Болезнь Виллебранда

Симптомы болезни Виллебранда

Если кровотечение развивается у здорового человека, то в место повреждения сосуда направляются тромбоциты, которые слипаясь друг с другом, закупоривают имеющуюся рану. У людей с болезнью Виллебранда такой процесс происходит с нарушениями.

Главным симптомом заболевания выступают именно кровотечения. Спровоцированы они могут быть оперативным вмешательством, удалением зуба, полученной травмой. Во время кровотечения состояние человека ухудшается, кожные покровы бледнеют, голова начинает кружиться, может снизиться артериальное давление. Симптоматика будет ухудшать быстро, если кровотечение обширное и интенсивное.

Дети с болезнью Виллебранда страдают от геморрагического диатеза, который особенно остро проявляется после перенесенной ОРВИ. Организм, который подвергается интоксикации, реагирует на это повышением проницаемости сосудистых стенок, что грозит развитием спонтанного кровотечения.

Полностью вылечить болезнь Виллебранда невозможно. Патология имеет волнообразное течение, с периодами затишья и обострения.

Симптомы болезни Виллебранда можно выделить следующие:

  • На фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов часто наблюдается кровотечение ЖКТ. Также его развитию способствует лечение дезагрегантами. Кровоточат геморрагические узлы и язвенные поражения слизистой оболочки желудка и кишечника. На кровотечение органов пищеварения указывает темный кал, который принимает дегтеобразную консистенцию. При этом его цвет становится практически черным. Также у больного может наблюдаться рвота с кровью.
  • Гемартроз – это кровоизлияние в полость сустава. Человек испытывает болезненные ощущения в соответствующей области, функции сустава ограничены, кожа вокруг него отекает. Если кровотечение не остановить, то отечность будет увеличиваться, мягкие ткани приобретут синюшный оттенок, станут напряженными и тугими. Кожа в месте поражения будет горячей на ощупь.
  • Кроме геморрагического синдрома у людей с болезнью Виллебранда могут возникать признаки мезенхимальной дисплазии. При этом кровотечения будут иметь определенную локализацию, случаться в этих местах они начнут регулярно.

С течением времени симптомы заболевания могут видоизменяться. Периодически человек чувствует себя абсолютно здоровым, так как признаки патологии отсутствуют вовсе. Многие люди с диагнозом «болезнь Виллебранда» вовсе не испытывают какого-либо дискомфорта от данной патологии. В то же время другие пациенты постоянно страдают от регулярных кровотечений, которые несут смертельную угрозу. Качество жизни таких больных будет страдать с самого рождения. Кровотечения могут быть настолько интенсивными, что для их остановки требуется обращение в стационар.

Симптомы болезни Виллебранда легкой степени тяжести:

  • Носовые кровотечения, которые повторяются достаточно часто.
  • Менструальные кровотечения у женщин отличаются обильными выделениями.
  • На коже появляются синяки, даже при незначительных ее повреждениях.
  • На коже часто образовываются петехии.
  • В месте полученных травм формируются обширные гематомы.

Если болезнь имеет тяжелое течение, то это будет сопровождаться следующими симптомами:

  • Присутствие крови в моче. При этом человек будет испытывать боль в поясничной области, страдать от дизурических расстройств.
  • После незначительного ушиба на коже человека будут появляться большие синяки. Геморрагии сильно отекают, оказывают давление на нервные окончания, что отзывается болью.
  • Частые кровоизлияния в суставные полости.
  • Длительные и непрекращающиеся кровотечения из десен.
  • Кровотечение из носа и носоглотки, которое может приводить к обструкции бронхов.
  • Кровоизлияния в головной мозг. Эта ситуация опасна летальным исходом.

При тяжелом течении болезни Виллебранда, ее симптомы имеют схожесть с гемофилией.

Проявления БВ

Признаки болезни Виллебранда имеют свое отличие от других патологий, они происходят неожиданно, не имеют постоянства, а также их проявления не однородны. Данное заболевание принято называть хамелеоном.

Проявиться болезнь Виллебранда может:

  • У новорождённого ребенка после рождения,
  • Не проявляться довольно длительное время,
  • Проявить себя внезапно обильным вытеканием крови после не большой травмы,
  • Проявить себя после перенесённого инфекционного, или вирусного заболевания.

А у некоторых первое обильное кровотечение может стоить жизни.

Симптоматика легкой стадии болезни

Данная патология может протекать в легкой степени течения, которая не представляет смертельную опасность, а также в тяжелой (опасной для жизни) степени течения болезни.

Симптомы лёгкой степени болезни Виллебранда:

  • Носовые кровотечения, которые происходят систематически, через короткий промежуток времени,
  • Обильные кровотечения при менструации у женщин,
  • Кровотечения длительные от незначительного пореза или от небольшой травмы,
  • Петехии на кожных покровах,
  • Посттравматические геморрагии.

Клинические проявления тяжелой степени БВ

Тяжелая стадия течения болезни Виллебранда проявляется в жизненно опасной симптоматике:

  • Дизурия появляется болевыми ощущениями в поясничном отделе позвоночника и кровью в урине,
  • Большая локализация гематомы после незначительного ушиба, сдавливает артерии крупного диаметра, что причиняет боль,
  • Обильное кровотечение после травмы, а также внутренне посттравматическое вытекание крови,
  • Сильные кровотечения в период хирургического вмешательства в организм,
  • Кровоточивость после операции по удалению зуба,
  • Рецидивные кровотечения из носовых пазух и кровь из десен,
  • Длительное кровотечение после порезов на кожных покровах, которое может вызвать обморочное состояние, головокружение,
  • Маточные обильные кровотечения ежемесячно, провоцируют дефицит в составе крови железа, который проявляется в анемии,
  • Болезнь гемартроз это отёчность пораженного сустава, болезненные состояния в суставах, а также подкожная обширная гематома,
  • Обильное вытекание крови их носоглотки, а также зева приводит к патологии бронхообструкция,
  • Мозговое кровоизлияние поражает центры всей нервной системы и приводит к летальному исходу.

Кровоизлияния в головной мозг, а также во внутренних органах свойственна только для типа № 3 данной патологии.

При втором типе может произойти только в случае аномалии в строении тромбоцитов, а также при формировании гемартрозов.

Если фактора Виллебранда ниже (его дефицит), то присоединяется аномалия в строении молекулы тромбоцита, тогда патология имеет такие характерные признаки:

  • Сильные носоглоточные кровотечения,
  • Кровотечения внутри мышечных тканей и проявления их в виде гематомы,
  • Кровотечения внутренних органов: желудка, кишечника (при травматизме),
  • Поражение патологией суставов.

Самые опасные для человеческой жизни это желудочные кровотечения и кровотечения кишечные внутри брюшной полости. Артериовенозные соустья препятствуют остановке внутреннего кровотечения.

Клинические проявления у детей БВ

Болезнь Виллебранда в детском возрасте диагностируется и проявляется до 12 месяцев.

Яркой симптоматикой в младенческом возрасте, бывают:

  • Вытекание крови из носика,
  • Кровь из десен при прорезывании зубов,
  • Кровотечения внутри желудка, а также кровь в кишечнике проявляется в фекалиях,
  • Кровь в урине.

При взрослении у девочки может быть повышение маточных кровотечений (меноррагии).

Выражается яркая симптоматика и признаки анемии железодефицитной это бледность кожных покровов, кружение головы, обморочное состояние, признаки тошноты.

Также выражается данная патология в высыпаниях на кожных покровах в виде экхимозов, которые наполнены кровью, в синяках на коже и в гематомах внутрисуставного кровоизлияния.

Кровотечения начинаются сразу после полученной травмы, и после того, как было оно остановлено, рецидивы не повторяются в этом главное отличие болезни Виллебранда от гемофилии.

Болезнь Виллебранда – что это такое?

Услышав впервые про болезнь Виллебранда, что это за патология, как проявляется и с чем связана, большинство пациентов не знает. Данная патология связана с нарушением механизма работы свертывающей системы крови. При ее развитии происходит сбой в одном из звеньев гемостаза, который обусловлен изменением концентрации фактора Виллебранда.

Этот сложный белок может полностью отсутствовать или его концентрация снижается настолько, что процесс свертывания крови замедляется в несколько раз. Непосредственно с участием фактора Виллебранда происходит фиксация тромбоцитов друг с другом и на внутренней стенке кровеносного сосуда.

Болезнь Виллебранда – патогенез

Болезнь обусловлена генетической мутацией, при которой нарушается фактор Виллебранда – VWF. Нарушение происходит в 12-й хромосоме. Проводимые генетиками исследования показали, что наследование болезни происходит по аутосомно-доминантному типу (характерно для 1-го и 2-го типов патологии). 3-й тип болезни Виллебранда обусловлен развитием делеции больших участков на гене VWF, реже мутации или сочетания названных дефектов. В большинстве случаев родители имеют легкое течение 1-го типа заболевания.

Болезнь Виллебранда – причины

Заболевание может иметь врожденный и приобретенный характер. В зависимости от типа происхождения, генетики различают и механизмы развития болезни Виллебранда. Так, врожденная болезнь Виллебранда связана с мутацией в гене самого фактора свертывания крови. В результате развитие болезни происходит сразу после появления малыша на свет. Дефект может возникать сразу в нескольких генах, которые участвуют в синтезе VWF.

Приобретенный тип заболевания обусловлен воздействием на организм внешних факторов и наличием других патологий внутренних органов и систем.

Среди факторов, повышающих риск развития такой патологии, как болезнь Виллебранда, причины ее возникновения, врачи связывают:

  • атеросклероз;
  • лимфома;
  • острый лейкоз;
  • множественная миелома;
  • пороки сердца;
  • легочная гипертензия;
  • васкулит;
  • гипотиреоз;
  • синдром Гейде;
  • опухоль Вильмса (новообразование почек).

Болезнь Виллебранда – типы

В зависимости от характера патологических изменений, выделяют следующие типы патологии:

  1. 1 тип – обусловлен недостаточным количеством фактора Виллебранда в легкой или умеренной степени. Самая легкая и распространенная форма заболевания: у 3 из 4 пациентов с болезнью Виллебранда, 1 тип.
  2. Болезнь Виллебранда 2 типа – характеризуется нарушением качественных характеристик VWF. При нормальном количестве или незначительном снижении фактора Виллебранда отмечается выраженное снижение его функциональной активности. Фактор фон Виллебранда синтезируется с неправильной молекулярной структурой.
  3. 3 тип – тяжелое заболевание Виллебранда, которая обусловлена резким снижением уровня свертывающего фактора в организме или полным его отсутствием.

Лечение

Легкие формы болезни Виллебранда лечения не требуют. В остальных случаях необходимо повысить уровень фактора Виллебранда. Это можно сделать путем активации выделенного эндогенного vWF или путем его подачи извне.

Для лечения применяют «Десмопрессин». Это синтетический аналог антидиуретического гормона, который высвобождает vWF из стенок сосудов. Препарат вводится из расчета 0,3 мг/кг в/в, п/к, с интервалом от одного до двух часов. Может быть интраназальное введение по 150 мкг в каждый носовой ход (точная дозировка рассчитывается по весу пациента). Введение вазопрессина повышает уровень фактора vWF в четыре раза.

Эффект лечения каждого вида патологии индивидуальный. Наиболее высокая эффективность наблюдается при патологии первого типа. При лечении 2А и 2М, эффект невысокий, а при 2В снижает количество тромбоцитов, из-за чего синтетический препарат противопоказан. При третьем типе болезни лечение безуспешное.

По его стандартам, в борьбе с болезнью Виллебранда применяют «Гемате П» или аналогичные препараты.

Назначаются антифибринолитические средства в виде трексановой кислоты из расчета 25 мг/кг каждые восемь часов при мелких кровоизлияниях в слизистые оболочки, носовых и менструальных кровотечениях.

Для лечения недуга рекомендованы переливания тромбоконцентрата при снижении числа тромбоцитов. Если наблюдаются большие кровопотери при менструации, то назначают гормональные противозачаточные препараты. Для остановки незначительных кровотечений применяют «Этамзилат».

Многие считают, что посмотрев фото болезни Виллебранда, можно определить этот недуг, но это не так. Чтобы точно установить диагноз, необходимо сдать анализы, пройти медобследование. При подтверждении диагноза, его наследственного характера, вылечить заболевание практически невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и предотвращение опасных последствий. Главная цель терапии – остановка кровотечения. Для этого можно применять различные методы: наложение жгутов, повязок, кровоостанавливающих аппликаций, клея, применение медикаментов, хирургических методов.

Профилактические мероприятия при данной патологии направлены только на предупреждения ситуаций, которые могут повлечь за собой возникновение кровотечений. Также нельзя делать инъекции, проводить стоматологические вмешательства без предварительной подготовки к предстоящей процедуре.

Клинические проявления

Симптомы болезни Виллебранда отличаются своей неожиданностью, непостоянством и неоднородностью. Из-за этих особенностей заболевание называют «хамелеоном». Оно может проявляться:

  • сразу после рождения;
  • исчезать на длительный срок;
  • внезапно вызвать острое кровотечение после небольшой травмы или хирургического вмешательства;
  • проявиться на фоне инфекционного заболевания.

У некоторых членов семьи никаких проявлений в течение жизни не регистрируются, а у других возможны смертельно опасные кровотечения.

Видео о симптомах, которые помогут заподозрить болезнь Виллебранда:

Наиболее часто у пациентов наблюдаются:

  • повторные кровотечения из носа, десен;
  • у 80% женщин, начиная с периода полового созревания, появляются длительные и обильные менструации;
  • неясные синяки на теле могут вызываться незначительной травмой;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения при бытовых порезах, ссадинах на коже;
  • петехиальная сыпь на теле;
  • выраженное кровотечение на фоне травм, оперативного вмешательства, хирургических процедур (удаление зуба, инъекции), родов.

У женщин болезнь Виллебранда протекает более тяжело, чаще выявляется при обращении к гинекологу по маточным кровотечениям. 2/3 женщин одновременно страдает от железодефицитной анемии.

В отличие от гемофилии беспричинные кровоизлияния в суставы и мышцы, а также образование гемартрозов для этой болезни не характерны.

Для типа III и некоторых вариантах II возможно не только нарушение свертываемости, но и аномалии тромбоцитов.

Если присоединяются аномалии тромбоцитов, в клиническом течении преобладают носовые кровотечения в сочетании с внутримышечными гематомами, поражением суставов

Практикующие врачи знают, что интенсивность кровотечения может не соответствовать степени выявленных лабораторных отклонений. Часто встречаются случаи с упорно повторяющимися кровотечениями одной локализации: из желудка, кишечника, матки, носа. Это связано с наличием провоцирующих факторов в этих органах, комбинаций сосудистых заболеваний, воспалительных реакций с недостатком фактора VIII.

Наиболее опасными признаны артериовенозные соустья в желудке и кишечнике. Они нарушают механизм остановки кровотечения.

Современные исследования установили связь патологии Виллебранда и дефектов развития соединительной ткани. Это проявляется в сочетании с:

  • пролапсом митрального и других клапанов;
  • частыми вывихами суставов из-за слабости связочного аппарата;
  • гиперэластозом кожи;
  • синдромом Марфана (удлинение костей, патология сердца, зрения).

Насколько случайны подобные связи, предстоит выяснить ученым.

Что такое болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда – это заболевание крови, при котором нарушена функция свертывания крови, в результате чего наблюдаются более длительные кровотечения, чем у здоровых людей.

В норме у здоровых людей, при возникновении кровотечения, маленькие кровяные пластинки, которые называются тромбоцитами, направляются в очаг кровотечения и склеиваются между собой для его остановки. При болезни Виллебранда, кровь теряет функцию нормального свертывания, поскольку в ней отсутствует особый белок (или его количество недостаточно), который называется фактором Виллебранда, с помощью которого кровь может сворачиваться.

Выделяют три типа заболевания:

  • Тип I. В данном случае заболевание связано с потерей фактора Виллебранда. Это является причиной слабых и средней тяжести кровотечений, что зависит от  того, какое количество этого белка было потеряно. Около 75% пациентов страдают именно I типом заболевания, при этом лечение им может не потребоваться;
  • Тип II. Наступает в том случае, когда фактор Виллебранда есть, но он не активен или недостаточно активен. Является причиной слабых или средней степени тяжести кровотечений. Среди данного типа выделяются дополнительные подтипы заболевания;
  • Тип III. Является достаточно редким, и связан с крайне малым количеством или полным отсутствием фактора Виллебранда. Может быть причиной серьезных кровотечений. У людей с данным типом заболевания может развиться опасное кровотечение и анемия после травмы или операции.

Болезнь Виллебранда может оставаться прежней или иметь ухудшения со временем.

Сообщите об этом заболевании всем своим врачам, включая стоматолога. Им необходимо узнать о болезни прежде, чем они приступят к выполнению каких-либо процедур, так как они могут быть связаны с риском кровотечения.

Причины появления болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда передается генетическим путем и если у матери есть данное заболевание, то в 50% оно передается ребенку. Но иногда выраженная клиническая картина отсутствует. Заболевание Виллебранда способно передаваться и наследоваться лицами как мужского, так и женского пола. По мнению некоторых генетиков, происходит обязательная передача патологии, но измененный ген при этом может проявляться с различной интенсивностью и частотой. Это является основным отличием болезни Виллебранда от обычной гемофилии, которая наследуется только по женской линии одной семьи.

Главная причина появления ангигемофилии – это нарушение количества и качества синтеза фактора фон Виллебранда. В норме уровень фактора фон Виллебранда в плазме крови должен составлять 10 мг/л, но данный показатель может изменяться. Уровень фактора в крови зависит от следующих факторов:

    • возрастной фактор. По мере взросления его уровень в крови увеличивается;
    • половая принадлежность;
    • расовая принадлежность. У афроамериканцев уровень фактора немного повышен;
    • группа крови. У представителей первой группы крови уровень фактора Виллебранда на четвертую часть меньше;
    • стрессовые ситуации и физическая активность повышает показатели;
    • гормональный фон. Во время беременности фактора фон Виллебранда становится больше.

Болезнь Виллебранда – это заболевание генетического характера, которая развивается в результате мутации гена, находящегося в 12 хромосоме. В очень редких случаях заболевание может иметь приобретенный характер и возникать вследствие различных болезней после многих гемотрансфузий.

Типы болезни Виллебранда

В зависимости от происхождения, болезнь Виллебранда может быть двух видов:

    • первый или классический. Отмечается нарушение количества или качества фактора XIII в крови;
    • второй вид. Характеризуется аномальным строением и свойствами компонента.

Также существует классификация болезни фон Виллебранда в зависимости от уровня дефицита компонента:

    • I тип. Это распространенная форма заболевания, которая характеризуется небольшой или потерей фактора Виллебранда, что провоцирует возникновение кровотечений небольшой или средней тяжести. Какая будет степень кровотечения, зависит от количества утраченного белка. Такое заболевание не нуждается в лечении;
    • II тип. Эта форма заболевания возникает, если фактор Виллебранда недостаточно активный в крови, то приводит к появлению слабых или средней тяжести кровотечений;
    • III тип. Встречается редко и характеризуется полным или полным отсутствием фактора Виллебранда, что провоцирует сильные кровотечения. Во время III типа болезни после хирургического вмешательства или травмы у человека может начаться серьезное кровотечение и развиться анемия.

В зависимости от особенностей функциональных нарушений, болезнь Виллебранда II типа делится на несколько подвидов, от которых зависят следующие моменты:

    • форма наследования;
    • развитие геморрагического синдрома;
    • тяжесть генетических мутаций;
    • степень дефицита фактора.

Классификация

Различают три типа болезни Виллебранда.

1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом его мультимерна структура сохранена. Имеется снижение прокоагулянтной активности фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетин, ристоцетинкофакторной активности, антигена фактора Виллебранда. Частота данной формы составляет от 75% до 80% всех случаев болезни Виллебранда. Наследование аутосомно-доминантное.

  • 2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанный с нарушением формирования мультимера и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2M, 2N.
    • Фенотип подтипа 2A является результатом нарушения двух разных механизмов: дефекта синтеза высокомолекулярных мультимера и повышение протеолиза фактора Виллебранда. При подтипы 2B отмечается повышенное сродство фактора Виллебранда к рецептору на мембране тромбоцитов гликопротеина Ib.
    • Подтип 2В .Это дефект «усиление функции». Способность качественно дефектного фактора фон Виллебранда привязываться к гликопротеину1 (GP1) рецептора на мембране тромбоцитов аномально повышенная, что приводит к его спонтанного связывания с тромбоцитами и дальнейшего быстрого клиренса из связанных тромбоцитов и больших мультимера фактора Виллебранда. Может возникнуть тромбоцитопения, а большие мультимера Виллебранда исчезнуть из циркуляции.
    • Подтип 2M характеризуется нарушением связи фактора Виллебранда с рецептором гликопротеином Ib на мембране тромбоцитов.
    • Подтип 2N характеризуется нормальным уровнем фактора Виллебранда и низкой прокоагулянтная активностью, что обусловлено нарушением связи фактора VIII и фактора Виллебранда.

Наследование болезни Виллебранда 2-го типа аутосомно-доминантное, за исключением подтипа 2N, где оно рецессивный. Частота появления данных форм составляет от 5% до 15% всех случаев болезни Виллебранда.

3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в плазме, тромбоцитах и ​​сосудистой стенке. Уровень фактора VIII ниже 10%. Наследование — аутосомно-рецессивное. Заболевание проявляется у гомозигот с одинаковыми дефектными аллелями или в двойных гетерозигот с двумя различными дефектными аллелями. У пациентов с 3-м типом имеется вероятность появления аллоантитил к фактору Виллебранда. Частота встречаемости заболевания 3-го типа болезни Виллебранда менее 5%.

Кроме того, существует тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, который обусловлен мутацией в гене тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, в результате которой повышается чувствительность данного рецептора к высокомолекулярных мультимера фактора Виллебранда. Фенотип аналогичный подтипа 2B.

Приобретенный синдром Виллебранда определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативных заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультимера патологическими белками.

Приобретенная болезнь Виллебранда

Приобретенная болезнь Виллебранда может возникнуть у больных с аутоантителами. В этом случае функция фактора Виллебранда НЕ ингибированная, но комплекс фактор Виллебранда — антитело быстро выводится из кровотока.

Еще одна Форма ХВ возникает у пациентов с аортальным стенозом, что приводит к желудочно — кишечных кровотечений (синдром Хейди — англ. Heyde’s syndrome). В 2003 г.. Выяснилось, что пациенты с приобретенной болезнью Виллебранда и аортальным стенозом, перенесших протезирование клапанов, требовали коррекции аномалий гемостаза. Но эти аномалии могли проявляться повторно за 6 месяцев, если протез клапана плохо подходил пациенту. Кроме того, появляется склонность к кровотечениям у людей с имплантатом из левого желудочка (Left Ventricular Assist Device — LVAD), насос, качает кровь из левого желудочка сердца в аорту. В обоих случаях наблюдается разрушение крупных мультимера фактора Виллебранда, вследствие механических давления и нагрузок.

Тромбоцитемия является еще одной причиной приобретенной болезни Виллебранда, в связи с отторжением фактора Виллебранда через адгезию огромного числа тромбоцитов.

Приобретенная болезнь Виллебранда также была описана при следующих нарушениях: опухоли, гипотиреоз и мезенхимальные дисплазии Вильмса.

Лечение

Детям с целью лечения данной патологии назначают инфузии свежезамороженной плазмы и криопреципитата.

При легких формах болезни I и II типа больным не назначается терапия заболевания, но рекомендуется наблюдение у гематолога. В таких случаях прием лекарственных средств может быть показан только при необходимости выполнения каких-либо инвазивных манипуляций или хирургических вмешательств.

Роженицам с таким заболеванием показано введение гемопрепаратов, в состав которых входит фактор VIII. Такие средства не могут присутствовать в крови пациентки длительное время, и для достижения терапевтического эффекта врачам приходится назначать частые переливания крови, позволяющие предупреждать массивную кровопотерю во время родов.

Детям для лечения рассматриваемого в рамках этой статьи заболевания показано назначение средств, которые применяются для терапии гемофилии:

  • свежезамороженная плазма крови;
  • криопреципитаты.

Кроме вышеописанных препаратов, детям и подросткам назначаются гомеопатические средства. Начавшим менструировать девушкам рекомендуется прием таких лекарств, как Местранол и Инфекундин. При развитии глубокой постгеморрагической анемии проводятся переливания крови для восполнения утраченной крови и питательных веществ, необходимых для нормального функционирования органов и систем.

Взрослым с тяжелым течением заболевания для постоянной терапии назначаются лекарственные препараты. Их прием направлен на:

  • введение недостающего vWF извне;
  • активацию выделения эндотелием собственного, находящегося в тромбоцитах и эндотелии сосудов vWF.

Показаниями для начала заместительной терапии являются эпизоды массивных и длительных кровотечений. Следует отметить, что такая тактика не всегда эффективна при маточных кровотечениях.

Являющиеся синтетическими аналогами антидиуретического гормона DDAVP или Декомпрессин вызывают высвобождение фактора Виллебранда из эндотелия. Эти средства могут вводиться:

  • внутривенно;
  • подкожно;
  • в виде назальных спреев.

В случаях интраназального введения повторные аппликации средства способны снижать терапевтическое воздействие на 30 %. Для нивелирования такого нежелательного результата рекомендуется проводить аппликации Декомпрессина не менее чем через 12-24 часа или 5 суток. Эффективность приема таких вызывающих высвобождение vWF средств во многом определяется и формой болезни:

  • при I она максимальная;
  • при II A или M – меньшая;
  • при III – результативность полностью отсутствует.

При II В форме назначение Декомпрессина противопоказано, так как его введение способствует развитию еще большей тромбоцитопении.

Для восполнения дефицита фактора Виллебранда применяются:

  • высокоочищенный концентрат vWF с или без фактора VIII;
  • очищенный плазматический концентрат фактора VIII с vWF.

Стандартом для заместительной терапии этого заболевания является Гемате (концентрат фактора VIII с vWF – 1:2,2). Аналогами такого лекарства являются следующие препараты:

  • Immunate (Baxter);
  • Fahndi (Grifols);
  • VHP-vWF (LFB);
  • Alfanate (Grifols).

Самым современным методом терапии этого недуга является применение аргинин-терминального синтетического аналога Вазопрессина.

Больным может назначаться переливание тромбоцитоконцентрата при выявлении в результатах анализов крови тромбоцитопении. Для остановки незначительных кровотечений используется Этамзилат.

Также пациентам может рекомендоваться прием кровеостанавливающих средств: транексамовая кислота и АКК (ε-аминокапроновая кислота). А менструирующим женщинам рекомендуется прием гормональных препаратов (прогестерона и эстрогена) для уменьшения маточных кровотечений. Такие курсы гормональной терапии в большинстве случаев бывают длительными.

Если у больного возникают травмы, то на рану наносится специальный фибриновый клей (или другое аналогичное средство). Такой же препарат может использоваться при проведении некоторых хирургических или стоматологических манипуляций (например, во время удаления зуба). При развитии массивных кровотечений выполняется операция для перевязки или удаления части поврежденного крупного сосуда.

Кровотечения из носа при этом заболевании купируются по таким же методикам, как и при гемофилии.

Фитотерапия при болезни фон Виллебранда может рекомендоваться для остановки кровотечений:

  • из желудочно-кишечного тракта – настой коры белой ивы;
  • из носа – измельченный в порошок сухой корень окопника (насыпается в ноздри по одной небольшой щепотке);
  • любого кровотечения – сок полыни горькой, отвар листьев крапивы двудомной.

Прием таких средств народной медицины обязательно должен согласовываться с врачом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *