных условиях (воздействии радиации, химических веществ, вирусов, сильных стрессовых ситуациях) болезнь проявляет себя. Больше подвержены гемобластозам мужчины. Чаще болеют дети, молодые люди (особенно недавно начавшие служить в армии) и пожилые люди.

Можно выделить факторы, способствующие заболеваемости гемобластозами. Во-первых, радиоактивное излучение. Отмечается высокая заболеваемость пострадавших от химического оружия и аварии на атомной электростанции, получавших высокие дозы лечения рентген-лучами и лучевой терапии. Вторая группа факторов – химические вещества. Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лака, краски (на производстве), при длительном применении некоторых лекарств (цитостатиков, солей золота и др.), химиотерапии. В-третьих, встречаются случаи заболевших гемобластозами в результате заражения вирусами Эпштейн-Барра и Т-лимфоцитарного вируса лейкоза человека I типа. Также чаще заболевают пациенты с наследственными болезнями, при которых хромосомы подвержены разрывам (синдром Дауна. анемия Фанкони, болезнь Блума), при нерасхождении половых хромосом (синдром Клайнфельтера. Тернера ).

Роль генетического фактора можно подтвердить существованием «лейкозных семей». Если нарушен процесс обмена в организме, это тоже является причиной хромосомных мутаций.

Основные причины

Ангиоэнцефалопатия развивается при наличии сопутствующих патологий сосудистой системы. Заболевание встречается у людей, страдающих:

  • атеросклерозом сосудов;
  • гипертонией;
  • низким давлением;
  • нарушениями гормонального фона;
  • вегетососудистой дистонией;
  • тромбозом;
  • повышенной вязкостью крови;
  • системным васкулитом;
  • нарушением сердечного ритма;
  • сахарным диабетом;
  • патологиями почек;
  • пороками развития шейного отдела.

Среди всех причин ангиоэнцефалопатии головного мозга особенно стоит отметить атеросклероз и гипертонию. Именно эти расстройства в большинстве случаев приводят к нарушению кровообращения.

При атеросклерозе на внутренних стенках сосудов всего организма образуются бляшки. Они уменьшают просвет кровеносного русла, а в некоторых случаях даже полностью перекрывают его. В результате снабжаемый этим сосудом участок начинает испытывать дефицит полезных микроэлементов и кислорода. Мозговое вещество проявляет чрезвычайную чувствительность к недостатку этих компонентов. Всего несколько минут кислородного голодания может спровоцировать гибель нейронов.

Сосуды мозга обладают свойством самостоятельной регуляции тонуса. Благодаря ему, повышение АД в организме не влияет на увеличение этих параметров в структурах головы. Кровоток при этом практически не меняется. Однако длительно прогрессирующая гипертоническая болезнь приводит к истощению компенсаторных возможностей сосудов. В результате они склерозируются, утрачивают тонус и эластичность.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *