Тетрада Фалло у детей

Диагностика

Для взрослых пациентов могут быть назначены следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови: может наблюдаться легкая степень анемии; при цианозе полицитемия встречается в редких случаях.

  • Анализ профиля коагуляции: может быть ненормальным у больных с цианозом

  • Анализ газов артериальной крови (в том числе лактат сыворотки, избыток основания, парциальное давление кислорода [PO 2 ]). Состояние оксигенации у больного, уровни лактата в сыворотке крови и значение избытка основания, вероятно, являются прогностическими показателями смертности у лиц, которые подвергаются хирургической операции тетрады Фалло.

  • Посевы крови: Проводятся посевы крови для больных с лихорадкой, для исключения эндокардита или сепсиса.

К исследованиям визуализации относятся следующие методы диагностики:

  • Рентгенография грудной клетки

  • Эхокардиография

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Рентгенография грудной клетки имеет следующие атрибуты:

  • Может показать нормальное состояние грудной клетки или показать кардиомегалию и расширение тени правого желудочка

  • Несмотря на то, что отличительной чертой данной патологии у детей является классическое сердце в форме ботинка ( coeur en sabot ), такая форма сердца может не наблюдаться у взрослых больных.

Электрокардиография

Электрокардиография (ЭКГ) обычно показывает наличие гипертрофии правого желудочка с блоком правой ножки пучка Гиса. Чем длиннее интервал QRS, тем больше будет масса и объем ПЖ. Помимо этого, когда интервал QRS превышает 180 миллисекунд (мс), это является важным показателем развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.

Эхокардиография может иметь следующие показатели:

  • Цветовая допплерэхокардиография: исследует общую сердечную функцию и состояние клапанов, а также наличие остаточного дефекта межжелудочковой перегородки, артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки

  • Позволяет исследовать анатомию клапанов, при этом не может визуализировать анатомию коронарных артерий у взрослых лиц.

  • Позволяет выявить степень и тяжесть любого препятствия обструкции оттока из правого желудочка

Еще одна особенность ЭКГ, имеющая значение для прогнозирования риска желудочковых аритмий и внезапной смерти, – это скорость изменения интервала QRS. Относительно быстрое увеличение (> 3,5 мс / год) связано с более высоким риском смерти. Быстрое изменение скорости изменения также является значимым событием при отсутствии удлинения интервала QRS. Кроме того, изменение частоты сердечных сокращений также является показателем внезапной сердечной смерти у данных больных.

У других лиц ЭКГ может выявлять предсердную тахикардию или мерцательную аритмию.

МРТ может иметь следующие показатели:

  • Стандарт диагностики для исследования функции и размера правого желудочка, а также для количественного определения объем регургитации клапана легочной артерии

  • Фиксирует скорость легочной регургитации и обеспечивает хорошее разграничение размера аорты и оценку легочных артерий и ее ветвей, статуса обструкции оттока из правого желудочка, а также наличия дефекта межжелудочковой перегородки или гипертрофии ПЖ

  • Может также использоваться для измерения внутрисердечного давления, градиентов и кровотока

Катетеризация сердца эффективна для любых из следующих состояний:

  • Если анатомия не может быть полностью определена при помощи эхокардиографии

  • Если болезнь в легочных артериях является причиной аномалии

  • Возможно проведение при легочной сосудистой гипертонии

Катетеризация сердца позволяет:

  • Оценить размеры легочного кольца и легочных артерий

  • Установить тяжесть обструкции оттока из правого желудочка

  • Определить расположение позиции и размера дефекта межжелудочковой перегородки

  • Исключить возможные аномалии коронарной артерии

Диагностика

Поставить диагноз «тетрада Фалло» можно при помощи основных и дополнительных методов исследования, к которым относятся:

  1. Осмотр пациента с определением выраженности посинения кожных покровов.
  2. Подсчет частоты дыхания и количества сердечных сокращений в минуту.
  3. Пульсоксиметрия – при помощи специального аппарата измеряют насыщенность крови кислородом. В норме показатель оксигенации не должен опускаться ниже 95%.
  4. Электрокардиография.

После поступления в стационар с диагнозом тетрада Фалло, врач назначает следующую диагностическую программу:

  1. Общие анализы крови и мочи.
  2. Измерение суточного баланса жидкости.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Коагулограмма.
  5. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (можно выявить сердце в форме сапожка).
  6. Повторная электрокардиография.
  7. ЭхоКГ.

В зависимости от сопутствующей симптоматики могут быть проведены следующие обследования:

  1. Микробиологическое.
  2. ИФА или ПЦР – реакции для выявления вирусных агентов, которые могут вызывать осложнения.
  3. На УЗИ сердца.
  4. Ангиография коронарных сосудов, позволяющая исследовать кровоток.

У пациентов с тетрадой Фалло на ЭКГ наблюдается смещение электрической оси сердца в правую сторону, что является следствием увеличенного объема правого желудочка. Присутствует также удлинение зубца R на в правых грудных отделениях, одновременно с этим в левых наблюдается увеличение зубца S.

На ЭхоКГ выявляется расширение аорты, ее смещение вправо.

Дополнительная консультация кардиолога может понадобиться в случае приступов тахикардии, трепетания предсердий сопутствующих тетраде Фалло. Совет невролога понадобится в случае присутствия судорог, парезов и других патологических проявлений со стороны нервной системы.

Выявление во внутриутробный период

Выявить наличие тетрады Фалло у ребенка еще в утробе матери можно в случае своевременного проведения УЗИ. Хороший специалист сможет определить патологию более чем в 90% случаев до 23 недель. В третьем триместре порок определяется практически у 100% больных детей.

Если порок сердца в комбинации с генетическими отклонениями выявится на ранних сроках беременности, женщине предложат ее прерывание.

Если обнаруживаются только нарушения, характерные для тетрады Фалло, будущей матери объясняют риски для жизни и здоровья ребенка, и возможные методы терапии.

Прогнозы и меры профилактики

При отсутствии лечения прогноз неутешительный. Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.

Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз после удачной операции что у детей, что у взрослых — благоприятный более чем в половине случаев.

Профилактика для больных неактуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

  • правильный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • строгое следование инструкциям приема препаратов.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично – лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

• Тип I — эмбриологический •• Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное •• Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

• Тип II — гипертрофический •• Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка •• Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

• Тип III — тубулярный •• Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса •• Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

• Тип IV — многокомпонентный •• Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно – краевой трабекулы •• Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения • Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертензия • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • АВ – блокада • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечно – цианотические приступы нередко проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16% • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.

Приложения • Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии сердечной перегородки

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

  • внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
  • препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
  • внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
  • поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

  1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
  2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

  • Q24.0 Декстрокардия
  • Q24.1 Левокардия
  • Q24.2 Трехпредсердное сердце
  • Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
  • Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии сердца.

Аортальный порок сердца – наиболее распространенная патология органа, которая может быть как врожденной, так и приобретенной. Различают несколько видов этого заболевания, характеризующихся разными симптомами и проявлениями. Своевременная терапия поможет предотвратить опасные осложнения и улучшить качество жизни.

Тетрада Фалло причины

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы. Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии

Немаловажно и влияние наследственности на развития плода

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость (Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как: «лицо клоуна»; готическое небо; деформация позвоночника и грудной клетки; атрезия хоан; косоглазие; атрофия зрительных нервов; деформация ушных раковин; гипертрихоз; миопия; отсутствие некоторых пальцев; тяжелые пороки внутренних органов; низкая масса тела при рождении; маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию. Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло. С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

  • Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
  • Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
  • Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
  • Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Порок сердца всегда нуждается в проведении всесторонней диагностики: УЗИ сердца, ЭКГ и других методик

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

  • Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
  • Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
  • Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

  • ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
  • классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
  • тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
  • поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Симптоматическое терапия

      • ДН(кислородотерапия,
        при ДН II – III ИВЛ);

      • токсикоз

  • нейровегетативная
    блокада

    пипольфен, дроперидол, новокаин

  • восстановление
    микроциркуляции
    – поляризующая
    смесь, папаверин, но-шпа, курантил,
    трентал, никотиновая кислота

  • противосудорожные
    препараты,

  • купирование
    гипертермии.

      • НК(у
        детей с ВПС «бледного» типа – сердечные
        гликозиды)

      • ДВС(гепарин,
        свежезамороженная плазма, курантил,
        трентал, гордокс)

      • синпневмонический
        плеврит(повторная
        пункция при нарастании выпота,
        антибиотикотерапия)

      • метапневмонический
        плеврит(ортофен)

      • абсцесс,
        пиопневмоторакс(хирургическое
        дренирование полостей; пассивная или
        активная аспирация)

      • ателектаз(бронхоскопия)

амброксол
– внутрь 1-2 года 15 мг 
2 раза

(лазолван)
2- 5 лет 15 мг 
3 раза

6-12
лет 30 мг 
2-3 раза

ингаляции
1- 2 мл 
2 –3 раза в сутки

ацетилцистеин
(АЦЦ)
– внутрь 20 мг/кг/сут

ингаляционно
— 2 –4 мл 
3 раза/сут

органный
электрофорез, ДМВ, СМТ

Синдром
крупа. Чаще
во время эпидемии гриппа, во внеэпидемический
период – при парагриппе

Чаще
при РС-инфекции у детей первых месяцев
жизни

Абдоминальный
синдром – вирусная диарея (энтерит)

Чаще
при респираторно-кишечных, энтеровирусных,
аденовирусной и коронавирусных инфекциях
у детей младшего возраста

  • Поражение
    сердца

  • Острая
    почечная недостаточность. Чаще
    младший возраст

Особенности
эпидемиологии

  • Закрытые
    детские коллективы с низким уровнем
    здоровья – «парники» для формирования
    вирулентных штаммов возбудителя –
    старт эпидемии;

  • Источник
    инфекции — больной ребенок или с
    остаточными явлениями в ДДУ, школе

  • Срок
    изоляции не менее 6 дней

  • Допуск
    в ДДУ и школу не менее, чем через 10 дней
    без остаточных явлений

  • Трансплацентарный
    путь передачи – в/у инфицирование

  • Внутрибольничное
    инфицирование

Лабораторная
диагностика

Экспресс-
методы (через 2-3 часа)

  • Иммунофлюоресцентный
    (ИФ)

  • Реакция
    непрямой гемадсорбции (РНГ)

  • Реакция
    обратной непрямой гемагглютинации

Вирусологическая
диагностика (на
развивающихся куриных эмбрионах, в
культуре ткани, на лабораторных животных,
идентификация вирусов)

  • РТГА,
    РСК – антитела в парных сыворотках
    крови

  • РНГА
    – концентрация антител в сыворотке и
    смывах со слизистой оболочки

Правила
лечения ОРВИ

  • При
    неосложненных формах
    антибактериальная терапия противопоказана

  • При
    легких формах
    противовирусные препараты не назначаются

  • При
    среднетяжелых формах
    этиотропная противовирусная терапия
    обязательна

  • При
    тяжелых формах
    препараты выбора – иммуноглобулины

  • Возможно
    сочетание препаратов с
    различным механизмом действия и путями
    введения
    Предпочтительна респираторная
    ингаляционная терапия

Препараты
интерферона

Природные

  • ЧЛИ
    сухой
    (1 000 МЕ ИФ а) – аппликации с экспозицией

  • Лейкинферон
    (10 000 МЕ ИФ а и интерлейкины) — в/м и
    ингаляционно

Синтетические

  • Реаферон
    (ампулы 10 000 МЕ/мл ИФ а-2а) в/м

  • Виферон-1
    (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФа-2b
    с витаминами С и Е) детям до 7 лет по 1
    свече 2 раза в день

  • Виферон-2
    (суппозитории 500 тыс. МЕ ИФ а-2b
    с витаминами С и Е) детям старше 7 лет
    по 1 свече 2 раза в день

  • Кипферон
    (суппозитории 150 тыс. МЕ ИФ а-2b
    с витаминами С, Е и комплексный ИГ)

  • Гриппферон
    (флакон по 10 мл; в 1 мл 10 тыс. МЕ ИФ а-2b)
    –интраназально

Четверть всех больных, не имевших цианоза от рождения, приобретают его через 2-3 месяца или в течение первых лет жизни на фоне усугубления стеноза легочной артерии. Но не только этот фактор становится причиной ухудшения состояния пациентов. При тетраде Фалло со временем появляются закупорки в легочных артериях, полностью нарушается легочный кровоток, нарастает гипертензия.

После проведенного хирургического вмешательства прогноз дается положительный. Продолжительность жизни возрастает до нормальных показателей: известны случаи достижения 80-летнего возраста. Благодаря применению прогрессивных методов за последние 4 десятилетия смертность, вызванная тетрадой Фалло, уменьшилась на 40%.

  • инфекционный эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца);
  • желудочковая аритмия;
  • гипофункция или тромбоз анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • АВ-блокада.

Детям с диагнозом тетрада Фалло часто устанавливают инвалидность. Прежде всего, МСЭК дает группу инвалидности прооперированным пациентам, однако это касается и тех ситуаций, когда операция противопоказана или временно невозможна в связи с ранним возрастом.

Схема лечения

Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов. Она включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина и т.д.

Показания к операции

Диагноз пентада Фалло – абсолютное показание к хирургическому лечению. Различия касаются только времени его проведения – для каждого пациента оно подбирается в индивидуальном порядке.

Оптимальный возраст для начала хирургического лечения

УсловиеОптимальное время
Выраженный стеноз легочной артерии (давление выше 100 мм.рт.ст.)Первая неделя жизни
Умеренный стеноз (давление ниже 100 мм.рт.ст.)Первый месяц жизни
Незначительный стеноз легочной артерии (давление 60 мм.рт.ст.)Первые 3 года жизни

В срочном порядке операция проводится в первую неделю жизни. Поскольку во внутриутробном периоде малый круг не участвует в кровообращении, проявления порока выявляются только после рождения. При значительном стенозе легочного ствола клиника нарастает уже в первые сутки. Порок угрожает жизни и может привести к острой правожелудочковой недостаточности, что и является показанием к срочной операции.

В остальных случаях, когда состояние пациента компенсируется сбросом крови через межпредсердную перегородку, операции могут быть отсрочены (время до вмешательства используют как подготовительный этап).

Оперативное вмешательство

Количество коррекций в пределах одной операции зависит от состояния пациента. Цели лечения заключаются в:

  • Устранении препятствий току крови в легкие;
  • Закрытии перегородочных дефектов;
  • Увеличении размеров венозного желудочка.

Лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. Паллиативное (улучшение кровотока в легочной артерии) выполняется в первую очередь. Радикальное лечение (восстановление структуры сердца) проводят спустя 2-6 месяцев после паллиативного.

Паллиативные процедуры

  • Операция Тауссига-Блелока. Заключается в создании обходного подключично-легочного пути кровотока.

    Перикард и плевральную полость вскрывают с обнажением легочной и подключичной артерий. Находят место, в котором последняя делится на ветви, и перевязывают ее выше разветвления (чтобы не лишить кровоснабжения правую руку). Между сосудами создается прямое соединение.

    Правильность операции проверяют по наличию дрожания грудной клетки над местом анастомоза.

  • Операция Вишневского. Заключается в создании подключично-легочного соединения, но отличается от вмешательства Блекока тем, что в данном случае сосуды соединяют с помощью перикардиального трансплантата. После выделения артерий их пережимают и создают отверстия в сосудистых стенках. Трансплантат закрепляют между сосудами по типу моста и сшивают с отверстиями. Правильность операции проверяют аналогичным способом.
  • Операция Ватерстона-Кули. Заключается в создании обходного легочно-аортального соединения. Легочной ствол захватывают специальным зажимом в форме буквы «Г» и подтягивают в сторону, после чего выделяют его правую ветвь и прилегающую часть восходящего отдела аорты. Между артериями создают отверстия, которые сшивают напрямую. Проходимость шунта проверяют по дрожанию грудной клетки в области анастомоза.
  • Открытая инфундибулопластика. Операция проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения. Легочной ствол рассекают вплоть до места ветвления, после чего отсекают участок, который составлял стенотическое сужение. Затем разрез ушивают с использованием перикардиальной заплаты, благодаря чему достигается расширение сосуда. Эффективность операции проверяют по уровню давления в легочной артерии, которое должно опуститься до 20-25 мм рт.ст.

Радикальная операция

Проводится в условиях искусственного кровообращения (ИК) и заключается в ушивании перегородочных дефектов, чем достигается разобщение правой и левой половин сердца. Вмешательство начинается с отсасывания всей крови в аппарат ИК и охлаждения сердца до 10 градусов. Вскрывают правый желудочек. Дефекты обеих перегородок закрывают через полость желудочка П-образными швами.

Лечение аномалии Эбштейна

При выявлении порока сердца сначала практикуется медикаментозная терапия. Она направлена на устранение симптомов и поддержание сердечно-сосудистой системы. Препараты назначают в индивидуальном порядке, в зависимости от того, какие симптомы преобладают.

  1. Бета-блокаторы – лекарственные средства, уменьшающие проявления аритмии и нормализующие артериальное давление. Снижают сердечный выброс, уменьшают нагрузку на миокард, помогают предотвратить развитие опасных осложнений.
  2. Диуретики назначаются для лечения отеков. Препараты этой группы не всегда целесообразно назначать, так как отеки являются одним из симптомов, появляющихся в более старшем возрасте.
  3. Сердечные гликозиды применяют при прогрессирующей сердечной недостаточности.

Дополнительно врач может назначить препараты калия и магния для поддержания работы сердечной мышцы. Длительность медикаментозной терапии, назначение лекарств и дозировки определяются индивидуально для каждого, универсальной схемы лечения нет.

Медикаментозная терапия также является подготовкой перед операцией. Единственный способ эффективно устранить врожденный порок – это хирургическое вмешательство.

Операция заключается в иссечении деформированного клапана и установке протеза. Недостаток такого вмешательства – в риске образования тромбов, поэтому пациент вынужден пожизненно принимать антикоагулянты.

Пластическая реконструкция клапана не всегда возможна. В ходе такой операции формируется одностворчатый клапан, уменьшается правое предсердие.

Детям часто проводят операцию по расширению отверстия в межжелудочковой перегородке. Такая процедура позволяет выиграть время, так как радикальные операции на сердце проводятся в возрасте 15 лет и старше.

Реабилитация занимает около года. Взрослые люди после курса восстановительной терапии в большинстве случаев успешно возвращаются к полноценной жизни и могут продолжать трудовую деятельность. В детском возрасте операция позволяет нормализовать кровообращение, улучшения заметны очень быстро.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *