Гемолитическая анемия

Почему возникает

К сожалению, даже определение вида гемолиза не всегда дает возможность предотвратить его прогрессирование у больных с данным диагнозом. Причины возникновения каждого из видов этого заболевания не всегда могут быть устранены, что и становится фактором усугубления симптоматики. Поэтому в отношении гемолитической анемии достаточно знать общие причины, которые потенциально способны вызвать или усилить гемолиз, независимо от его вида и происхождения. А они могут быть такими:

  • Генетические и наследственные дефекты хромосом, которые кодируют информацию о структуре, ферментативной активности и правильности синтеза эритроцитов либо гемоглобина плода, ребенка или взрослого человека. В большинстве случаев аномальные гены передаются от здоровых или больных родителей, но не всем детям. Таким образом, врожденная гемолитическая анемия характеризуется избирательностью возникновения;
  • Аутоиммунные и системные заболевания, проявляющиеся распространенным поражением соединительной ткани и сосудистого пространства (ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, различные варианты васкулита, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит, склеродермия);
  • Заболевания системы крови в виде различных типов лейкоза;
  • Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции любой локализации в острой или хронической форме;
  • Опасные инфекционные заболевания (малярия);
  • Контакт с токсическими химическими соединениями и промышленными ядами;
  • Прием медикаментозных средств (антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные средства, химиопрепараты);
  • Массивные травмы, ожоги и оперативные вмешательства;
  • Неправильное или переливание несовместимой по резус-фактору и групповой принадлежности крови или ее препаратов (плазма, эритроцитарная масса и т.д.);
  • Резус-конфликтная беременность;
  • Наличие искусственных протезов тканей, непосредственно контактирующих с кровью (клапаны сердца, сосудистые шунты);
  • Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов;
  • Заболевания сосудов микроциркуляторного русла;
  • Бактериальный эндокардит (воспаление внутреннего слоя сердца и клапанов);
  • Амилоидоз внутренних органов на фоне любых тяжелых заболеваний.

Неправильно перелитые компоненты крови – одна из причин тяжелой приобретенной гемолитической анемии

Лечение

Перед началом терапии требуется точная диагностика. Тип недуга определяют на основе анализа крови и результатов:

  • физикальный осмотр;
  • УЗИ селезенки и печени;
  • исследование мочи;
  • копрограмма;
  • пункция костного мозга.

Важным моментом считается устранение воздействия гемолизирующих факторов. Для купирования криза пациенту назначают:

  • витаминотерапию;
  • вливание плазмы крови;
  • антибиотики;
  • гормональные средства.

Лечение микросфероцитоза производится спленэктомией.

При аутоиммунных формах эффективно назначать Преднизолон. Иногда того же результата добиваются:

  • Азатиоприном;
  • Хлорамбуцилом;
  • противомалярийными средствами (например, Хлорохином).

Когда речь идет о гемоглобинурии, то здесь помогут:

  • переливания эритроцитарной массы и заменителей плазмы;
  • антикоагулянты;
  • антиагреганты.

Токсические анемии купируются:

  • мерами по дезинтоксикации;
  • приемом диуретиков;
  • гемодиализом;
  • антидотами.

Помощь народными средствами (в качестве дополнения основной терапии) целесообразна. Используют такие растения:

  • левзея;
  • подорожник;
  • чеснок;
  • морская капуста;
  • хрен;
  • лесной орех;
  • свекла.

https://youtube.com/watch?v=3jSknhVI3Ns

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования. 

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

1,044 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Профилактика гемолитической анемии

Профилактика гемолитической анемии сводится к предупреждению:

  • переохлаждения;
  • перегревания;
  • физических и химических перегрузок.

Также к выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется. Необходимо помнить о возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов:

  • ацетилсалициловой кислоты;
  • сульфаниламидов;
  • фенацетина;
  • амидопирина;
  • хинина;
  • противотуберкулезных средств;
  • некоторых антибиотиков.

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

Группа заболеваний:

Симптомы:

  • Иктеричность склер
  • Боль в спине
  • Боль в животе (неуточненная)
  • Спленомегалия
  • Тошнота
  • Рвота
  • Желтуха
  • Бледность
  • Озноб
  • Повышенная температура
  • Недомогание

К врачу:

Гематолог

Лечение малокровия – лучшие способы

Лечение малокровия проводится противовоспалительными препаратами. Минимальные дозировки преднизолона (60-80 мг) назначаются при легкой степени заболевания. При средней и тяжелой стадии доза лекарства увеличивается до 150 мг.

Чтобы улучшить эффективность лечения лучше разделить дозировку на 3 приема. Стероидные противовоспалительные средства обладают побочными эффектами. Они угнетают деятельность гормонов коры надпочечников. Из-за этого лекарство вводится постепенно. Отменяется оно медленно.

Если резко отказаться от применения преднизолона, у человека может возникнуть кризис. Чтобы он не появился, в течение 5 дней пациенту назначается поддерживающая дозировка (2,5 мг).

При хроническом малокровии используется 20-25 мг преднизолона. По мере улучшения состояния пациента эритропоэз регулируется 5-10 мг препарата.

Удаление селезенки рекомендовано только тем пациентам, у которых противовоспалительное лечение не приводит к стойкой ремиссии болезни.

При выраженных состояниях вместе с преднизолоном применяются иммуномодуляторы (циклофосфамид, имуран, метотрексат). Глубокие кризы требуют переливания эритроцитарной массы.

Таким образом, диссеминированное разрушение эритроцитов – это опасная патология. Ее легко диагностировать, но сложно лечить.

Патофизиология гемолитической анемии

Мембрана стареющих эритроцитов подвергается постепенному разрушению, и они очищаются из кровотока фагоцитирующими клетками селезенки, печени и костного мозга. Разрушение гемоглобина происходит в этих клетках и гепатоцитах с помощью системы оксигенации тема с сохранением (и последующей реутилизацией) железа, деградацией гема до билирубина через серию ферментативных превращений с реутилизацией протеина.

Повышение неконъюгированного (непрямого) билирубина и желтуха проявляются, когда превращение гемоглобина в билирубин превышает способность печени к образованию глюкуронида билирубина и его экскреции с желчью. Катаболизм билирубина является причиной повышения стеркобилина в кале и уробилиногена в моче и иногда образования желчных камней.

Гемолитическая анемия

МеханизмЗаболевание

Гемолитические анемии, связанные с внутренней аномалией эритроцита

Наследственные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов

Врожденная эритропоэтическая порфирия. Наследственный эллиптоцитоз. Наследственный сфероцитоз

Приобретенные гемолитические анемии, связанные со структурными или функциональными нарушениями мембраны эритроцитов

Гипофосфатемия.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Стоматоцитоз

Гемолитические анемии, связанные с нарушением метаболизма эритроцитов

Дефект ферментов пути Эмбдена-Мейергофа. Дефицит Г6ФД

Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина

Носительство стабильных аномальных НЬ (C.S-C.E).

Серповидноклеточная анемия. Талассемии

Гемолитические анемии, связанные с внешним воздействием

Гиперактивность ретикулоэндотелиальной системы

Гиперспленизм

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител

Аутоиммунные гемолитические анемии: с тепловыми антителами; с Холодовыми антителами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Гемолитические анемии, связанные с воздействием инфекционных агентов

Plasmodium. Bartonella spp

Гемолитические анемии, связанные с механической травмой

Анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца.

Анемия, обусловленная травмой. Маршевая гемоглобинурия

Гемолиз главным образом происходит экстраваскулярно в фагоцитирующих клетках селезенки, печени и костного мозга. Селезенка обычно способствует уменьшению продолжительности жизни эритроцитов, разрушая патологические эритроциты, а также эритроциты, имеющие на поверхности тепловые антитела. Увеличенная селезенка способна секвестрировать даже нормальные эритроциты. Эритроциты с выраженными аномалиями, а также имеющиеся на поверхности мембраны холодовые антитела или комплемент (СЗ) разрушаются в пределах кровотока или в печени, откуда разрушенные клетки могут быть эффективно удалены.

Интраваскулярный гемолиз встречается редко и приводит к гемоглобинурии в случаях, когда количество гемоглобина, высвобождающееся в плазму крови, превышает гемолобин-связывающую способность белков (например, гаптоглобина, который в норме присутствует в плазме в концентрации около 1,0 г/л). Несвязанный гемоглобин реабсор-бируется клетками почечных канальцев, где железо преобразуется в гемосидерин, одна часть которого ассимилируется для реутилизации, а другая часть выводится мочой при перегрузке клеток канальцев.

Гемолиз может быть острым, хроническим или эпизодическим. Хронический гемолиз может осложниться апластическим кризом (временной недостаточностью эритропоэза), чаще в результате инфекции, обычно вызванной парвовирусом.

Профилактика

Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.

Первичная профилактика аутоиммунных анемий:

  • избегать сопутствующих инфекций;
  • не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
  • своевременное лечение инфекционных недугов.

В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:

  • сульфаниламиды;
  • антималярийные препараты;
  • противотуберкулёзные средства;
  • обезболивающие лекарства;
  • жаропонижающие;
  • антибактериальные препараты;
  • лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.

Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии

АИГА предполагается у больных с гемолитической анемией, особенно при выраженных симптомах и наличии других характерных проявлений. Рутинные лабораторные тесты обычно подтверждают наличие внесосудистого гемолиза (например, отсутствие гемосидеринурии, нормальный уровень гаптоглобина), если анемия не проявляется внезапно и интенсивно или ее причиной является ПНГ. Типичными особенностями являются сфе-роцитоз и высокий показатель МСНС.

АИГА диагностируется при определении аутоантител с помощью прямого ан-тиглобулинового теста (Кумбса). Анти-глобулиновая сыворотка добавляется к отмытым эритроцитам больного; наличие агглютинации указывает на присутствие иммунолобулина, обычно IgG, или СЗ-компонента комплемента, связанных с поверхностью эритроцита. Чувствительность теста для АИГА около 98 %. Если титр антител очень низкий или если антителами являются IgA и IgM, возможны ложноотрицательные результаты тестов. В целом интенсивность прямого антиглобулинового теста коррелирует с числом молекул IgG или С3-компонента комплемента, связанных с мембраной эритроцита, и ориентировочно со степенью гемолиза. Непрямой антиглобулиновый тест (Кумбса) состоит в смешивании плазмы больного с нормальными эритроцитами для определения наличия антител в плазме. Позитивный непрямой антиглобулиновый тест и негативный прямой обычно указывает на наличие аллоантител, вызванных беременностью, предварительными трансфузиями или перекрестной реактивностью лектинов, а не наличием аутоиммунного гемолиза. Необходимо учитывать, что само по себе обнаружение тепловых антител не определяет наличие гемолиза, так как 1/10 000 нормальных доноров крови имеет позитивный тест на эти антитела.

При установлении с помощью теста Кумбса диагноза аутоиммунной гемолитической анемии необходимо произвести дифференциальную диагностику между гемолитической анемией с тепловыми антителами и болезнью с Холодовыми агглютининами, так же как и определить механизм, ответственный за гемолитическую анемию с тепловыми антителами. Эта диагностика часто может быть выполнена с помощью прямой антиглобулиновой реакции. Возможны три варианта:

  1. реакция позитивна с анти-lgG и негативна с анти-СЗ. Эта модель типична при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, а также при лекарственном или метилдопа типе аутоиммунной гемолитической анемии, обычно при гемолитической анемии с тепловыми антителами;
  2. реакция позитивна с анти-lgG и анти-СЗ. Эта модель типична в случаях с СКВ или идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами и реже при лекарственно-ассоциированных случаях;
  3. реакция позитивна с анти-СЗ и негативна с анти-lgG. Это проявляется при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами, когда имеются IgG низкой аффинности, в отдельных лекарственно-ассоциированных случаях, при болезни Холодовых агглютининов, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Другие диагностические исследования, применяемые при аутоиммунной гемолитической анемии, обычно не дают определенного результата. При болезни Холодовых агглютининов эритроциты агглютинируют в мазках крови, и автоматические анализаторы часто определяют повышение индекса MCV и ложно низкие уровни гемоглобина. После согревания рук и последующего пересчета результатов показатели изменяются в сторону их нормализации. Дифференциальная диагностика между гемолитической анемией с тепловыми антителами и болезнью Холодовых агглютининов может быть произведена с помощью определения температуры, при которой прямой антиглобулиновый тест является позитивным. Если тест позитивен при температуре > 37 °С, это указывает на гемолитическую анемию с тепловыми антителами, тогда как позитивный тест при низкой температуре указывает на болезнь Холодовых агглютининов.

Если подозревается наличие ПХГ, необходимо выполнить тест Доната – Ландштейнера, который является специфичным для ПХГ. Рекомендуется проведение лабораторных тестов на сифилис.

Этапы диагностики

Одним из первых шагов в процессе диагностики гемолитической анемии должно быть определение типа заболевания. Понятие того, внутриклеточный это гемолиз эритроцитов или внутрисосудистый, даст возможность двигаться дальше и понимать, где искать причину уничтожения кровяных телец.

I этап

Точно подтвердить вид заболевания данного тип поможет ряд исследований. Если говорить о внутриклеточном гемолизе, то он определяется такими методами диагностики:

  • гемоглобинемия, когда проверяют наличие свободного гемоглобина;
  • гемосидеринурия, когда проверяют наличие в моче окислившегося в почках гемоглобин, гемосидерина;
  • гемоглобинурия, когда проверяют наличие в моче неизменного гемоглобина.

Если говорить о гемолизе внутрисосудистого типа, то подтвердить его можно такими типами исследований:

  • общий анализ крови, который сможет показать картину снижения эритроцитов и вместе с ними гемоглобина, если его уровень также упал, а также возрастание показателя ретикулоцитов;
  • биохимический анализ крови, в котором будет виден уровень билирубина, увеличен ли он, что присуще данной форме;
  • мазок перифирической крови, который дает возможность рассмотреть нарушения структуры эритроцита.

Когда тип гемолиза определен и подтвержден, специалист начинает работать над определением причин, которые вызвали аномалии структуры крови.

II этап

Привести к развитию хвори может много причин. Чтобы точно установить, что именно в каждом конкретном случае послужило началом гемолитической анемии, необходимо не только взять анализы крови, но также детально изучить анамнез нарушения функционирования организма.

Докторам необходимо узнать о пациенте все, а именно: территории и мета, где больной был в последние 6 месяцев, условия его проживания, симптоматику и очередность проявления признаков болезни, интенсивность развития болезни. В случае невозможности установить такую информацию проводится намного больше анализов для определение болезней, которыми часто страдает пациент и которые могут провоцировать распад эритроцитов.
На втором этапе проводят такие анализы:

  • тесты Кумбса – бывает прямой и непрямой, проводится для установления факта аутоиммунной анемии, который подтверждается, если тест выявляет циркулирующие иммунные комплексы;
  • электрофорез гемоглобина – дает возможность исключить гемоглобинопатии, тем самым подтвердив, что это не талассемии и не серповидноклеточная анемия ;
  • сахарозные пробы – это пробы Хема и Хартмана, которые помогают определить период существования эритроцитов пациента. Образец крови помещают в сахарозу либо кислотный раствор, которые ускоряют процесс распада кровяных тел, что дает возможность оценить процент распада. Если уничтожаются 4-5 % из них, то пробы положительные. Это подтверждает пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
  • иммунные комплексы циркулирующего типа;
  • проба на наличие телец Гейнца – определяет наличие в крови нерастворимого гемоглобина, которое становится своеобразным включением. Увидеть данные добавления можно с использованием темнопольного микроскопа либо даже обычного микроскопа, но с применением специального окрашивания;
  • изучение ферментативной активности эритроцита – сначала проверяют наличие ферментов, а потом путем полимеразной цепной реакции исследуют их, что дает возможность установить ферментопатии в эритроцитах ;
  • осмотическая резистентность кровяных телец – определяется показатель резистентности, которая снижается при гемолизе врожденного типа;
  • миелограмма- выполняется путем изымания части костного мозга, то есть проведения пункции. Дает возможность выявить опухоли злокачественного характера, которые могут активно влиять на уничтожение кровяных телец;
  • изучение «толстой капли» крови- дает возможность установить наличие малярийных возбудителей, которые связаны с процессом уничтожения эритроцитов;
  • посев крови – бак-посев делают для установления, какие инфекции есть в крови, что взаимодействуют с эритроцитами и вызывают их уничтожение непосредственно либо через иммунные механизмы;
  • проба на серповидность эритроцитов – исследуется изменение структуры эритроцитов за счет изменения уровня давления кислорода. Серповидные эритроциты – признак серповидноклеточной формы болезни.

Это основные типы исследований, которые проводятся при изучении пациентов с гемолитической анемией. Но есть и другие типы анализов, которые могут дополнительно назначаться лечащим врачом.

Приобретённый вид

Гемолитическая анемия приобретённого типа, причины которой могут быть разными, также делится на виды:

  • иммунная гемолитическая анемия;
  • механическая;
  • микроангиопатическая.

Иммунная

Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослого человека развивается из-за выработки аутоантител к антигенам эритроцитов. Острое развитие недуга проявляется одышкой, общей слабостью, ощущается сердцебиение, появляются болевые ощущения в области сердца, поясницы, повышается температура, может проявиться желтуха. Если иммунная гемолитическая анемия имеет хроническое течение, к этому состоянию добавляется увеличение селезёнки или печени. Для диагностики аутоиммунных анемий прибегают к пробе Кумбса. В свою очередь, иммунная гемолитическая анемия делится на несколько типов:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами тепловыми чаще диагностируется у женского пола. Это заболевание подразделяют на лекарственное и идиопатическое, оно является осложнением гемобластозов. Помимо проявления основными признаками, при недуге наблюдаются спленомегалия, обмороки, болевые ощущения в области грудной клетки.

Аутоиммунная гемолитическая анемия в лёгкой форме не нуждается в терапии, при средней тяжести и тяжёлой лечение заключается на устранение причины развития данного заболевания. Так, в течение нескольких недель необходимо употреблять глюкокортикоиды, через определённое время дозировка лекарства должна быть снижена, затем на протяжении еще нескольких месяцев следует продолжать приём, при этом постепенно снижая дозировку. Такая терапия помогает поправить здоровье 80% пациентов, которым поставили диагноз иммунная гемолитическая анемия, но у половины из них через некоторое время происходит рецидив.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами холодовыми имеет тесную связь с инфекциями, также лимфопролиферативным состоянием. К главному симптому недуга относят повышенную чувствительность к холоду. Так, при заболевании синеют и белеют пальцы конечностей, кончик носа, ушей. Иммунная гемолитическая анемия характеризуется расстройством периферического кровообращения.
  2. К болезни относят и пароксизмальную холодную гемоглобинурию. Такой вид считается редким и развивается в результате перенесённого вируса. Симптоматика даёт о себе знать лишь после пребывания на морозе. Приступ проявляется ознобом, лихорадкой, болью в спине, нижних конечностях, животе, голове, а также слабостью, гемоглобинурией. Главной задачей терапии считается предупреждение переохлаждения. Если недуг протекает в хронической форме, доктор назначает «Преднизолон», иммунодепрессанты.

К аутоимунной гемолитической анемии относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия, для профилактики назначают Преднизолон

  1. Лекарственный тип развивается на фоне приёма медицинских средств, которые делят на группы. В первую входят лекарства, провоцирующие недуг, симптоматика схожа с аутоиммунным заболеванием типа с тепловыми антителами. Большинство пациентов страдают от данной болезни, образующейся в результате приёма «Метилдофа». Во вторую группу входят средства, абсорбирующиеся на эритроцитной поверхности – «Пенициллин» и другие антибиотики, схожие по структуре. К третьей группе относят препараты, которые провоцируют образование специфических антител IgM.

Механическая

Учёные рассматривают причины, по которым возникает малокровие данного типа:

  1. Во время эритроцитного движения по мелким сосудам, которые расположены над костными выступами, эритроциты подвергаются сдавливанию, другими словами, происходит маршевая гемоглобинурия.
  2. В процессе преодоления градиента давления на сердечных, сосудистых протезированных клапанах.
  3. Выполняя движение по мелким сосудам, стенки которых отличаются возможностью изменяться.

Данный тип даёт о себе знать после ходьбы, бега на протяжении длительного времени, выполнения тренировки по тяжёлой атлетике и каратэ. По медицинской статистике, около 10% пациентов с протезированными клапанами страдают от болезни. Лечить механический недуг просто. Для этого снижают дефицит железа, ограничивают физическую нагрузку.

Микроангиопатическая

Разновидность болезни возникает на фоне патологии стенок сосудов, гемолитико-уремического синдрома, а также при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании. При терапии больному недугом следует прибегнуть к гемодиализу, глюкокортикоидам, плазмаферезу, свежезамороженной плазме.

Врачи постоянно напоминают, что легче заболевание предупредить, нежели лечить. Поэтому ведение здорового образа жизни поможет предотвратить развитие серьёзных болезней.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *