Симптомы рака крови

Диагностика лимфобластного лейкоза

Поскольку признаки и симптоматика на первых стадиях болезни характерны для многих анемичных состояний и разных видов лейкемий, то для уточнения диагноза, помимо общего анализа крови и мочи, необходим целый ряд лабораторных исследований.

Биохимический анализ крови

Нарушение в работе внутренних органов видны по следующим показателям:

  • повышается активность ЛДГ и АТС;
  • растёт содержание гамма-глобулинов, билирубина, мочевины, мочевой кислоты;
  • падает уровень глюкозы, альбумина, фибриногена.

Кроме того, при выполнении таких анализов, для острого лимфобластного лейкоза характерна положительная реакция по следующим показателям: гликоген, пероксидаза, лизоцим. Последний присутствует так же и в анализе мочи. Отмечается слабая положительная реакция на липиды и очень высокие показатели активности неспецифической эстеразы.

Цитологический и цитохимический анализы крови

Такие исследования позволяют уточнить фенотип клеток, и классифицировать лейкоз по типу В и Т клеток. Более того, эти анализы нужны и для того, чтобы отличить острый лимфобластный лейкоз от хронического лимфолейкоза и выбрать соответствующую тактику лечения. Напомним, что при хроническом варианте лимфолейкоза В-клетки имеют специфический иммунный фенотип.

Пункция красного костного мозга

Забор нужного количества пунктуата делается в двух точках. При остром лимфобластном лейкозе на миелограмме отчётливо виден гипреклеточный костный мозг (25% замещено бластными клетками) а в здоровой части мозга явно различимо сужение красных кроветворных ростков.

Биопсия спинного мозга

Это исследование проводится для определения наличия нейролейкемии — лейкемического поражения центральной нервной системы.

Генетическая экспертиза 22-й хромосомы

Несмотря на то что «Филадельфийская» хромосома является маркером другой формы рака крови – острой миелобластной лейкемии, такой анализ обязательно проводят и для больных с острым лимфобластным вариантом лейкемии. Это делается потому, что наличие такой хромосомы не только возможно, но и значительно осложняет течение заболевания, и требует соответственной коррекции тактики лечения.

Для уточнения диагноза также проводят рентгенологические исследования внутренних органов, а пред началом химиотерапии обязательны ЭКГ и ЭхоКГ.

Прогноз

Возможность исцеления и выживаемость детей, страдающих лейкозом, зависит от многочисленных факторов

В медицине принято обращать особое внимание на степень риска развития рецидивов. Это, в свою очередь, зависит от:

  1. Возраста. Риск рецидива считается высоким у детей младше 1 года и старше 10 лет.
  2. Количества патогенных клеток, чем оно выше, тем вероятнее рецидив.
  3. Пола. У мальчиков рецидивы случаются чаще.
  4. Расовой принадлежности. У представителей афроамериканской расы риск рецидива выше, нежели у европейцев.
  5. Поражения внутренних органов. Если печень и селезенка увеличены в размерах, вероятность рецидива выше.
  6. Сроки наступления ремиссии. Если период улучшения наступил не позднее чем через 2-3 недели после начала лечения, прогноз более благоприятный.
  7. Известно, что дети, страдающие синдромом Дауна, излечиваются быстрее.

При своевременном лечении пятилетняя выживаемость больных составляет 85% при низкой степени вероятности развития рецидива, и 65% — при высокой.

Причины острого лейкоза крови

Развитию заболевания способствуют вирусные инфекции, ионизирующее излучение. Острый лейкоз может развиваться под влиянием химических веществ-мутантов. К таким веществам относятся бензол, цитостатики, иммунодепрессанты, левомицетин и др.

Под влиянием вредных факторов происходят изменения в строении кроветворной клетки. Клетка мутирует, а затем начинается развитие уже измененной клетки, с последующим ее клонированием вначале в костном мозге, затем в крови.

Увеличение количества измененных лейкоцитов в крови сопровождается выходом их из костного мозга, а затем расселением их в различных органах и системах организма с последующими дистрофическими изменениями в них.

Дифференцировка нормальных клеток нарушается, это сопровождается угнетением кроветворения.

Причину острого лейкоза в большинстве случаев выяснить не удается. Ниже перечислены некоторые из врожденных и приобретенных заболеваний, способствующих развитию лейкоза:

  • синдром Дауна;
  • анемия Фанкони;
  • синдром Блума;
  • синдром Кляйнфелтера;
  • нейрофиброматоз;
  • атаксия-телеангиэктазия.

У однояйцовых близнецов риск острого лейкоза в 3-5 раз выше, чем в популяции.

К лейкозогенным факторам внешней среды относят ионизирующую радиацию, в том числе облучение во внутриутробном периоде, различные химические канцерогены, особенно производные бензола, курение (двукратное повышение риска), химиопрепараты и различные возбудители инфекций. По-видимому, по крайней мере, в некоторых случаях у детей генетическая предрасположенность появляется во внутриутробном периоде. В дальнейшем после рождения под влиянием первых инфекций, возможно, происходят и другие генетические мутации, что в итоге становится причиной развития у детей острого имфобластного лейкоза.

Острый лейкоз развивается в результате злокачественной трансформации гемопоэтических стволовых клеток или ранних клеток-предшественников. Лейкозные клетки-предшественники пролиферируют, не подвергаясь дальнейшей дифференцировке, что приводит к накоплению властных клеток в костном мозге и угнетению остномозгового кроветворения.

Причиной острых лейкозов являются хромосомные мутации. Они возникают под воздействием ионизирующей радиации, что показал рост заболеваемости в 30— 50 раз в Хиросиме и Нагасаки. Лучевая терапия повышает риск болезни. Сигаретный дым вызывает не менее 20% острых лейкозов. Канцерогенным действием обладают химические соединения (бензол, цитостатики). У больных с генетическими заболеваниями лейкозы встречаются чаще. Есть данные, что вирусы способны встраиваться в геном человека, увеличивая угрозу развития опухолей. В частности, Т-лимфотропный ретровирус человека вызывает Т-клеточную лимфому взрослых.

Патологоанатомические изменения касаются главным образом лимфатических узлов, лимфатической ткани глотки и миндалин, костного мозга.

Лимфатические узлы представляют картину метаплазии характера обычно миелобластической ткани. В миндалинах преобладают некротические изменения. Костный мозг красный, состоит в основном из миелобластов или гемоцитобластов, реже из других форм. Нормобласты и мегакариоциты обнаруживаются лишь с трудом. 

Патогенез заключается в более быстром росте клона патологических бластных клеток, которые вытесняют клетки нормального кроветворения. Лейкозные клетки могут развиваться на любом начальном этапе кроветворения.

Классификация болезни

Классификация болезни проходит в зависимости от времени протекания онкологического процесса, клеточного состава опухоли и структурных характеристик.

Согласно скорости развития патологии выделяют два вида – острый лейкоз (развивается до 2 лет) и хронический тип (развитие болезни идет свыше 2 лет). Иногда врачи используют ещё один термин в медицинской практике – врождённая лейкемия.

Острая форма лейкемии делится согласно структурной характеристике на лимфобластный и нелимфобластный тип. Лимфобластный рак проявляется стремительным делением аномальных лимфоцитов. Выделяют три типа заболевания:

  • С малыми лимфобластами (L1);
  • Содержащих крупные полиморфные лимфобласты (L2);
  • С крупными полиморфными лимфобластами, способными отделять цитоплазму внутри клеточного тела (L3).

В зависимости от наличия антигенных маркеров есть такие виды – О-клеточный, Т-клеточный и В-клеточный. У детей чаще диагностируют О-клеточный тип лейкоза с клетками типа L1 – до 80% всех случаев.

Нелимфобластный лейкоз отличается клеточным составом нескольких типов. В этой группе выделяют следующие типы:

  • Миелобластный малодифференцированный (М1), недифференцированный (М0) и высокодифференцированный (М2) виды.
  • Промиелоцитарный тип (М3).
  • Миеломонобластный (М4) и монобластный (М5) лейкозы.
  • Эритромиелоз (М6).
  • Мегакариоцитарный (М7) лейкоз.
  • Эозинофильная (М8) форма.

Учёные выделяют ещё две формы лейкоза:

  • Лимфоцитарный лейкоз характеризуется активным размножением лимфоцитов.
  • Миелоидная форма отличается активным делением гранулоцитов.

Острый бифенотипический лейкоз отличается от остальных наличием маркеров, характерных для лимфоидной и миелоидной формы.

Поражённые раком лейкоциты под микроскопом

Клиника развития болезни проходит определённые этапы развития:

  • Первая стадия считается острой фазой, определяемой выражением признаков заболевания до начала симптомов улучшений после проведения курсов терапии.
  • Вторая стадия определяет наличие частичной или полной ремиссии лечения болезни.
  • Третий этап – стадия рецидива.

Симптомы острой лимфобластной лейкемии

Симптомы похожи на острую миелоидную лейкемию, с той разницей, что острый лимфобластный лейкоз чаще вызываетувеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Симптомы могут быть очень разнообразны и неспецифичны.

Бласт в периферической крови…

К наиболее распространенным симптомам острой лимфобластной лейкемии относятся:

  • жар;
  • ночная потливость;
  • общее ослабление организма;
  • геморрагический диатез;
  • бледность кожных покровов;
  • кожные и слизистые кровотечения;
  • легкая утомляемость;
  • боли в животе;
  • снижение аппетита;
  • изменения в характере;
  • боли в костях и суставах;
  • восприимчивость к бактериальной и дрожжевой инфекции, например, молочница на слизистой оболочке полости рта.

Осложнением заболевания могут быть изменения в центральной нервной системе, лейкозный менингит. Симптомы, связанные с поражением других органов включают увеличение печени и в случае инфильтрации органов чувств – ухудшение остроты зрения или инфекции уха. В случае поражения легких может появиться одышка, и даже дыхательная недостаточность.

При захвате сердечно-сосудистой системы могут возникнуть нарушения ритма сердца и симптомы сердечной недостаточности. Гематурия может указывать на занятие мочевыводящих путей.

Анализы крови и костного мозга, подтверждающие наличие бласт в периферической крови, позволяют поставить диагноз острой лимфобластной лейкемии.

Кроме того, этот тип лейкоза характеризуется тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в крови), анемией (уменьшение количества гемоглобина), уменьшением количества гранулоцитов, ускоренной реакцией оседания эритроцитов, повышенным уровнем мочевой кислоты и всплеском активности ЛДГ.

У всех детей в начале заболевания проводится исследование спинномозговой жидкости. Кроме того, проводятся исследования кариотипа для обнаружения возможных хромосомных аномалий, а также исследования иммунофенотипа.

Костный мозг, стволовые клетки и производство клеток крови

Клетки крови производятся в костном мозге из стволовых клеток. Костный мозг – это мягкий «губчатый» материал в центре костей. В крупных плоских костях (как таза и грудины) содержится наибольше костного мозга. Для постоянного обновления клеток крови нам нужен здоровый костный мозг. Поэтому мы должны из своего рациона получать все необходимые питательные вещества, в том числе железо и некоторые витамины.

Что собой представляют стволовые клетки?

Стволовые клетки – это примитивные (незрелые) клетки. Существуют два основных типа в костном мозге – миелоидные и лимфоидные стволовые клетки. Они вытекают из еще более примитивных стволовых клеток общих плейропотентных клеток. Стволовые клетки постоянно делятся и производят новые клетки. Некоторые новые клетки остаются как стволовые клетки, а другие проходят через серию стадий созревания («предшественников» или доменных клеток), перед формированием в зрелые клетки крови. Зрелые клетки крови затем будут освобождены из костного мозга в кровь. Лимфоциты, белые клетки крови, развиваются из лимфоидных стволовых клеток. Существуют три типа зрелых лимфоцитов: 1) B-лимфоциты производят антитела, которые атакуют, поражают микробы (бактерии), вирусы и т.д. 2) Т-лимфоциты помогают В-лимфоцитам производить антитела. 3) Природные клетки-киллеры, которые также помогают защитить от инфекции.

Все другие различные клетки крови (красные клетки эритроциты, тромбоциты, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты) развиваются из миелоидных стволовых клеток.

В нашем организме ежедневно создаются миллионы клеток крови. Каждый тип клеток имеет ограниченный срок службы. Например, красные клетки крови обычно живут около 120 дней. Некоторые белые клетки крови (лейкоциты) живут несколько часов или дней, в то время как другие клетки могут жить дольше. Каждый день умирают миллионы клеток крови. Существует некий завораживающий человеческий ум баланс между синтезируемым количеством клеток крови и их погибающим числом. Различные факторы помогают поддерживать этот баланс. Например, некоторые гормоны в крови и химические вещества в костном мозге, «факторы роста» регулируют количество синтезируемых клеток крови.

Лейкозы у детей – клинические рекомендации

После клинического анализа крови прописываются и другие исследования. Диагностика лейкоза у детей проводится при помощи таких процедур:

  • УЗИ лимфоузлов;
  • КТ;
  • рентгенографии.

Лечение лейкоза у детей прописывает онкогематолог. Главная его задача – уничтожить все незрелые бласты. Малыша госпитализируют в отделение онкогематологии в бокс, где созданы практически стерильные условия. Это помогает защитить ребенка от инфекций, которые могут усугубить состояние ребенка и усложнить процесс выздоровления. Борьба с раком крови проводится следующими путями:

  1. Химиотерапия – в организм ребенка вводят цитостатические препараты, уничтожающие мутировавшие клетки. Чаще лечебный курс длится 2-3 года. Поскольку используемые средства обладают множеством побочных действий, после химиотерапии могут возникать неприятные последствия. Например, выпадают волосы, ребенка тошнит или наблюдается рвота.
  2. Хирургическое вмешательство – во время такой процедуры уничтожаются клетки костного мозга, и выполняется пересадка донорского материала.

Во время терапии питание малыша должно быть правильным и сбалансированным. Такая диета предполагает:

  • отказ от острой и жирной пищи;
  • исключение из рациона ребенка полуфабрикатов и копченостей;
  • вся пища должна быть свежеприготовленной (в пюреобразом виде);
  • исключение из рациона пробиотиков.

Характеристика заболевания у детей

Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.

Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.

Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.

Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно. На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается. Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.

Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.

Прогноз при лейкозах

   Прогноз при лейкозах в значительной мере зависит от возраста пациента. Благоприятным считается возраст до тридцати лет. У данной категории больных чаще наступает устойчивая ремиссия. Также быстрее и чаще удается индуцировать ремиссию у женщин.

Крайне неблагоприятным для прогноза считается возраст от 30-ти до 60-ти лет.

Плохими прогностическими признаками служат: наличие М3, М4, Л3 морфологического типа лейкоза, массивные кровотечения, снижение уровня тромбоцитов ниже 30-ти*1012, увеличение уровня лейкоцитов более 20-ти*1012, развитие нейролейкоза, присоединение грибковых и бактериальных инфекций.

Основные критерии прогноза для детей представлены в таблице:

Очень важно! При своевременном выявлении заболевания и проведении адекватной терапии, а также при отсутствии отягощающих прогностических признаков, пятилетняя выживаемость пациентов с лейкозами достигает 80-ти%. При отсутствии лечения, летальность составляет 100%.. При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога

Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем – раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца

При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога. Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем – раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца.

Пункция КМ выполняется при подозрении на возникновение рецидива.

При достижении стойкой ремиссии, полном отсутствии рецидивов и сопутствующих болезней через пять лет после окончания поддерживающего лечения, пациент может быть снят с учета.

Справочно. В связи с тем, что точная причина развития лейкозов до сих пор неизвестна, специфической профилактики лейкозов не существует.

Online-консультации врачей

Консультация неонатолога
Консультация стоматолога
Консультация дерматолога
Консультация маммолога
Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация эндоскописта
Консультация уролога
Консультация вертебролога
Консультация генетика
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация психоневролога
Консультация косметолога
Консультация массажиста
Консультация кардиолога
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,
09.01.2020

Как встретить праздники без похмелья?,
18.12.2019

Классическая музыка повышает успешность операций,
16.12.2019

В среднем возрасте опасно набирать вес,
16.12.2019

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,
06.12.2019

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,
13.05.2019

В Украине запускают электронный реестр больничных,
19.04.2019

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,
11.03.2019

Причины

До настоящего времени выявить точные причины появления острой формы онкологического процесса так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, было установлено, что заболевание может развиваться при негативном воздействии ряда предрасполагающих факторов.

Лучевое облучение

В эту группу можно отнести воздействие лучевой терапии, которую применяют при лечении онкологических болезней, частое прохождение рентгена, длительное пребывание или постоянное проживание в зоне повышенного радиоактивного излучения.

У 10 процентов больных онкологическими заболеваниями диагноз ОЛЛ ставится после того, как была осуществлена лучевая терапия.

Но, несмотря на эти данные, установить точно связь лейкоза с радиотерапией пока не удалось.

Токсины

Одним из наиболее вредных веществ, которые используется в промышленном производстве, считается бензол. В человеческий организм он поступает через дыхательные пути и слои эпидермиса и может скапливаться в нервной или жировой ткани.

При его прямом воздействии нарушается ДНК клеток кровяной жидкости. Ученым удалось установить, что в табачном дыме присутствует большое количество этого вредоносного вещества.

Также негативно на работе организма могут отражаться пестициды и прочие химические элементы. При длительном контактировании с техническим лаком или хлоркой риск развития лейкоза у ребенка значительно повышается.

Химические вещества, присутствующие в составе определенных групп медикаментозных препаратов, также могут выступать в качестве провоцирующего фактора развития раковой болезни крови.

Инфекционные болезни

До настоящего времени выявить вирус, который мог бы привести к развитию острого лимфобластического лейкоза, не представляется возможным. Однако была выдвинута гипотетическая теория, согласно которой большую роль в появлении онкологического заболевания играет ретровирус HTLV, в котором присутствуют гены, способствующие перерождению здоровых клеток в патологические.

Кроме того, при ослабленной иммунной системе провокаторами болезни могут выступать различные отрицательные организмы. Но и такое предположение научно подтверждено не было.

Наследственная предрасположенность

Среди провокаторов ОЛЛ многие ученые выделяют заболевания наследственной и генетической природы происхождения. Благодаря исследованиям, было установлено, что часто лейкоз диагностируется у одного из близнецов, когда у второго уже присутствует патология.

Острый лимфобластный лейкоз может начать развиваться и на фоне неправильного питания или преобладания некачественной пищи, в том числе у женщин в период вынашивания ребенка, когда в ее рационе присутствуют консервированные продукты, фрукты и овощи с нитратами в составе.

Также онкологическая патология крови может быть спровоцирована синдромом Дауна или врожденным пороком сердца. В этом случае лимфолейкоз имеет скрытое течение.

Симптоматика становится более выраженной через несколько лет. Такая форма болезни считается опасной для здоровья человека, поскольку часто из скрытого типа она сразу переходит на 4 стадию. При этом лечение будет затруднительным, что нередко приводит к смертельному исходу.

Лечение острого лейкоза, острой лейкемии

  • Химиотерапия,
  • Поддерживающее лечение.

Цель лечения – полная ремиссия, в т.ч. разрешение клинических симптомов, восстановление нормального уровня клеток крови и нормального гемопоэза с уровнем властных клеток в костном мозге

Из цитостатиков используются меркаптопурин, метотрексат, винкристин, циклофосфан, цитозин-арабинозид, рубомицин, краснитин (L-аспараза).

Поддерживающее лечение. Поддерживающее лечение при острых лейкозах сходно и может включать:

  • гемотрансфузии;
  • антибиотики и противогрибковые препараты;
  • гидратацию и ощелачивание мочи;
  • психологическую поддержку;

Трансфузии тромбоцитов, эритроцитов и гранулоцитов выполняются по показаниям больным с кровотечениями, анемией и нейтропенией соответственно. Профилактическое переливание тромбоцитов выполняется при уровне тромбоцитов периферической крови

Антибиотики часто необходимы в связи с тем, что у больных развиваются нейтропения и иммуносупрессия, что может приводить к быстрому развитию инфекций. После проведения необходимых обследований и посева культур пациентам с лихорадкой и уровнем нейтрофилов

Гидратация (увеличение суточного объема вводимой жидкости в 2 раза), ощелачивание мочи и мониторинг электролитов могут предотвратить развитие гиперурикемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и гиперкалиемии (туморлизис синдром), которые вызываются быстрым лизисом опухолевых клеток при проведении индукционной терапии (в особенности при ОЛЛ). Профилактика гиперурикемии проводится назначением аллопуринола или расбуриказы (рекомбинантная уратоксидаза) до начала химиотерапии.

Лечение до последних лет не давало возможности сколько-нибудь существенно облегчить течение болезни. Рентгенотерапия ухудшает течение болезни и потому противопоказана.

Предложенное в последние годы лечение острого лейкоза пенициллином в сочетании с переливанием эритроцитарной массы (Крюков, Владос) оказывает благоприятное влияние на отдельные проявления болезни, нередко устраняя лихорадку, способствуя заживлению некротически-язвенных поражений и улучшая состав красной крови, и вызывает у некоторых больных временную остановку (ремиссию) болезни. Рекомендуется и переливание цельной крови. Ремиссии удавалось получить и от применения 4-аминоптероилглутаминовой кислоты, являющейся биологическим антагонистом фолиевой кислоты; на этом основании следует, по-видимому, ограничивать применение и других стимуляторов кроветворения, ускоряющих размножение мало дифференцированных клеток крови. Необходим тщательный уход за больным, полноценное питание, симптоматическое лечение, успокаивающие нервную систему средства.

В случае обострения острого лейкоза поддерживающая терапия прерывается и заменяется лечебной.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз — наиболее частый тип лейкозов у детей. На его долю приходится 23% злокачественных новообразований, диагностируемых у детей в возрасте до 15 лет.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Важно лечить больных острым лимфобластным лейкозом в специализированных центрах. Все больше приходит понимание того, что лечение больных лейкозом подростков более эффективно, если они находятся среди сверстников, что служит им дополнительной поддержкой

Лечение детей, больных лейкозом, в настоящее время проводят в соответствии с группой риска, такой подход все чаще применяют также при лечении взрослых. К прогностически значимым клиническим и лабораторным признакам у детей относят следующие.

  • Возраст, в котором диагностирован лейкоз. У детей младше 1 года прогноз неблагоприятный, у детей от 1 до 9 лет прогноз лучше, чем у подростков в 10-18 лет.
  • Количество лейкоцитов в крови к моменту постановки диагноза. При количестве лейкоцитов меньше 50×108/л прогноз лучше, чем когда лейкоцитов больше.
  • Лейкозная инфильтрация ткани головного или спинного мозга — неблагоприятный прогностический признак.
  • Пол больного. У девочек прогноз несколько благоприятнее, чем у мальчиков.
  • Гиподиплоидность (менее 45 хромосом) лейкозных клеток при кариотипировании ассоциируется с менее благоприятным прогнозом, чем нормальный набор хромосом или гипердиплоидность.
  • Специфические приобретенные генетические мутации, включая филадельфийскую хромосому t(9;22), и перестройка гена MLL на хромосоме 11q23 ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. Перестройку гена MLL часто встречают при остром лимфобластном лейкозе у грудных детей.
  • Ответ на терапию. Если у ребенка властные клетки исчезают из костного мозга в течение 1-2 недель после начала терапии, прогноз лучше. Быстрое исчезновение властных клеток из крови под влиянием глюкокортикоидной терапии — также благоприятный прогностический признак.
  • Отсутствие минимальной резидуальной болезни при исследовании с помощью молекулярных методов или флоуцитометрии свидетельствует о благоприятном прогнозе.

Химиотерапия

Лечение больных В-клеточным острым лимфобластным лейкозом (лейкоз Беркитта) обычно такое же, как при лимфоме Беркитта. Оно заключается в коротких курсах интенсивной химиотерапии. Больным с филадельфийской хромосомой трансплантируют стволовые клетки и назначают иматиниб. Лечение проходит в три стадии — индукции ремиссии, интенсификации (консолидация) и поддерживающая терапия.

Индукция ремиссии

Индукции ремиссии достигают сочетанным назначением винкристина, глюкокортикоидов (преднизолона или дексаметазона) и аспарагиназы. Взрослым больным и детям группы высокого риска дополнительно назначают также антрициклин Ремиссия возникает у 90-95% детей и несколько меньшей доли взрослых.

Интенсификация (консолидация)

Это очень важная стадия, в течение которой назначают новые химиопрепараты (например, циклофосфамид, тиогуанин и цитозина арабинозид»). Эти препараты эффективны при лейкозной инфильтрации головного и спинного мозга. Воздействовать на очаги поражения в ЦНС можно также с помощью лучевой терапии и интратекально- или внутривенного (в умеренных или больших дозах) введения метотрексата.

У больных группы высокого риска вероятность рецидивов в ЦНС составляет 10% кроме того, в отдаленном периоде возможны различные осложнения.

Поддерживающая терапия

После достижения ремиссии больным в течение 2 лет проводят цикловое лечение метотрексатом, тиогуанином, винкристином, преднизолоном, а также профилактическое интратекальное введение этих препаратов, если не проведена лучевая терапия.

Лечение больных категории высокого риска

Разработано несколько подходов к лечению больных, относимых к категории 1ысокого риска. Назначение больших доз циклофосфамида или метотрексата в стадии интенсификации (консолидации) позволяет добиться определенного успеха, трансплантация стволовых клеток после достижения первой ремиссии приводит к выздоровлению 50% (при аллогенной трансплантации) и 30% (при аутогенной трансплантации) больных. Однако накопленный опыт недостаточен для сравнительной оценки этого метода с интенсивной традиционной химиотерапией. Если лечение не дает желаемого результата, исход зависит от возраста и длительности первой ремиссии. У детей с длительной ремиссией назначение химиотерапии нередко приводит к выздоровлению, в остальных случаях показана трансплантация стволовых клеток.

Ранние результаты лечения больных с филадельфийской хромосомой дополнительным назначением иматиниба (гливека) весьма обнадеживают.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *