Коагулопатия при беременности

Лечение ДВС-синдрома при беременности и после родов

Диагностические мероприятия по определению формы и фазы патологии гемостаза включают в себя:

  • клинический осмотр;
  • анализы крови, среди которых важную роль играет коагулограмма;
  • внешний вид и свертывание крови при любом кровотечении.

При малейшем подозрении на ДВС-синдром лечение женщины в отделении акушерской реанимации должно начинаться незамедлительно. Важен комплексный подход. Реаниматологи, гематологи и акушер-гинекологи одновременно устраняют причину патологии и ее последствия. Методы лечения зависят от формы, а также стадии синдрома. Первую помощь при этом состоянии женщине оказывают путем экстренного введения гепарина с антитромбином (АТШ), переливании свежезамороженной плазмы.

При острой форме терапия направлена на:

  • срочное родоразрешение, экстирпацию матки;
  • устранение шокового состояния;
  • коррекцию гемодинамики (ИВЛ, инфузии, трансфузии);
  • восстановление сворачиваемости крови (переливание не менее литра свежезамороженной плазмы).

При хронической форме с целью нормализации микроциркуляции делают инъекции гепарина, фраксипарина. Подбирают препараты для подавления агрегации (склеивания) тромбоцитов — аспирин, клопидогрел, дипиридамол. Назначают также сосудорасширяющие лекарства — никотиновую кислоту, папаверин, пентоксифиллин.

1. Гемостаз

  1. Коагулограмма в норме. О чем говорят отклонения?
  2. Тромбоциты. Структура тромбоцитов. Функции тромбоцитов. Функции гликопротеинов. Зона золя – геля гиалоплазмы.
  3. Тромбоцитопоэз. Регуляция тромбоцитопоэза. Тромбопоэтин ( тромбоцитопоэтин ). Мегакариоциты. Тромбоцитопения.
  4. Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз.
  5. Система свертывания крови. Внешний путь активации свертывания крови. Факторы свертывания крови.
  6. Внутренний путь активации свертывания крови. Тромбин.
  7. Противосвертывающая система крови. Противосвертывающие механизмы крови. Антитромбин. Гепарин. Протеины. Простациклин. Тромбомодулин.
  8. Тканевый активатор плазминогена. Эктоэнзимы. Роль эндотелия в противосвертывающей системе. Тканевый фактор. Ингибитор активатора плазминогена. Фактор Виллебранда. Антикоагулянты.
  9. Фибринолиз. Плазмин. Антиплазмин. Лизирование ( лизис ) тромба.
  10. Свойства тромбоцитов. Тромбоцитарная пробка
  11. Закрытие мелких повреждений в сосудах. Основная теория свертывания крови
  12. Превращение протромбина в тромбин. Превращение фибриногена в фибрин
  13. Кровяной сгусток. Механизм формирования сгустков
  14. Инициация коагуляции. Внешний путь инициации свертывания
  15. Внутренний путь инициации свертывания. Роль ионов кальция в свертывании
  16. Суммарная инициация свертывания крови. Внутрисосудистые антикоагулянты
  17. Лизис кровяных сгустков – плазмин. Повышенная кровоточивость
  18. Гемофилия и ее причины. Тромбоцитопения и ее причины
  19. Тромбоэмболические состояния у человека. Причины тромбоэмболий
  20. Гепарин в виде антикоагулянта. Кумарины
  21. Оценка состояния свертывания крови. Протромбиновое время (ПТИ)
  22. Диагностика нарушений гемостаза – коагулограмма

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

    1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
    2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
    3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия. Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д. Нарушения в факторах свертываемости крови могут обуславливать и аутоиммунные патологии, которые приводит к появлению антител к этим факторам. При аутоиммунных коагулопатиях основной ингибитор свертывания крови направлен против фактора 8.

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

    • антифосфолипидный синдром;
    • геморрагический васкулит;
    • раковые опухоли;
    • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
    • цирроз и некроз печени;
    • дефицит витамина К;
    • ДВС-синдром;
    • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
    • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
    • лейкемия;
    • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
    • нехватка витамина В12;
    • тяжелые болезни почек;
    • аллергические реакции;
    • тяжелые энтеропатии;
    • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Симптомы

Проявления коагулопатий во многом зависят от их разновидности, так как причин развития аутоиммунных и приобретенных нарушений подобного рода достаточно много. Они никак не связаны с генами, половой принадлежностью или возрастом больного.

  • Нередко такие коагулопатии провоцируются нехваткой синтезирующегося протромбина, вырабатывающегося с участием продуцирующего в кишечнике витамина К, желудочного сока и желчи.
  • Иногда они вызываются инфекциями пищеварительного тракта, недугами печени, гипо- и авитаминозами, аутоиммунными недугами, которые мешают нормальному всасыванию протромбина и нарушают процесс его синтеза.

Коагулопатия потребления провоцируется накоплением в крови фибрина, сопровождающегося понижением уровня фибриногена и развитием тромбоцитопенического состояния. Подобная патология может наблюдаться при значительных кровопотерях, тяжелых травмах, родах или сепсисе. Иногда подобное состояние вызывается проведением операции, до выполнения которой больному не отменили прием антикоагулянтов или эти препараты принимались пациентом в высоких дозах.

Основными симптомами приобретенных или аутоиммунных коагулопатий, при возникновении которых следует незамедлительно обратиться к специалисту, являются:

  • бледность;
  • синюшность кистей и носогубного треугольника;
  • продолжительное кровотечение, не останавливающееся даже после применения спиртовых настоек, йода или раствора перекиси водорода;
  • гематомы, провоцирующиеся даже несильными ушибами;
  • синяки на теле невыясненного происхождения;
  • частые кровотечения из носа;
  • выделение крови из уретры и прямой кишки;
  • повышенная кровоточивость слизистых оболочек и присутствие кровоизлияний на них.

При частых кровотечениях утрачиваются витамины группы В и железо. В результате у пациента обнаруживаются следующие проявления коагулопатий:

  • выпадение и тусклость волос;
  • ломкость и расслоение ногтевых пластин;
  • крошение зубов.

Особенно опасно развитие коагулопатий для детей, так как дефицит железа и витаминов вызывает нарушения в формировании костной системы, мышц и суставов.

Лечение

Несомненно, происходящие нарушения будут плохо сказываться на состоянии и составе крови, а также, собственно, на работе многих систем. Очень важным качеством крови является способность к свертыванию. Если данный процесс будет нарушен, может развиваться гипокоагуляция.

Если отмечается низкая свертываемость, врачи рекомендуют выполнить полноценное медицинское обследование и определить причину данного нарушения. Лечение этой проблемы обычно комплексное и довольно продолжительное. Если патология имеет врожденный характер, может быть показано выполнение пожизненного лечения. При остром состоянии пациентам обычно предлагают госпитализацию.

Симптомы и признаки

Симптомами того, что у пациента плохо сворачивается кровь, являются:

  • частые носовые кровотечения, которые трудно остановить;
  • обильные месячные у женщин;
  • появление синяков и кровоизлияний на коже без видимых причин;
  • кровоточивость десен;
  • головокружения, слабость;
  • наличие крови в кале, что может быть признаком внутреннего кровотечения.

При наличии этих признаков нужно обратиться к врачу. Он проведет диагностику, которая поможет понять причину нарушения коагуляции и назначит лечение.

Главное правило здоровья крови и организма в целом – своевременное лечение. При наличии провоцирующей нарушение свертываемости крови болезни или сомнительного анализа нужно правильно составить анамнез, исследовать сопутствующие симптомы.

К симптомам патологии относятся:

  • Быстрая утомляемость, «мушки в глазах», помутнение зоны видимости, связанное с недостатком поступающего кислорода.
  • Головные боли равномерного пульсирующего характера.
  • Головокружение с одновременной короткой потерей координации.
  • Слабость и дрожание мышц.
  • Сильная тошнота.
  • Потеря чувствительности конечностей, ощущение покалывания, жжения и полного атрофирования.
  • Сухая кожа и слизистая, частые синяки (даже при легких воздействиях).
  • Заметная реакция на холод – дрожь, рефлексия.
  • Плохой сон, приступы удушья.
  • Болезненные ощущения в области сердца – покалывание, сбой сердечного ритма, нехватка воздуха, одышка.
  • Депрессия, сопровождающаяся нервным расстройством, плаксивостью.
  • Жжение слизистой оболочки глаз, ощущения лишней частицы.
  • Замедленное течение крови при ранах, ее быстрое «застывание».
  • Многократное прерывание беременностей.
  • Заболевания систематического характера.
  • Частые позывы к зеванию.
  • Холодные конечности, тяжесть в ногах, ярко просматривающиеся венозные пути.

Только наличие одновременно нескольких вышеуказанных признаков позволяет думать о нарушении свертываемости крови в числе прочих патологий. Но для верной диагностики необходимо произвести ряд специальных медицинских обследований.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек, чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

  • Проведение анализа на концентрацию фибриногена в крови, который в случае коагулопатии, отмечается понижением;
  • Замеряется время кровоизлияния, которое в случае патологии, во много раз превышает норму;
  • Количество тромбоцитов в крови, при патологии значительно ниже нормы;
  • Определяют основные факторы крови.

Среди них:

  • Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь. Определяет развитие коагулопатии. При анализах крови, на коагулопатию могу указывать низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. Кровь забирается из пальца или вены, утром и натощак;
  • Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. По колебаниям показателей в ту или иную сторону, можно определить не только пораженный орган, но и масштабы его поражения. Сдают такой анализ натощак, утром, предоставляя кровь из вены или пальца;
  • Анализ свертываемости крови (коагулограмма). Определенные исследования, целью которых является определить свертываемость крови. При помощи анализа оценивается способность и эффективность свёртывания. Сдача крови происходит, как и при биохимическом анализе;
  • Общий анализ мочи. Врачи диагностируют факторы поражения почек при помощи контроля уровня белка и эритроцитов в моче;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние органов и сосудов, и заметить отклонения в них;
  • Рентгенологические исследования;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом.

Лечение коагулопатии

Лечение коагулопатии предполагает переливание гемопрепаратов, которые содержат отсутствующие факторы свертывания (концентраты восьмого фактора, криопреципитат, антигемофильная плазма). Положительный эффект дают прямые повторные переливания крови. Для больных гемартрозами применяют симптоматическую терапию.

Коагулопатия – основные симптомы:

  • Выпадение волос
  • Бледность кожи
  • Пониженная свертываемость крови
  • Кровоточивость слизистых
  • Посинение носогубного треугольника
  • Гематомы
  • Отечность околосуставных тканей
  • Расслоение ногтей
  • Крошение зубов
  • Посинение кистей

Коагулопатия — комплекс негативно влияющих на организм процессов, при котором нарушается свертываемость крови. Состояние может быть врожденным и приобретенным. При этом заболевании опасны длительные кровотечения, которые могут закончиться железодефицитной анемией и появлением гематом на коже.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Диагностировать коагулопатию можно, изучив результаты лабораторных исследований и аппаратного обследования, после чего доктором назначается комплексное лечение. Для лечения патологии свертываемости крови применяют антибиотики, средства гормональной терапии, витаминно-минеральные комплексы. Терапия поможет устранить причины болезни и появившиеся симптомы.

Заболевание начинает развиваться из-за внешних или внутренних факторов. У здорового человека при появлении серьезных травм организм «включает» процесс коагуляции, при нарушении которого происходят сбои свертываемости крови. Это может случиться на любом из этапов.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином;
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин);
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

ДВС-синдром

Многочисленные стимулы могут побудить конверсию плазминогена в плазмин, и одним из самых сильных является активация коагуляции. При нормальных обстоятельствах физиологическая внутрисосудистая коагуляция отсутствующая. Некоторое повышение Фибринопептиды А, бета-тромбоглобулина, фактора тромбоцитов 4 и продуктов деградации фибрина-фибриногена считают связанным с необходимостью поддержки маточно-плацентарного сосудистого пространства.

По патологическим обстоятельствам диссеминированная внутрисосудистая коагуляция может активироваться внешним путем в результате попадания тромбопластина из разрушенных тканей и внутренним путем с участием коллагена и других тканевых компонентов при дезинтеграции мембран эндотелия. ДВС-синдром может развиться вследствие преэклампсии, преждевременной отслойки плаценты, предлежание плаценты, эмболии околоплодными водами, при септицемии, при медицинском или септическом аборте. Тканевый фактор высвобождается и образует комплекс с фактором VІІІ, что приводит к активации тиназы (фактор IX) и протромбиназы (фактор Х).

Триггерными факторами при акушерских кровотечениях часто является тромбопластин при отслойке плаценты, а также эндотоксины и экзотоксины. Другой механизм заключается в прямой активации фактора Х протеазами (при наличии муцина или при неоплазиях). Амниотическая жидкость содержит много плодового муцина, поэтому при эмболии околоплодными водами имеется быстрая дефибринация.

ДВС-синдром, коагулопатия потребления почти всегда является осложнением любого патологического процесса, на лечение которого должны быть направлены усилия по устранению дефибринации. Итак, лечение ДВС-синдрома заключается в лечении патологического состояния, вызвавшего ДВС-синдром. Вместе с патологической активацией прокоагулянтов, которые выступают в роли триггеров диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, наблюдается истощение тромбоцитов и факторов коагуляции в разном количестве. Депозиция фибрина может происходить в маленьких сосудах любого органа и системы, хотя это редко вызывает деструкцию органа.

Маленькие сосуды сохраняются, так как во время коагуляции высвобождаются мономеры фибрина, которые соединяются с тканевым активатором плазминогена и плазминогеном, который высвобождает плазмин. В свою очередь, плазмин растворяет фибриноген, мономеры и полимеры фибрина и образует серию производных фибриногена-фибрина, которые получили название продуктов деградации фибриногена (сплит-продуктов).

Дополнительно к кровотечению и обструкции сосудистого русла, что может привести к ишемии вследствие гипоперфузии, коагулопатия потребления может быть ассоциирована с микроангиопатическим гемолизом. Он возникает вследствие механического разрушения (дизрупции) мембран эритроцитов внутри маленьких сосудов, где происходит депозиция фибрина. Развивается гемолиз, который может быть выражен различной степенью (анемия, гемоглобинемия, гемоглобинурия, морфологические изменения эритроцитов).

При акушерской коагулопатии потребления важность скорейшего восстановления и поддержания ОЦК для лечения гиповолемии и персистирующей внутрисосудистой коагуляции не может быть переоценена. При адекватной перфузии жизненно важных органов активированные факторы коагуляции, циркулирующий фибрин и продукты его деградации быстро удаляются ретикулоэндотелиальной системой

В это время усиливается печеночный и эндотелиальный синтез прокоагулянтов.

Последствия массивных акушерских кровотечений, осложненных коагулопатией потребления, зависят не только от распространенности дефектов коагуляции, но и от целостности кровеносных сосудов. Небольшие дефекты коагуляции при дезинтеграции сосудистой стенки заканчиваются фатальными геморрагиями, тогда как при целостности сосудов кровотечение обычно можно прекратить.

Патогенез

Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

  1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
  2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
  3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови

Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения

Диагностика

При подозрении на это заболевание специалист должен собрать анамнез, оценить характер симптомов и жалоб пациента, наличие выкидышей и генетических факторов. Затем для обнаружения повышенной вязкости крови проводятся лабораторные исследования:

  • общий анализ крови для определения численности форменных элементов, концентрации гемоглобина;
  • коагулограмма для получения сведений о состоянии системы гемостаза, уровне свертываемости, продолжительности кровотечений;
  • активированное тромбопластиновое время для оценки результативности путей свертывания.

Для определения состояния внутренних органов и сосудов дополнительно проводится инструментальная диагностика гиперкоагуляционного синдрома:

  • ультразвуковая допплерография;
  • МРТ, УЗИ;
  • флебография.

Кроме всего прочего, врач должен дифференцировать эту патологию с синдромом ДВС, гемолетико-уремическим заболеванием и злокачественными опухолями.

Гиперкоагуляция чаще всего выступает симптомом различных заболеваний, но может быть и самостоятельным недугом, не имеющим ярко выраженной клиники. Замедление тока крови, ее сгущение, образование микросгустков клинически проявляется головной болью, парестезиями, общей астенизацией организма.

Клинические признаки болезни могут отсутствовать. В таких случаях определить повышенную свертываемость крови можно только по результатам лабораторных анализов, без которых специалисты не смогут дать объективную оценку ситуации.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии гиперкоагуляция приводит к развитию тромботических и геморрагических осложнений.

Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза.

Вместе с первыми симптомами, которые проявляются во внешнем виде и самочувствии, появляются и изменения в анализах крови. Признаки гиперкоагуляции просматриваются и в ряде показателей.

Параметры крови

  • Анализ ЦИК. Наличие подтверждает прогрессирование в организме чужеродных тел, показание активации комплементов С1-С3.
  • Эритроцитоз – повышение эритроцитов от 6 Т/л.
  • Гипертромбоцитоз – тромбоциты на уровне 500000 на кубический мм.
  • Показатель гемоглобина от 170 г/л.
  • Перепады артериального давления, склонность к низким показателям.
  • Повышенный протромбиновый индекс (более 150%).
  • Симптом агрегации (склеивания) тромбоцитов.

Также при клиническом исследование плазмы выявляется образование спонтанных сгустков. Это говорит о ярко выраженном течении гиперкоагуляции.

Иногда сложность диагностики обуславливается полным отсутствие особых клинических проявлений, т. к. большинство симптомов свойственно и другим заболеваниям сердечно-сосудистой системы, ЦНС.

Тромбоцитопатии (патология тромбоцитов)

Клинические проявления снижения числа тромбоцитов или их функциональных аномалий:

  • спонтанное кровотечение или кровотечение после травмы;
  • кровотечение из слизистых;
  • петехии или пурпура;
  • гемартроз или глубокие гематомы (редко).

Врожденные и наследственные тромбоцитопатии встречают редко, но их необходимо исключать при диагностике.

Врожденная и наследственная патология тромбоцитов

Врожденная

Лекарственные препараты/химические вещества

Прием матерью этанола, тиазидов, эстрогенов

Изоиммунная

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных

Инфильтрация костного мозга

Врожденный лейкоз, мукополисахаридоз

Инфекции

Токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, вирус простого герпеса, гепатит у матери

Наследственная

Тромбоцитопения:

  • с уменьшенным размером тромбоцитов (синдром Вискотта-Олдрича);
  • с нормальным размером тромбоцитов ;
  • увеличенным размером тромбоцитов (аномалия Мей-Хегглина)

Тромбоцитопатии

Нарушения:

  • адгезии тромбоцитов (синдром Бернарда-Сулье);
  • агрегации тромбоцитов (тромбастения Гланцманна)

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных осложняет 1000-2000 родов, половина случаев возникает у первобеременных. При этом заболевании число тромбоцитов у матери в норме. Распространены геморрагические проявления (петехии, экхимозы), внутричерепные кровоизлияния во внутриутробном периоде — у 10-20% младенцев. В каждом втором наблюдении возникает в результате сенсибилизации и образования аллоантител к человеческому антигену тромбоцитов отца-1а (НРА-1а), так же известному как антиген тромбоцитов 1 (Р1-А1) на тромбоцитах младенца, но отсутствующему у матери. Младенцы рождаются с тяжелой кровоточивостью и тромбоцитопенией (число тромбоцитов

Тромбоцитопения при беременности относительно часта. При ее диагностировании важна ясность в определениях и терминологии.

Тромбоцитопения при беременности

Определение и терминология

  • Легкая тромбоцитопения (100-150)
  • Умеренная (50-100)
  • Тяжелая (

Дифференциальная диагностика

  • Усиленное разрушение тромбоцитов — иммунная, патологическая активация тромбоцитов, потребление тромбоцитов
  • ■ Сниженная продукция тромбоцитов — лейкоз, апластическая анемия, дефицит фолата

Исследование мазка крови позволит исключить псевдотромбоцитопению в результате потребления, сгустков или агрегации in vitro. Как правило, дифференциальную диагностику проводят со следующими состояниями:

  • гестационная тромбоцитопения;
  • иммунная тромбоцитопения;
  • тромбоцитопения, связанная с гипертензией, индуцированной беременностью.

Причины тромбоцитопении при беременности

  • Гестационная тромбоцитопения
  • Гипертензия, вызванная беременностью
  • HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкое число тромбоцитов)
  • Псевдотромбоцитопения
  • ВИЧ-инфекция
  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
  • Антифосфолипидные синдромы
  • Гиперспленизм
  • ДВС-синдром
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  • Гемолитико-уремический синдром
  • Врожденная тромбоцитопения
  • Лекарственная:гепарин натрия (гепарин), хинин, хинидин, зидовудин, сульфаниламиды

При беременности распространена легкая (число тромбоцитов всегда >70, обычно >100) форма гестационной тромбоцитопении — 8% беременностей. Какие-либо клинические проявления или кровотечения отсутствуют, и заболевание обычно обнаруживают случайно при стандартном развернутом анализе крови. Число тромбоцитов возвращается к норме через 2-12 нед после родов. Риск фетальной или неонатальной тромбоцитопении чрезвычайно низкий. Этиология остается неясной, возможно, связана с увеличенным потреблением тромбоцитов.

Иммунная тромбоцитопения, осложняющая 1:1000-1:10000 беременностей, возникает из-за антитромбоцитарных антител — иммуноглобулина G (IgG) и иммунно-опосредованной деструкции тромбоцитов. Однако в связи с различными методами определения антител к тромбоцитам диагноз ставят методом исключения, а именно:

  • стойкая тромбоцитопениж 100;
  • нормальное или увеличенное число мегакариоцитов при исследовании костного мозга;
  • исключение других системных заболеваний или спленомегалии.

И у матери (легкое образование синяков, кровотечение из десен), и у младенца (небольшое кровотечение, связанное с тромбоцитопенией, приблизительно у 10% число тромбоцитов

Корреляция между тромбоцитопенией матери и плода и исходом неполная. Число тромбоцитов у матери используют в качестве суррогатного маркера. При числе тромбоцитов

Приблизительно каждый пятый случай тромбоцитопении у матери объясняют гипертензией, вызванной беременностью, — 21%. Заболевание обычно средней тяжести, число тромбоцитов редко

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина. Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9. Гемофилия типов А и В поражает только мужчин, но передается женщинами, так как напрямую связана с Х-хромосомами. Гемофилия типа С может поражать и женщин, и мужчин, так как имеет другой тип наследования.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе. Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани. Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола. Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока. Возможно развитие коагулопатии при инфекционном заболевании ЖКТ, при поражении печени, при авитаминозе, когда нарушается процесс всасывания протромбина или порядок его производства.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние. Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов. Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

    • нарастающее кровотечение;
    • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
    • маточные кровотечения, длительные менструации;
    • бледность, общая слабость;
    • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *