Наследственные дислипидемии

Лечение

Основным в лечении дислипидемии является устранение причин ее развития (при вторичной дислипидемии) или способствующих факторов (при первичной).

В первую очередь, необходима модификация образа жизни:

  • оптимизация распорядка дня;
  • избегание чрезмерных психических нагрузок;
  • регулярная, но не изнурительная физическая активность;
  • соблюдение диеты.

Диета при дислипидемии должна соблюдаться длительно, а в идеале – пожизненно. Следует полностью исключить или значительно ограничить содержание в рационе высокохолестериновых продуктов, насыщенных жирных кислот, снизить потребление поваренной соли. Необходимо ограничивать употребление жирного мяса и рыбы, субпродуктов, сыра, яиц, сливочного масла, жирных кисломолочных продуктов, кофе. Рекомендуется дробное питание – прием пищи не менее 6 раз в сутки небольшими порциями.

В рационе должны присутствовать морская рыба, нежирное мясо, птица, фрукты, овощи, кисломолочные продукты невысокой жирности, крупы, хлеб из муки грубого помола. Блюда рекомендуется готовить на пару, варить, запекать или тушить.

Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов группы статинов, гепаринов, секвестрантов желчных кислот, ингибиторов абсорбции холестерина в кишечнике. При повышенном артериальном давлении назначаются антигипертензивные средства.

Медикаментозное лечение дислипидемии у детей проводится только после 10 лет при соблюдении двух условий:

  • отсутствие в семейном анамнезе кардиоваскулярной патологии;
  • положительный эффект диетотерапии.

В качестве дополнительного метода может применяться фитотерапия. Используются препараты из растений, обладающих липотропным действием (корень одуванчика, плоды шиповника, березовые почки, сок подорожника, кукурузные рыльца, цветки бессмертника). Следует иметь в виду, что подобные средства противопоказаны к применению пациентам с сопутствующими нарушениями отведения желчи по желчевыводящим путям, так как обладают желчегонным эффектом.

В ряде случаев прибегают к внутривенному лазерному облучению крови с целью освобождения ее от нежелательных липидных элементов.

Ксантомы и ксантелазмы удаляются хирургически или методами электро- или лазерной коагуляции, криодеструкции, радиоволновым способом. Мелкие новообразования часто удаляют методом диатермокоагуляции. Удаление подобных новообразований производится в амбулаторных условиях, с применением местной анестезии.

Предрасполагающие факторы

  • Сахарный диабет 1 типа;
  • Сахарный диабет 2 типа;
  • Гипертиреоидизм;
  • Синдром Кушинга;
  • Почечная недостаточность и нефротический синдром;
  • Холецистит и желчнокаменная болезнь;
  • Диспротеинемия (нарушение баланса белковых фракций).

Лекарственные препараты:

  • Анаболические стероиды;
  • Ретиноиды;
  • Оральные контрацептивы и эстрогены;
  • Кортикостероиды;
  • Тиазидные диуретики;
  • Ингибиторы протеаз;
  • Бета-блокаторы.

Питание:

  • Потребление жира в количестве более 40% от суточной калорийности;
  • Потребление насыщенных жиров в количестве более 10% от суточной калорийности;
  • Потребление холестерина в количестве более 300 мг в сутки.

Что нужно делать, чтобы оставаться здоровым?

Врачи всегда рекомендуют начинать с изменения образа жизни. Этот комплекс мероприятий позволяет снизить уровень общего холестерина на 10-20%. Хотя у большинства людей происходит снижение уровня общего холестерина всего на 2-6%.

Основной подход к изменению образа жизни — оздоровление питания. Врачи обычно рекомендуют:

  1. Снизить уровень потребления насыщенных жиров до 7% от суточной калорийности.
  2. Снизить уровень потребления всех жиров до 25-35% от суточной калорийности.
  3. Стараться потреблять не более 200 мг жиров в сутки.
  4. Есть не меньше 25-30 г клетчатки в день (овощи, фрукты, бобы).
  5. Ввести в свой рацион источники «хорошего» холестерина: орехи и растительные масла.

Также обязательно в меню должна быть рыба: лосось, тунец. В ней содержится много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Соевые продукты содержат много антиоксидантов, которые помогают снизить уровень липопротеидов низкой плотности.

Набор веса повышает уровень липопротеидов низкой плотности, а похудение повышает уровень липопротеидов высокой плотности. Поэтому пациенту рекомендуют контролировать свой вес. Врач поможет определить, сколько веса необходимо скинуть.

Регулярные физические упражнения — неотъемлемая часть здорового образа жизни. Доктор порекомендует начать с 20-30 минутных прогулок ежедневно. Физическая нагрузка поможет снизить вес, повысит уровень ЛПВП и понизит уровень общего холестерина и ЛПНП. Но пациенту необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом, прежде чем записываться в спортзал. Необходимо трезво оценить свои возможности, так как в погоне за снижением веса можно перестараться и нанести себе вред.

Если пациент курит, то врачи настойчиво рекомендуют бросить эту вредную привычку. Также необходимо избегать и пассивного курения. Курение снижает уровень липопротеидов высокой плотности, вызывает спазм сосудов и повреждает их стенки. Все это лишь ухудшает течение гиперлипидемии.

Гиперлипидемия — не болезнь, а комплекс симптомов и состояний. Каждый человек в силах улучшить качество своей жизни путем отказа от вредных привычек, таких, как табакокурение, чрезмерное употребление алкоголя, переедание и так далее. Несомненно, все эти меры положительно скажутся на здоровье пациента и сгладят симптомы гиперлипидемии, повысив общий уровень здоровья человека.

Механизм развития

Основу патологического процесса составляет нарушение обмена веществ. Если не вдаваться в подробности, отклонение прогрессирует постепенно и заключается в невозможности нормального депонирования жиров.

Они запасаются в неестественно больших количествах, проникают в кровеносное русло, зацепляются за артерии, закупоривают их, формируют атеросклеротические бляшки.

Для переработки такого количества липидов особенно напряженно функционируют печень, поджелудочная железа, что приводит к быстрому развитию воспалительных, дегенеративных процессов в этих органах.

Гиперлипидемия начинается спонтанно, часто расстройство манифестирует в пубертатный период, когда как раз стартуют изменения гормонального фона.

Момент особенно неблагоприятен, в течение всего созревания нужно регулярно проходить профилактические осмотры под контролем эндокринолога как минимум.

Мужчины в период пубертата подвержены развитию обменного нарушения реже, чем женщины. При приближении к возрастной группе 30+ ситуация диаметрально противоположная, сглаживается она по пришествии климакса.

Огромная роль в развитии гиперлипидемии отведена наследственному фактору. Согласно профильным исследованиям, пациенты, у которых хотя бы один родитель имеет проблемы обменного характера, вероятность формирования гиперлипидемии составляет порядка 30%. Два — более 60%.

При этом в расчет нужно брать также предков по восходящей линии живших еще ранее: дедушек, бабушек. Но столь глубокая оценка возможна не всегда.

Отклонения существуют годами незамеченными, не во всех случаях прогрессируют в принципе.

Но если имеет место движение, динамика, она не остановится, пока существует провоцирующий фактор. Когда таковыми выступают наследственность, генетика, рассчитывать на спонтанное восстановление и тем более регресс отклонения не приходится. Необходима диагностика и лечение.

Внимание:

Единственный способ обнаружить нарушение своевременно — регулярно проводить лабораторные тесты с расширенной картиной по липидным соединениям.

Типы

Системная классификация гиперлипидемии по типам и МКБ 10:

Таблица нормы триглицеридов

Во многих медицинских учебниках приводят классификацию гиперлипидемии на основе уровня повышающегося липида.

Всего выделяют пять типов заболевания:

  1. I — в крови пациента с данным типом повышается уровень триглициридов. При этом заболевание по своим симптомам напоминает острый панкреатит, так как повышение уровня этого вещества связано с заболеваниями поджелудочной железы. Но при соблюдении назначенных врачом указаний, этот уровень достаточно легко снизить.
  2. II — в крови пациента повышается уровень липопротеинов низкой плотности (далее ЛПНП). ЛПНП являются главным переносчиком холестерина в организме человека, соответственно при гиперлипидемии 2 типа повышается уровень холестерина в крови, что может привести к появлению атеросклеротических бляшек в крупных сосудах.
  3. III — в крови повышается ЛПНП и липопротеины очень низкой плотности (далее ЛПОНП). ЛПОНП в крови человека так же участвуют в транспорте холестерина, однако это вещество не такое стойкое и под воздействием ферментов крови превращаются в липопротеины промежуточной плотности. Такие изменения могут повлечь за собой появление бляшек не только в центральных сосудах, но и в периферических сосудов (например, сосуды нижних конечностей) с последующим возникновением в них закупорок, которые могут привести к некрозу и гангренам.
  4. IV — в крови пациента триглицериды и липопротеины в норме, но уровень холестерина высокий. Такие отклонения характерны людям с ожирением и сахарным диабетом I и II типа.
  5. V — в крови пациента повышен уровень триглицеридов, при этом если брать кровь на анализ в различное время суток, то уровень данного вещества будет одинаково высок. Пятый тип гиперлипидемии очень тяжело лечится, так как является сопутствующим заболеванием при алкоголизме и наркомании, организм людей с данными вредными привычками не может самостоятельно справиться с утилизацией триглицеридов.

Гиперлипидемия симптоматически себя не проявляет! Её можно определить только как сопутствующее заболевание для более серьезных патологий. Наиболее склонны к гиперлипидемии женщины от 20 до 60 лет, т.к. в этот период в их организмах происходят гормональные перестройки.

Возрастные накопления холестерина в крови

Гиперлипидемия имеет несколько кодов по МКБ 10, но все они располагаются в E78:

  • E78.0 — гипер-бета-липопротеинемия гиперлипидемия или гиперлипидемия 2А типа. Является наследственным отклонением, в результате которой возникают ранние болезни сердечно-сосудистой системы.
  • E78.1 – гиперлипидемия IV типа.
  • E78.2 – гиперлипидимия смешенного типа (гиперлипидемия I типа совместно с гиперхолецистимией – повышенным содержанием холестерина в крови).
  • E78.3 – гиперлипидемия I и V типов.
  • E78.4 – различные наследственные гиперлипидемии.
  • E78.5 – гиперлипидемия неизвестной этиологии.

Симптомы гиперлипидемии, клинически проявляются как повышение уровня соответствующего типу вещества в крови. Полученный врачом биохимический анализ крови может помочь ему поставить точный диагноз и скорректировать терапию.

Следующие данные лабораторного анализа крови считаются удовлетворительными:

  1. ЛПВП (липопротеиды высокой плотности) должен превышать 0,45 г/л
  2. ЛПНП (липопротеиды низкой плотности) сохраняться на уровне 0,115–0,12 г/л
  3. Триглицериды и холестерин не должны превышать 0,21 г/л

Стоит отметить, что на каждом лабораторном оборудовании стоят свои нормы. Данные показатели являются усредненными для нескольких типов приборов для измерения липидов и уровень холестерина в крови.

Признаки

Дислипидемия не имеет специфических, т. е. свойственных только для нее проявлений, ее признаки схожи с симптомами многих других заболеваний. У пациентов с дислипидемией могут наблюдаться одышка, повышение артериального давления, увеличение массы тела, нарушение гемостаза.

К клиническим маркерам дислипидемии относятся медленно растущие доброкачественные образования на кожных покровах – ксантомы, которые имеют вид четко отграниченных бляшек желтого цвета с гладкой или морщинистой поверхностью. Ксантомы чаще всего локализуются на подошвах ног, поверхности коленных суставов, кистях рук, бедрах, ягодицах, спине, лице, волосистой части головы, реже – на слизистых оболочках губ, мягкого и твердого неба. Их образование не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями. При слиянии ксантом между собой образуется крупная бляшка с дольчатым строением.

Иногда при дислипидемии возникают отложения холестерина под кожей верхнего века (ксантелазмы), которые представляют собой безболезненные новообразования желтого цвета, незначительно возвышающиеся над кожным покровом. Чаще всего они возникают у женщин. Ксантелазмы могут быть единичными или множественными, имеют мягкую консистенцию и, как правило, локализуются на обоих веках. Множественные ксантелазмы склонны к слиянию и образованию бугристых элементов, в некоторых случаях новообразования сливаются в сплошную полоску с неравномерным контуром, которая проходит через все верхнее веко. Для ксантелазм, так же, как и для ксантом, не характерно злокачественное перерождение.

При наследственной дислипидемии может появляться липоидная дуга роговицы, представляющая собой слой липидных отложений на периферии роговицы глаза белого или серовато-белого цвета. Как правило, липоидная дуга роговицы появляется у лиц старше 50 лет, но иногда встречается и у пациентов более молодого возраста.

Лечение гиперлипидемии

Лечебные мероприятия при любой форме гиперлипидемии направлены, прежде всего на коррекцию модифицируемых факторов риска с применением немедикаментозных методик, а также медикаментозное устранение проявлений гиперлипидемии и профилактику возможных осложнений.

Большое значение в нивелировании признаков гиперлипидемии имеет модификация образа жизни и коррекция пищевого поведения. Модификация образа жизни  является ничем иным, как устранением факторов, способствующих развитию и прогрессированию патологии.

До момента применения специфических медикаментозных лекарственных препаратов, направленных на снижение показателей липидограммы следует убедить пациента в необходимости соблюдения определенного рациона питания. Гиполипидемическая диета при гиперлипидемии в значительной степени снижает риск развития осложнений сердечно-сосудистого профиля.

Медикаментозная коррекция гиперлипидемических состояний применяется как для лечения пациентов с атеросклеротическими проявлениями, так и при асимптоматическом течении заболевания. Препараты, применяющиеся с целью проведения гиполипидемической терапии, направлены на непосредственное снижение показателя холестерина, преимущественно за счет липопротеидов низкой плотности (секвестранты желчных кислот и статины). Областью применения этой группы лекарственных средств является семейный тип гиперлипидемии.

Для коррекции повышенного показателя триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности используются медикаментозные препараты группы фибратов, а также производных никотиновой кислоты. Данные лекарственные средства находят свое применение при всех формах гиперлипидемии, так как способствуют повышению показателей липопротеидов высокой  плотности, принимающих непосредственное участие в предотвращении развития атеросклероза.

Статины являются антибактериальным средством синтетического и микробиологического происхождения, действие которого направлено на подавление активности ферментов катализирующих процессы биосинтеза холестерина в печеночной паренхиме. В течение первой недели приема статинов наблюдается установление стабильной концентрации действующего вещества в крови, однако максимальный положительный эффект от применения препарата этой группы наблюдается не ранее чем через 6 недель. При назначении пациенту статина с целью коррекции липидограммы следует учитывать, что после отмены препарата отмечается нарастание показателей холестерина и его фракций.

В большинстве случаев препараты этой лекарственной группы отлично переносятся пациентами, однако существует ряд состояний, которые являются абсолютными противопоказаниями к их применению (инфекционные заболевания в остром периоде, поражения печеночной паренхимы, сопровождающиеся повышением трансаминаз). Наиболее часто применяется Аторвастатин в минимальной суточной дозировке 20 мг и постепенным увеличением дозы до 80 мг, под систематическим  контролем показателей липидограммы и трансаминаз.

В ситуации, когда у пациента имеются противопоказания к применению статинов, или в качестве дополнительной гиперлипидемической терапии, применяются препараты группы секвестрантов желчных кислот (Колестипол в терапевтической суточной дозировке 16 г перорально). Лекарственные средства этой группы не применяются в случае выраженного повышения триглицеридов, а также при проявлениях колита со склонностью к запорам.

Повышенное содержание триглицеридов в плазме хорошо поддается  коррекции методом применения фибратов (Безафибрат в суточной дозе 1000 мг), действие которых направлено на стимуляцию активности липопротеидлипазы и усиление окисления жирных  кислот в печеночной паренхиме. Областью применения фибратов является диагностированный третий тип гиперлипидемии.

Производные Никотиновой кислоты рекомендовано применять при необходимости преимущественного снижения уровня триглицеридов и общего холестерина. Максимальная суточная дозировка этой группы препаратов составляет 3 г. Данные лекарственные средства не находят широкого применения в лечении пациентов с гиперлипидемией, так как их прием сопровождается развитием целого ряда побочных реакций в виде гиперемии кожных покровов верхней половины туловища, а также диспепсических расстройств.

Типы гиперлипидемий

Липидограмма представляет собой определение большого количества показателей различных фракций липидов и классификация гиперлипидемии основывается на преобладании тех или иных показателей. Существует, как изолированное повышение одной из фракций, так и увеличение всех большого количества показателей, вследствие чего формируются смешанная гиперлипидемия.

Первичная, или наследственная гиперлипидемия, разделяется по этиопатогенетическим принципам ее возникновения на пять типов:

– первый тип гиперлипидемии в настоящее время является редкой патологией, и патогенетический механизм ее возникновения основан на выраженном дефиците активности липазы липопротеиновой фракции, сопровождающееся повышенным содержанием хиломикронов и триглицеридов в плазме. Данная форма гиперлипидемии не имеет отношения к процессу развития атеросклеротических изменений и в большей степени отражается на снижении функции поджелудочной железы. Коррекция этой гиперлипидемии заключается в резком ограничении употребления жиров;

– семейная гиперлипидемия второго типа обусловлена стимулированием процесса образования бета-липопротеидов или замедленным их разрушением, вследствие чего создаются условия для избыточного накопления липопротеидов низкой плотности. Дебют гиперлипидемических изменений приходится на детский возраст, а в юном периоде у большинства пациентов уже имеются признаки развития атеросклеротической болезни сердца. Около 30% случаев семейной гиперлипидемии сопровождается развитием признаков острого нарушения кровообращения в системе коронарных и мозговых крупных артериальных сосудов;

– третий тип гиперлипидемии встречается крайне редко и возникновение его признаков обусловлено содержанием в крови аномального липопротеида. Липидограмма этой категории пациентов претерпевает значительные изменения с преобладанием липопротеидов очень низкой плотности, которые в кратковременные сроки провоцируют образование атеросклеротических бляшек;

– гиперлипидемия четвертого типа, в основу которой входит повышенное содержание в плазме крови триглицеридов, является самой частой формой нарушения липидного обмена. Группу риска по данному заболеванию составляют лица среднего возраста, страдающие дисфункцией поджелудочной железы и хроническими изменениями сосудов крупного калибра;

– патогенетические механизмы пятого типа гиперлипидемии основаны на нарушении процессов разрушения и выведения из организма триглицеридов, поступающих с продуктами питания в избыточном количестве. Дебют заболевания приходится на подростковый период и проявляется в дисфункции поджелудочной железы с последующим развитием признаков панкреатита.

Чем лечат гиперлипидемию?

Комплекс лечения гиперлипидемии состоит из 4-х основных компонентов: диетотерапии, приема статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), очищающих процедур и повышения физической активности.

Анизоцитоз — отклонение размеров форменных элементов крови от нормы. Это симптом, дающий неспецифическую клиническую картину. Но он значим и достоверен как доказательство нарушений в системе гемопоэза и/или иммунитета, поэтому его обнаружение требует комплексного обследования пациента.

Диетотерапия

Питание при гиперлипидемии должно содержать минимум жира — не более 30%. Рекомендуется замена животных жиров на растительные масла, причем не рафинированные, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (подсолнечное, оливковое, льняное, кунжутное). Их рекомендуется принимать в сыром виде, то есть без термической обработки. Также следует сократить количество углеводов — сладких блюд, мучных и кондитерских изделий.

Пища должна содержать большое количество грубой клетчатки — не менее 40-50 г в сутки, она содержится в сырых овощах и фруктах, зерновых кашах, бобовых, зелени, а также в них много витаминов и микроэлементов. Рекомендуется в качестве жиросжигающих продуктов артишоки, ананас, цитрусовые, сельдерей. Противопоказан алкоголь, который содержит большое количество углеводов.

Статины

Это целая группа препаратов, которые блокируют фермент ГМГ-КоА-редуктазу, необходимую для синтеза холестерина. Практика показала, что регулярный прием статинов снижает на 30-45% количество инфарктов, инсультов. Наиболее популярными являются симвастатин, ловастатин, розувастатин, флувастатин и другие.

Очищение организма

Имеется в виду очищение от накопившихся токсинов, избытка пищевых веществ. Рекомендуется периодический прием сорбентов, которые также в большом выборе. Это активированный уголь, сорбекс, энтеросгель, полисорб, атоксол и другие. Отлично зарекомендовал себя хитозан — препарат из порошка панциря ракообразных, хорошо адсорбирующий и выводящий из кишечника молекулы жира.

В тяжелых случаях гиперлипидемии в условиях стационара проводят экстракорпоральное очищение крови. Венозная система пациента подключается к аппарату с множеством мембран-фильтров, проходит через них и возвращается обратно, уже очищенная от «плохих» липидов.

Повышение физической активности

ЛФК при гиперлипидемии — обязательное условие для улучшения кровообращения, выведения липидов и уменьшения оседания их в сосудах и органах. Также любые занятия спортом, игры, пешие прогулки, езда на велосипеде, посещение бассейна, просто гигиеническая зарядка по утрам — каждый может выбрать для себя по своему вкусу и возможностям. Главное, устранить гиподинамию.

Симптомы и диагностика гиперлипидемии

Сама по себе гиперлипидемия — это не болезнь, а синдром, на фоне которого развиваются другие заболевания. Поэтому она как таковая не имеет никаких симптомов, а проявляются уже вызванные ею заболевания.

Например, повышенная концентрация холестерина приводит к атеросклеротическому поражению кровеносных сосудов — артерий сердца, мозга, почек, конечностей. Соответственно этому появляются и клинические симптомы:

  • при атеросклерозе коронарных сосудов — боли в области сердца (приступы стенокардии), одышка, нарушения ритма, в тяжелых случаях может развиться снижение памяти, нарушения чувствительности, расстройства речи, психики, может развиться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
  • при атеросклерозе сосудов конечностей — боли в мышцах, повышенная зябкость, истончение кожи, ногтей, трофические расстройства, участки некроза на пальцах, гангрена;
  • при атеросклерозе почечных сосудов — нарушение клубочковой фильтрации, артериальная гипертония, развитие почечной недостаточности, сморщивание почки.

Ранее мы уже писали о высоком холестерине при беременности и рекомендовали добавить статью в закладки.

Диагностика гиперлипидемии проводится по биохимическому анализу крови, в котором учитываются следующие основные показатели:

  • холестерин (холестерол) — «плохой», то есть низкой плотности (ЛПНП), его содержание не должно превышать 3,9 ммоль/л, и «хороший», то есть высокой плотности (ЛПВП), его уровень должен быть не ниже 1,42 ммоль/л;
  • общий холестерин — не должен превышать 5,2 ммоль/л;
  • триглицериды — не должны превышать 2 ммоль/л.

Более подробно изучить, что такое Триглицериды в биохимическом анализе крови вы сможете в статье на нашем портале.

Также учитывается коэффициент атерогенности (КА), то есть вероятности развития атеросклероза. Он рассчитывается следующим образом: от общего холестерина вычитают ЛПВП, затем полученную сумму делят на ЛПВП. В норме КА должен быть меньше 3. Если КА равен 3-4, то у пациента имеется небольшой риск развития атеросклероза, если 5 и более — это высокая степень вероятности развития инфаркта, инсульта.

При выявлении в крови гиперлипидемии проводится полное обследование пациента: ЭКГ, эхография сердца, энцефалография, контрастная ангиография, УЗИ печени, почек, исследование эндокринной системы.

Как лечить дислипидемию

Для снижения уровня общего ХС и триглицеридов в крови используют лекарственные препараты группы статинов, ингибиторы всасывания холестерина в кишечнике, абсорбенты желчных кислот, фибраты. Они снижают концентрацию «плохих» и повышают количество «хороших» липопротеидов, разжижают кровь, предотвращают тромбообразование, выводят вредные соединения. Несмотря на все их положительные эффекты, самостоятельное лечение гиперлипидемии недопустимо. Схема применения статинов и фибратов предусматривает постоянный контроль состава крови, который в домашних условиях осуществить невозможно.

Проблемой дислипидемии занимаются терапевты, кардиологи, а по месту жительства – семейные врачи. Среди их основных клинических рекомендаций особенное место занимает диета с низким содержанием жиров животного происхождения. Кроме того, рекомендуется отказ от вредных пристрастий и адекватная двигательная активность.

Классификация[править | править код]

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в . Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

ГиперлипопротеинемияСинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечение
Тип I Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ – апоС2Повышенные хиломикроныДиета
Тип IIa Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНП Статины, Никотиновая кислота
Тип IIb Комбинированная гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Тип III Наследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛППППреимущественно: Гемфиброзил
Тип IV Эндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНППреимущественно: Никотиновая кислота
Тип V Наследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроны Никотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типаправить | править код

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типаправить | править код

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIaправить | править код

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIbправить | править код

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).

Гиперлипопротеинемия III типаправить | править код

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типаправить | править код

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *